肌張力障礙指南

1、.,1,肌張力障礙,（Dystonia）,.,2,前言,.,3,前言,運(yùn)動(dòng)障礙性疾病中，肌張力障礙(dystonia)是僅次于帕金森病(Parkinsons disease，PD)的第二大常見(jiàn)病。然而與帕金森 病相比，無(wú)論是發(fā)病機(jī)制的闡述還是治療策略的應(yīng)對(duì)，在現(xiàn)階段肌張力障礙都望塵莫及。肌張力障礙的臨床表現(xiàn)變幻多端，病因的繁雜在一定程度上決定了其病理生理機(jī)制的復(fù)雜 。病理生理機(jī)制迷霧重重。,.,4,前言,由于疾病臨床表現(xiàn)的多樣性，識(shí)別肌張力障礙需要豐富的 臨床經(jīng)驗(yàn)。 許多普通內(nèi)科醫(yī)生不熟悉肌張力障礙，他們經(jīng)常將 它與痙攣或強(qiáng)直相混淆，有時(shí)甚至誤診為心理性疾病。,.,5,定義,.,6,定義,19

2、84年國(guó)際肌張力障礙醫(yī)學(xué)研究基金會(huì)顧問(wèn)委員會(huì)提出了至今人們普遍接受的肌張力障礙的定義：一種不自主、持續(xù)性肌肉收縮引起的扭曲、重復(fù)運(yùn)動(dòng)或姿勢(shì)異常的綜合征。 由于持續(xù)性肌肉收縮引起的扭轉(zhuǎn)性、反復(fù)性不自主運(yùn)動(dòng)為核心所構(gòu)成肢位或姿勢(shì)異常的一種綜合征。,.,7,流行病學(xué),據(jù)流行病學(xué)調(diào)查資料，本病多見(jiàn)于猶太人,發(fā)病率為：美國(guó)的猶太籍人1/3.84.0萬(wàn)，攜帶者約1/200人；美國(guó)白人為1/20萬(wàn)。男性略高于女性(1.4: 1)。,.,8,病 因 與 發(fā) 病 機(jī) 制,.,9,病 因 與 發(fā) 病 機(jī) 制,目前為止主要存在3種頗有說(shuō)服力的假說(shuō). 第一種說(shuō)法認(rèn)為: 肌張力障礙是由于不同層次的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失抑制

3、導(dǎo)致機(jī)體的過(guò)度運(yùn)動(dòng)，包括腦干、基底節(jié)、運(yùn)動(dòng)皮層、運(yùn)動(dòng)輔助區(qū)、小腦等。 以上這些異常環(huán)節(jié)都會(huì)導(dǎo)致對(duì)抗肌群的反向抑制減弱，從而使主動(dòng)肌和拮抗肌同時(shí)收縮，造成肌張力障礙的發(fā)生。但對(duì)于基底節(jié)傳出如何影響皮層抑制功能目前還不清楚?；坠?jié)傳出的異?？赡苁墙Y(jié)構(gòu)性病灶，也可能是多巴胺(dopamine，DA)缺陷、DA傳遞異常造成。,.,10,病 因 與 發(fā) 病 機(jī) 制,另一種說(shuō)法認(rèn)為： 肌張力障礙患者的丘系感覺(jué)傳導(dǎo)路徑存在錯(cuò)誤的加工過(guò)程，導(dǎo)致感覺(jué)運(yùn)動(dòng)整合異常。這種假說(shuō)可以從許多臨床表現(xiàn)上尋得證據(jù)。 例如在一些肌張力障礙患者，如果輕觸受累軀體就可以減輕癥狀，這被稱為“感覺(jué)詭計(jì)”(sensory trick)。

4、又如一些外周神經(jīng)的損傷造成感覺(jué)傳人改變而導(dǎo)致肌張力障礙。,.,11,病 因 與 發(fā) 病 機(jī) 制,最后一種說(shuō)法認(rèn)為： 肌張力障礙患者的 神經(jīng)塑造機(jī)制存在較為明顯異常。 在這種易感狀態(tài)下。一些環(huán)境因素如重復(fù)訓(xùn)練或外周神經(jīng)系統(tǒng)損傷會(huì)觸發(fā)異常的錯(cuò)誤適應(yīng)的可塑性，從而導(dǎo)致明顯的肌張力障礙。,.,12,肌張力障礙 的分類,.,13,肌張力障礙的分類,目前肌張力障礙可根據(jù)發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、病因、遺傳基礎(chǔ)、藥物反應(yīng)等因素綜合分類，臨床最常用如下分型。,.,14,肌張力障礙的分類,根據(jù)發(fā)病年齡分型,根據(jù)癥狀分布分型,根據(jù)病因分型,根據(jù)病程及臨床表現(xiàn)分型,.,15,(一)根據(jù)發(fā)病年齡分型,1早發(fā)型：26歲，一般

5、先出現(xiàn)下肢或上肢的癥狀，常常進(jìn)展累及身體其他部位。 2晚發(fā)型：26歲，癥狀常先累及顏面、咽頸或上肢肌肉，傾向于保持其局灶性或有限地累及鄰近肌肉。,.,16,(二)根據(jù)癥狀分布分型,1局灶型(focal dystonia)：?jiǎn)我徊课患∪菏芾?，如眼瞼痙攣、書(shū)寫(xiě)痙攣、痙攣性構(gòu)音障礙、痙攣性斜頸等。 2節(jié)段型(segmental dystonia)：2個(gè)或2個(gè)以上相鄰部位肌群受累，如顱頸肌張力障礙(Meige綜合征)等。 3. 多灶型(muitifocal dystonia)：2個(gè)以上非相鄰部位肌群受累。 4全身型(generalized dystonia)：下肢與其他任何節(jié)段型肌張力障礙的組合，如扭

6、轉(zhuǎn)痙攣。 5偏身型(hemidystonia)：半側(cè)身體受累，一般都是繼發(fā) 性肌張力障礙，常為對(duì)側(cè)半球、尤其是基底節(jié)損害所致。,.,17,局限性肌張力障礙的分類,局限性肌張力障礙(focal dystonia)：是指肌張力障礙不自主運(yùn)動(dòng)僅局限于肢體的某一部分，且在整個(gè)病程中不擴(kuò)展至其它軀體部位者。 累及手的書(shū)寫(xiě)動(dòng)作者稱書(shū)寫(xiě)痙攣(writers cramp)。 累及眼瞼或/及面部者 累及眼瞼者稱眼瞼痙攣(blepharo spasm) 累及面肌者稱面肌痙攣(facial spasm) 累及頸部肌肉者稱痙攣性斜頸(spasmodic torticollis)。 累及下頜者稱口下頜肌張力障礙(oro

7、mandibular dystonia)。,.,18,典型病例,丁某某，男，28歲： 漸進(jìn)性頭頸部不自主向左搖動(dòng)、扭轉(zhuǎn)一年余。 查體：神志清楚，言語(yǔ)清晰，步入病房，表現(xiàn)自然，四肢肌力V，肌張力政策，四肢膝反射（+），雙側(cè)Babinski征未引出，可見(jiàn)頭頸不自主向左扭轉(zhuǎn)，尤在行走及坐位時(shí)明顯，右側(cè)胸鎖乳突肌、左側(cè)斜方肌明顯增粗變硬，壓痛（+），雙肩外展75（+），右肩高于左肩，雙手指鼻試驗(yàn)，快復(fù)輪替動(dòng)作正常。,.,19,節(jié)段性肌張力障礙,是指肌張力障礙不自主運(yùn)動(dòng)僅影響肢體某一個(gè)部分及其鄰近幾個(gè)部位。 僅影響顱或/及頸部二群或二群以上肌肉。 僅影響手、臂或/及偏側(cè)、雙側(cè)軀干，但不累及同側(cè)及對(duì)側(cè)下肢

8、。 僅影響一側(cè)足、腿或/及偏側(cè)軀干，但不累及同側(cè)及對(duì)側(cè)上肢。,.,20,病例：,張某某，男，31歲 反復(fù)不自主聳肩、轉(zhuǎn)頸樣動(dòng)作三年余。 患者于2007年某月無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)不自主嗤鼻，嘴角抽動(dòng)、聳肩及轉(zhuǎn)頸樣動(dòng)作，緊張時(shí)加重，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。當(dāng)時(shí)未影響患者日常生活，后逐漸其在上課期間發(fā)作明顯，漸不能至講臺(tái)上課。于2008年4月就診于“中醫(yī)附院”診斷為“多發(fā)性抽動(dòng)”，予以“胃復(fù)安、彌可寶”等治療，效果不佳。后診斷為“面肌痙攣”，予以“維生素B”等治療，效果欠佳。 診斷：節(jié)段性肌張力障礙,N:不自主運(yùn)動(dòng)錄像4.肌張力障礙3.節(jié)段性肌張力障礙1004105-汪洪生-節(jié)段性肌張力障礙MOV03E

9、.MOD不自主運(yùn)動(dòng)錄像4.肌張力障礙3.節(jié)段性肌張力障礙1004105-汪洪生-節(jié)段性肌張力障礙MOV03E.MOD,.,21,全身型肌張力障礙,N:不自主運(yùn)動(dòng)錄像4.肌張力障礙4.肌張力障礙(全身型)00136.MTS不自主運(yùn)動(dòng)錄像4.肌張力障礙4.肌張力障礙(全身型)00136.MTS,.,22,(三)根據(jù)病因分型,1原發(fā)性或特發(fā)性 2肌張力障礙疊加 3遺傳變性病 4發(fā)作性肌張力障礙 5繼發(fā)性或癥狀性,.,23,1.特發(fā)性或原發(fā)性肌張力障礙,肌張力障礙是臨床上僅有的異常表現(xiàn)，沒(méi)有已知病因或其他遺傳變性病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌張力障礙

10、。,.,24,(三)根據(jù)病因分型,1原發(fā)性或特發(fā)性:肌張力障礙是臨床上僅有的異常表現(xiàn)，沒(méi)有已知病因或其他遺傳變性病，如DYT-l、DYT-2、DYT-4、DYT-6、DYT-7、DYT-13型肌張力障礙。 2肌張力障礙疊加：肌張力障礙是主要的臨床表現(xiàn)之一，但與其他的運(yùn)動(dòng)障礙疾病有關(guān)，沒(méi)有神經(jīng)變性病的證據(jù)，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-14、DYT-15型肌張力障礙。 3遺傳變性?。杭埩φ系K是主要的臨床表現(xiàn)之一，伴 有一種遺傳變性病的其他特征，如wilson病、脊髓小腦性共 濟(jì)失調(diào)、亨廷頓舞蹈病、帕金森綜合征等。,.,25,(三)根據(jù)病因分型,4發(fā)作性肌張力障礙

11、：表現(xiàn)為突然出現(xiàn)且反復(fù)發(fā)作的 運(yùn)動(dòng)障礙，發(fā)作間期表現(xiàn)正常。依據(jù)誘發(fā)因素的不同分為 3種主要形式：(1)發(fā)作性起動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙(PKD，DYT- 9)，由突然的動(dòng)作誘發(fā)；(2)發(fā)作性過(guò)度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障 礙(PED，DYT-10)，由跑步、游泳等持續(xù)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)；(3)發(fā)作 性非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙(PNKD，DYT-8)，可因飲用酒、茶、 咖啡或饑餓、疲勞等誘發(fā)。,.,26,(三)根據(jù)病因分型,5繼發(fā)性或癥狀性：肌張力障礙是已知其他神經(jīng)系統(tǒng) 疾病或損傷的一種癥狀，病因多樣，如腦外傷后、顱內(nèi)感染 后、接觸某些藥物或化學(xué)毒物等。以下臨床線索往往提示為 繼發(fā)性肌張力障礙：(1)起病突然，病程早期進(jìn)展迅速

12、；(2) 持續(xù)性偏身型肌張力障礙；(3)早期出現(xiàn)固定的姿勢(shì)異常； (4)除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；(5)早期出現(xiàn) 顯著的延髓功能障礙，如構(gòu)音障礙、口吃和吞咽困難；(6)混 合性運(yùn)動(dòng)障礙，即肌張力障礙疊加帕金森癥、肌強(qiáng)直、肌陣 攣、舞蹈動(dòng)作及其他運(yùn)動(dòng)；(7)成人單個(gè)肢體的進(jìn)展性肌張 力障礙；(8)成人發(fā)病的全身性肌張力障礙。,.,27,1.特發(fā)性肌張力障礙的分類,有遺傳性者(遺傳性肌張力障礙) *扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙 1)常染色體顯性遺傳 2)常染色體隱性遺傳 3)X染色體隱性遺傳 *散發(fā)性或X性連鎖隱性遺傳型肌張力障礙-帕金森綜合征 *明顯一日內(nèi)波動(dòng)的遺傳性進(jìn)行性肌張力障礙 *家族性陣發(fā)

13、性舞蹈-手足徐動(dòng)癥 *早發(fā)性遺傳性非進(jìn)行性良性舞蹈病 *伴意向性震顫的家族性良性舞蹈病,.,28,1.特發(fā)性肌張力障礙的分類,無(wú)遺傳性者(特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙) 全身性 節(jié)段性(segmental) 局限性(fotal): 痙攣性斜頸、書(shū)寫(xiě)痙攣、 口下頜肌張力障礙、眼瞼痙攣。,.,29,特發(fā)性肌張力障礙的變異型,肌陣攣肌張力障礙(myoclonic dystonia) 1962年，Davidenkaw將反復(fù)發(fā)作的、運(yùn)動(dòng)速度極快速似肌陣攣樣運(yùn)動(dòng)的肌張力障礙稱為陣攣性肌張力障礙。但Okeso持反對(duì)意見(jiàn)，他強(qiáng)調(diào)指出，肌張力障礙運(yùn)動(dòng)無(wú)論是持續(xù)性或電擊樣運(yùn)動(dòng)(shock-like movemet)都應(yīng)

14、稱做肌張力障礙，以與肌陣攣相鑒別。,.,30,特發(fā)性肌張力障礙的變異型,Fahr(1989)報(bào)道原發(fā)性肌張力障礙的一個(gè)亞型，表現(xiàn)為與肌張力障礙運(yùn)動(dòng)和姿勢(shì)發(fā)作的同時(shí)合并出現(xiàn)十分快速的似電擊樣的顫搐運(yùn)動(dòng)。命名為肌陣攣性肌張力障礙，但不屬于肌陣攣范疇，切勿與后者混淆。 本病具有家族史、常染色體顯性遺傳形式發(fā)病和對(duì)酒精治療療效顯著等特點(diǎn)，故又稱“伴有電擊樣抽動(dòng)和對(duì)酒精有效的遺傳性肌張力障礙”，本病與遺傳性特發(fā)性肌陣攣的關(guān)系不明確。,.,31,2肌張力障礙疊加,肌張力障礙是主要的臨床表現(xiàn)之一，但與其他的運(yùn)動(dòng)障礙疾病有關(guān)，沒(méi)有神經(jīng)變性病的證據(jù)，如DYT-3、DYT-5、DYT-11、DYT-12、DYT-

15、14、DYT-15型肌張力障礙。,.,32,3.遺傳變性?。?肌張力障礙是主要的臨床表現(xiàn)之一，伴有一種遺傳變性病的其他特征，如wilson病、脊髓小腦性共濟(jì)失調(diào)、亨廷頓舞蹈病、帕金森綜合征等。,.,33,4發(fā)作性肌張力障礙：,發(fā)作性肌張力障礙：表現(xiàn)為突然出現(xiàn)且反復(fù)發(fā)作的運(yùn)動(dòng)障礙，發(fā)作間期表現(xiàn)正常。依據(jù)誘發(fā)因素的不同分為3種主要形式：(1)發(fā)作性起動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙(PKD，DYT-9)，由突然的動(dòng)作誘發(fā)；(2)發(fā)作性過(guò)度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙(PED，DYT-10)，由跑步、游泳等持續(xù)運(yùn)動(dòng)誘發(fā)；(3)發(fā)作性非運(yùn)動(dòng)誘發(fā)的運(yùn)動(dòng)障礙(PNKD，DYT-8)，可因飲用酒、茶、咖啡或饑餓、疲勞等誘發(fā)。,.,3

16、4,5繼發(fā)性或癥狀性：,繼發(fā)性或癥狀性：肌張力障礙是已知其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病或損傷的一種癥狀，病因多樣，如腦外傷后、顱內(nèi)感染后、接觸某些藥物或化學(xué)毒物等。以下臨床線索往往提示為繼發(fā)性肌張力障礙：(1)起病突然，病程早期進(jìn)展迅速；(2)持續(xù)性偏身型肌張力障礙；(3)早期出現(xiàn)固定的姿勢(shì)異常；(4)除肌張力障礙外存在其他神經(jīng)系統(tǒng)體征；(5)早期出現(xiàn)顯著的延髓功能障礙，如構(gòu)音障礙、口吃和吞咽困難；(6)混合性運(yùn)動(dòng)障礙，即肌張力障礙疊加帕金森癥、肌強(qiáng)直、肌陣攣、舞蹈動(dòng)作及其他運(yùn)動(dòng)；(7)成人單個(gè)肢體的進(jìn)展性肌張力障礙；(8)成人發(fā)病的全身性肌張力障礙。,.,35,5繼發(fā)性或癥狀性：,繼發(fā)性(癥狀性）肌張力障

17、礙分類 伴隨于遺傳性疾病者 Wilson病 少年型Huntington舞蹈病 Hallerroden-Spatz病 少年性臘樣質(zhì)-脂褐質(zhì)沉著癥(ceroid-lipofuscinosis) 并發(fā)于非遺傳性疾病的肌張力障礙 圍產(chǎn)期損傷，如圍產(chǎn)期缺氧、核黃疸等引起的手 足徐動(dòng)肌張力障礙型腦性癱瘓； （CNS）感染，如腦炎后遺癥、梅毒及慢病毒感染等中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾??； 亞急性硬化性全腦炎； 藥物，如酚噻嗪類、胃復(fù)安等藥物毒副反應(yīng)；,.,36,5繼發(fā)性或癥狀性：,酶缺乏引起的肌張力障礙,.,37,5繼發(fā)性或癥狀性：,生化指標(biāo)而病因不明確的神經(jīng)變性疾病所致的癥狀性肌張力障礙,.,38,（四）根據(jù)病程

18、及臨床表現(xiàn)分型,1. 肌張力障礙運(yùn)動(dòng)：受累肌肉不自主地發(fā)作性收縮，首次收縮往往持續(xù)不過(guò)幾秒鐘，稱做肌張力障礙運(yùn)動(dòng)。其不自主運(yùn)動(dòng)的頻率可快也可慢，各個(gè)病例的個(gè)體差距頗大，快的不自主運(yùn)動(dòng)很像舞蹈樣運(yùn)動(dòng)或肌陣攣樣抽搐；而少數(shù)慢的不自主運(yùn)動(dòng)則頗似手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)。必須注意與舞蹈樣、手足徐動(dòng)樣運(yùn)動(dòng)等鑒別。,.,39,（四）根據(jù)病程及臨床表現(xiàn)分型,2. 肌張力障礙狀態(tài)(dystonia state)：肌張力障礙不自主運(yùn)動(dòng)發(fā)展達(dá)頂峰，肌肉處于持久收縮狀態(tài)。 3. 扭轉(zhuǎn)痙攣（扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，torsion dystonia）：不自主運(yùn)動(dòng)持續(xù)收縮、扭曲，使四肢和軀體處于或趨向于持續(xù)屈曲扭轉(zhuǎn)狀態(tài)。在情緒激動(dòng)時(shí)更加

19、重，安靜時(shí)減輕，睡眠中才消失。,.,40,臨床癥狀,.,41,臨床癥狀,肌張力障礙是一種具有特殊表現(xiàn)形式的不自主運(yùn)動(dòng)，多以異常的表情姿勢(shì)和不自主的變換動(dòng)作而引人注目。肌張力障礙所累及肌肉的范圍和肌肉收縮強(qiáng)度變化很大，因而臨床表現(xiàn)各異。但某些特征性表現(xiàn)有助于肌張力障礙與其他形式的運(yùn)動(dòng)障礙的鑒別，主要有以下幾點(diǎn)：,.,42,臨床癥狀,1肌張力障礙時(shí)不自主運(yùn)動(dòng)的速度可快可慢，可以不規(guī)則或有節(jié)律，但在收縮的頂峰狀態(tài)有短時(shí)持續(xù)，呈現(xiàn)為一種奇異動(dòng)作或特殊姿勢(shì)。 2不自主動(dòng)作易累及頭頸部肌肉(如眼輪匝肌、口輪匝肌、胸鎖乳突肌、頭頸夾肌等)，軀干肌，肢體的旋前肌、指腕屈肌、趾伸肌和跖屈肌等。 3發(fā)作間歇時(shí)間不

20、定，但異常運(yùn)動(dòng)的方向及模式幾乎不變，受累的肌群較為恒定，肌力不受影響。,.,43,臨床癥狀,4不自主動(dòng)作在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)加重，在休息睡眠時(shí)減輕或消失，可呈現(xiàn)進(jìn)行性加重，晚期癥狀持續(xù)，受累肌群廣泛，可呈固定扭曲痙攣畸形。 5病程早期可因某種感覺(jué)刺激而使癥狀意外改善被稱為“感覺(jué)詭計(jì)” 。 6癥狀常因精神緊張、生氣、疲勞而加重。,.,44,臨床癥狀,肌張力障礙這種異常運(yùn)動(dòng)的持續(xù)性、模式化、特定條件下加重的特點(diǎn)使其有別于肌陣攣時(shí)單一、電擊樣的抽動(dòng)樣收縮，也不同于舞蹈病變換多姿、非持續(xù)性的收縮。震顫顯然不同于肌張力障礙，但姿勢(shì)性震顫可能是特發(fā)性肌張力障礙的一種臨床表現(xiàn)(肌張力障礙性震顫)，特發(fā)性肌張力障礙患

21、者及其家族成員常伴有姿勢(shì)性震顫；原發(fā)性震顫也是發(fā)生肌張力障礙的高危人群。實(shí)際上肌張力障礙的臨床診斷和分類仍主要依賴詳細(xì)的病史詢問(wèn)和體格檢查，尤其是患者充分暴露于各種加重誘因時(shí)對(duì)不自主運(yùn)動(dòng)的動(dòng)態(tài)觀察和記錄。,.,45,特發(fā)性肌張力障礙按病程分期,Cooper等將本病的病程分為五期：第1期：僅在隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)易出現(xiàn)短暫的扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)發(fā)作；第2期：于隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)扭轉(zhuǎn)樣不自主運(yùn)動(dòng)頻繁發(fā)作，或持續(xù)保持肌張力障礙的姿勢(shì)，但安靜時(shí)仍可消失；第3期：無(wú)論隨意運(yùn)動(dòng)或安靜時(shí)，扭轉(zhuǎn)樣異常姿勢(shì)持續(xù)存在，且難以被意志控制或被動(dòng)糾正；第4期：異常姿勢(shì)持續(xù)存在，且完全不能被糾正；第5期：全身肢體持續(xù)固定在高度扭轉(zhuǎn)狀態(tài)，由于高

22、度攣縮畸形，造成自主運(yùn)動(dòng)困難。,.,46,特發(fā)性肌張力障礙按病程分期,根據(jù)不同病程的臨床癥狀進(jìn)展分期#隨著病程進(jìn)展，激發(fā)肌張力障礙運(yùn)動(dòng)發(fā)作的特異性、局限性越來(lái)越減少而變得越來(lái)越泛化。仍以上述病例為例，受累下肢以外的軀體活動(dòng)，也可誘發(fā)受累下肢的不自主運(yùn)動(dòng)發(fā)作，稱做誘發(fā)性(overflow)肌張力障礙運(yùn)動(dòng)；#如病情再進(jìn)一步發(fā)展，則靜止時(shí)也可發(fā)生受累下肢的肌張力障礙，此時(shí)已進(jìn)展為肌張力障礙狀態(tài)。#迨至晚期，往往陷入扭轉(zhuǎn)痙攣。,.,47,治療,.,48,治療,原則上應(yīng)根據(jù)肌張力障礙患者的具體情況，權(quán)衡利弊，選擇一般支持治療、理療、口服藥物治療、肉毒毒素注射治療和手術(shù)治療等綜合措施，實(shí)現(xiàn)運(yùn)動(dòng)功能的最大改

23、善。,.,49,一、一般支持治療,首先要進(jìn)行心理治療，充分與患者及家屬溝通，理解疾病的性質(zhì)，建立對(duì)療效的合理預(yù)期。加強(qiáng)心理疏導(dǎo)，避免焦慮、緊張、情緒波動(dòng)，提高自我控制能力。多種感覺(jué)訓(xùn)練方法對(duì)局灶性肌張力障礙患者有益。,.,50,二.藥物治療,1抗膽堿能藥物：包括苯海索、普羅吩胺、苯扎托品等。苯海索可用于全身和節(jié)段型肌張力障礙，對(duì)兒童和青少年可能更為適宜。 Fahr(1989)報(bào)道認(rèn)為，緩慢增量的大劑量安坦療法是本病當(dāng)前最有效的藥物療法。其機(jī)理可能是抑制患者膽堿能系統(tǒng)過(guò)度活躍。劑量應(yīng)從小劑量開(kāi)始，緩慢增量至無(wú)明顯副反應(yīng)而有較好療效為度，如發(fā)生精神紊亂、視力模糊、排尿困難、頑固便秘及嚴(yán)重口干等副反應(yīng)時(shí)，需立即減量至副反應(yīng)消失，然后在穩(wěn)定12周后再次緩慢增量，直到出現(xiàn)療效為止。少數(shù)病例可因副反應(yīng)嚴(yán)重而使此療法失敗，則應(yīng)改用其他治療方法。一般地說(shuō)：(1)兒童型較成人型對(duì)安坦耐受性強(qiáng)，療效也較好；(2)全身型的療效較不全型要好；(3)病程短的較病程長(zhǎng)的療效較好；(4)癥狀重的較輕癥療效差。,.,51,二.藥物治療,2抗癲疴藥：包括苯二氮革類、卡馬西平、苯妥英鈉等，主要對(duì)發(fā)作性運(yùn)動(dòng)性肌張力障礙有效。 3