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1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 扭轉(zhuǎn)痙攣 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,身體部位:,全身。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,科室:,神經(jīng)內(nèi)科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,簡(jiǎn)介:,扭轉(zhuǎn)痙攣(torsion spasm)又稱特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣(idiopathic torsion spasm,ITS)、扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙(torsion dystonia)、原發(fā)性肌張力障礙(primary dystonia),臨床以肌張力障礙及四肢、軀干以至全身劇烈不隨意扭轉(zhuǎn)為特,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,簡(jiǎn)介:,征。分為原發(fā)性及繼發(fā)性,原發(fā)性多見。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,病因:,(一)發(fā)病原因 部分常染色體顯性遺傳患者是
2、9號(hào)染色體長(zhǎng)臂(9q34)DYT1基因突變所致。由于多巴反應(yīng)性肌張力障礙造成的扭轉(zhuǎn)痙攣,則基因位于常染色體14q。特發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣病因不明,多為散發(fā),少數(shù)有家族遺傳史。有許多研究表明,約85%的扭轉(zhuǎn)痙攣患者存在較低外顯率的常染色體顯,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,病因:,性遺傳基因,少部分人有新的突變。在一般人中是否存在常染色體隱性遺傳或X性連鎖遺傳類型尚不能肯定。在第一代遺傳家族的親屬中,疾病的危險(xiǎn)性約有20%。 癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣見于累及基底核的各種疾病,如感染(腦炎后),變性(肝豆?fàn)詈俗冃?,Hallervorden-Spatz病),中毒(特,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,病因:,別是CO及左旋多巴,酚
3、噻嗪或丁酰苯類過量),代謝障礙(基底核鈣化,大腦類脂質(zhì)沉積),外傷和腫瘤等。Yatziv報(bào)道一個(gè)意大利家族中3個(gè)同胞兄弟,隱匿起病,表現(xiàn)構(gòu)音障礙,頸部、脊柱及四肢末端扭轉(zhuǎn)痙攣,實(shí)驗(yàn)室檢查尿、白細(xì)胞及成纖維細(xì)胞中芳基硫脂酶-A含量明顯減少,證實(shí)為異染性白質(zhì)營(yíng)養(yǎng),內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,病因:,不良癥(metachromatic leukodystrophy,MLD),是癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣的罕見病因。 (二)發(fā)病機(jī)制 Eldridge等(1970)發(fā)現(xiàn)兩種遺傳類型。一種是常染色體顯性遺傳,另一種是常染色體隱性遺傳,Zeman等(1978)報(bào)道偶爾也有配子細(xì)胞突變引起,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,病因:
4、,者。 近年來分子遺傳學(xué)研究已發(fā)現(xiàn)9個(gè)位點(diǎn)基因突變可導(dǎo)致ITS,目前國(guó)際最常用的遺傳學(xué)分類見表1。 繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣的臨床表現(xiàn)酷似原發(fā)性,故推想原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣也是基底核的一種疾病。其發(fā)病機(jī)制可能是調(diào)節(jié)肌張力的反饋機(jī)制紊亂,出現(xiàn)臨床,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,病因:,上奇怪的不自主姿勢(shì)、體位和動(dòng)作,甚至有自發(fā)性的肌肉痙攣。 原發(fā)性肌張力障礙的病理改變一直沒有肯定的結(jié)論。遺傳型患者腦組織光鏡檢查未發(fā)現(xiàn)紋狀體及蒼白球有明顯異常,顯性遺傳型患者血漿內(nèi)多巴胺-羥化酶及去甲腎上腺素含量增多,意義不明。 癥狀性扭轉(zhuǎn)痙攣的基底核病變視病因不同而,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,病因:,病理各異。在有特異性病理形態(tài)變化
5、的繼發(fā)性(癥狀性)扭轉(zhuǎn)痙攣,大多伴有上腦干附近與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的中樞神經(jīng)損害。從繼發(fā)性(癥狀性)扭轉(zhuǎn)痙攣的肯定病理改變來看,肌張力障礙的病變主要在新紋狀體、蒼白球、丘腦和(或)它們的聯(lián)絡(luò)纖維。已發(fā)現(xiàn)非特異性的病理改變包括殼核、丘腦及尾核的小神經(jīng)元變性消失,基底核的脂質(zhì)及脂色素增多。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,診斷:,本病應(yīng)與下列疾病鑒別: 1.肝豆?fàn)詈俗冃?多發(fā)生在2030歲,病程進(jìn)展緩慢不一,繼之出現(xiàn)肢體震顫,肌張力增高、構(gòu)音困難。肝豆核變性肢體震顫多為意向性震顫,有時(shí)為粗大撲翼樣。肌張力增高為逐漸加劇,起初多限一肢,以后擴(kuò)散至四肢和軀干。若肌強(qiáng)直持續(xù)存在,可出現(xiàn)異常姿勢(shì)。此類病,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:
6、扭轉(zhuǎn)痙攣,診斷:,人常伴有精神癥狀,角膜上有K-F環(huán)。 2.手足徐動(dòng)癥 若為先天性多伴有腦性癱瘓,主要是手足發(fā)生緩慢和不規(guī)律的扭轉(zhuǎn)動(dòng)作,四肢的遠(yuǎn)端較近端顯著,其肌張力時(shí)高時(shí)低,變動(dòng)無常。扭轉(zhuǎn)痙攣主要是侵犯頸肌、軀干肌及四肢的近端肌,而面肌與手足幸免或輕度受累,其肌張力時(shí)高時(shí)低,變動(dòng)無常。癥狀性,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,診斷:,手足徐動(dòng)癥,常由腦炎后、肝豆?fàn)詈俗冃曰蚝它S疸引起。 3.癔病 癔病性的不自主運(yùn)動(dòng)容易受暗示的影響,而且往往有精神因素為背景,再者癥狀的長(zhǎng)期持續(xù)存在可有力地排除癔病的可能性。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,檢查項(xiàng)目:,顱腦超聲、顱腦CT檢、腦多普勒、腦電圖檢。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分:扭轉(zhuǎn)痙攣,相關(guān)癥狀:,全身骨骼肌
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