幕上腦腫瘤：病理、臨床及影像特征概述-范國光課件

1、幕上腦腫瘤：幕上腦腫瘤： 病理、臨床及影像特征病理、臨床及影像特征 大腦原發(fā)腫瘤占尸檢的10%，準確而早期的診 斷尤為必要 50%早期腦腫瘤病人癥狀輕微或僅出現(xiàn)如頭痛 、惡心等癥狀，大多數(shù)病人直到晚期才進行醫(yī) 治 腫瘤對大腦產(chǎn)生刺激效應(yīng)而引起的癲癇發(fā)作可 作為腫瘤侵襲的首要癥狀；局灶性神經(jīng)缺失可 在疾病的任何階段出現(xiàn)，主要是由腫瘤的直接 侵襲、水腫及占位效應(yīng)所引起；少數(shù)由于伴發(fā) 梗塞的形成及瘤內(nèi)出血可出現(xiàn)中風(fēng)的癥狀 CT、MRI作為診斷幕上腦腫瘤的關(guān)鍵技術(shù) ，影像知識與臨床知識的有機結(jié)合，可提 高診斷的準確性 本文主要論述常見的幕上腦腫瘤，根據(jù)其 組織學(xué)、病變分布特征，著重講述其臨床 因素及其

2、影像特點 常見腦腫瘤胚胎起源、發(fā)病率及好發(fā)部位常見腦腫瘤胚胎起源、發(fā)病率及好發(fā)部位 細胞起源 腫瘤 好發(fā)年齡 相對發(fā)病率 好發(fā)部位 干細胞干細胞 神經(jīng)管 膠質(zhì)瘤 30-50 占ICT45% 額/顳葉 膠質(zhì)細胞 星形（I-III） 30-50 占膠質(zhì)瘤20-30% 基底節(jié) 星形膠質(zhì)細胞 多形膠質(zhì)母 45-50 占膠質(zhì)瘤50% 少枝膠質(zhì)細胞 少枝膠質(zhì)瘤 30-50 占膠質(zhì)瘤5% 額葉 室管膜細胞 脈絡(luò)叢室膜瘤 10-20 占膠質(zhì)瘤6% 四腦室（60%） 脈絡(luò)叢乳頭瘤 0-20 占膠質(zhì)瘤2% 三腦室（40%） 左側(cè)腦室/兒童 膠樣囊腫 20-40 占膠質(zhì)瘤2% 三腦室前 神經(jīng)元 髓母細胞瘤 0-10

3、 占膠質(zhì)瘤8% 神經(jīng)節(jié)細胞瘤 10-20 占膠質(zhì)瘤1% 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 10-20 占膠質(zhì)瘤1% 松果體細胞 松果體細胞瘤 10-20 占ICT1% 松果體區(qū) 松果體母細胞瘤 10-20 占ICT1% 松果體區(qū) 神經(jīng)嵴神經(jīng)嵴 顱神經(jīng) 神經(jīng)鞘瘤 30-50 占ICT15% CPA、美氏腔 細胞起源 腫瘤 好發(fā)年齡 相對發(fā)病率 好發(fā)部位 神經(jīng)鞘細胞 神經(jīng)纖維瘤 30-50 頸V孔、CPA 蛛網(wǎng)膜細胞 腦膜瘤 50-70/FM 占ICT15% 凸面/矢旁/蝶骨翼/ 額下 胚胎殘余外胚層 顱咽管瘤 10-20 占ICT13% 鞍上 皮表皮樣囊腫 20-40 占ICT1% CPA/鞍旁/板障 中線中線 脊

4、索 脊索瘤 不定 占ICT1% 斜坡中線 脂肪細胞 脂肪瘤 不定 占ICT1% 胼胝體/四疊體 生殖細胞 生殖細胞瘤 10-30 占ICT05% 松果體區(qū) 畸胎瘤 10-30 占ICT05% 松果體區(qū) 混雜混雜 結(jié)締組織 肉瘤 不定 占ICT1% 硬腦膜為基點 網(wǎng)狀內(nèi)皮 原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤 成人 占ICT1% 中線深部 血管細胞 血管母細胞瘤 30-50 占ICT2% 后顱窩 化學(xué)感受器 頸靜脈球瘤 20-40 頸靜脈孔 腺垂體細胞 垂體瘤 20-40 蝶鞍 顱外器官 肺、乳腺、腎 50-80 占ICT20% 多發(fā)，灰白質(zhì)交界 腸道癌、黑色素瘤 血源性分布特征 一、膠質(zhì)瘤一、膠質(zhì)瘤 1、星形膠質(zhì)細

5、胞瘤、星形膠質(zhì)細胞瘤 一組多樣性腫瘤群，包括不同的細胞類型，主要有纖 維型、原漿型、生殖基質(zhì)細胞型、毛細胞型、室管膜 下巨細胞、多形型、黃色星形細胞型和間變型 最常見的類型為纖維型，為白質(zhì)區(qū)的主要類型 占大腦半球膠質(zhì)瘤的25-30%及兒童小腦膠質(zhì)瘤的30% 。在成人僅次于多形性膠質(zhì)母，為第二位常見的膠質(zhì) 瘤；在兒童為最常見的膠質(zhì)瘤及后顱窩腫瘤。 好發(fā)于大腦半球，尤其額顳葉，其次為頂葉，枕葉少 見；可發(fā)生于任何年齡，好發(fā)年齡40-50歲 原漿型見于兒童及青年，顳葉好發(fā) 彌漫纖維型見于成人大腦、青中年小腦及兒童青少年 的腦干 局限纖維型見于青年的小腦及中腦 組織學(xué)分類：Rubinstein三級分類

6、法最常用 低度型（I，II級）-17-30% 間變型：低度型惡變者（III級）-占惡性12% 多形性膠質(zhì)母：間變型具有典型膠質(zhì)母的特征（壞死、 血管內(nèi)皮增生）（IV級）-占惡性88% 幾乎所有低度者都經(jīng)歷間變過程，1/3-1/2最終惡變， 以彌漫侵潤型（纖維型、原漿型）常見；但毛細胞及 生殖基質(zhì)型相對穩(wěn)定 臨床癥狀： 常出現(xiàn)非特異性癥狀如頭痛、嘔吐，主要是由于占位 效應(yīng)及血管源性水腫所致 腫瘤內(nèi)出血可引起中風(fēng)發(fā)作的癥狀 影像學(xué)表現(xiàn)： 平掃CT低度病變典型表現(xiàn)為境界不清、不規(guī)則的低密 度或混雜密度病變，僅40%增強掃描有輕微的強化 高度惡性病變碘造影劑及Gd-DTPA均有強化，強化峰 值在造影劑

7、注入后30-60分鐘，其強化原因為腫瘤新生 血管及內(nèi)皮細胞增生區(qū)，可反映血腦屏障破壞的程度 ，但并不能精確確定腫瘤的大小 20%的星形細胞瘤CT可出現(xiàn)鈣化 MR增強掃描強化程度高于CT 未合并出血的星形細胞瘤MR呈T1低T2高 T1WI高信號的腫瘤多為生殖基質(zhì)細胞型，與其內(nèi)富含 蛋白質(zhì)成分有關(guān) 低度惡性病變常界限清晰，無占位或僅表現(xiàn)為輕微占 位效應(yīng)；血管源性水腫及出血不常見（占12%） 間變型界限不清，伴中度水腫及占位，血紅素沉積較 輕微 單純灰質(zhì)受累可無水腫及占位出現(xiàn)，較難識別 術(shù)后及放療后腫瘤壞死可出現(xiàn)強化，與腫瘤復(fù)發(fā)較難 鑒別 間變型 伴腦脊液播散 2、多形性膠質(zhì)母細胞瘤、多形性膠質(zhì)母細

8、胞瘤 多形性膠質(zhì)母細胞瘤是一種進展極其迅速的腫瘤，為 成人幕上原發(fā)腫瘤中最常見者，其好發(fā)年齡為45-55歲 ，30歲以下少見 膠質(zhì)母與間變型星形細胞瘤的主要病理鑒別點為前者 合并腫瘤壞死的出現(xiàn)，大多為星形細胞瘤、混合型膠 質(zhì)瘤或少突膠質(zhì)瘤的迅速惡變時出現(xiàn) 原發(fā)性膠質(zhì)母并不是繼發(fā)于其他膠質(zhì)瘤的間變 臨床及病理區(qū)分多形膠質(zhì)母與間變型星形細胞瘤主要 根據(jù)其好發(fā)年齡（56：46）、術(shù)前癥狀持續(xù)時間（5 ：15月）及存活時間（2年8-12%：38-50%） Ringertz三分法保持了膠質(zhì)瘤的獨特性 顯微鏡下，多形性膠質(zhì)母是由界限不清的較小的多形 性腫瘤細胞組成，這些細胞密集排列，常與壞死組織 及血管內(nèi)

9、皮細胞增生組織構(gòu)成柵欄狀結(jié)構(gòu) 大體標本腫瘤較大，不規(guī)則擴散，伴有壞死、囊變、 急慢性出血及灶周水腫 常見部位為額葉白質(zhì)，其次為顳葉，常累及多個腦葉 ，經(jīng)一側(cè)大腦半球擴散至另一側(cè)，呈典型的“蝶翼” 狀 與間變型不同，其腦干及小腦受累較少見，膠質(zhì)母占 原發(fā)脊髓膠質(zhì)瘤的7-8% 膠質(zhì)母與間變型相比，更易表現(xiàn)為多時性病變， 腫瘤易通過白質(zhì)纖維束或腦脊液播散，常表現(xiàn)為 多灶性腫瘤的出現(xiàn) CNS外轉(zhuǎn)移較少見，常在術(shù)后或放療后出現(xiàn) CT可反映其大體形態(tài)學(xué)表現(xiàn)，平掃CT1/3病例呈 高密度或混雜高密度，2/3因灶周水腫而表現(xiàn)為低 密度 增強掃描90%病灶可出現(xiàn)不均勻強化，常表現(xiàn)為 水腫包繞的后壁環(huán)狀強化，其中

10、心呈低密度的壞 死或囊變區(qū)。蛛網(wǎng)膜下腔出現(xiàn)強化，提示腦脊液 種植；室周強化可代表CSF種植或室周腫瘤侵潤 MR多表現(xiàn)為不均勻的長T1長T2信號，瘤體與 灶周水腫常分界不清 增強CT、MR及T2WI所顯示的瘤體范圍小于實 際瘤體的大小，其相差范圍2-33mm 梯度回波序列對出血所致的含鐵血黃素沉積敏 感性強，T2及重T2WI出現(xiàn)低信號的出血灶可 有助于鑒別間變型與多形性膠質(zhì)母 目前僅有兩個指標判定高度惡性腫瘤有意義： 占位效應(yīng)、囊變形成或壞死 多中心膠質(zhì)瘤伴陳舊梗塞 A、B疑良性梗塞，C為四個月后增強 多形性 膠質(zhì)母 伴瘤內(nèi) 出血 左半球多形性膠質(zhì)母 3、大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病、大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病 大腦

11、神經(jīng)膠質(zhì)瘤病是一種少見的彌漫性星形細 胞瘤，累及灰白質(zhì)的大部分區(qū)域，呈大片狀而 不形成孤立的病灶，可累及CNS任何部位包括 大小腦、腦干及脊髓 灰白質(zhì)的分界常消失，但相應(yīng)的解剖結(jié)構(gòu)未受 損 好發(fā)年齡20-40歲，常見癥狀為個性及精神狀 態(tài)異常，可有偏癱、運動障礙、視乳頭水腫 病理大體檢查腦組織廣泛脹大，腦回腫脹變平 ，腦溝消失變淺 由于病變較廣泛，CT常不能顯示明確的腫瘤病 變，彌漫性等密度或低密度的白質(zhì)病變可能為 軸突萎縮及脫髓鞘病變 有時僅表現(xiàn)為廣泛性占位效應(yīng)或腦室不對稱， 由于腦室受壓可引起腦積水 增強掃描僅少數(shù)病例有強化，為腫瘤及血腦屏 障破壞溢出血管外液體導(dǎo)致壓迫性壞死所致， 因此精

12、確地判定腫瘤的程度是很困難的 MR對腫瘤程度的判定優(yōu)于CT，典型的征象少 見：對稱性中線結(jié)構(gòu)的增厚，長T1長T2不均勻 信號灶，典型受累區(qū)包括視交叉、下丘、基底 節(jié)及丘腦，腫瘤常擴展至橋腦、中腦及小腦， 累及相應(yīng)的腦白質(zhì) 累及深部白質(zhì)及基底節(jié)區(qū)、胼胝體、下丘 4、青少年毛細胞星形細胞瘤（、青少年毛細胞星形細胞瘤（JPA） 組織學(xué)上毛細胞星形細胞瘤有兩種類型：成年型及青年型 青少年毛細胞星形細胞瘤（極性膠質(zhì)母細胞瘤）最常見，常 見于兒童及青少年，平均發(fā)病年齡為71歲 許多研究表明，后顱窩為最常見好發(fā)部位，為兒童最常見的 小腦星形細胞瘤。其次為下丘及大腦半球。 當(dāng)視交叉及視束受累，腫瘤更具侵襲性，

13、此種視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 常與神經(jīng)纖維瘤病有關(guān)。大腦半球JPA占大腦膠質(zhì)瘤的3%， 右側(cè)半球最常受累，常累及顳葉或頂葉，其發(fā)病年齡晚于后 顱窩的JPA（平均225歲） 本病預(yù)后較好，經(jīng)完全的外科切除后復(fù)發(fā)率為0%，而不需 輔以放化療；3歲以上的小兒不能完全切除者，可輔助放療 ；3歲以下小兒只有腫瘤漸進性生長者才采用放射療法 鏡下腫瘤細胞細長、呈雙極錐形狀，如毛發(fā)樣 ，胞漿纖維平行排列，位于血管周圍者縱行包 繞血管；遠離血管者松散排列，易發(fā)生微小囊 性變 大體標本腫瘤呈圓形或橢圓形，富含血管，界 清有包膜。形態(tài)上分為實質(zhì)為主型和囊性成分 為主型，后者可有壁結(jié)節(jié)。68%合并囊性變， 其中1/2為大囊，其余

14、為小囊 平掃CT表現(xiàn)為邊界清楚的圓形或橢圓形病變，呈低密度 或等密度病變 由于腫瘤富含血管，增強掃描可明顯強化，明顯強化并 不提示腫瘤惡性度的增加 呈巨大囊性變者最常見于大腦及小腦半球，如合并壁結(jié) 節(jié)存在，則強化較顯著 呈微小囊性變者易于動態(tài)增強CT早期出現(xiàn)，延遲掃描由 于造影劑的充填而不易顯示 11%腫瘤CT上出現(xiàn)斑點狀鈣化，相應(yīng)的血管源性水腫少 見 后顱窩病變易包繞四腦室，腫瘤可推擠四腦室而不是充 填并擴張四腦室，此征象可與髓母及室管膜瘤相鑒別； 幕上易包繞三腦室 MR T1WI呈低或等信號，T2WI高信號，囊性 部分信號類似CSF蛋白液信號 MR在顯示腫瘤范圍上優(yōu)于CT，在評價視通路 受

15、累的情況上也優(yōu)于CT 組織學(xué)上另一種較少見的JPA為成人型，鏡下 由寬闊的雙極纖維細胞組成，緊密排列，互相 交叉。與青少年型不同，本型無血管豐富及微 小囊性變的特征。成人型更易發(fā)生間變 鞍上JPA 應(yīng)與顱咽管瘤 鑒別 中線部位腫瘤 常為實性， 半球內(nèi)為囊性 5、室管膜下巨細胞星形細胞瘤（、室管膜下巨細胞星形細胞瘤（GCA） 本類腫瘤相對少見，常為良性 17-12%結(jié)節(jié)性硬化病人位于孟氏孔附近的結(jié)節(jié)可發(fā)展為 此病，1-2歲的結(jié)節(jié)性硬化患兒易合并本??；但也可見于 無結(jié)節(jié)硬化者 腫瘤位于室管膜下區(qū)、基底節(jié)附近的側(cè)腦室壁，腫瘤增大 可阻塞孟氏孔，少數(shù)可阻塞三腦室導(dǎo)致對稱或不對稱性腦 積水 大體標本腫瘤

16、界清，富含血管，常伴有血管瘤樣擴張血管 形成，腫瘤呈結(jié)節(jié)狀，伴囊腫形成，鈣化也很常見 鏡下形態(tài)與生殖基質(zhì)星形細胞瘤類似，不具有惡性腫瘤的 特征，實際為腫瘤與錯構(gòu)瘤之間的一種良性病變 室管膜下結(jié)節(jié)與GCA均可出現(xiàn)鈣化（結(jié)節(jié)鈣化 率為90%），典型GCA常大于2cm，增強掃描 可明顯強化，可與前者鑒別（前者有時也可出 現(xiàn)強化，但不如后者明顯） MRT1WI呈不均勻等信號，T2WI信號增高，合 并鈣化局部信號缺失（梯度回波敏感） 2/3例可阻塞孟氏孔引起繼發(fā)性腦積水 并發(fā)腦積水及出現(xiàn)臨床癥狀者可進行手術(shù)及腦 室分流，無癥狀者可密切隨訪 6、少突膠質(zhì)細胞瘤、少突膠質(zhì)細胞瘤 為一種少見的幕上膠質(zhì)瘤，占顱

17、內(nèi)膠質(zhì)瘤4-5% 多位于大腦半球，50%發(fā)生于額葉，其次為頂顳及枕 葉，小腦及脊髓少見 兩個高發(fā)年齡：40-60歲；6-12歲，男多于女 臨床癥狀包括頭痛、癲癇、視力障礙及癡呆，癥狀的 平均持續(xù)時間較長（平均51歲） 臨床癥狀的緩慢、鈣化的出現(xiàn)機率高及顱蓋骨的侵蝕 性改變均提示本病為緩慢生長性病變，但術(shù)后生存率 的研究表明，本病更具侵襲性，5年生存率為34%，與 低度惡性星形細胞瘤相似 本病神經(jīng)外轉(zhuǎn)移少見，但常沿CSF播散至下腔及腦室 ，有人認為本病僅次于髓母細胞瘤的第二個易發(fā)生 CSF種植轉(zhuǎn)移的腫瘤 組織學(xué)上腫瘤基質(zhì)成分及血管成分較少，1/2病例由單 一的少枝膠質(zhì)細胞組成，1/2混有星形細胞

18、成分，其星 形細胞成分可間變?yōu)槟z質(zhì)母 細胞內(nèi)外的黏液物質(zhì)及固有的血管可退變而出現(xiàn)鈣化 ，血管的鈣化進而發(fā)展為板層骨的形成 CT呈圓形或橢圓形腫塊，1/2腫瘤界限不清，57%病例 低密度；23%等密度；少數(shù)因繼發(fā)出血呈高密度 半數(shù)病例可出現(xiàn)強化，但強化輕微而不易察覺；高度 惡性及混合型腫瘤易于強化 20%可伴有出血及囊變，但與腫瘤的分級無關(guān) 高達90%病例可出現(xiàn)斑點及斑塊狀鈣化，“樹枝狀” 為其特征；17%可有顱蓋骨侵蝕 有13-10%病例位于腦室內(nèi)，常伴有腦積水形成，可 有鈣化，CT為高密度，常見于側(cè)腦室 MR易于顯示CT不易顯示的病變 T1磷酸鈣 水合效應(yīng) 使腫瘤鈣化 高信號 7、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)

19、膠質(zhì)瘤及神經(jīng)細胞瘤、神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤及神經(jīng)細胞瘤 為低度惡性腫瘤，生長緩慢。是一種混合型神經(jīng)膠質(zhì) 源性腫瘤。其中主要由成熟的神經(jīng)節(jié)細胞組成的稱為 神經(jīng)節(jié)細胞瘤；主要由膠質(zhì)細胞組成（毛細胞或生殖 基質(zhì)細胞等星形細胞及少數(shù)少突膠質(zhì)細胞）為神經(jīng)節(jié) 膠質(zhì)瘤，后者可發(fā)生惡性變 本病好發(fā)于10-20歲青少年（30歲），10%發(fā)生4月 以下的小兒。占顱內(nèi)腫瘤的06% 常見癥狀為難治性癲癇發(fā)作。好發(fā)部位為大腦半球尤 其是顳葉，其次為小腦，鞍上區(qū)、腦干少見 大體上腫瘤界限清楚，常伴有囊性變及小灶鈣化，囊 性變時可有壁結(jié)節(jié)。腫瘤很少呈彌漫侵潤 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤平掃CT上為界清的低密度或等密度病變，38%合并 囊性變，

20、35%可出現(xiàn)鈣化 增強掃描1/2可有強化，實質(zhì)性部分強化明顯 血管造影檢查多為少血管性腫瘤 MRT1WI信號混雜，T2WI高信號 神經(jīng)節(jié)細胞瘤與前者略有不同，其占位效應(yīng)及水腫不明顯，一般 無強化，囊變形成少見。 CT平掃大多為低密度；MRT2WI呈特征性的中低信號（其內(nèi)含有 長鏈核酸，引起T2弛豫時間縮短），少數(shù)長T2信號 發(fā)生于小腦的神經(jīng)節(jié)細胞瘤又稱Lhermitte-Duclos病 為一種復(fù)雜的錯構(gòu)瘤畸形，好發(fā)30-40歲，女性多見/ 主要為小腦顆粒細胞層內(nèi)出現(xiàn)異常的神經(jīng)節(jié)細胞并伴有Purkinje 纖維缺乏/病變?yōu)閱蝹?cè)伴有一側(cè)小腦腦葉的膨大/無強化/60%出現(xiàn) 鈣化/CT為低密度/界清腫

21、大的一側(cè)半球為其MRT2WI的典型特征 嬰幼兒促結(jié)締組織增生性神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤為一組巨大幕上囊性神經(jīng) 上皮性腫瘤，可同時累及兩個腦葉，額頂葉常見，好發(fā)年齡為1-4 月，據(jù)認為為圍產(chǎn)期原因引起，腫瘤有向軟腦膜生長的趨勢，手 術(shù)治療后效果較好 患者女性， 26歲 a.矢狀位T1WI b.軸位T1WI c.增強掃描 d.STIR e.軸位T2WI 神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤神經(jīng)節(jié)神經(jīng)膠質(zhì)瘤 患者男性，年齡21歲 偶有頭痛，惡心嘔吐等癥狀 a.軸位T1WI b. 增強掃描 c. 軸位T2WI 鑒別診斷：低度星形細胞瘤；伴鈣化者與少突膠質(zhì)瘤鑒別 26歲男性，偶有頭痛癥狀歲男性，偶有頭痛癥狀 a.軸位T2WI b. 軸

22、位T1WI c. 增強掃描 神經(jīng)節(jié)神經(jīng)細胞瘤神經(jīng)節(jié)神經(jīng)細胞瘤 二、中線部位腫瘤二、中線部位腫瘤 1、神經(jīng)上皮性囊腫、神經(jīng)上皮性囊腫 1)脈絡(luò)叢囊腫脈絡(luò)叢囊腫：最常見的神經(jīng)上皮性囊腫，新生兒期常 見，偶爾見于成人。常位于側(cè)腦室三角內(nèi)脈絡(luò)叢球部 ，大多直徑1cm，為脈絡(luò)叢的囊性變 2）蛛網(wǎng)膜囊腫：蛛網(wǎng)膜囊腫：為硬膜下及蛛網(wǎng)膜下腔間腔形成，其內(nèi) 含有腦脊液，可為蛛網(wǎng)膜先天發(fā)育缺陷或繼發(fā)于創(chuàng)傷 、炎癥及化學(xué)刺激等原因引起。一般無癥狀偶爾顱內(nèi) 壓漸進性增高。好發(fā)于側(cè)裂（50%）、CPA、后顱窩 蛛網(wǎng)膜囊腫應(yīng)與孔洞腦畸形囊腫相鑒別，后者常伴有 鄰近皮層組織的缺損及破壞 3）膠樣囊腫膠樣囊腫： 為光滑的球形

23、囊腫，大小為03-4cm，占顱內(nèi)腫瘤2% 好發(fā)年齡：30-50歲 好發(fā)部位：三腦室前部/側(cè)腦室少見 孟氏孔阻塞可引起積水，臨床表現(xiàn)為頭痛、視乳頭水 腫 一般認為其起源于原始神經(jīng)上皮的異常積聚。囊內(nèi)含 有黏液或灰色膠樣物質(zhì)及稠密的透明物，囊內(nèi)容物為 上皮分泌物及碎屑，包括血液、脂肪、含鐵血黃素、 膽固醇結(jié)晶等 CT上為三腦室前部圓形腫塊，70%高密度；30%為等 密度（取決膽固醇含量） 鈣化較為少見（7-16%） 間接征象包括側(cè)腦室及三腦室擴大；透明隔增寬；側(cè) 腦室前下角突出等 一般無強化，少數(shù)環(huán)形強化為其周圍包繞的脈絡(luò)叢； 輕微彌漫強化與碘劑擴散入囊腫內(nèi)有關(guān)/致密強化不應(yīng) 考慮本病，應(yīng)除外腦膜

24、瘤，脈絡(luò)叢乳頭狀瘤及顱咽管 瘤 MR信號大多較均一，也可不均。均一的MR信號常為 T1高T2低，少數(shù)T1、T2均高，與囊腫內(nèi)含有順磁性 的自由基化學(xué)物質(zhì)有關(guān)。T1、T2值的縮短與囊內(nèi)容物 的干燥程度呈正比 不均勻囊腫其邊緣部分T1T2為高信號，為內(nèi)壁細胞脫 落碎屑，中心部T2WI為低信號 75歲，男性 4）Rathke 裂隙囊腫（裂隙囊腫（RCCs) 為良性上皮性鞍內(nèi)囊腫，起源于胚胎Rathke囊的殘余 (原始口腔黏膜上皮，與漏斗部關(guān)系密切，形成垂體前葉) 男：女=1：2；年齡：4-73歲（平均38歲），50-60歲高發(fā) 病理：囊腫大小為2-40mm，壁薄， 囊內(nèi)容為黃色粘稠膠狀物；少數(shù)漿液性

25、 組織學(xué)：典型的囊內(nèi)容包括結(jié)締組織血管基質(zhì)、 纖毛上皮細胞以及分泌粘液的上皮細胞 臨床：較小者（30歲 病理：分葉狀，無包膜或假包膜；囊內(nèi)膠狀粘液狀物 質(zhì)及壞死；少數(shù)有鈣化及死骨/含透明軟骨-預(yù)后差 7-14%發(fā)生轉(zhuǎn)移；0.1%骶尾骨及枕骨斜坡同時受 累 臨床：漸進性，可伴有頭痛，展神經(jīng)最常受累 影像：CT-斜坡部位軟組織腫物，伴鄰近骨破壞 鈣化常見；瘤內(nèi)粘液及膠樣物使腫瘤內(nèi)低密 度 可明確巖骨尖及顱底孔受累情況 MR-可明確顱內(nèi)受累情況（海綿竇、Wills等） 生長特征：起源于中線，可向一側(cè)延伸 主要向后-橋前池易受累； 向前-蝶鞍前上或鼻咽下部 腫瘤主要沿前后軸擴展，少數(shù)向一側(cè)延伸 MR信

26、號：大多T1等或低，少數(shù)高信號（出血/粘蛋白 ） 增強掃描：分葉狀蜂巢狀強化 鑒別診斷：1）顱咽管瘤：特征性信號/鞍上、內(nèi)、旁 腫瘤向后上部生長-腳間池受累 2）侵襲性垂體腺瘤：可侵及蝶竇/垂體消 失 橋前池不受累 3）斜坡腦膜瘤 4）軟骨瘤：起源于原始軟骨胚胎殘余 腫瘤易于向蝶鞍或CPA一側(cè)侵 及 5）鼻咽癌：易于向前侵襲 6）顱骨轉(zhuǎn)移瘤：中線少見 脊索瘤與軟骨瘤鑒別脊索瘤與軟骨瘤鑒別 4a. 冠狀增強掃描 斜坡腫瘤侵及一側(cè) 海綿竇 4b. 冠狀增強掃描 蝶鞍一側(cè) 脊索瘤與垂體瘤鑒別脊索瘤與垂體瘤鑒別 6A. 脊索瘤 矢狀增強 6B. 垂體大腺瘤 典型脊索瘤典型脊索瘤 矢狀位增強掃描 三、先

27、天性腫瘤三、先天性腫瘤 1、顱內(nèi)脂肪瘤、顱內(nèi)脂肪瘤 發(fā)生于顱內(nèi)特定部位：大多為胼胝體周圍脂肪瘤，可 伴有胼胝體缺如及發(fā)育不良，單發(fā)者常位于胼胝體后 部，不累及胼胝體。其他部位包括四疊體池（常伴下 丘發(fā)育不良）、小腦上池（常伴上蚓部發(fā)育不良）及 鞍上池、角間池、橋小腦池 鏡下由成熟脂肪細胞及少量膠原組成 CT為低密度腫塊，CT值-50-120Hu，不強化；大脂肪 瘤周邊部腦組織可出現(xiàn)鈣化，呈蛋殼樣，為組織壞死 MR69%病人可出現(xiàn)化學(xué)位移偽影 胼周脂肪瘤可累及側(cè)腦室脈絡(luò)叢，并與其相延續(xù) 因其內(nèi)含血管、神經(jīng)，手術(shù)危險性大，伴腦積水為手 術(shù)適應(yīng)癥 2、表皮樣囊腫、表皮樣囊腫 為良性腦外腫瘤，占顱內(nèi)腫

28、瘤的1%，繼發(fā)于神經(jīng)皮膚 外胚層的閉合不全，常好發(fā)30-50歲 常見部位為CPA（第V、VII、VIII顱神經(jīng)受累）、中顱 窩（V）、額顳部（癲癇）、鞍上（視力障礙）及腦室 內(nèi)（第III、IV顱神經(jīng)受累，可有頭痛、顱壓增高） 囊內(nèi)容為軟白色或蠟樣物，大體上囊腫為多分葉狀， 表面呈灰白色，又有“珍珠瘤”之稱 顳骨硬膜外板障間隙內(nèi)病變應(yīng)與膽脂瘤鑒別 手術(shù)切除后殘存上皮組織極易復(fù)發(fā)，因常包繞、黏附 顱神經(jīng)、動靜脈及腦干，完全切除較為困難 典型CT表現(xiàn)為界限清楚，呈分葉狀，密度均勻無強化 的低密度病變，與其內(nèi)含有膽固醇及角蛋白有關(guān)。CT 無灶周水腫，可伴有輕微占位效應(yīng)，一般無鈣化 上皮囊腫從中顱窩向后

29、顱窩延伸，可呈“啞鈴”形 CT上無占位效應(yīng)者與蛛網(wǎng)膜囊腫鑒別困難 MRT1WI為低信號，但高于CSF；質(zhì)子密度像為不均勻 的等信號或低信號，周圍圍繞高信號環(huán)（囊壁與腦實質(zhì) 間CSF裂隙）；T2WI高于CSF信號 病變邊界清晰，不伴有腦脊液搏動偽影的出現(xiàn)對與蛛網(wǎng) 膜囊腫鑒別有幫助 表皮樣囊腫內(nèi)膽固醇是以晶體狀態(tài)存在，不引起T1縮 短，但可引起質(zhì)子密度像信號不均勻 少數(shù)情況下T1可呈高信號，一方面與CSF運動較腦室 內(nèi)CSF緩慢有關(guān)；另一部分病例經(jīng)波譜證實為其內(nèi)脂質(zhì) 含量多，而不含膽固醇，有人將其歸為特殊類型的膽脂 瘤 3、皮樣囊腫、皮樣囊腫 常見于10-20歲，不如表皮樣囊腫常見（占01-15%

30、） 與前者不同，病變常位于中線部位，最常見于后顱窩，鞍上、鞍 旁也可發(fā)生；松果體旁少見 皮樣及表皮樣囊腫均可累及顱蓋骨，表皮樣囊腫常位于額骨或頂 骨側(cè)方的板障內(nèi)，靠近冠狀縫；皮樣囊腫可位于眶周、前囟上方 （帽狀腱膜下）及枕葉 皮樣囊腫起源與表皮樣囊腫相似，來源于神經(jīng)管閉合不全，二者 均含有一種生殖細胞層-外胚層（畸胎瘤是含有兩種以上胚層）， 其區(qū)別為前者還含有一些外胚層附屬物如毛發(fā)、皮脂腺及汗腺， 牙齒出現(xiàn)機率小 皮樣囊腫畸形出現(xiàn)越早，中線部位發(fā)生的機率越大 大體上腫瘤為圓形或橢圓形，界清，囊內(nèi)容為脫落上皮及皮脂腺 ，常有毛囊物質(zhì)，囊壁有乳頭狀突起，其內(nèi)含有皮膚附屬物，囊 液為粘稠的黃油狀或黃

31、棕色 CT表現(xiàn)為界清的低密度腫塊（CT值為負值），少數(shù)周 邊部可見鈣化，囊壁無強化 MR呈脂肪信號，多回波序列脂肪信號可逐漸減低，有 時與亞急性出血信號不易區(qū)分（細胞內(nèi)正鐵Hb），化 學(xué)位移偽影的出現(xiàn)可加以鑒別；隨訪出血因隨時間延 長而出現(xiàn)血液降解產(chǎn)物（含鐵血黃素）也可以鑒別 皮樣囊腫破裂進入蛛網(wǎng)膜下腔或腦室內(nèi)可繼發(fā)腦膜肉 芽腫性炎癥，角蛋白崩解為膽固醇是最常見的刺激物 ，病變常為致命性 其CT表現(xiàn)為腦室內(nèi)出現(xiàn)含脂肪的液體或下腔游離的脂 肪小球；MRT1WI可見高信號的脂肪組織漂浮于低信 號的CSF中，腦溝增寬，其內(nèi)含有脂肪成分 A.T2WI 軸位 B.STIR 序列 C.T1WI 冠狀 位

32、D.IR+ 增強 四、混雜性腫瘤四、混雜性腫瘤 1、原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤、原發(fā)顱內(nèi)淋巴瘤 又稱為網(wǎng)狀細胞肉瘤，組織細胞性淋巴瘤、圓細胞癌 有人認為是由小膠質(zhì)細胞產(chǎn)生；也有人認為是來源于腦膜 及Virchow-Robin間隙的網(wǎng)狀組織細胞 與轉(zhuǎn)移性淋巴瘤及白血病不同，其好發(fā)于腦深部中線部位 ，而前者好發(fā)大腦表面 最常見于免疫功能缺陷的病人尤其是AID 75-85%發(fā)生于幕上，額顳葉受累常見，其特征為常累及 中央灰質(zhì)區(qū)（基底節(jié)、丘腦及下丘）與胼胝體 AID病人常為多灶性 平掃CT腫瘤呈均一等密度或稍高密度 增強掃描大多致密強化，少數(shù)環(huán)狀或偏心性強化。灶 周水腫常較清（1cm），占位效應(yīng)不明顯為其特征 多

33、灶性腫瘤與弓形體病不易鑒別 由于腫瘤細胞成分多而間質(zhì)液少，MR所有脈沖序列均 表現(xiàn)為等或稍低信號。應(yīng)與長TR圖象上其他低信號腫 瘤（包括腦膜瘤及原始神經(jīng)外胚層腫瘤如神經(jīng)母、髓 母、室管膜及松果體母細胞瘤等）鑒別；累及深部中 央灰質(zhì)團，呈多灶性病變者還應(yīng)與轉(zhuǎn)移瘤鑒別（后者 多位于皮髓交界處，小灶大水腫） 進行性惡化為其臨床特征，常于幾個月內(nèi)死亡，放療 為主要治療手段 2、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（CPPCPP） 腦室內(nèi)CPP占所有顱內(nèi)腫瘤的05%，好發(fā)于兒童及青年 86%病人5歲，乳頭狀癌占CPP的20%，均發(fā)生新生兒 好發(fā)部位第四腦室側(cè)隱窩（39%）、側(cè)腦室（43%）、三腦室（ 11%）

34、、CPA（7%）。一般成人好發(fā)四腦室，新生兒好發(fā)側(cè)腦室 （尤其左側(cè)） CPP在未粘連情況下可在腦室內(nèi)移動，沿孟氏孔，導(dǎo)水管， Luschka孔在腦室內(nèi)擴散，乳頭狀癌易于腦脊液播散 腫瘤起源于脈絡(luò)叢上皮細胞，大體分葉狀，菜花狀，腫瘤富含 血管，可發(fā)生出血及囊變 彌漫性腦室擴大常見，為腫瘤產(chǎn)生過多腦脊液所致（CSF產(chǎn)生 為正常4-5倍）；位于側(cè)腦室的腫瘤可侵襲脈絡(luò)叢球而不是推 擠 三、四腦室內(nèi)腫瘤可阻塞孟氏孔、Luschka孔引起腦積水 腦室內(nèi)出血及CSF蛋白含量的增加與CSF吸收障礙引起的交通性 腦積水有關(guān) 乳頭狀癌腦室擴張不明顯，與低分化腫瘤產(chǎn)生CSF相對不足有 關(guān) CT為界清、光滑分葉狀腫塊

35、，常位于四腦室中線部位 或側(cè)腦室脈絡(luò)叢球部（侵襲） 平掃傳統(tǒng)為高、等或混雜密度，90%合并腦積水 24%CT可出現(xiàn)鈣化 21%良性腫瘤及43%惡性腫瘤鄰近室周白質(zhì)水腫；惡 性病變還可出現(xiàn)：室管膜下侵潤；腫瘤形態(tài)不整；積 水程度輕而占位效應(yīng)明顯。 成人良惡性腫瘤均呈不均勻強化；兒童良性腫瘤強化 均一，惡性腫瘤強化不均 MRT1WI為等或稍低信號，其內(nèi)點線狀無信號區(qū)為血 管及鈣化區(qū)；T2WI中等度高信號，由于內(nèi)含有血管、 鈣化及慢性出血含鐵血黃素沉積其T2WI信號不均勻， 中央?yún)^(qū)可出現(xiàn)壞死及囊變 T2WI室周可出現(xiàn)高信號，為腦積水室管膜液體的吸收 腫瘤沿孟氏孔、導(dǎo)水管及Luschka孔擴散為其特征 患者，女性，6個月，頭顱漸進性增大伴頭痛、嘔吐2周 A. 軸位T1WI B. 軸位T2WI 患