肌電圖在骨骼肌疾病中的應用醫(yī)學ppt課件

1、肌電圖在骨骼肌疾病診斷中的應用,是研究肌肉靜息和隨意收縮及周圍神經(jīng)受刺激時的各種電生理特性的技術,肌電圖概念,NCS,F波,H反射,BR,RNS,自發(fā)電位,MUAP,肌強直電位,檢查目的,證實肌病的存在 排除類似肌病的疾病 自發(fā)電位判斷肌病類型 活檢定位,肌電圖在肌病中的價值,肌強直電位： 強直性肌營養(yǎng)不良 先天性肌強直/副肌強直 高鉀型周期性麻痹等 失神經(jīng)電位： 炎性肌病 進行性肌營養(yǎng)不良等,運動神經(jīng)病 運動神經(jīng)元疾病 神經(jīng)肌肉接頭疾病,共性：對稱、近端肌肉受累明顯，主訴多為從椅子站起困難，上下樓梯困難，上舉困難。 腱反射可保留或減退，如果減退，與肌無力和萎縮的程度成比例（多為膝反射消失，踝

2、反射保留） 特例：包涵體肌炎和面肩肱肌營養(yǎng)不良可能不對稱。強直性肌營養(yǎng)不良、遠端遺傳性肌病和包涵體肌炎可能選擇性累及遠端肌。,肌病的臨床表現(xiàn),運動后出現(xiàn)的肌肉痙攣或水腫，嚴重的有肌紅蛋白尿，提示遺傳性肌肉能量代謝病 不伴痙攣提示神經(jīng)肌肉接頭病 與肌病類似的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。撼扇似鸩〉募辜∥s癥、肯尼迪病，電生理很容易鑒別。,臨床表現(xiàn)和鑒別,（1）肌營養(yǎng)不良 （2）炎性肌病 （3）內(nèi)分泌相關肌病 （4）中毒或藥物性肌病 （5）代謝性肌病 （6）先天性肌病 （7）肌強直和周期性癱瘓,分類,是一組與遺傳有關的肌病，多幼年起病，逐漸加重。 根據(jù)其遺傳方式，受累肌肉及其無力和萎縮的程度，可分為Duchenn

3、e型肌營養(yǎng)不良、Becker型肌營養(yǎng)不良、面肩肱肌營養(yǎng)不良、眼咽肌型肌營養(yǎng)不良以及肢帶型肌營養(yǎng)不良,肌營養(yǎng)不良,炎性肌病多與免疫攻擊有關，包括多肌炎、皮肌炎和包涵體肌炎。其它類型包括寄生蟲，病毒和細菌感染導致的炎癥性肌病。,炎性肌病,常見于甲狀腺和腎上腺疾病，也可見于肢端肥大癥和甲狀旁腺肌病，往往呈現(xiàn)典型肌病特征，CK多正?；蜉p度升高。,內(nèi)分泌肌病,一類遺傳性細胞內(nèi)能量生成的重要酶缺乏癥。癥狀與ATP利用率和肌肉代謝途徑中ATP再生能力間的不匹配直接相關。主要由兩類綜合征： 急性復發(fā)性，可逆性肌肉損害伴運動不耐受和急性肌肉破壞或肌紅蛋白尿（多伴痙攣） 進行性肌無力，多為近端為主。,代謝性肌病,

4、一組遺傳性肌肉疾病，有相似的臨床特征，肌肉活檢可發(fā)現(xiàn)特定的結構改變。主要有四種類型結構異常：蛋白異常聚集（桿狀體肌病）、軸空性肌?。ㄖ醒胼S空肌?。藘?nèi)移（中央核肌?。?、肌纖維大小異常(纖維類別比例失調(diào))。,先天性肌病,強直性肌營養(yǎng)不良，分為DM1型和DM2型，以肌無力、肌萎縮和肌強直為主要表現(xiàn)，多伴有心臟異常、白內(nèi)障、認知障礙等其他系統(tǒng)異常。 離子通道病由骨骼肌肌膜興奮異常因此的疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的肌肉僵硬（肌膜過度興奮）和肢體弛緩性癱瘓（肌膜興奮性下降），主要包括先天性肌強直、副肌強直、周期性癱瘓等。,肌強直和周期性癱瘓,神經(jīng)傳導檢查：所有患者在行針肌肌電圖前無論臨床診斷如何，都要常

5、規(guī)行神經(jīng)傳導檢查 針肌電圖檢查：包括安靜狀態(tài)插入電位和自發(fā)電位（纖顫、正銳波，復合重復放電等），輕收縮MUAP，以及激活和募集 選做項目：RNS（懷疑神經(jīng)肌肉接頭疾病）、ET（離子動通道?。?、sfEMG,檢查流程,常規(guī)檢查: 1.上肢至少一根運動和感覺神經(jīng)傳導以及相應F波 (一般兩條，正中神經(jīng)和尺神經(jīng)) 2.下肢至少一根運動和感覺神經(jīng)傳導以及相應F波 （一般兩條，脛后神經(jīng)和腓總神經(jīng)）,神經(jīng)傳導推薦,感覺神經(jīng)傳導正常，除非有合并存在的神經(jīng)病變 因為大多數(shù)肌病選擇性累及近端肌而常規(guī)運動神經(jīng)傳導記錄在遠端肌，運動神經(jīng)傳導通常正常。 如果肌病嚴重到累及遠端肌或者某些特殊累及遠端肌的肌病，運動傳導可以表

6、現(xiàn)為CMAP波幅降低，但潛伏期和傳導速度正常。,神經(jīng)傳導檢查,運動神經(jīng)元病 特別是成人型脊肌萎縮癥 X連鎖延髓脊髓肌萎縮癥（肯尼迪?。?某些進展性的肌萎縮癥，肌萎縮側索硬化變異型 神經(jīng)肌肉接頭疾病 特別是LambertEaton 肌無力綜合癥 罕見僅累及肢帶肌的重癥肌無力,同樣可以出現(xiàn)CMAP降低的疾病,運動神經(jīng)病 脫髓鞘神經(jīng)病（CIDP運動型；MMN-CB）,通過NCS排除的疾病,如果CMAP波幅降低或臨界，用力收縮10s后重復刺激一次，看是否有CMAP波幅增加（大于100）提示肌無力綜合癥可能（相當于高頻刺激）。 如果臨床有疲勞病史，必須做至少一塊遠端肌肉的重復電刺激(比如小指展肌記錄尺神

7、經(jīng)）以及一塊近端肌（比如副神經(jīng)刺激斜方肌記錄）。如果任何肌肉3Hz重復電刺激 出現(xiàn)明顯衰減，做更多檢查，排查是否有神經(jīng)肌肉接頭 疾病。,NCS-特殊考慮,個體化，按癥狀分布選擇肌肉 多數(shù)近端肌，椎旁肌,針肌電圖,下肢至少近遠端各兩塊肌肉比如脛前肌，腓內(nèi)肌，股外肌，髂腰肌) 上肢至少近遠端各兩塊肌肉（比如第一背側骨間肌，蚓狀肌，伸深屈肌，肱二頭肌，三角肌內(nèi)側頭) 至少一塊椎旁肌 （已發(fā)現(xiàn)典型的肌源性改變可不必做太多肌肉）,肌電圖診斷常規(guī)推薦,纖顫電位和正銳波：來源于肌纖維，發(fā)放頻率規(guī)則 可能因為肌纖維局灶性炎癥或壞死，從而正常建康肌纖維從連接終板電位的部分分離開來。 由于空隙處炎癥反應導致肌肉內(nèi)

8、小神經(jīng)纖維的壞死也可能是炎性肌病產(chǎn)生失神經(jīng)的原因,肌病的自發(fā)電位,來源于肌纖維 肌纖維自發(fā)放電，波幅和頻率逐漸增強再減弱 常見于強直性肌營養(yǎng)不良1型和2型，先天性肌強直，先天性副肌強直，高鉀型周期性麻痹,肌強直電位,起源于神經(jīng) 痙攣肌電圖上表現(xiàn)為高頻發(fā)放的MUAP 攣縮肌肉存在電靜息 代謝性肌病（McArdles病，CPT缺乏）,痙攣和攣縮,肌病的MUAP分析,肌源性損害MUAP的模型。由于單個肌纖維的丟失和功能障礙肌病的MUAP時限變短，波幅降低，而運動神經(jīng)元和軸索結構完整。,短時限，波幅低，多相位MUAPs伴早募集是肌病的特征性表現(xiàn)。 輕收縮時，滿屏幕充滿很多小、多相位MUAPs，無法區(qū)分

9、單個MUAP。,時限是最能反應運動單位肌纖維數(shù)量的指標，包括在針電極記錄范圍內(nèi)所有肌纖維。肌病中，由于肌纖維的丟失，時限明顯縮短。 時限不包括連接的衛(wèi)星電位。,時限,MUAP正常范圍變異很大。在某些臨界范圍病例，建議至少測量20個MUAP并且于年齡相關的正常值進行比較。,MUAPs時限短不僅僅見于肌病 任何疾病導致單個肌纖維丟失或功能障礙而沒有影響運動神經(jīng)元和它的主要軸索均可依導致短時限MUAPs。（比如肌病，伴阻滯的NMJ病，神經(jīng)末梢軸索?。?慢性肌病可以出現(xiàn)長的MUAP時限或者經(jīng)常伴有衛(wèi)星電位。這些發(fā)現(xiàn)可能由于這些肌病纖維斷裂或者肌纖維壞死繼發(fā)失神經(jīng)后出現(xiàn)再支配導致側枝牙生。 肌病慢性期或

10、者晚期，單獨憑借MUAP時限難以區(qū)別肌源性或神經(jīng)源性改變。,慢性肌病,募集,正常,神經(jīng)源性損害,肌源性損害,中樞損害,增加肌肉力量的兩個方式：增加頻率和募集更多的運動單位 在肌病急性期，運動單位中個別肌纖維功能障礙，運動單位變小而產(chǎn)生的力量變小。完成一定的力量(輕收縮)就有許多MUAPs發(fā)放 肌病慢性期,由于失神經(jīng)和側枝支配的產(chǎn)生，MUAP變大，但是募集仍相對較好。,早期募集,不建議在EMG檢測后檢查血清CK。CK水平可能在檢查EMG后升高（典型1.5倍，持續(xù)3天左右）。 對于活檢肌肉的選擇。肌電圖可以幫助選擇合適的肌肉。 異常肌肉但不能損害過于嚴重。 通常建議肌電圖檢查活檢肌肉的對側。,針肌

11、電圖兩個要點,病例一,女，66歲，因“雙下肢酸無力2月，雙上肢酸無力2周”入院。無晨輕暮重，無肢體麻木。查體：上肢肌力 3-4-5，對稱，下肢肌力 3-3-5，感覺無異常。CK 1292u/L。ANA：1：320,運動神經(jīng)傳導：,肌電圖,感覺神經(jīng)傳導：,針肌電圖：,HE染色，皮肌炎典型的肌纖維束周萎縮,肌炎、皮肌炎運動傳導和感覺傳導一般正常 典型EMG表現(xiàn)是自發(fā)電位（纖顫電位和正銳波以及復雜重復放電） 在疾病活動期，MUAPs是小的，短時限，多相位以及早募集 病情穩(wěn)定期自發(fā)電位可消失,小結,男,72歲,因”雙下肢進行性無力伴萎縮13年”入院。開始主要為上樓梯費力，活動后氣喘，近5年來出現(xiàn)行走容

12、易絆倒，雙足背屈困難，小腿變細，且雙上肢上抬力量弱，左側明顯。否認家族遺傳病史。 查體：頸屈 4級，左上肢 4-4-4，右上肢4+-4-4，下肢，股二頭肌 3級，頸前肌及腓腸肌 2級。 CK：544u/L。,病例二,運動神經(jīng)傳導：,肌電圖,感覺神經(jīng)傳導：,肌肉細胞及分子病理提示肌源性損害，伴鑲邊空泡及異常物質沉積；,HE 100,Dysferlin 100,MHC-I 100,基因檢測（神經(jīng)肌肉病panel二代測序）：DNAJB6基因有1個純合突變:c.695_699del，導致氨基酸改變p.V232Gfs*7（移碼突變） 最終診斷:DNAJB6肌病,部分細胞胞漿內(nèi)可見抗dysferlin 抗

13、體異常聚積,抗MHC-I抗體在細胞膜上染色陽性。,病例三,男22歲，因“進行性四肢無力伴酸痛三天”入院。 入院查體：神志清，語言流利，顱神經(jīng)陰性，雙上肢近端肌力3級，遠端4級，雙下肢近端肌力2級，遠端肌力4級，上下肢腱反射弱，雙側病理征陰性。感覺檢查無異常。 入院血鉀: 2.80mmol/L，CK: 1078 U/L,運動傳導檢查,感覺神經(jīng)傳導+肌電圖,短時程運動誘發(fā)試驗,長時程運動誘發(fā)試驗,0 20min 40min 60min 90min,0 10s 40s 60s 90s,診斷：低鉀型周期性麻痹 患者血清鉀恢復正常后肌力隨之恢復正常。,運動誘發(fā)試驗（ET）,原發(fā)性周期性麻痹多根據(jù)臨床表現(xiàn)

14、、發(fā)作時血清鉀異常、家族遺傳史以及對治療的反應進行診斷。 但是周期性麻痹呈發(fā)作性的病程，患者就診時往往已經(jīng)恢復正常，所以在一些病例的診斷上仍然存在疑問。 周期性麻痹發(fā)作時，電生理檢查可見復合肌肉動作電位(CMAP)波幅減低或消失，而且劇烈運動可以誘發(fā)發(fā)作。,ET操作流程,長時程ET 一般選擇小指展肌作為測量CMAP波幅的肌肉，首先測量基線CMAP。 受試者平臥后，令其盡力外展小指，同時給予阻力，使小指展肌劇烈、快速收縮。運動持續(xù)5min，為避免過度運動所致局部缺血，每50s可以休息510S。 運動后即刻測量波幅，此后每10 min記錄1次波幅，監(jiān)測至少50 min。 短時程ET 一般選擇小指展肌作為測量CMAP波幅的肌肉，首先測量基線CMAP。 大力運動5-10S 后每10s測一次CMAP,直到恢復到正常(通常1-2min),ET對原發(fā)性周麻的診斷特異性和敏感性可達90%以上，對甲亢引起的周麻敏感性稍低，但特異度仍達90%以上。 骨骼肌離子通道病的診斷的常規(guī)手段,男性，21歲，因“肌肉僵硬不適20年”入院?；颊叱錾?-6月時，家人發(fā)現(xiàn)其打噴嚏閉目后不能立即睜眼，持續(xù)約1分鐘，運動能力較同齡人差，姿勢變換及行進過程中易跌倒，起跳不能，上樓困難。18歲后逐漸發(fā)現(xiàn)說話，張口和吞咽稍費力。母親有類似病史,但癥狀相對輕。 查體：呈“運動員”體格，四肢肌肉明顯增大，雙足背屈角度小