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1、內科學各論癥狀部分 抗Jo-1抗體陽性 內容課件模板,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,身體部位:,其他。,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,科室:,檢驗科。,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,簡介:,Jo-1抗原是組氨酰tRNA合成酶在胞漿中以小分子核糖核蛋白(scRNPs)形式出現(xiàn),分子量為50KD,它是氨酰tRNA合成酶之一。抗Jo-1抗體對多發(fā)性肌炎的診斷具有較強的特異性,是目前公認的多發(fā)性肌炎(PM)的血清標記抗體。,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,病因:,在多發(fā)性肌炎(PM)中陽性率達25%左右。在皮肌炎(DM)中陽性率為7.1%。合并肺間質病變的PM/DM患者,陽性率高
2、達60%。,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,(1)抗Sm抗體:是SLE的特異性抗體。 Sm抗原是U族小分子細胞核核糖核蛋白(UsnRNP),具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。在SLE中陽性率為30.2%。雖然敏感性較低,但特異性較高。在全部抗Sm陽性的病例中,92.2%為SLE。因此,抗Sm抗,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,體為SLE的標記抗體。另外,有人還發(fā)現(xiàn)SLE病人由活動期轉為緩解期后,狼瘡細胞可轉陰,ANA、抗DNA抗體效價可降低,但Sm抗體依然存在。因此,對早期、不典型的SLE或經(jīng)治療緩解后的回顧性診斷有一定意義。Sm抗體和SnRN
3、P是同一分子復合物中的不同抗原位點,故抗Sm抗體很少單獨出,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,現(xiàn),它常于U1RNP抗體相伴,約60%抗U1RNP抗體與抗Sm抗體中的28/29KD有交叉反應??筍m抗體陽性均伴有抗U1RNP抗體,而抗U1RNP抗體可以單獨存在。 (2)抗SSA/Ro抗體:抗SSA/Ro抗體 R0、SSA抗原在免疫學上是一致的,即有共同的抗原決定簇。SS,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,A/Ro是小分子細胞漿核糖核蛋白(scRNPs),是蛋白和小分子核糖核酸形成的復合物??乖呛衁-YRNA的蛋白質,它更多的存在于胞漿中,其分子量有52KD及60KD。52
4、KD的多肽條帶與干燥綜合征(SS)相關,而60KD的多肽條帶則更多存在于SLE患者中。以鼠肝為底物的ANA,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,檢測中抗SSA抗體常呈陰性反應,而Hep-2細胞為底物的,ANA常為陽性??筍SA抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征,陽性率高達60%75%。此外,抗SSA抗體常與亞急性皮膚性紅斑狼瘡、抗核抗體陰性狼瘡、新生兒狼瘡等相關(SSA抗體可通過胎盤進入胎兒引起新生兒兒狼瘡綜合癥 )。SSA,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,抗體與廣泛光過敏性皮炎癥狀相關。 (3)抗SSB/La/Ha抗體:是抗小分子細胞核核糖核蛋白(snRNP)。抗原是RNA多聚
5、酶轉錄中的小RNA磷酸蛋白質。其分子量為48KD、47KD、45KD,其中48KD更具特異性。對干燥綜合征的診斷具有特異性。抗SSB/La/Ha抗體 S,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,SB/La/Ha抗原在免疫學上是一致的。抗SSB陽性幾乎總伴有抗SSA抗體陽性,抗SSB抗體較抗SSA抗體診斷干燥綜合征更特異,是干燥綜合征血清特異性抗體。原發(fā)性干燥綜合征陽性率達40%左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗體,常伴有繼發(fā)性干燥綜合征。唾液腺、唇腺活檢可見大量淋,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,巴細胞浸潤。 在原發(fā)性干燥綜合征中,抗SSA和抗SSB的陽性率分別是60%和
6、40%,但在其它結締組織病中,該兩種抗體也可出現(xiàn),且常提示繼發(fā)性干燥綜合征的存在??筍SB和抗SSA抗體相伴出現(xiàn),有單獨的SSA出現(xiàn),但單獨的SSB出現(xiàn)的少??筍SA和抗SSB抗體陽性,可造成新生兒狼,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,瘡及先天性房室傳導阻滯。且常與血管炎、淋巴結腫大、白細胞減少、光過敏、皮損、紫癜等臨床癥狀相關。 (4)抗Scl-70抗體:是分子量為100KD的DNA拓樸異構酶I的降解產(chǎn)物,首先在皮膚彌漫型多發(fā)性系統(tǒng)性硬化癥(PSS)患者血清中發(fā)現(xiàn)抗Scl-70抗體。因其主要見于硬皮病,且,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,其相應抗原分子量為70KD,故取
7、名為抗Scl-70抗體。 PSS病人陽性率達30%40%。雖然陽性率不高,但對PSS(SSC)有較高特異性(特異性達100%)。有抗Scl-70抗體陽性表示病性進展較迅速,皮膚病變往往彌散廣泛,易發(fā)生肺間質纖維化和指骨末端吸收。重癥彌漫性PS,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,S(SSc)中抗Scl-70抗體陽性率高達75%。有雷諾現(xiàn)象的患者存在抗Scl-70抗體,提示可能發(fā)展為PSS??筍cl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關。 (5)抗rRNP(ribosome)抗體 :抗rRNP抗體的靶抗原是核糖體大亞基上磷酸蛋白。為胞漿抗原(抗原是主要存在于胞,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性
8、,診斷:,漿中的一種磷酸蛋白)。免疫印跡法測得抗rRNP主要有38KD、16KD、15KD三條蛋白多肽。抗rRNP抗體主要見于SLE,常在SLE活動期中存在,陽性率在10%20%左右,是診斷SLE的特異性抗體。如僅有抗rRNP抗體陽性的SLE患者,ANA常為陰性。抗rRNP抗體陽性患者中,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,樞神經(jīng)系統(tǒng)病變發(fā)生率高??箁RNP抗體與抗dsDNA抗體的消長相平行,但與抗dsDNA抗體不同的是不會隨病情好轉立即消失,可持續(xù)12年后才轉陰。 (6)抗RNP抗體:抗nRNP(nuclear RNP):臨床上應用較多的是U1RNP抗體,U1snRNP由U1RNP和9種不同,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,診斷:,的蛋白質組成。具有抗原性的分子量有70KD、32KD和22KD。因為是以抗核內的核糖核蛋白得名 ,所作用的抗原是U1小分子細胞核核糖核蛋白(U1snRNP),所以又稱抗U1RNP抗體。,內科學癥狀部分:抗Jo-1抗體陽性,檢查項目:,紅細胞沉、C反應蛋、抗Jo-1抗。,內科學
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