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1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 蹲踞現(xiàn)象 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,身體部位:,下肢。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,科室:,骨科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,簡(jiǎn)介:,蹲踞現(xiàn)象是一種特殊的強(qiáng)迫體位,多見于先心法洛四聯(lián)癥的患兒。表現(xiàn)為患兒行走或游戲時(shí)候,出現(xiàn)雙腿屈曲、蹲下片刻的特殊體位,后又恢復(fù)正常行走,蹲踞反復(fù)出現(xiàn)。法洛四聯(lián)癥因Fallot首先描述而得名,又稱發(fā)紺四聯(lián)癥,本病包括室間隔缺損,肺動(dòng)脈口狹窄,主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚,其中前兩種畸形為,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,簡(jiǎn)介:,基本病變,發(fā)病率約占先心病的11%13%,男女比例相仿。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,病因:,【發(fā)病機(jī)理】:由于肺動(dòng)脈口
2、狹窄,血液進(jìn)入肺循環(huán)受阻,引起右心室代償性肥厚,右心室壓力增高,肺動(dòng)脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室壓力相仿,血流經(jīng)過室缺發(fā)生雙相分流,右心室血液大部分進(jìn)入主動(dòng)脈,若肺動(dòng)脈瓣閉鎖,則右心室全部血液均進(jìn)入主動(dòng)脈,肺的血供依靠動(dòng)脈導(dǎo)管,由于主動(dòng)脈跨于左、右,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,病因:,心室之上,同時(shí)接受左、右心室血液輸送全身,導(dǎo)致發(fā)紺。因肺動(dòng)脈狹窄,肺循環(huán)進(jìn)行交換的血流量減少,更加重了發(fā)紺,但幼兒由于動(dòng)脈導(dǎo)管尚未關(guān)閉,增加了肺循環(huán)血流量,發(fā)紺可不明顯或較輕,但隨著動(dòng)脈導(dǎo)管的關(guān)閉和漏斗部狹窄的逐漸加重,發(fā)紺日益明顯,紅細(xì)胞及血紅蛋白代償性增多。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,診斷:,(一)肺動(dòng)脈口狹
3、窄合并心房間隔缺損伴有右至左分流(法洛氏三聯(lián)癥)。本病紫紺出現(xiàn)較晚。胸骨左緣第二肋間的收縮期雜音較響,所占據(jù)時(shí)間較長(zhǎng),肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕、分裂。X線片上見心臟陰影增大較顯著,肺動(dòng)脈總干弧明顯凸出。心電圖中右心室勞損的表現(xiàn)較明顯。右心導(dǎo)管檢查、選擇性指示劑稀,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,診斷:,釋曲線測(cè)定或選擇性心血管造影,發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈口狹窄屬瓣膜型,右至左分流水平在心房部位,可以確立診斷。 (二)艾森曼格綜合征。心室間隔缺損、心房間隔缺損、主動(dòng)脈-肺動(dòng)脈間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的病人發(fā)生嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓時(shí),使左至右分流轉(zhuǎn)變?yōu)橛抑磷蠓至?,形成艾森曼格綜合征。本綜合征紫紺出,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,
4、診斷:,現(xiàn)晚;肺動(dòng)脈瓣區(qū)有收縮噴射音和收縮期吹風(fēng)樣雜音,第二心音亢進(jìn)并可分裂,可有吹風(fēng)樣舒張期雜音;X線檢查可見肺動(dòng)脈總干弧明顯凸出,肺門血管影粗大而肺野血管影細(xì)小;右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈顯著高壓等,可資鑒別。 (三)埃勃斯坦畸形和三尖瓣閉鎖。埃勃斯坦畸形時(shí),三尖瓣的隔瓣葉和后瓣葉下,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,診斷:,移至心室,右心房增大,右心室相對(duì)較小,常伴有心房間隔缺損而造成右至左分流。心前區(qū)常可聽到4個(gè)心音;X線示心影增大,常呈球形,右心房可甚大;心電圖示右心房肥大和右束支傳導(dǎo)阻滯;選擇性右心房造影顯示增大的右心房和畸形的三尖瓣,可以確立診斷。三尖瓣閉鎖時(shí)三尖瓣口完全不通,右心房的血液通
5、,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,診斷:,過未閉卵圓孔或心房間隔缺損進(jìn)入左心房,經(jīng)二尖瓣入左心室,再經(jīng)心室間隔缺損或未閉動(dòng)脈導(dǎo)管到肺循環(huán)。X線檢查可見右心室部位不明顯,肺野清晰。心電圖有左心室肥大表現(xiàn)。選擇性右心房造影可確立診斷。 (四)大血管錯(cuò)位。完全性大血管錯(cuò)位時(shí)肺動(dòng)脈源出自左心室,而主動(dòng)脈源出自右心室,常伴有心,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,診斷:,房或心室間隔缺損或動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,心臟常顯著增大,X線片示肺部充血。選擇性右心室造影可確立診斷。不完全性大血管錯(cuò)位中右心室雙出口病人的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈均從右心室發(fā)出,常伴心室間隔缺損,X線片示心影顯著增大、肺部充血、選擇性右心室造影可確立診斷。如同時(shí)有肺動(dòng)脈瓣口狹窄則鑒別診斷將甚困難,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,診斷:,(五)動(dòng)脈干永存。動(dòng)脈干永存時(shí)只有一組半月瓣,跨于兩心室之上,肺動(dòng)脈和頭臂動(dòng)脈均由此動(dòng)脈干發(fā)出,常伴有心室間隔缺損。法洛氏四聯(lián)癥病人中如肺動(dòng)脈口病變嚴(yán)重,形成肺動(dòng)脈和肺動(dòng)脈瓣閉鎖時(shí),其表現(xiàn)與動(dòng)脈干永存類似稱為假性動(dòng)脈干永存。要注意兩者的鑒別。對(duì)此,選擇性右心室造影很有幫助。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:蹲踞現(xiàn)象,檢查項(xiàng)目:,心電圖、核
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