嗜酸性肉芽腫的影像表現(xiàn)

1、嗜酸性肉芽腫的X線診斷,概念,朗格漢斯細胞組織細胞增生癥（Langerhans Cell Histocytosis, LCH）是一種組織細胞的異常分化，組織學上以骨質(zhì)破壞、朗格漢斯細胞(Langerhans cell)增生及嗜酸性細胞浸潤為特點 1987年以前曾命名為組織細胞增生癥X，包括： 嗜酸性肉芽腫（Eosinophilic Granuloma,EG） 韓-雪-克氏?。℉and-Schller-Christian Disease） 勒雪氏?。↙etterer-Siwe Disease）,分類,嗜酸性肉芽腫：指單發(fā)的骨LCH，預后最佳；多發(fā)少見 韓-雪-克氏?。汗侨睋p伴有內(nèi)分泌異常（典型表

2、現(xiàn)為三聯(lián)癥：眼球突出、尿崩癥和顱骨的溶骨性破壞） 勒雪氏?。汗侨睋p伴有內(nèi)臟損害（肝脾腫大，全身出血），預后不佳,嗜酸性肉芽腫,病因：不明，現(xiàn)多認為是一種原發(fā)性免疫缺陷性疾病，能促使組織細胞增生，發(fā)生感染，使免疫缺陷加重，而隨年齡增加，這種免疫缺陷會逐漸減輕 病理： 早期：囊腫期，脂肪及壞死組織 中期：組織細胞（Langerhans）增多，嗜酸浸潤 晚期：結締組織增生，病灶纖維化及骨化,臨床表現(xiàn),性別：男:女=2.4:1 年齡：125,兒童及青年 部位：單發(fā)多見，顱骨、股骨、肋骨、肱骨、肋骨、髂骨、肩胛骨、鎖骨、胸椎、頸椎。多發(fā)，以椎體多見 病程：10天5年 癥狀體征：疼痛、腫脹，病理骨折 化驗

3、檢查：價值不大，部分可見白細胞高，嗜酸高，血沉快。,X線表現(xiàn)長骨,以股骨最常受累，其次為脛骨、肱骨等，骨干多見，其次干骺端，多單發(fā)，病灶起源于骨髓腔并累及骨皮質(zhì)，骨皮質(zhì)可變薄，甚至穿破、斷裂，病變周圍可見較局限軟組織腫塊 囊狀破壞：類圓形膨脹性骨質(zhì)缺損，內(nèi)有多條骨嵴，邊緣清，輕度硬化，層狀骨膜反應 溶骨性破壞：早期，不規(guī)則破壞，邊模糊，層狀骨膜反應；晚期，邊清楚，邊硬化,病例1,男，5y，右大腿中上部疼痛、髖部活動受限20天,病例2,男，7歲。無意發(fā)現(xiàn)左側脛骨病變,病理：脛骨改變，符合朗格漢斯組織細胞增生癥,顱骨,部位：額、頂、枕 圓形、穿鑿樣骨質(zhì)破壞，邊緣銳利、硬化 內(nèi)外板破壞不完全時，出現(xiàn)

4、紐扣樣死骨、雙邊征、斜面征，下頜骨見浮牙征 易向顱骨內(nèi)外形成局限的軟組織腫塊,病例1,21歲，女，頭部包塊就診,病例2,13歲，女，發(fā)現(xiàn)頭部腫物幾天，疼痛，余無不適,病例3,男，26歲，間歇性頭痛10天，抽搐1次入院。體查：左側頭部可見隆起。否認外傷史 實驗室檢查：腫瘤相關抗原（OV、BR、C199、AFP、CEA）陰性，ESR36（015），三大常規(guī)無特殊陽性發(fā)現(xiàn)。骨髓穿刺無異常。腹部各臟器B超未見異常，胸部X片及CT未見異常。ECT示左側顳葉、額葉、頂葉之間骨質(zhì)代謝異常增高，擬惡性腫瘤骨轉移可能性大。,病例3,病例3,病例3,病例3,手術所見： 左側額頂部局部隆起，腫瘤與額肌粘連，可見腫瘤

5、由顱內(nèi)長至肌肉，顱骨部分已破壞，腫瘤邊界清，質(zhì)韌，淺紅色，部分腦膜亦受侵。 病理診斷： 大體標本：556cm的顱骨，骨組織內(nèi)有21和21.5cm的缺損，質(zhì)脆，魚肉狀。 鏡下見：瘤細胞以彌漫分布的Langerhans細胞為主，雜有多核巨細胞、小淋巴細胞與少量嗜酸性細胞，間質(zhì)水腫明顯。瘤細胞核腎型，異型，可見核溝，如咖啡豆樣。 診斷： （左側額頂部）Langerhans細胞組織增生癥，病變累及顱骨、皮下、肌肉組織與大腦皮質(zhì)。,病例3,扁骨,鎖骨、肩胛骨、骨盆：溶骨性骨質(zhì)破壞為主，破壞區(qū)邊緣膨脹 肋骨：單發(fā)囊狀破壞,椎體,胸椎和腰椎多見，頸椎次之。 單囊或多囊骨質(zhì)破壞多起于椎體，輕度膨脹，邊緣硬化，骨嵴； 溶骨性破壞，常累及一側附件 晚期常病理性骨折，呈楔形或扁平椎，密度增高 椎間隙不窄 歲以下扁平椎除非證實為其他原因，一般應