cidp_ppt_28028.ppt

1、2008。4,2001級 璇子,CIDP,2001級 程錢璇子,2008.4,2001級 璇子,CIDP,慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 慢性格林-巴利綜合癥 慢性復發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)炎,2008.4,2001級 璇子,CIDP,機制及病理,1,臨床表現(xiàn)及MRI,2,診斷標準及誤診分析,3,伴隨疾病及治療,4,2008.4,2001級 璇子,易感因素,CIDP,DW3,B7,DR2,HLAA,DRw3,2008.4,2001級 璇子,易感因素,CIDP,空腸彎曲菌,2008.4,2001級 璇子,脫髓鞘與髓鞘再生可同時存在,病理改變,Schwann細胞再生，出現(xiàn)“洋蔥頭樣”改變,2008.4,200

2、1級 璇子,2008.4,2001級 璇子,2008.4,2001級 璇子,2008.4,2001級 璇子,流行病學,CIDP,流行性很可能被低估,2-7.7/100,000.,1.44.7%,男女均可,T 5,000 到 22,000個,5060歲患者多見,無明顯誘因,2008.4,2001級 璇子,臨床表現(xiàn),四肢遠端對稱性麻木和無力,顱神經(jīng)損害,中樞神經(jīng)系統(tǒng),無力從肢體遠端向近端緩慢發(fā)展； 四肢肌張力低，腱反射消失； 肢端的振動覺和位置覺障礙,無力對稱地從肢體近端向遠端發(fā)展 肌力不對稱性或感覺和運動分別受累,雙側面癱 復視 咀嚼肌無力 吞咽和構音困難,MRI腦室周圍的脫髓鞘性斑 誘發(fā)電位中

3、潛伏期延長 震顫,2008.4,2001級 璇子,臨床表現(xiàn) Dyck,慢性單相型15% 慢性進行型15% 慢性復發(fā)型34% 階梯式進行型34%,2008.4,2001級 璇子,MRI,CIDP is a chronic progressive polyradiculoneuropathy. On MRI the cranial nerves and nerve roots can be enhancing and prominently enlarged. In some cases, involvement of cranial nerves VII and VIII can simulat

4、e bilateral acoustic neuromas seen in NF2. Enlargement of the spinal nerve roots can simulate multiple neurofibromas seen in NF1. Patients with CIDP tend to have a slow progressive clinical course that is often misdiagnosed initially.,2008.4,2001級 璇子,MRI,41-year-old man with leg weakness, decreased

5、dexterity in hands, and numbness in umbilical and perineal regions.,2008.4,2001級 璇子,MRI,2008.4,2001級 璇子,MRI,2008.4,2001級 璇子,診斷,CIDP,考慮,2008.4,2001級 璇子,診斷標準,INCAT 炎性神經(jīng)病病因與治療 臨床和電生理標準,尋找排除原因,AAN 美國神經(jīng)病學協(xié)會,Nicolas 和Thaisetthawatkul,2008.4,2001級 璇子,ANN,在 AAN 標準中， CIDP 的診斷依靠病史，神經(jīng)系統(tǒng)檢查，和電生理檢查。電生理檢查，顯示神經(jīng)傳導阻滯

6、，或神經(jīng)傳導速度減慢。,2008.4,2001級 璇子,ANN,A. 可能的CIDP診斷標準 1. 必須項目(mandatory)(1)至少在二個肢干以上的末梢神經(jīng)呈進行性或復發(fā)性的運動-感覺障礙(偶有僅運動或僅感覺障礙)，并持續(xù)2個月以上者。(2)深反射減低或消失(通常為四肢)2. 除外項目(exclusive)(1)手或足殘斷損傷(mutilation)，色素性視網(wǎng)膜炎、魚鱗癬，引致末梢神經(jīng)損害的藥物或毒物使用史，遺傳性末梢神經(jīng)損害的家族史(2)存在(節(jié)段性)感覺水平(sensory level)(3)明顯的括約肌障礙,2008.4,2001級 璇子,ANN,B. 極可能CIDP的診斷標準

7、1. 符合可能CIDP的診斷標準2. 腦脊液檢查(必須項目)(1)細胞數(shù)12%)(2)除外項目血管炎(由于神經(jīng)系引起軸突腫大)、類淀粉沉著、Schmann細胞或巨噬細胞內(nèi)細胞漿內(nèi)包涵體(腎上腺白質營養(yǎng)不良，異染性白質營養(yǎng)不良、球形細胞白質營養(yǎng)不良)以及其他特異性病理所見。,2008.4,2001級 璇子,ANN,電生理檢查所見1. 必須項目包括神經(jīng)近端在內(nèi)的神經(jīng)傳導速度檢查，提示主要病變?yōu)槊撍枨剩仨氁韵?條中具備3條：(1)2條以上運動神經(jīng)傳導速度減慢1)波幅高于正常下限的80%以上；及傳導速度低于正常下限的80%以下2)波幅低于正常下限的80%；及傳導速度低于正常下限的70%以下(2)在下

8、列運動神經(jīng)存在部分傳導阻滯或異常的一過性時間離散度(temporal dispersion)：腓神經(jīng)從足踝至腓骨小頭，正中神經(jīng)從腕部至肘部，或尺神經(jīng)從手腕至肘下部1)部分傳導阻滯(partial conduction block)的標準：遠端近端間持續(xù)時間延長20%。2)異常的一過性時間離散度(abnormal temporal dispersion)和可能傳導阻滯(possible conduction block)的標準：遠端近端間持續(xù)時限延長15%，且負相波的面積或遠端近端的頂點間波幅差20%，此標準僅是提示部分傳導阻滯。(3)2條以上神經(jīng)的遠端潛伏期延長1)波幅高于正常下限值的80%時

9、；并潛伏期延長超過正常上限值的125%2)波幅低于正常下限值的80%時；并潛伏期延長超過正常上限值的150%(4)2條以上運動神經(jīng)：F波消失或最小F波潛伏期延長(1015次刺激)1)波幅高于正常下限值的80%，并波潛伏期延長超過正常上限值的120%2)波幅低于正常下限值的80%，并波潛伏期延長超過正常上限值的150%,2008.4,2001級 璇子,ANA局限性,相對不敏感，僅適合1/3-2/3的CIDP的患者，或者說只是CIDP中的一個亞型,2008.4,2001級 璇子,炎性神經(jīng)病的病因和治療 電生理診斷的標準 INCAT,存在漸進性的或復發(fā)性的超過 一個肢體的運動或感覺功能障礙,神經(jīng)病發(fā)

10、展至少2個月以上,反射減弱或反射消失,INCAT,2008.4,2001級 璇子,INCAT,2008.4,2001級 璇子,INCAT,補充：然而研究發(fā)現(xiàn)只有48%的CIDP患者活檢發(fā)現(xiàn)特異性的脫髓鞘變化,和 21% 患者發(fā)現(xiàn)軸突變性。 CIDP 或 先天性軸索神經(jīng)病的患者在腓腸神經(jīng)活檢方面有相似改變。 當主要為感覺受損時，腓腸神經(jīng)活檢對診斷 CIDP是有幫助的。 當患者不符合神經(jīng)電生理關于脫髓鞘的標準的時候 ,神經(jīng)活檢應該被考慮。,2008.4,2001級 璇子,CIDP的誤診研究（一）,2008.4,2001級 璇子,CIDP誤診研究（一）,2008.4,2001級 璇子,2008.4,

11、2001級 璇子,CIDP誤診研究（二）,CIDP,AIDP 3A例,末梢神經(jīng)炎 4例,脊髓病變 1例,頸椎病 3例,腰椎間盤突出癥 2例,進行性脊肌萎縮癥 2例,共濟失調(diào)癥 1例,2008.4,2001級 璇子,2008.4,2001級 璇子,誤診原因分析,2008.4,2001級 璇子,誤診原因分析,2008.4,2001級 璇子,CIDP伴發(fā)疾病,糖尿病,CIDP,淋巴瘤,丙肝,炎性腸病,良性單克隆丙種球蛋白血癥,Sjogren 綜合征,AIDS,2008.4,2001級 璇子,糖尿病合并CIDP與原發(fā)性CIDP,功能的恢復方面，I- CIDP 患者較DM - CIDP 患者有明顯的意義

12、,2008.4,2001級 璇子,CIDP的變異型,MASAM,2008.4,2001級 璇子,感覺性CIDP,CIDP 的患者表現(xiàn)為純粹地感覺的神經(jīng)病會有 CIDP 的典型電生理變化,可能發(fā)展出運動的癥狀, 和對治療敏感反應。,2008.4,2001級 璇子,多灶性運動神經(jīng)病(MMN),MMN 的患者與CIDP 的患者相比對治療的反應微弱。 與 CIDP 的患者相比,MMN 的患者對皮質類固醇或血漿交換的治療反應不好, 兩者均可能惡化癥狀。 然而， MMN 的患者對IVIg 的治療有很好的回應。 在一個雙盲，安慰劑-對照的在五個MMN患者中的 IVIg 的交叉研究,所有的五個患者對 IVIg

13、均有有效的回應。 同樣地, Van den Berg等40對六個MMN患者，進行了隨機的,雙盲,安慰劑-對照的 交叉性研究,Federico 等41報道了，在IVIg 的治療期間，16個患者中的 11個(69%)在傳導阻滯和臨床功能評定方面有所改善。但是在安慰劑的治療期間沒有進步。 許多臨床觀察者同意MMN患者有獨特的臨床特征和對治療的反應, 不應該被包含在CIDP的患者中。,2008.4,2001級 璇子,多灶性獲得性脫髓鞘性感覺運動神經(jīng)病 (MADSAM),MADSAM 神經(jīng)病的患者, 也被認為是Lewis-Sumner綜合癥。具有慢性的感覺與運動復合性神經(jīng)病。MADSAM 的患者 電生理

14、診斷評價顯示有關脫髓鞘的證據(jù), 包括傳導阻滯 ,時限增寬,延長的遠側端潛伏期 , 慢的傳導速度, F- 波延遲或缺失,2008.4,2001級 璇子,治療,口服潑尼松100mg/d，24周后遞減,地塞米松40mg/d，連續(xù)沖擊4d;然后20mg/d，共12d；10mg/d，共12d，28d為一個療程,靜脈注射IVIG每天0.4g/kg，連續(xù)5d,血漿交換（PE)及免疫抑制劑也可應用,2008.4,2001級 璇子,IVIG+MPPT,近來的研究表明用IVIG+MPPT聯(lián)合治療CIDP病，其近期及遠期療效均優(yōu)于單獨使用MPPT組 MPPT治療可引起霉菌感染、血糖、血壓升高，另有心律失常、低鉀血癥

15、等。 IVIG中IG占75%，具有與抗原特異性結合特性，從而能中和病毒、細菌的毒素作用，通過干擾補體的激活過程從而影響免疫復合物的形成沉淀，減少對靶細胞膜產(chǎn)生的溶解破壞作用，起到免疫抑制作用減少不良反應,2008.4,2001級 璇子,.,high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. 高劑量間斷靜脈注射甲基強地松龍,2008.4,2001級 璇子,high-dose intermittent intravenous methylprednisolone.,A retrospective medical record review

16、between 1992 and 2003 of outcomes in CIDP, comparing patients in 3 cohorts depending on whether their primary treatment was IVMP, IVIg, or oral immunosuppression with prednisone or cyclosporine. SETTING: Washington University Neuromuscular Disease Center (St Louis, Mo), outpatient and inpatient reco

17、rds. PATIENTS: Patients with clinical and electrophysiologic evidence of CIDP were identified. Of 57 patients, 39 had sufficient data for full analysis. MAIN OUTCOME MEASURES: Quantitative muscle testing with a handheld dynamometer. Medication profiles and adverse effects were also recorded. RESULTS

18、: There was no significant difference in the mean improvement in quantitative muscle testing at 6 months or at the last clinic visit (an average of 4.5 years later) among the 3 groups. Fewer patients treated with oral immunosuppression improved at 6 months, but at the last visit, 81% to 88% improved in all 3 groups. Less weight gain and fewer cushingoid features affected patients treated with IVMP (19%) compared with patients treated with oral prednisone (58%). CONCLUSIONS: