過(guò)敏性紫癜性腎炎的診斷與治療

1、過(guò)敏性紫瘢性腎炎的診斷與治療作者：張敏華作者單位：137400內(nèi)蒙古興安，內(nèi)蒙古興安盟人民醫(yī)院兒科【關(guān)鍵詞】紫瘢過(guò)敏性紫瘢，是一種以皮膚、關(guān)節(jié)、胃腸和腎臟損害為主的 全身性過(guò)敏性血管炎。具有豐富毛細(xì)血管的腎臟是其主要受累器官o 腎臟受累率可達(dá)30%90%。紫瘢性腎炎臨床因腎受累程度不一而表 現(xiàn)各異，輕者僅有鏡下血尿，重者可表現(xiàn)為急性腎炎、腎病綜合征及 急進(jìn)性腎炎樣改變1。約10%或更多可發(fā)展為終末期腎衰。因此早 期采取積極有效的治療十分重要。凡根據(jù)臨床分型在3型以上，持續(xù) 蛋白尿21g/(m2?d),超過(guò)1個(gè)月或合并腎功能不全，應(yīng)盡早腎活檢, 根據(jù)病理類型采用不同的治療方案2,現(xiàn)將資料報(bào)告如下

2、。1臨床特點(diǎn)1.1病理改變1.1.1光鏡改變基本改變?yōu)橄的ぴ錾?，有時(shí)有上皮新刀體形 成。系膜細(xì)胞增生伴基質(zhì)增加，可呈局灶節(jié)段分布，也可呈彌漫性改 變。重度系膜增生，可伴系膜內(nèi)皮插入，可見(jiàn)"雙軌”病變。新月體大 小不一，大的環(huán)形新月體則可導(dǎo)致球性硬化和濾過(guò)停止。部分可有腎 小管間質(zhì)改變。1.1.2免疫熒光改變 主要是系膜區(qū)iga沉積，并呈彌漫分布。常同時(shí)有c3和備解素的沉積。1.1.3電鏡改變 除系膜細(xì)胞增生、基質(zhì)增多外，可見(jiàn)團(tuán)塊狀 電子致密物沉積，病變嚴(yán)重者毛細(xì)血管內(nèi)皮下及上皮下也可見(jiàn)電子致 密物。1.2診斷 根據(jù)2000年11刀我國(guó)小兒腎臟病學(xué)組珠海會(huì)議 制訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)。1.2.1

3、診斷標(biāo)準(zhǔn) 在過(guò)敏性紫瘢病程中（多數(shù)在6個(gè)月內(nèi)）腎實(shí) 質(zhì)受累，臨床上出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿。1.2.2臨床分型（1）孤立性血尿或孤立性蛋白尿;血尿和蛋 白尿;（3）急性腎炎型;腎病綜合征型;（5）急進(jìn)性腎炎型;（6）慢性腎炎 型。1.2.3病理分級(jí)i級(jí)：腎小球輕微異常。ii級(jí)：?jiǎn)渭兿的ぴ?生。分為：（1）局灶/節(jié)段;（2）彌漫性。iii級(jí)：系膜增生，伴有50%腎 小球新月體形成/節(jié)段性病變（硬化粘連，血栓壞死），其系膜增生可分 為:局灶/節(jié)段;彌漫性。iv級(jí)：病變同iii級(jí)，50%75%的腎小 球伴有上述病變。分為：局灶/節(jié)段;彌漫性。v級(jí)：病變同iii 級(jí)，75%的腎小球伴有上述病變。分為：局

4、灶/節(jié)段;彌漫性。 vi級(jí)：膜增生性腎小球腎炎。2治療進(jìn)展本病有一定自限性，大多數(shù)兒童過(guò)敏性紫瘢性腎炎隨著原發(fā) 病的治療可以完全恢復(fù)，而對(duì)少數(shù)嚴(yán)重病例應(yīng)采取多種聯(lián)合治療。急 性期患者應(yīng)注意休息，飲食可按病型參照急性腎炎、腎病綜合征和腎 功能不全。發(fā)現(xiàn)與去除過(guò)敏原至關(guān)重要，有明確感染和存在感染灶時(shí), 應(yīng)給予抗生素治療。根據(jù)不同類型選用以下方案。2.1孤立性血尿或病理i級(jí) 主要選用血小板聚集抑制劑、 血管擴(kuò)張劑和（或）清熱活血中藥。2.1.1雙卩密達(dá)莫（潘生?。┩ㄟ^(guò)抑制磷酸二酯酶抑制血小板 的聚集;還可擴(kuò)張小血管，降低毛細(xì)血管的通透性，因此可治療血尿。 用法：2.55 mg/（kg?d）,分3次口

5、服，療程6個(gè)月。不良反應(yīng)主要 是血管擴(kuò)張引起頭暈、頭痛。2.1.2前列腺素e另有報(bào)道前列腺素el（pgel）能預(yù)防和治 療過(guò)敏性紫瘢性腎炎。前列腺素e1可直接擴(kuò)張腎動(dòng)脈，使腎小球?yàn)V 過(guò)率明顯增加，還能抑制血小板的聚集和釋放血栓素a2,防止血栓 形成。因此，前列腺素e1 100 mg（w8歲者），前列腺素e1 200 mg（8 歲者），加入5%葡萄糖注射液250 ml靜滴，每日1次，療程2周。2.1.3中藥制劑中藥也能起到一定的治療作用，如復(fù)方丹參 注射液、保腎康、川茸嗪或根據(jù)屮醫(yī)辨證診治。2.2血尿和蛋白尿或病理ii a級(jí) 在上述藥物的基礎(chǔ)上加用 雷公藤多昔（tii）和肝素。2.2.1 tii

6、 tii為中藥雷公藤提純的有效成分，具有激素的抗 炎、免疫抑制等作用，而沒(méi)有激素的副作用;tii還能抑制細(xì)胞的增殖, 抑制il2的產(chǎn)生，誘導(dǎo)t細(xì)胞的凋亡。多年來(lái)臨床上已用此藥治療 各種原發(fā)性和繼發(fā)性腎炎。用法：雷公藤多昔片1 mg/（kg?d）（每日最 大量45 mg）,療程3個(gè)月或稍延長(zhǎng)。副作用輕，可有胃腸道反應(yīng)和 肝功能損害。2.2.2肝素過(guò)敏性紫瘢是全身彌漫性小血管炎，多伴有腎小 球毛細(xì)血管腔內(nèi)小血栓形成及纖維素的沉淀。因此，抗凝治療日益受 到人們的關(guān)注。肝素不僅具有抗凝、促纖溶作用，更重要的是還可以 抑制腎小球系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增殖;肝素本身具有大量陰電荷屏 障，防止白蛋白漏出。低分子

7、肝素(lmwh)因具有不易引起出血、生 物半衰期相對(duì)長(zhǎng)，皮下吸收完全等優(yōu)點(diǎn)逐漸受到學(xué)者們的重視。楊筱 偉等報(bào)道用lmwh治療增殖性腎炎。用法：根據(jù)體重每日用lmwh 0.306ml(30756150iu),皮下注射1次，療程最長(zhǎng)12周。另有報(bào)道使用普通肝素50100 u/(kg?d),加入10%葡萄糖 注射液100 ml中緩慢靜滴，7天為1個(gè)療程，可酌情使用23個(gè)療 程。注意監(jiān)測(cè)凝血酶原吋間、出凝血吋間、纖維蛋口原。2.3急性腎炎型(尿蛋白1.0 g/d咸病理ilblla級(jí) 在上述藥 物基礎(chǔ)上考慮加用腎素血管緊張素系統(tǒng)抑制劑(rasi)o rasi藥物主 要有兩類：(1)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑

8、(acei);(2)血管緊張素ii (ang ii)受體拮抗劑。acei除能降低系統(tǒng)血壓外，更主要的是對(duì)出球小動(dòng) 脈的擴(kuò)張降低腎小球?yàn)V過(guò)率(gfr),常用藥物有開(kāi)博通、洛丁新等。 副作用主要是降低腎小球gfr。ang ii受體拮抗劑的作用與acei基 本相似，不同之處在于前者在擴(kuò)張出球小動(dòng)脈的同時(shí)也擴(kuò)張入球小動(dòng) 脈，因此不會(huì)引起gfr下降，即使有輕、屮度腎功能不全仍可使用。 常用藥物有科素亞、纟頡沙坦等。使用時(shí)從小劑量開(kāi)始逐漸增加劑量， 療程8周或更長(zhǎng)。2.4腎病綜合征型或病理illb、iv級(jí)選用潑尼松+雷公藤或 潑尼松+環(huán)磷酰胺沖擊治療。241潑尼松 通常直接或通過(guò)改變淋巴細(xì)胞亞群分布抑制

9、炎癥反應(yīng)，具有抗炎、降蛋白等作用?？蛇x用潑尼松中程療法。即足 量2 mg/(kg?d)4周，隔li頓服2 mg/(kg?d)4周，以后逐漸減量，總療 程46個(gè)月。2.4.2環(huán)磷酰胺(ctx)沖擊療法使用潑尼松療效不滿意可 加用ctx,方法：ctx812mg/(kg?次)，加入100 ml生理鹽水中 靜滴，每15天連用2天，共67次，總量應(yīng)150 mg/kgo沖擊前檢 查白細(xì)胞、肝功能，沖擊當(dāng)日給予充分水化(2500 ml/m2),堿化。ctx 副作用：胃腸道反應(yīng)、出血性膀胱炎、脫發(fā)、白細(xì)胞減少，易感染和 性腺損害等3。2.4.3強(qiáng)的松與硫哩卩密噪foster報(bào)道采用口服強(qiáng)的松12 mg/(kg

10、?d)和硫呼卩密唳12 mg/(kg?d)聯(lián)合治療過(guò)敏性紫瘢性腎炎。2.5急進(jìn)性腎炎型或病理iv、v級(jí) 選用甲基強(qiáng)的松龍(mp) 沖擊+ctx+肝素+潘生丁四聯(lián)療法。必要時(shí)透析或血漿置換，靜注丙 種球蛋口。mp沖擊療法：mp 15-30 mg/kg加入10%葡萄糖溶液中 靜滴，每日或隔日1次，3次為1個(gè)療程，之后繼續(xù)采用潑尼松鞏固 治療。副作用：一般來(lái)說(shuō)較安全，但應(yīng)注意少數(shù)病例有高血壓、高鉀 血癥、感染傾向，促進(jìn)潰瘍活動(dòng)，血糖升高及產(chǎn)生精神癥狀等。為防 止其副作用，沖擊當(dāng)日停用強(qiáng)的松，間歇日加用速尿octx 2 mg/(kg?d) 每日晨頓服8周。肝素靜滴4周，劑量方法同前，隨后改為華法林4 周。最近有報(bào)道使用大劑量靜脈注射丙種球蛋白(iv-ig)治療難治性過(guò) 敏性紫瘢性腎炎，方法：丙種球蛋tl 400 mg/kg,靜滴，連用5天。參考文獻(xiàn)1楊霽云小兒腎小球疾病的臨床分類、診斷及治療中華兒 科雜志,2001,39(12):746-749.2楊霽云，白克敏小兒腎臟病基礎(chǔ)與臨床北京:人民衛(wèi)生岀 版社,2000,236-240.3 foster bj. effective t