原始神經外胚層腫瘤的影像診斷PPT演示幻燈片

1、1,原始神經外胚層腫瘤,2,概述,原始神經外胚層腫瘤 （primitive neurotodermal tumour，PNET） Hart等于1973年首次報道； 是一種較為罕見的高度惡性的神經系統(tǒng)腫瘤； 神經嵴衍生的較原始的腫瘤，主要由原始神經上皮產生，具有多向分化的潛能； 侵襲性生長，廣泛腦脊液播散，預后極差； 大部分仍需通過病理診斷才能確診。,3,組織形態(tài)學屬于惡性小圓細胞腫瘤； 分中樞性和外周性；大多見于青少年，具有惡性程度高和易復發(fā)等特點 外周性PNET較常見，文章報道較多，中樞性PNET相對較少見； 中樞性PNET多位于幕下小腦半球，幕上PNET更為罕見，僅占整個腦腫瘤的0.1左右

2、，且多見于兒童，成人非常罕見。,4,（一）PNET的發(fā)展,1973年Hart等首次報道； 其所描述的PNET為發(fā)生于小兒大腦的未分化性腫瘤，在組織學上與小腦髓母細胞瘤相似； 認為它與小腦髓母細胞瘤一樣，來源于神經上皮細胞未分化的前體細胞。,5,2000年WHO神經系統(tǒng)腫瘤分類： 將胚胎性腫瘤分為以下4類： 髓上皮瘤 室管膜細胞瘤 髓母細胞瘤及其變型 幕上原始神經外胚層腫瘤及其變型（包括神經母細胞瘤） 幕上原始神經外胚層腫瘤曾有過其他一些名稱，如大腦髓母細胞瘤、大腦神經母細胞瘤、大腦節(jié)細胞神經母細胞瘤和藍瘤。,6,目前對PNET的定義為： 大腦或鞍上由未分化或低分化神經上皮構成的高度惡性的腫瘤；

3、 腫瘤細胞可以向神經元細胞、星形細胞、室管膜細胞、肌細胞以及黑色素細胞譜系分化。 PNET多發(fā)于幕下，幕上者較少。,7,（二）病理,鏡下腫瘤實質主要由一種類似胚胎神經管原始未分化細胞構成，形似小圓形細胞，呈片狀或巢狀排列； 胞核大胞質少，核漿比例高，細胞密度高，細胞外含水少，核分裂像易見，部分細胞質透亮； 可見有Homer-Wright或Flexner-Wintersteiner結構。 腫瘤組織間質為纖維血管 ，部分區(qū)域血管明顯增生似腎小球結構。,8,免疫組化檢查 NSE(+)、 LCA（-）、Vimentin（+）、 Syn（+）、 GFAP（+）、 CgA（+）、 NF（+）。 與其他小圓

4、細胞腫瘤常規(guī)HE染色很難鑒別，必須通過免疫組化染色才能進行鑒別診斷。,9,（三）臨床表現(xiàn),無明顯特異性 ； 外周型是指發(fā)生于顱外骨骼系統(tǒng)及軟組織的一組具有相似細胞學形態(tài)和細胞基因學特征的腫瘤，占全部軟組織腫瘤的 4%。外周型在兒童和青少年中發(fā)病率較高；可發(fā)生于全身各處 ,其中以軀干和其周圍軟組織 ，包括胸壁、脊柱旁區(qū)、四肢為最好發(fā)部位； 中樞性原始神經外胚層腫瘤相對較少見，而幕上原始神經外胚層腫瘤更為罕見，僅占整個腦腫瘤的0.1左右，且多見于兒童，成人非常罕見； 臨床表現(xiàn)取決于發(fā)生的部位和腫塊的大小以及周圍器官的侵襲情況。,10,影像表現(xiàn),CT： 平掃：實質部分常呈等密度或稍高密度，囊變及出血

5、常見，囊變部分呈低密度（且多位于病變的周圍），出血呈高密度。 增強：實質部分常呈中度到顯著強化，均質或不均質。,11,MRI： 平掃 因腫瘤常有囊變、出血及鈣化，T1及T2像常呈高低混雜信號； T1像高信號示出血，T2像低信號示鈣化； 境界清楚，周圍水腫程度不一； 腫瘤較大，壓迫臨近結構引起相應癥狀。 增強：實質部分中度至顯著強化，均質或不均質。 注：囊變區(qū)位于病變的周圍,12,看幾個病例,病例1： 患者，男，11歲。1個月前無明顯誘因出現(xiàn)雙側腋下、兩肋及背部疼痛，多于夜間臥位時疼痛劇烈，陣發(fā)性，白天活動尚可。4天前胸背部疼痛明顯加重，伴雙下肢力弱、麻木入院。查體：雙上肢肌力級，雙下肢肌力0級

6、，雙下肢腱反射遲鈍，T6水平以下深淺感覺均減退，病理反射未引出。,13,術前考慮：脊膜瘤,14,手術所見：T7水平脊膜外脂肪消失，可見一大小約2.2X1.0X2.0cm腫物，包膜完整光滑、質地較硬，切開腫瘤表面包膜，可見淡黃色、質軟的腫瘤組織溢出。 病理診斷：中樞性原始神經外胚層腫瘤。,15,病例2： 患者女性21歲腰痛伴左髂部疼痛半年。查體無明顯陽性體征。實驗室檢查未發(fā)現(xiàn)異常。,16,17,18,19,結果： 病理報告：惡性小細胞性腫瘤，常規(guī)組織學切片診斷可能為淋巴瘤，進行免疫組化染色后，考慮來源于原始外胚層的惡性腫瘤（PNET）。,20,病例3： 男性，29歲，頭痛一月余，左眼瞼下垂約一周

7、一月前，無明顯誘因頭痛，后逐漸加重，無嘔吐。,21,T1WI T2WI,22,增 強,23,手術病理:手術所見：左額下回硬腦膜缺損，腫瘤突出腦表面，灰褐色，質韌，供血十分豐富，與正常腦組織有分界，基底與前顱窩底粘連十分緊密。6.65.04.8cm。 病理：惡性腫瘤，免疫組化：原始神經外胚層腫瘤。多次行左頸動脈化療灌注術，多次復發(fā),24,病例4： 女，4，頭痛，近日加重，走路不穩(wěn),25,26,病理結果：髓母細胞瘤,27,鑒別診斷,高級別星形細胞瘤 腫瘤多位于白質； 邊界清楚，信號均勻的長T1、長T2信號； 多無明顯強化，周圍多無水腫，多位于腦實質深部； 少突膠質細胞瘤常有鈣化，與PNET較難鑒別

8、，但PNET增強較少突膠質細胞瘤更明顯且更均勻。,28,轉移瘤 易發(fā)生在灰白質交界區(qū)； 常多發(fā)； 病灶較大時易發(fā)生囊變和出血，且腫塊周圍水腫明顯，對鑒別有一定價值； 故根據(jù)病史和MRI表現(xiàn)多可以鑒別轉移瘤和PNET。,29,淋巴瘤 易發(fā)生于中線部位； 呈單發(fā)或多發(fā)局灶性團塊影； 呈長T1、等或稍長T2信號，囊變少見； 明顯強化； PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，但腫塊周圍腦膜無明顯增厚增強。,30,生殖細胞瘤 需與位于第三腦室后部的PNET鑒別； 生殖細胞瘤信號及增強多不均勻，常位于松果體區(qū)，也可發(fā)生于鞍上或基底節(jié)區(qū)； 根據(jù)部位及其信號表現(xiàn)常易鑒別。,31,腦膜瘤和腦膜血管外皮瘤 PNET腫塊位置表淺，鄰近腦膜，信號均勻，呈稍長T1稍長T2信號，多需與腦膜瘤鑒別； 部分PNET腫塊內可發(fā)生壞死，多需與腦膜血管外皮瘤鑒別； PNET腫塊位于腦實質內，鄰近腦膜無增厚增強。,32,小結,兒童及青少年 大腫塊、輕