先天性腎臟畸形ppt課件

1、.,1,泌尿系的先天性疾病 腎缺如 （孤立腎） 由于一側(cè)腎組織和輸尿管芽不發(fā)育， 或僅有殘缺的后腎組織所致單側(cè)腎缺如常 伴同側(cè)輸尿管缺如。對側(cè)腎臟可呈代償性 肥大，可伴有旋轉(zhuǎn)不良或異位。,.,2,X線 平片上一側(cè)腎影缺如,對側(cè)腎影相對增大。 IVP:一側(cè)腎臟不顯影,對側(cè)的腎盂、輸尿管增大。,.,3,.,4,融合腎（馬蹄腎） 融合腎：指兩腎的聯(lián)合，但每一腎各自具有 自已的收集系統(tǒng)和排泄系統(tǒng)。 馬蹄腎: 是融合腎中最常見的一種, 指兩腎 的上極或下極相融合，常見是下極 融合，融合的部分稱峽部，由腎實 質(zhì)或結(jié)締組織構(gòu)成。,.,5,X線 平片：兩腎下極斜向內(nèi)側(cè)。 IVP： 兩腎盂位置低，且靠近，旋轉(zhuǎn)不

2、良。 輸尿管上段向外彎，中下段向內(nèi)彎 曲。可伴有腎盂積水。,.,6,.,7,.,8,異位腎 病理 1.胚胎時期受異常腎血管影響而不能到達 或超過正常位置，大多伴有腎旋轉(zhuǎn)不良。 2.異位腎常位于腰部，髂骨、盆腔區(qū)域。 3.它的輸尿管的長度能恰好其分到達腎的 位置，此點是與腎下垂的鑒別點。,.,9,X線 KUB:正常腎區(qū)無腎影,在其他部位 有一軟組織腫塊,若異位于腹部,IVP可 作出診斷。,.,10,.,11,.,12,.,13,腎發(fā)育不全 病理 1.胚胎發(fā)育中生腎組織或后腎管發(fā)育障礙及 血供不正常所致。 2.腎臟體積小，多為一側(cè)性。 3.腎質(zhì)發(fā)育差，腎盂一般可容小，也可正常。 4.有時腎盂為輸尿

3、管上端擴大的盲端所成。 5.腎盞數(shù)目可減少，輸尿管也細小。 6.對側(cè)腎臟代償性肥大。,.,14,X線 平片:患側(cè)腎臟明顯小。 IVP: 腎區(qū)顯影較淡,腎盂呈杵狀盲端, 或腎盂腎盞細小。,.,15,.,16,.,17,腎盂輸尿管重復(fù)畸形 病理 1.胚胎早期有兩個輸尿管芽進入一個后腎胚 基所致。 2.按輸尿管芽分叉的高低引起部分重復(fù)或全 部重復(fù)。 3.上部腎盂往往細小，發(fā)育不全，下腎盂較 大，常有兩個大腎盞。 4.可有一條或兩條輸尿管通向膀胱，也可發(fā) 生異位開口。,.,18,X線 經(jīng)IVP才能顯示 1.重復(fù)腎盂:下腎盂類似正常腎盂,但腎盂 數(shù)目減少,位置偏低,上腎盂多呈萎縮變 小,或如囊狀或腎積水

4、。 2.分型,.,19,.,20,.,21,.,22,.,23,.,24,.,25,.,26,鑒別診斷 重復(fù)腎盂上方腎盂腎積水,不顯 影時需與來自腎上極的腎胚胎瘤相鑒 別。,.,27,腎盂旋轉(zhuǎn)不良 病理 1.正常兩腎門位置是直接朝內(nèi)輕度偏前，兩腎軸呈“八” 字形。 2.在胚胎發(fā)育過程中，腎軸不旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不足或過度 或反方向旋轉(zhuǎn)（胚胎時兩腎門朝前的），都稱為旋 轉(zhuǎn)不良。 3.常伴有異常的血管供應(yīng)，并引起腎盂輸尿管交接處 梗阻。 4.不旋轉(zhuǎn)或旋轉(zhuǎn)不足是三種旋轉(zhuǎn)不良中最常見的。 5.腎盂旋轉(zhuǎn)不良可以單獨存在，也?？膳c融合腎并存。,.,28,X線 只有IVP才能顯示 1.腎盂向前,腎盂橫徑變小且腎盞及

5、杯 口均因重疊而不顯示或僅部分見到。 2.輸尿管的位置距脊柱較遠。 3.可伴有腎盂積水。,2020/8/14,.,29,.,30,.,31,.,32,.,33,鑒別診斷 主要與馬蹄腎鑒別,后者位置較低， 為兩側(cè)性的旋轉(zhuǎn)不良。質(zhì)量好的IVP上 可見兩側(cè)腎下極腎質(zhì)影相互連結(jié),可借 助于B、CT、MRI鑒別。,.,34,先天性輸尿管狹窄 病理 1.原因不明，狹窄較局限，長約13cm,以腎 盂輸尿管交界處多見。 2.狹窄段一般無炎癥表現(xiàn)。 3.若狹窄發(fā)生在中下段可引起輸尿管擴張扭曲， 腎盂積水。,.,35,X線 IVP和逆行腎盂造影才能顯示。 1.局部輸尿管固定性的狹窄。,2.狹窄以上輸尿管及腎盂、腎

6、盞擴大積水。,.,36,.,37,.,38,.,39,輸尿管囊腫 病理 1.輸尿管下端在膀胱內(nèi)的膨脹或囊腫樣擴張。 2.囊腫為膀胱粘膜所覆蓋，內(nèi)層為輸尿管粘 膜，間其有肌纖維和結(jié)締組織。 3.囊腫呈園形，橢圓形或扁平狀，直徑可由 1cm直占滿整個膀胱。 4.若輸尿管阻塞則囊腫上段輸尿管和腎盂可 擴大積水。 5.巨大囊腫可向尿道脫垂，阻塞膀胱頸。,.,40,X線 IVP是顯示囊腫的基本方法。 1.輸尿管下端擴張,如眼鏡蛇頭樣。 2.膀胱內(nèi)有圓形透亮的充盈缺損邊緣光整, 常伴有輸尿管內(nèi)的造影劑影,形成“光暈征”。,.,41,.,42,.,43,.,44,鑒別診斷 1.膀胱良性腫瘤:良性腫瘤的充盈缺

7、損邊 緣不及囊腫光滑和圓整,無光暈征。 2.膀胱癌:表現(xiàn)為不規(guī)則的充盈缺損,膀胱 壁僵硬。,.,45,原發(fā)性巨輸尿管 病理 1.是一種先天性的喪失蠕動，張力的輸尿管，常 呈雙側(cè)性。 2.主要累及膀胱壁內(nèi)段，呈持續(xù)狹窄，長約1 2cm。 3.有時可呈廣泛性狹窄輸尿管變直及返流。 4.組織學(xué)顯示輸尿管下段不同程度肌性萎縮和 壁內(nèi)纖維化。,.,46,X線 1.逆行造影顯示較IVP為佳。 2.造影劑注入腎盂輸尿管后立即攝片可 清楚顯示狹窄段。 3.輸尿管全程顯影，排空延遲。 4.透視下可觀察到蠕動波向下逐漸減弱。,.,47,.,48,膀胱外翻 病理 1.是膀胱前壁及其前面的一部分下腹壁在 生長中缺失所致。 2.膀胱后壁向前翻出，輸尿管口暴露在外， 可見尿液溢出。,.,49,X線 1.平片示恥骨聯(lián)合分離，可達到10cm與患 兒骶骨寬度相等。 2.整個骨盆張開呈馬蹄形。 3.?？尚蠭VP檢查，排除其他泌尿道畸形。,.,50,.,51,.,52,尿道重復(fù)畸形 除重復(fù)陰莖畸形有重復(fù)尿道外，也可以 一個陰莖有兩條或兩條以上的尿道，以男性 多見：分三型：第一型完全型：有兩個尿道 內(nèi)口及兩個外口，兩條尿道不相通。 第二型不完型：僅一個內(nèi)口，一般副尿