再生障礙性貧血.PPT幻燈片

1、1,再生障礙性貧血,2,概念,是一組由于多種原因（化學(xué)、物理、生物因素及不明原因）引起的骨髓造血功能衰竭 以造血干細(xì)胞損傷，外周血全血細(xì)胞減少為特征的疾病。 臨床上常表現(xiàn)為較嚴(yán)重的貧血、出血和感染。,3,病因,化學(xué)因素 藥物 是常見的致病因素 與劑量有關(guān) 抗腫瘤藥 與劑量無關(guān) 氯霉素、保泰松、磺胺等 化學(xué)毒物 苯、砷、染發(fā)劑及殺蟲劑等。 苯與劑量有關(guān) 殺蟲劑與劑量無關(guān) 物理因素 長期接觸X線、鐳及放射性核素等 生物因素 病毒感染 其他,4,發(fā)病機(jī)理,造血干細(xì)胞缺陷：細(xì)胞表面分化抗原CD34+細(xì)胞明顯減少或缺如、造血干細(xì)胞對凋亡誘導(dǎo)的敏感性增加。 造血微環(huán)境異常：骨髓基質(zhì)細(xì)胞受損、脂肪化、毛細(xì)血

2、管壞死等。 免疫異常：T細(xì)胞及其分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子與造血干細(xì)胞損傷有密切關(guān)系。,5,臨床表現(xiàn),貧血、出血、感染 根據(jù)發(fā)病的急緩、病情輕重及病程的長短可分為: 1.急性再生障礙性貧血（SAA） 起病急、進(jìn)展快、病性重。 以感染和出血為主要表現(xiàn)，貧血呈進(jìn)行性加重。 2.慢性再生障礙性貧血（NSAA） 起病及進(jìn)展緩慢，病情較重型輕。 以貧血為首發(fā)和主要表現(xiàn)，感染及出血較輕。,6,急慢性再障鑒別,7,8,實驗室檢查,一、血象：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞減少 二、骨髓象： 1、多部位骨髓穿刺增生減低或重度減低 2、粒系及紅系細(xì)胞減少 3、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞相對增多 4、巨核細(xì)胞很難找到或

3、缺如 三、骨髓活檢：造血組織減少，脂肪變。 四、其他：骨髓細(xì)胞培養(yǎng)。,9,10,再障骨髓象,1.網(wǎng)狀細(xì)胞 2. 漿細(xì)胞 3. 淋巴細(xì)胞,11,診斷,1.全血細(xì)胞減少、網(wǎng)織紅細(xì)胞減少 2、一般無肝、脾大 3、骨髓至少有一個部位增生減低，或重度減低。骨髓小粒非造血細(xì)胞增多 4、一般抗貧血治療無效 5、能除外其他全血細(xì)胞減少的疾病,12,重型再障的血象標(biāo)準(zhǔn)是,具下列三項中的兩項 網(wǎng)織紅細(xì)胞1%，絕對值15109/L； 中性粒細(xì)胞絕對值0.5109/L； 血小板20109/L。,13,鑒別診斷,1、陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白（PNH） 2、骨髓增生異常綜合征（MDS） 3、急性白血?。ˋL）,14,治療,1

4、.支持及對癥治療 （1）保護(hù)措施 預(yù)防感染、避免出血、杜絕接觸各類免除因素。 （2）對癥治療 糾正貧血 Hb低于60g/L，耐受差，可輸血 控制出血 血小板低于10109/L，輸血小板 控制感染 發(fā)熱，收集可疑感染部位標(biāo)本 護(hù)肝治療,15,治療,2.雄激素:主要治療慢再障，常用康力龍（司坦唑）。 3.免疫治療: （1）免疫抑制劑 包括抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ ATG ），主要用于重型再障。環(huán)孢素合用。大劑量甲潑尼龍。大劑量靜脈丙種球蛋白。 環(huán)孢素也可治療慢性再障 （2）免疫調(diào)節(jié)劑,16,治療,4.造血細(xì)胞因子: 粒系集落刺激因子（G-CSF） 粒單系集落刺激因子（GM-CSF） 紅細(xì)胞

5、生成素（EPO） 5.骨髓移植:主要用于重型再障。未輸血、無感染、年齡小于40歲、有合適的供髓者。,17,預(yù)后,慢性再障80%可緩解 重型再障1/31/2 數(shù)月至一年內(nèi)死亡,18,愛是什么？一個精靈坐在碧綠的枝葉間沉思。風(fēng)兒若有若無。一只鳥兒飛過來，停在枝上，望著遠(yuǎn)處將要成熟的稻田。精靈取出一束黃澄澄的稻谷問道：“你愛這稻谷嗎？”“愛?！薄盀槭裁?？”“它驅(qū)趕我的饑餓?！兵B兒啄完稻谷，輕輕梳理著光潤的羽毛?！艾F(xiàn)在你愛這稻谷嗎？”精靈又取出一束黃澄澄的稻谷。鳥兒抬頭望著遠(yuǎn)處的一灣泉水回答：“現(xiàn)在我愛那一灣泉水，我有點渴了?！本`摘下一片樹葉，里面盛了一汪泉水。鳥兒喝完泉水，準(zhǔn)備振翅飛去。“請再回答

6、我一個問題，”精靈伸出指尖，鳥兒停在上面?！澳阋プ鍪裁锤匾氖聠?？我這里又稻谷也有泉水?！薄拔乙ツ瞧_著風(fēng)信子的山谷，去看那朵風(fēng)信子?！薄盀槭裁?？它能驅(qū)趕你的饑餓？”“不能?！薄八茏虧櫮愕母煽剩俊薄安荒?。”愛是什么？一個精靈坐在碧綠的枝葉間沉思。風(fēng)兒若有若無。一只鳥兒飛過來，停在枝上，望著遠(yuǎn)處將要成熟的稻田。精靈取出一束黃澄澄的稻谷問道：“你愛這稻谷嗎？”“愛?！薄盀槭裁?？”“它驅(qū)趕我的饑餓。”鳥兒啄完稻谷，輕輕梳理著光潤的羽毛?！艾F(xiàn)在你愛這稻谷嗎？”精靈又取出一束黃澄澄的稻谷。鳥兒抬頭望著遠(yuǎn)處的一灣泉水回答：“現(xiàn)在我愛那一灣泉水，我有點渴了?！本`摘下一片樹葉，里面盛了一汪泉水。鳥兒

7、喝完泉水，準(zhǔn)備振翅飛去?！罢堅倩卮鹞乙粋€問題，”精靈伸出指尖，鳥兒停在上面?！澳阋プ鍪裁锤匾氖聠?？我這里又稻谷也有泉水?！薄拔乙ツ瞧_著風(fēng)信子的山谷，去看那朵風(fēng)信子?！薄盀槭裁矗克茯?qū)趕你的饑餓？”“不能?！薄八茏虧櫮愕母煽剩俊薄安荒??！?19,20,其實，世上最溫暖的語言，“ 不是我愛你，而是在一起?！?所以懂得才是最美的相遇！只有彼此以誠相待，彼此尊重，相互包容，相互懂得，才能走的更遠(yuǎn)。 相遇是緣，相守是愛。緣是多么的妙不可言，而懂得又是多么的難能可貴。否則就會錯過一時，錯過一世！ 擇一人深愛，陪一人到老。一路相扶相持，一路心手相牽，一路笑對風(fēng)雨。在平凡的世界，不求愛的轟轟烈烈；

8、不求誓言多么美麗；唯愿簡單的相處，真心地付出，平淡地相守，才不負(fù)最美的人生；不負(fù)善良的自己。 人海茫茫，不求人人都能刻骨銘心，但求對人對己問心無愧，無怨無悔足矣。大千世界，與萬千人中遇見，只是相識的開始，只有彼此真心付出，以心交心，以情換情，相知相惜，才能相伴美好的一生，一路同行。 然而，生活不僅是詩和遠(yuǎn)方，更要面對現(xiàn)實。如果曾經(jīng)的擁有，不能天長地久，那么就要學(xué)會華麗地轉(zhuǎn)身，學(xué)會忘記。忘記該忘記的人，忘記該忘記的事兒，忘記苦樂年華的悲喜交集。 人有悲歡離合，月有陰晴圓缺。對于離開的人，不必折磨自己脆弱的生命，虛度了美好的朝夕；不必讓心靈痛苦不堪，弄丟了快樂的自己。擦汗眼淚，告訴自己，日子還得繼續(xù)，誰都不是誰的唯一，相信最美的風(fēng)景一直在路上。 人生，就是一場修行。你路過我，我忘記你；你有情，他無意。誰都希望在正確的時間遇見對的人，然而事與愿違時，你越渴望的東西，也許越是無情無義地棄你而去。所以美好的愿望，就會像肥皂泡一樣破滅，只能在錯誤的時間遇到錯的人。 歲月匆匆像一陣風(fēng)，有多少故事留下感動。愿曾經(jīng)的相遇，無論是錦上添花，還是追悔莫及；無論是青澀年華的懵懂賞識，還是成長歲月無法躲避的經(jīng)歷愿曾經(jīng)的過往，依然如花芬芳四溢，永遠(yuǎn)無悔歲月賜予的美好相遇。 其實，人生之路的每一段相遇，都是一筆財富，尤其親情、友情和愛情。在漫長的旅途上，他們都會豐富你的生命，使你的生命更充實