內(nèi)科學(xué)_各論_癥狀：心臟淤積淀粉樣物質(zhì)_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論癥狀部分 心臟淤積淀粉樣物質(zhì) 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),身體部位：,胸部。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),科室：,心胸外科。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),簡(jiǎn)介：,淀粉樣蛋白質(zhì)沉積在心肌組織內(nèi)所致的心肌功能紊亂的一種疾病。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),病因：,(一)發(fā)病原因 臨床一般分為原發(fā)和繼發(fā)性：發(fā)生于結(jié)核、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性和消耗性疾患等，或發(fā)生于多發(fā)性骨髓瘤者均稱為繼發(fā)性淀粉樣變;如無(wú)以上病因可查，則為原發(fā)性淀粉樣變，多與遺傳有關(guān)。 淀粉樣變性為病理學(xué)名詞，系指組織內(nèi)積聚大量具糖蛋,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：

2、心臟淤積淀粉樣物質(zhì),病因：,白性質(zhì)的纖維物質(zhì)，其主要蛋白成分為免疫性輕鏈蛋白(AC)、非免疫性淀粉蛋白(AA)、類降鈣素蛋白(AEI)以及老年性淀粉樣變的血漿前蛋白(SA)等4種。 1.AC致淀粉樣變性 為目前臨床最常見的淀粉樣變性，多見于原發(fā)性、系統(tǒng)性淀粉樣變性，系免疫球蛋白降解缺陷或合成缺陷所致。此,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),病因：,類淀粉樣物質(zhì)為異常克隆的細(xì)胞所分泌;主要是累及心臟、舌、胃腸、肌肉、肌腱和皮膚。此外，肝、脾、腎、腎上腺以及甲狀腺亦可受累。 2.AA致淀粉樣變性 臨床稱為繼發(fā)性淀粉樣變性，常由結(jié)核病、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、潰瘍性結(jié)腸炎、慢性骨髓炎、慢性化膿性疾患等慢性感染

3、性疾病，或多發(fā)性骨髓瘤，,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),病因：,系由炎癥反應(yīng)之巨噬細(xì)胞吞噬血清AA蛋白，并使之分解所致。主要累及腎、肝、脾和腎上腺等組織。此外，尚與心房黏液瘤形成有關(guān)。 3.AEI致淀粉樣變性 多見于甲狀腺髓樣癌。 4.SA致淀粉樣變性 心臟、胰腺、前列腺和大腦為其主要受累部位，尤好發(fā)于老年人，故臨床多稱之為老年性系統(tǒng),內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),病因：,性淀粉樣變性。 (二)發(fā)病機(jī)制 1.發(fā)病機(jī)制 (1)類淀粉沉積物的光學(xué)顯微鏡(光鏡)所見：光鏡下類淀粉沉積物顯示無(wú)定性，蘇木精和伊紅染色呈嗜酸性，對(duì)晶紫染顯異染性，對(duì)剛果紅有親和性。用剛果紅染色標(biāo)本的偏光顯微鏡觀

4、察，可產(chǎn)生特異的綠色雙折射。 (2)類淀粉沉積物的超,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),病因：,微結(jié)構(gòu)：電鏡觀察類淀粉樣變有兩種不同形式的成分：一種是小纖維成分;另一種是五角形物質(zhì)(簡(jiǎn)稱P成分)。小纖維約10nm(100)，寬闊，無(wú)分支，薄而硬，橫向排列集合成纖維。所有的類淀粉樣蛋白均呈折疊構(gòu)形，從而解釋剛果紅染色下淀粉樣變沉積所致的綠色雙折射特征。 類,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),病因：,淀粉樣物沉積的P成分是由5個(gè)球蛋白亞單位圍繞一中心腔形成炸面團(tuán)樣的結(jié)構(gòu)。其直徑為8nm(80)。類淀粉物的組成可有免疫球蛋白性、內(nèi)分泌性、老年性、家族性和不明來(lái)源性等幾類?？煞譃槿硇?、局灶性，或

5、遺傳性、獲得性。遺傳性可,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),病因：,為全身性，亦可為局灶性;獲得性亦是如此。 2.病理 心室肥厚，類淀粉物彌散性沉積于心肌細(xì)胞，使心肌細(xì)胞發(fā)生營(yíng)養(yǎng)障礙、萎縮或心肌細(xì)胞完全被類淀粉樣物取代。電鏡示類淀粉蛋白纖維松散地分布在細(xì)胞外間隙中，遠(yuǎn)離細(xì)胞纖維排列無(wú)規(guī)律，接近心肌細(xì)胞的纖維和細(xì)胞膜呈定向垂直或平行。小冠狀動(dòng)脈,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),病因：,受累可引起心絞痛，心臟瓣膜受累后可增厚。心臟受累多見于原發(fā)性淀粉樣變，亦可見于繼發(fā)性全身性淀粉樣變和家族性心肌淀粉樣變。 組織學(xué)類淀粉物浸潤(rùn)可引起實(shí)質(zhì)性細(xì)胞的壓力性萎縮和器官功能紊亂。不論淀粉樣變性的原因是原發(fā)性、繼發(fā)性或合并骨髓瘤還是家族性的，所形成的類淀粉物堆積對(duì)器官的作,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),病因：,用均一致。不論是哪一類型的淀粉樣變性綜合征所引起的顯著肌類淀粉物浸潤(rùn)均可出現(xiàn)限制性心肌病的表現(xiàn)。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),診斷：,需要鑒別的有：縮窄性心包炎、特發(fā)性限制型心肌病、特發(fā)性肥厚型心肌病、冠狀動(dòng)脈粥樣硬化性心臟病、老年性退行性心臟病變。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),檢查項(xiàng)目：,心電圖、胸部MRI、胸部CT檢。,內(nèi)科學(xué)癥狀部分：心臟淤積淀粉樣物質(zhì),相關(guān)癥狀：,淀粉樣蛋白沉積 胸痛伴胸悶、心悸 心悸伴乏力、面色蒼