cidp_ppt_28028.ppt

1、2008。4,2001級(jí) 璇子,CIDP,2001級(jí) 程錢璇子,2008.4,2001級(jí) 璇子,CIDP,慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 慢性格林-巴利綜合癥 慢性復(fù)發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)炎,2008.4,2001級(jí) 璇子,CIDP,機(jī)制及病理,1,臨床表現(xiàn)及MRI,2,診斷標(biāo)準(zhǔn)及誤診分析,3,伴隨疾病及治療,4,2008.4,2001級(jí) 璇子,易感因素,CIDP,DW3,B7,DR2,HLAA,DRw3,2008.4,2001級(jí) 璇子,易感因素,CIDP,空腸彎曲菌,2008.4,2001級(jí) 璇子,脫髓鞘與髓鞘再生可同時(shí)存在,病理改變,Schwann細(xì)胞再生，出現(xiàn)“洋蔥頭樣”改變,2008.4,200

2、1級(jí) 璇子,2008.4,2001級(jí) 璇子,2008.4,2001級(jí) 璇子,2008.4,2001級(jí) 璇子,流行病學(xué),CIDP,流行性很可能被低估,2-7.7/100,000.,1.44.7%,男女均可,T 5,000 到 22,000個(gè),5060歲患者多見(jiàn),無(wú)明顯誘因,2008.4,2001級(jí) 璇子,臨床表現(xiàn),四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性麻木和無(wú)力,顱神經(jīng)損害,中樞神經(jīng)系統(tǒng),無(wú)力從肢體遠(yuǎn)端向近端緩慢發(fā)展； 四肢肌張力低，腱反射消失； 肢端的振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)障礙,無(wú)力對(duì)稱地從肢體近端向遠(yuǎn)端發(fā)展 肌力不對(duì)稱性或感覺(jué)和運(yùn)動(dòng)分別受累,雙側(cè)面癱 復(fù)視 咀嚼肌無(wú)力 吞咽和構(gòu)音困難,MRI腦室周圍的脫髓鞘性斑 誘發(fā)電位中

3、潛伏期延長(zhǎng) 震顫,2008.4,2001級(jí) 璇子,臨床表現(xiàn) Dyck,慢性單相型15% 慢性進(jìn)行型15% 慢性復(fù)發(fā)型34% 階梯式進(jìn)行型34%,2008.4,2001級(jí) 璇子,MRI,CIDP is a chronic progressive polyradiculoneuropathy. On MRI the cranial nerves and nerve roots can be enhancing and prominently enlarged. In some cases, involvement of cranial nerves VII and VIII can simulat

4、e bilateral acoustic neuromas seen in NF2. Enlargement of the spinal nerve roots can simulate multiple neurofibromas seen in NF1. Patients with CIDP tend to have a slow progressive clinical course that is often misdiagnosed initially.,2008.4,2001級(jí) 璇子,MRI,41-year-old man with leg weakness, decreased

5、dexterity in hands, and numbness in umbilical and perineal regions.,2008.4,2001級(jí) 璇子,MRI,2008.4,2001級(jí) 璇子,MRI,2008.4,2001級(jí) 璇子,診斷,CIDP,考慮,2008.4,2001級(jí) 璇子,診斷標(biāo)準(zhǔn),INCAT 炎性神經(jīng)病病因與治療 臨床和電生理標(biāo)準(zhǔn),尋找排除原因,AAN 美國(guó)神經(jīng)病學(xué)協(xié)會(huì),Nicolas 和Thaisetthawatkul,2008.4,2001級(jí) 璇子,ANN,在 AAN 標(biāo)準(zhǔn)中， CIDP 的診斷依靠病史，神經(jīng)系統(tǒng)檢查，和電生理檢查。電生理檢查，顯示神經(jīng)傳導(dǎo)阻滯

6、，或神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。,2008.4,2001級(jí) 璇子,ANN,A. 可能的CIDP診斷標(biāo)準(zhǔn) 1. 必須項(xiàng)目(mandatory)(1)至少在二個(gè)肢干以上的末梢神經(jīng)呈進(jìn)行性或復(fù)發(fā)性的運(yùn)動(dòng)-感覺(jué)障礙(偶有僅運(yùn)動(dòng)或僅感覺(jué)障礙)，并持續(xù)2個(gè)月以上者。(2)深反射減低或消失(通常為四肢)2. 除外項(xiàng)目(exclusive)(1)手或足殘斷損傷(mutilation)，色素性視網(wǎng)膜炎、魚(yú)鱗癬，引致末梢神經(jīng)損害的藥物或毒物使用史，遺傳性末梢神經(jīng)損害的家族史(2)存在(節(jié)段性)感覺(jué)水平(sensory level)(3)明顯的括約肌障礙,2008.4,2001級(jí) 璇子,ANN,B. 極可能CIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)

7、1. 符合可能CIDP的診斷標(biāo)準(zhǔn)2. 腦脊液檢查(必須項(xiàng)目)(1)細(xì)胞數(shù)12%)(2)除外項(xiàng)目血管炎(由于神經(jīng)系引起軸突腫大)、類淀粉沉著、Schmann細(xì)胞或巨噬細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞漿內(nèi)包涵體(腎上腺白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良，異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良、球形細(xì)胞白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良)以及其他特異性病理所見(jiàn)。,2008.4,2001級(jí) 璇子,ANN,電生理檢查所見(jiàn)1. 必須項(xiàng)目包括神經(jīng)近端在內(nèi)的神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢查，提示主要病變?yōu)槊撍枨?，必須以?條中具備3條：(1)2條以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢1)波幅高于正常下限的80%以上；及傳導(dǎo)速度低于正常下限的80%以下2)波幅低于正常下限的80%；及傳導(dǎo)速度低于正常下限的70%以下(2)在下

8、列運(yùn)動(dòng)神經(jīng)存在部分傳導(dǎo)阻滯或異常的一過(guò)性時(shí)間離散度(temporal dispersion)：腓神經(jīng)從足踝至腓骨小頭，正中神經(jīng)從腕部至肘部，或尺神經(jīng)從手腕至肘下部1)部分傳導(dǎo)阻滯(partial conduction block)的標(biāo)準(zhǔn)：遠(yuǎn)端近端間持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)20%。2)異常的一過(guò)性時(shí)間離散度(abnormal temporal dispersion)和可能傳導(dǎo)阻滯(possible conduction block)的標(biāo)準(zhǔn)：遠(yuǎn)端近端間持續(xù)時(shí)限延長(zhǎng)15%，且負(fù)相波的面積或遠(yuǎn)端近端的頂點(diǎn)間波幅差20%，此標(biāo)準(zhǔn)僅是提示部分傳導(dǎo)阻滯。(3)2條以上神經(jīng)的遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)1)波幅高于正常下限值的80%時(shí)

9、；并潛伏期延長(zhǎng)超過(guò)正常上限值的125%2)波幅低于正常下限值的80%時(shí)；并潛伏期延長(zhǎng)超過(guò)正常上限值的150%(4)2條以上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)：F波消失或最小F波潛伏期延長(zhǎng)(1015次刺激)1)波幅高于正常下限值的80%，并波潛伏期延長(zhǎng)超過(guò)正常上限值的120%2)波幅低于正常下限值的80%，并波潛伏期延長(zhǎng)超過(guò)正常上限值的150%,2008.4,2001級(jí) 璇子,ANA局限性,相對(duì)不敏感，僅適合1/3-2/3的CIDP的患者，或者說(shuō)只是CIDP中的一個(gè)亞型,2008.4,2001級(jí) 璇子,炎性神經(jīng)病的病因和治療 電生理診斷的標(biāo)準(zhǔn) INCAT,存在漸進(jìn)性的或復(fù)發(fā)性的超過(guò) 一個(gè)肢體的運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)功能障礙,神經(jīng)病發(fā)

10、展至少2個(gè)月以上,反射減弱或反射消失,INCAT,2008.4,2001級(jí) 璇子,INCAT,2008.4,2001級(jí) 璇子,INCAT,補(bǔ)充：然而研究發(fā)現(xiàn)只有48%的CIDP患者活檢發(fā)現(xiàn)特異性的脫髓鞘變化,和 21% 患者發(fā)現(xiàn)軸突變性。 CIDP 或 先天性軸索神經(jīng)病的患者在腓腸神經(jīng)活檢方面有相似改變。 當(dāng)主要為感覺(jué)受損時(shí)，腓腸神經(jīng)活檢對(duì)診斷 CIDP是有幫助的。 當(dāng)患者不符合神經(jīng)電生理關(guān)于脫髓鞘的標(biāo)準(zhǔn)的時(shí)候 ,神經(jīng)活檢應(yīng)該被考慮。,2008.4,2001級(jí) 璇子,CIDP的誤診研究（一）,2008.4,2001級(jí) 璇子,CIDP誤診研究（一）,2008.4,2001級(jí) 璇子,2008.4,

11、2001級(jí) 璇子,CIDP誤診研究（二）,CIDP,AIDP 3A例,末梢神經(jīng)炎 4例,脊髓病變 1例,頸椎病 3例,腰椎間盤突出癥 2例,進(jìn)行性脊肌萎縮癥 2例,共濟(jì)失調(diào)癥 1例,2008.4,2001級(jí) 璇子,2008.4,2001級(jí) 璇子,誤診原因分析,2008.4,2001級(jí) 璇子,誤診原因分析,2008.4,2001級(jí) 璇子,CIDP伴發(fā)疾病,糖尿病,CIDP,淋巴瘤,丙肝,炎性腸病,良性單克隆丙種球蛋白血癥,Sjogren 綜合征,AIDS,2008.4,2001級(jí) 璇子,糖尿病合并CIDP與原發(fā)性CIDP,功能的恢復(fù)方面，I- CIDP 患者較DM - CIDP 患者有明顯的意義

12、,2008.4,2001級(jí) 璇子,CIDP的變異型,MASAM,2008.4,2001級(jí) 璇子,感覺(jué)性CIDP,CIDP 的患者表現(xiàn)為純粹地感覺(jué)的神經(jīng)病會(huì)有 CIDP 的典型電生理變化,可能發(fā)展出運(yùn)動(dòng)的癥狀, 和對(duì)治療敏感反應(yīng)。,2008.4,2001級(jí) 璇子,多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病(MMN),MMN 的患者與CIDP 的患者相比對(duì)治療的反應(yīng)微弱。 與 CIDP 的患者相比,MMN 的患者對(duì)皮質(zhì)類固醇或血漿交換的治療反應(yīng)不好, 兩者均可能惡化癥狀。 然而， MMN 的患者對(duì)IVIg 的治療有很好的回應(yīng)。 在一個(gè)雙盲，安慰劑-對(duì)照的在五個(gè)MMN患者中的 IVIg 的交叉研究,所有的五個(gè)患者對(duì) IVIg

13、均有有效的回應(yīng)。 同樣地, Van den Berg等40對(duì)六個(gè)MMN患者，進(jìn)行了隨機(jī)的,雙盲,安慰劑-對(duì)照的 交叉性研究,Federico 等41報(bào)道了，在IVIg 的治療期間，16個(gè)患者中的 11個(gè)(69%)在傳導(dǎo)阻滯和臨床功能評(píng)定方面有所改善。但是在安慰劑的治療期間沒(méi)有進(jìn)步。 許多臨床觀察者同意MMN患者有獨(dú)特的臨床特征和對(duì)治療的反應(yīng), 不應(yīng)該被包含在CIDP的患者中。,2008.4,2001級(jí) 璇子,多灶性獲得性脫髓鞘性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病 (MADSAM),MADSAM 神經(jīng)病的患者, 也被認(rèn)為是Lewis-Sumner綜合癥。具有慢性的感覺(jué)與運(yùn)動(dòng)復(fù)合性神經(jīng)病。MADSAM 的患者 電生理

14、診斷評(píng)價(jià)顯示有關(guān)脫髓鞘的證據(jù), 包括傳導(dǎo)阻滯 ,時(shí)限增寬,延長(zhǎng)的遠(yuǎn)側(cè)端潛伏期 , 慢的傳導(dǎo)速度, F- 波延遲或缺失,2008.4,2001級(jí) 璇子,治療,口服潑尼松100mg/d，24周后遞減,地塞米松40mg/d，連續(xù)沖擊4d;然后20mg/d，共12d；10mg/d，共12d，28d為一個(gè)療程,靜脈注射IVIG每天0.4g/kg，連續(xù)5d,血漿交換（PE)及免疫抑制劑也可應(yīng)用,2008.4,2001級(jí) 璇子,IVIG+MPPT,近來(lái)的研究表明用IVIG+MPPT聯(lián)合治療CIDP病，其近期及遠(yuǎn)期療效均優(yōu)于單獨(dú)使用MPPT組 MPPT治療可引起霉菌感染、血糖、血壓升高，另有心律失常、低鉀血癥

15、等。 IVIG中IG占75%，具有與抗原特異性結(jié)合特性，從而能中和病毒、細(xì)菌的毒素作用，通過(guò)干擾補(bǔ)體的激活過(guò)程從而影響免疫復(fù)合物的形成沉淀，減少對(duì)靶細(xì)胞膜產(chǎn)生的溶解破壞作用，起到免疫抑制作用減少不良反應(yīng),2008.4,2001級(jí) 璇子,.,high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. 高劑量間斷靜脈注射甲基強(qiáng)地松龍,2008.4,2001級(jí) 璇子,high-dose intermittent intravenous methylprednisolone.,A retrospective medical record review

16、between 1992 and 2003 of outcomes in CIDP, comparing patients in 3 cohorts depending on whether their primary treatment was IVMP, IVIg, or oral immunosuppression with prednisone or cyclosporine. SETTING: Washington University Neuromuscular Disease Center (St Louis, Mo), outpatient and inpatient reco

17、rds. PATIENTS: Patients with clinical and electrophysiologic evidence of CIDP were identified. Of 57 patients, 39 had sufficient data for full analysis. MAIN OUTCOME MEASURES: Quantitative muscle testing with a handheld dynamometer. Medication profiles and adverse effects were also recorded. RESULTS

18、: There was no significant difference in the mean improvement in quantitative muscle testing at 6 months or at the last clinic visit (an average of 4.5 years later) among the 3 groups. Fewer patients treated with oral immunosuppression improved at 6 months, but at the last visit, 81% to 88% improved in all 3 groups. Less weight gain and fewer cushingoid features affected patients treated with IVMP (19%) compared with patients treated with oral prednisone (58%). CONCLUSIONS: