肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪課件

1、肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪1 福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院影像科 單擊此處添加副標題 日期：2011-04-10 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪2 病 例 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪3 臨床病史 患者女性 ，9歲，反復右上腹悶痛10余天 查體 ：體 溫 37.2 ，右上腹壓痛，無反 跳痛，莫菲氏征陰性，肝區(qū)無叩痛，肝右 肋10cm可及，質(zhì)韌，表面光滑，邊緣鈍 ，有壓痛。 輔檢： EOS稍增高（9.8%，正常0-6%）， 肝功能正常，H B s A g ( ) ，A F P () 。 B超：肝右葉及尾狀葉實質(zhì)性占位伴液化 （良性病灶可能性大）。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪4 平掃動脈期 門脈期 實質(zhì)期 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪5 平掃 動脈

2、期 門脈期實質(zhì)期 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪6 平掃動脈期 門脈期實質(zhì)期 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪7 平掃動脈期 門脈期實質(zhì)期 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪8 平掃 動脈期 門脈期實質(zhì)期 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪9 平掃動脈期 門脈期 實質(zhì)期 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪10 平掃 動脈期 門脈期實質(zhì)期 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪11 平平 掃掃 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪12 T2WIDWI T1WI 正相位 T1WI 反相位 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪13 MR 增 強 三 期 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪14 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪15 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪16 病 理 （右肝）血管性錯構(gòu)瘤伴間質(zhì)硬化。免 疫組化：Vimentin（+）、Calponin（+）， d

3、esmin散在（+），SMA局灶（+），CD34 血管（+）；S-100、NF、HMB45、Hep-par- 1、AE1/AE3、Ki-67均為（-）。 手術(shù)記錄：右肝可及腫瘤，大小為 16x15x13cm，色灰白，質(zhì)韌。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪17 血管性錯構(gòu)瘤是肝間充質(zhì)錯構(gòu)瘤的一種。 肝間充質(zhì)錯構(gòu)瘤肝間充質(zhì)錯構(gòu)瘤（mesenchymal hamartoma of liver）為肝內(nèi)少見的良性病變，是一種 ；來源于肝血管間充質(zhì)的良性腫瘤，又稱間葉性 錯構(gòu)瘤、囊性錯構(gòu)瘤和淋巴管瘤。 好發(fā)于4個月2歲的嬰幼兒，男略多于女。 根據(jù)組織成份多少分為兩類：起源于內(nèi)胚層，多 為肝實質(zhì)性錯構(gòu)瘤和膽管錯構(gòu)瘤；另

4、一類起源于 中胚層，分為間葉錯構(gòu)瘤和血管性錯構(gòu)瘤血管性錯構(gòu)瘤。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪18 組織病理 本病以肝右葉多見，具有“ ”的特征，邊界清楚無包膜。 囊腔直徑16cm，甚至達10cm以上。腔內(nèi) 含有類似淋巴液樣的淡黃色清亮漿液或膠 樣物，隔以，內(nèi)含間充質(zhì)、畸形 的膽管和肝實質(zhì)。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪19 臨床要點 一般情況良好，有時有便秘癥狀。 體檢多為上腹部無痛性包塊，邊緣光滑。 實驗室檢查：。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪20 CT表現(xiàn) 1）平掃呈，其中有厚薄不均的 。 2）囊腔內(nèi)壁光整，壁薄，無壁結(jié)節(jié)。 3）囊內(nèi)液體密度均勻，但因成份不同，CT值有差 異。 4）有些錯構(gòu)瘤完全為囊性成份，無實質(zhì)部分

5、與多 發(fā)囊腫不易鑒別。 5）增強掃描。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪21 MR表現(xiàn) 1）囊性腫塊呈多房分隔的長T1長T2信號， 可隨囊液內(nèi)蛋白質(zhì)和碎屑含量及成分的變 化而不同，分隔可為等信號。 2）增強掃描 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪22 鑒別診斷 1、 未分化胚胎肉瘤 2、 肝母細胞瘤 3、 肝包蟲病 4、 肝囊腺瘤 5、 嬰兒肝血管內(nèi)皮瘤 6、 肝轉(zhuǎn)移瘤 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪23 未分化胚胎肉瘤（Undifferentiated Embryonal Sarcoma） 少見的間葉來源的惡性腫瘤，惡性程度很 高，好發(fā)肝右葉 大多見于兒童和少年，偶見于青年人 組織病理：在腫瘤的黏液性基質(zhì)中含有未 分化的肉瘤組織 肝

6、血管性錯構(gòu)瘤隨訪24 較大的、界限清晰的和低密度為主的 腫塊，囊腔內(nèi)含有密度稍高于囊液的 間隔或呈結(jié)節(jié)狀突起的， 增強后間隔及實質(zhì)性成分有強化，呈 。 CT表現(xiàn) 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪25 平掃動脈期 門脈期實質(zhì)期 女 性 41 歲 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪26 （右肝）惡性間葉性腫瘤伴大片壞死，考慮未分 化肉瘤。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪27 肝母細胞瘤(hepatoblastoma，HB) 為肝臟惡性胚胎性腫瘤，占小 兒肝臟惡性腫瘤的2/3，多見于3歲以下嬰幼 兒，右葉多發(fā)。 多以肝大、右上腹無痛性包塊就診。 可有大便異常，如白陶土樣改變。 80%病例血清。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪28 CT表現(xiàn) 平掃：腫塊多

7、為，邊界較為清楚 ，密度不均，可有低密度囊變壞死區(qū)。50% 瘤體內(nèi)可見鈣化鈣化。 增強掃描：腫塊強化不如正常肝實質(zhì)，呈 ，可見條紋狀增強分隔條紋狀增強分隔，壞死 區(qū)不強化, 動脈期包膜可明顯強化。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪29男性 10歲 平掃動脈期 門脈期實質(zhì)期 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪30 女性 1歲 平掃 動脈期 實質(zhì)期 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪31 病理：（肝臟）送檢少量組織中，部分為不成熟肝細胞排列呈緞帶樣 或花環(huán)樣，部分較成熟肝細胞透明變，符合上皮型。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪32 肝包蟲病（hepatic echinococcosis ） 又稱肝棘球蚴病,的寄生蟲病。由 棘球蚴絳蟲的幼蟲寄生于肝臟引起，

8、多在 肝右葉。 CT表現(xiàn)：肝內(nèi)大小不等的囊性低密度灶， 可見環(huán)狀、半環(huán)狀、條索狀或結(jié)節(jié)狀 ，增強，囊壁一般不顯示，除 非囊壁鈣化。和為其特征 性表現(xiàn)，可見“雙邊征”、“水上百合征 ”、“飄帶征”。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪33 平掃 動脈期 實質(zhì)期 男性 42歲 病理：（右肝）肝內(nèi)膽管內(nèi)寄生蟲 感染伴部分鈣化。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪34 平掃 動脈期 門脈期實質(zhì)期 女 性 33 歲 病理：（右肝囊腫壁）寄生蟲性包囊伴壞死及異物反應(yīng)。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪35 肝臟囊腺瘤 起源于膽管，也稱膽管性囊腺瘤。腫瘤邊 界清楚，瘤體內(nèi)可見多個囊腔，囊腔內(nèi)含 有液體，囊腔之間的間隔由纖維基質(zhì)構(gòu)成 ，囊壁由纖維組織和上皮細胞組成，囊腔 與膽管不通。 常見于。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪36 CT表現(xiàn) 平掃示巨大囊實質(zhì)性腫塊，邊緣清晰 ，以為主，可見和 ，其增強可強化。如腫瘤內(nèi)軟 組織成分多，壁較厚而不規(guī)則，則惡 性可能大。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪37 平掃動脈期 門脈期實質(zhì)期 女 性 64 歲 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪38 病理診斷：（左肝）膽管囊腺瘤伴陳舊性出血。 肝血管性錯構(gòu)瘤隨訪39 肝轉(zhuǎn)移瘤 以神經(jīng)母細胞瘤最多見，小兒神經(jīng)母細胞 瘤有惡性程度高、轉(zhuǎn)移早的特點，往往原 發(fā)性腫瘤很小、尚未引起注意時