小兒風(fēng)濕熱--課件.ppt

1、安 徽 醫(yī) 科 大 學(xué) 第 二 附 屬 醫(yī) 院 兒 科,風(fēng)濕熱李全禮,概 況,1.風(fēng)濕熱（RF)是一種繼發(fā)與咽喉部A族乙型溶血性鏈球菌感染的全身性結(jié)締組織炎癥 2.主要表現(xiàn)為：心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑及皮下小結(jié)，以心臟損害最為嚴(yán)重和多見(jiàn)，反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致永久性心臟瓣膜病變 3. 我國(guó)風(fēng)濕熱總發(fā)病率約22/10萬(wàn)，3歲以下少見(jiàn),好發(fā)于 515歲兒童，無(wú)明顯性別差異,大多冬春發(fā)病,發(fā)病機(jī)制,病因： A組乙型溶血鏈球菌咽峽炎 發(fā)病機(jī)制： 1.分子模擬：致風(fēng)濕鏈球菌的M蛋白有可識(shí)別的結(jié)構(gòu)特征：他們共有一長(zhǎng)的終末抗原區(qū)，并含有與人心臟組織特別是肌膜蛋白和心肌肌球蛋白共有的抗原決定基 2.鏈球菌誘發(fā)

2、的異常免疫反應(yīng) 3.患者的遺傳背景： 患者及其近親可測(cè)出HLA-B35、HLA-DR、和淋巴細(xì)胞表面標(biāo)記D8/17等與發(fā)病有關(guān) 4.毒素學(xué)說(shuō),莢膜：透明質(zhì)酸酶,細(xì)胞壁：M蛋白、M相關(guān)蛋白,N-乙酰葡糖胺、鼠李糖,細(xì)胞膜：蛋白、脂質(zhì)、糖,關(guān)節(jié),心肌,心內(nèi)膜,下丘腦/尾核,心肌,A組鏈球菌,相同的抗原性，產(chǎn)生免疫交叉反應(yīng),鏈球菌感染誘導(dǎo)的異常免疫反應(yīng),病理,病變過(guò)程分急性滲出期、增生期、硬化期，三期可交錯(cuò)存在，持續(xù)約46個(gè)月。 急性滲出期（ 1個(gè)月左右） 部位：心臟、關(guān)節(jié)、皮膚 病理：組織水腫、變性或壞死，炎性細(xì)胞 浸潤(rùn)，纖維素及漿液滲出。,增生期（34個(gè)月） 部位：心肌和心瓣膜，還可分布于肌肉

3、及結(jié)締組織（皮下小結(jié)） 病理：風(fēng)濕小體（Aschoff body)，是風(fēng)濕 熱的病理診斷依據(jù)，表明風(fēng)濕活動(dòng)。,風(fēng)濕小體模式圖,纖維素樣物質(zhì),多核巨噬細(xì)胞,淋巴細(xì)胞,硬化期 （23個(gè)月） 部位：二尖瓣主動(dòng)脈瓣 三尖瓣 病理：纖維組織增生和瘢痕形成。以心臟瓣膜 損害最突出，在瓣膜的閉鎖線上出現(xiàn)贅 生物，使瓣膜增厚。,瓣膜贅生物（箭頭處）,瓣膜贅生物（箭頭處）,臨床表現(xiàn), 一般表現(xiàn) 心臟炎（40% 50%） 關(guān)節(jié)炎（50% 60%） 舞蹈病（3 %10%） 皮膚癥狀（7%）,一般表現(xiàn),1.急性患者半數(shù)以上病前15周有咽炎、扁桃體炎或猩紅熱感染史。 2.發(fā)熱 急性起病. 3840 ，2周后低熱 隱匿起

4、病. 低熱或無(wú)熱 3.關(guān)節(jié)痛、貧血、鼻衄、腹痛,心臟炎 40%50% 心肌、心內(nèi)膜、心包均可受累。 首次風(fēng)濕熱發(fā)作時(shí)，一般于起病12周內(nèi)出現(xiàn)心臟炎癥狀，需嚴(yán)密觀察。,心肌炎 輕重不一,心動(dòng)過(guò)速，第一心音減弱； 心臟擴(kuò)大，心尖搏動(dòng)彌散，聞及奔馬律； 心尖部可聽(tīng)到/級(jí)收縮期吹風(fēng)樣雜音或主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張中期雜音； ECG：P-R間期延長(zhǎng)，ST-T改變；,心內(nèi)膜炎,二尖瓣區(qū)出現(xiàn)/級(jí)以上全收縮期雜音 心尖區(qū)有柔和、短促的舒張中期雜音 主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期嘆氣樣雜音 反復(fù)發(fā)作后造成永久性瓣膜損害,心包炎,心前區(qū)疼痛、呼吸困難及端坐呼吸； 心包摩擦音、心音遙遠(yuǎn)、心前區(qū)搏動(dòng)消失； 心包填塞的表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝臟腫

5、大； 一旦有心包炎表現(xiàn)，提示有嚴(yán)重心臟損害，易發(fā)生心力衰竭；,關(guān)節(jié)炎 50%60%,特點(diǎn)：為多發(fā)性、游走性大關(guān)節(jié)炎 典型表現(xiàn)：有紅、腫、熱、痛和功能障礙,不典型的僅表現(xiàn)關(guān)節(jié)痛； 發(fā)病很少超過(guò)1個(gè)月 不留畸形,舞蹈?。?%10%,812歲的女孩多見(jiàn); 不自主、突發(fā)、無(wú)目的的快速運(yùn)動(dòng)，在興 奮和注意力集中時(shí)加劇，睡眠時(shí)消失，可 累及全身肌肉，以面部和上肢肌肉為主; 鏈感后16月發(fā)生，也可為首發(fā)癥狀; 自限性，病程平均三個(gè)月。,皮膚癥狀,環(huán)形紅斑: 少見(jiàn);環(huán)形或半環(huán)形邊界清楚的淡色紅斑，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，可持續(xù)數(shù)周。 皮下小結(jié): 5%，常伴心臟炎;發(fā)于大關(guān)節(jié)伸面及枕、額、脊突處;直徑0.11cm, 質(zhì)硬不痛

6、，24周消失。 其它皮疹: 蕁麻疹、結(jié)節(jié)性紅斑、多形紅斑。,環(huán)形紅斑（箭頭處）,皮下小結(jié)（標(biāo)示處）,輔助檢查,1.反映鏈球菌感染測(cè)定：咽拭子培養(yǎng)， ASO，抗脫氧核糖核酸酶（anti-DNase B)，抗鏈 球菌激酶（ASK），抗透明質(zhì)酸酶（AH） 2.反映炎癥的測(cè)定，風(fēng)濕熱活動(dòng)指標(biāo)， WBC,ESR 3.反映免疫反應(yīng)的測(cè)定 血清補(bǔ)體降低、抗心肌抗體的測(cè)定、細(xì)胞免疫檢測(cè),心臟損害依據(jù) X線檢查 : 嚴(yán)重的出現(xiàn)心胸比例增大。,心電圖: 常見(jiàn)P-R間期延長(zhǎng)和I-AVB，可出現(xiàn)ST-T改變及低電壓，心律失常;,超聲心動(dòng)圖: 可顯示有無(wú)瓣膜增厚、水腫、 狹窄和關(guān)閉不全，心臟增 大及心包積液;,心電圖

7、P-R間期延長(zhǎng),超聲心動(dòng)圖 瓣膜贅生物（箭頭處）,診斷, 是否風(fēng)濕熱？（Jones標(biāo)準(zhǔn)） 何種類型？（心臟炎、關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、 皮下小結(jié)、環(huán)形紅斑） 初發(fā)或復(fù)發(fā) 有無(wú)心臟瓣膜?。ú课?，心臟是否擴(kuò)大， 是否風(fēng)濕熱活動(dòng) 有無(wú)心功能不全,1992年修訂的Jones診斷標(biāo)準(zhǔn),主要表現(xiàn) 次要表現(xiàn) 鏈球菌感染證據(jù) 心臟炎(雜音、心臟增大 1. 臨床表現(xiàn) 近期患過(guò)猩紅熱 心包炎、心衰） (1)既往風(fēng)濕熱病史 咽拭子培養(yǎng)陽(yáng)性 多發(fā)性關(guān)節(jié)炎 （2）關(guān)節(jié)痛 抗鏈球菌抗體增高 舞蹈病 （3）發(fā)熱 ASO 皮下結(jié)節(jié) 2.實(shí)驗(yàn)室檢查 環(huán)形紅斑 (1)ESRCRP陽(yáng)性 WBC貧血 (2)P-R間期延長(zhǎng) QT間期延長(zhǎng), 2

8、項(xiàng)主要表現(xiàn)，或1項(xiàng)主要指標(biāo)伴2項(xiàng)次要表現(xiàn)者，可診斷為風(fēng)濕熱。 主要表現(xiàn)為關(guān)節(jié)炎者，關(guān)節(jié)痛不再作為次要表現(xiàn)。 主要表現(xiàn)為心臟炎者，P-R間期延長(zhǎng)不再作為次要表現(xiàn)。,Jones 標(biāo)準(zhǔn)的例外： 有鏈球菌感染證據(jù)的前提下，存在以下之一 的應(yīng)考慮風(fēng)濕熱:,1.排除其他原因的舞蹈病; 2.無(wú)其他原因可解釋的隱匿性心臟炎; 3.以往已確診為風(fēng)濕熱，出現(xiàn)一個(gè)主要表現(xiàn)或2個(gè)次要表現(xiàn)時(shí)提示風(fēng)濕熱復(fù)發(fā);,2002-2003年WHO風(fēng)濕熱和風(fēng)心病診斷標(biāo)準(zhǔn),是否有風(fēng)濕熱活動(dòng) (以下之一均提示風(fēng)濕熱活動(dòng)),發(fā)熱、乏力、蒼白、脈搏增快 伴關(guān)節(jié)癥狀 新發(fā)現(xiàn)的雜音 心臟進(jìn)行性增大 出現(xiàn)充血性心力衰竭 ASO持續(xù)升高或CRP陽(yáng)性

9、,鑒別診斷：急性白血病、VMC、其他關(guān)節(jié)炎,關(guān)節(jié)炎的鑒別診斷 項(xiàng) 目 風(fēng)濕性 化膿性 類風(fēng)濕性 熱 型 低熱、中度熱 急熱、稽留 弛張熱型 中毒癥狀 一般 明顯 一般 受累部位 大關(guān)節(jié)為主 不定 小關(guān)節(jié)為主 性 質(zhì) 游走性、多發(fā)性 局限于一個(gè) 對(duì)稱性 不留畸形 有膿液 易致畸形 實(shí) 驗(yàn) 室 ASO,ASK wbc,血,膿培養(yǎng)+ RF+,ANA+ X 線 無(wú)特殊 后期有骨質(zhì)破壞 關(guān)節(jié)周圍呈梭 形腫脹，關(guān)節(jié) 面融合纖維化,治療,1. 一般治療：防寒、防濕、休息，避免上呼吸道鏈球菌感染； 2. 清除鏈球菌感染：目前仍首選青霉素，如青霉素過(guò)敏，可用大環(huán)內(nèi)酯類，阿奇霉素或頭孢呋辛（西力欣）。 3. 抗風(fēng)

10、濕治療：心臟炎首選激素，關(guān)節(jié)炎首選阿司匹林，亦可兩者合用（各取治療量的1/2-1/3），關(guān)節(jié)炎的療程為4-8周，心臟炎的療程為3個(gè)月。但對(duì)遷延型風(fēng)濕熱，抗風(fēng)濕治療療程應(yīng)相應(yīng)延長(zhǎng)至半年到一年以上。,4. 丙種球蛋白：主要用于嚴(yán)重的急性風(fēng)濕性心臟炎，尤其合并心力衰竭者。 5. 舞蹈病的治療：本型多為良性經(jīng)過(guò)，可自限，對(duì)病情中至重度者可選用丙戊酸、卡馬西平或氟哌啶醇等，但不應(yīng)上述藥物同時(shí)并用，輕癥患者魯米那亦常有效。是否需同時(shí)抗風(fēng)濕治療，應(yīng)根據(jù)具體情況而定。,復(fù)發(fā),15年追蹤結(jié)果： 初發(fā)風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率30（經(jīng)規(guī)律及不規(guī)律預(yù)防） 復(fù)發(fā)性風(fēng)濕熱的復(fù)發(fā)率90 風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)的高峰時(shí)段： 60例經(jīng)15年追蹤結(jié)果（包括預(yù)防與不預(yù)防）： 2年內(nèi)復(fù)發(fā)23.1 2-3年內(nèi)復(fù)發(fā)34.6 3-4年內(nèi)復(fù)發(fā)3.8 4-5年內(nèi)復(fù)發(fā)26.9,88.5,預(yù)防,一級(jí)預(yù)防：防寒、防潮、防感染 二級(jí)預(yù)防：主要用藥為芐星青霉素 成人27kg 120萬(wàn)U 三周一次 兒童27kg 60萬(wàn)U 三周一次 口服青霉素：250mg qid（成人） 250mg bid（兒童） 青霉素過(guò)敏 紅霉素 250