任務(wù)六-血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

1、 以新生兒出生的時(shí)間為標(biāo)志以新生兒出生的時(shí)間為標(biāo)志 根據(jù)造血組織發(fā)育和造血部位發(fā)生的先后根據(jù)造血組織發(fā)育和造血部位發(fā)生的先后1.中胚葉造血期中胚葉造血期 胚胎胚胎第第3周開(kāi)始周開(kāi)始，卵黃囊形成許多血島，其間的，卵黃囊形成許多血島，其間的細(xì)胞分化為原始的血細(xì)胞，主要是原始有核紅細(xì)胞分化為原始的血細(xì)胞，主要是原始有核紅細(xì)胞，細(xì)胞，第第6周開(kāi)始減退周開(kāi)始減退 2.肝脾造血期肝脾造血期肝臟肝臟造血從第造血從第6-8周開(kāi)始，周開(kāi)始，4-5個(gè)月達(dá)高峰個(gè)月達(dá)高峰， 6個(gè)月個(gè)月后逐漸減退，約出生停止后逐漸減退，約出生停止脾臟脾臟于第于第8周參周參與造血，主要生成紅細(xì)胞、粒細(xì)胞與造血，主要生成紅細(xì)胞、粒細(xì)胞和少

2、量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞，和少量淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞，5個(gè)月后個(gè)月后，造淋巴細(xì)，造淋巴細(xì)胞的功能可維持終身胞的功能可維持終身胸腺、淋巴結(jié)胸腺、淋巴結(jié)于胚胎第于胚胎第4個(gè)月個(gè)月參與淋巴細(xì)胞的形成，參與淋巴細(xì)胞的形成，并維持終身并維持終身 3.骨髓造血期骨髓造血期胚胎第胚胎第6周開(kāi)始出現(xiàn)骨髓，胎兒周開(kāi)始出現(xiàn)骨髓，胎兒4個(gè)月才開(kāi)始造血個(gè)月才開(kāi)始造血活動(dòng)，并迅速成為主要的造血器官，直至出生活動(dòng)，并迅速成為主要的造血器官，直至出生2-5周后成為唯一的造血場(chǎng)所周后成為唯一的造血場(chǎng)所 新生兒期新生兒期 145 14個(gè)月個(gè)月 90 46個(gè)月個(gè)月 1006個(gè)月個(gè)月6歲歲 110 6 14歲歲 120 HB(g/L)H

3、B(g/L)正常下正常下限限90909090606060603030 30 30新生兒新生兒HB HB 144144120120120120909090906060 60 60RBC RBC （ 1012/L） 4 43 3 3 32 2 2 21 1 1 1鐵的代謝鐵的代謝30%5%64%1%鐵的代謝鐵的代謝鐵的代謝鐵的代謝1 1. 1/3. 1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白的轉(zhuǎn)鐵蛋白 + + 鐵鐵 = = 血清鐵（血清鐵（SISI）2. 2/32. 2/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白保留與鐵結(jié)合的能力，的轉(zhuǎn)鐵蛋白保留與鐵結(jié)合的能力， 在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所在體外加入一定量的鐵可使其成飽和狀態(tài)，所加的鐵量稱(chēng)

4、加的鐵量稱(chēng)未飽和鐵結(jié)合力未飽和鐵結(jié)合力。3. 3. 血清鐵血清鐵 + + 未飽和鐵結(jié)合力未飽和鐵結(jié)合力= = 血清總鐵結(jié)合力血清總鐵結(jié)合力 （TIBCTIBC）4. 4. 血清鐵血清鐵/ /血清總鐵結(jié)合力血清總鐵結(jié)合力 = = 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 （TSTS）鐵的代謝鐵的代謝鐵的代謝鐵的代謝 祛除病因祛除病因 補(bǔ)充鐵劑補(bǔ)充鐵劑 防治感染防治感染 輸血治療輸血治療二、護(hù)理二、護(hù)理 一般貧血表現(xiàn)一般貧血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn) 非造血系統(tǒng)表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn) 1 1、一般貧血表現(xiàn)、一般貧血表現(xiàn) 骨髓外造血表現(xiàn)骨髓外造血表現(xiàn)智力低于同齡兒智力低于同齡兒明顯貧血時(shí)明顯貧血時(shí)心率增快心臟

5、擴(kuò)心率增快心臟擴(kuò)大，重者可發(fā)大，重者可發(fā)生心力衰竭生心力衰竭非造血系統(tǒng)表現(xiàn)非造血系統(tǒng)表現(xiàn) （1 1）血象）血象 （2）骨髓象）骨髓象 （3 3）有關(guān)鐵代謝有關(guān)鐵代謝的檢查的檢查血清鐵血清鐵血清鐵蛋白血清鐵蛋白 降低降低轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度紅細(xì)胞游離原卟啉紅細(xì)胞游離原卟啉 升高升高總鐵結(jié)合力總鐵結(jié)合力與攝入不足或丟失過(guò)多等有關(guān)與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)與免疫功能降低有關(guān)家長(zhǎng)和年長(zhǎng)兒缺乏有關(guān)本病的知識(shí) 患兒食欲恢復(fù)正常；體內(nèi)鐵代謝患兒食欲恢復(fù)正常；體內(nèi)鐵代謝檢查指標(biāo)恢復(fù)正常；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血檢查指標(biāo)恢復(fù)正常；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量恢復(fù)正常；患兒倦怠乏力有紅蛋白量恢復(fù)正常；患兒倦怠乏力有所

6、減輕，活動(dòng)耐力逐漸增強(qiáng)，活動(dòng)后所減輕，活動(dòng)耐力逐漸增強(qiáng)，活動(dòng)后無(wú)心慌、氣短；患兒不發(fā)生感染。無(wú)心慌、氣短；患兒不發(fā)生感染。1. 1. 輕貧血患兒輕貧血患兒 一般不需臥床休息，但生活要有規(guī)律，避免劇烈運(yùn)動(dòng) 2. 2. 對(duì)嚴(yán)重貧血患兒對(duì)嚴(yán)重貧血患兒 限制活動(dòng)，協(xié)助完成日常生活，防止發(fā)生心衰 1.1.調(diào)整飲食，補(bǔ)充含鐵食物調(diào)整飲食，補(bǔ)充含鐵食物 提倡母乳喂養(yǎng)提倡母乳喂養(yǎng) 及時(shí)添加富含鐵的輔食及時(shí)添加富含鐵的輔食 人工喂養(yǎng)鮮牛奶須加熱人工喂養(yǎng)鮮牛奶須加熱 糾正不良飲食習(xí)慣糾正不良飲食習(xí)慣 創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境創(chuàng)造良好的進(jìn)食環(huán)境 提供含鐵豐富的食品種類(lèi)，如提供含鐵豐富的食品種類(lèi)，如動(dòng)物肝臟、動(dòng)物血、瘦肉、

7、豆類(lèi)、動(dòng)物肝臟、動(dòng)物血、瘦肉、豆類(lèi)、紫菜、海帶、黑木耳等紫菜、海帶、黑木耳等 注意食物搭配，避免和影響鐵注意食物搭配，避免和影響鐵吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、鈣吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、鈣片等同食。片等同食。2. 2. 按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑按醫(yī)囑應(yīng)用鐵劑 （）口服鐵劑（）口服鐵劑 1 1）制劑）制劑 常用硫酸亞鐵、富馬酸常用硫酸亞鐵、富馬酸 亞鐵、葡萄糖酸亞鐵。亞鐵、葡萄糖酸亞鐵。 2 2）用量）用量 口服元素鐵劑量為每日口服元素鐵劑量為每日 6mg/kg 6mg/kg，分，分3 3次口服次口服 3 3）療程療程 至血紅蛋白正常后至血紅蛋白正常后2-32-3個(gè)月個(gè)月 小劑量小劑量 全量全量 兩餐之

8、間服用兩餐之間服用 可與胃蛋白酶合劑、可與胃蛋白酶合劑、VitCVitC、果汁等酸性物質(zhì)同服果汁等酸性物質(zhì)同服 禁與牛奶、咖啡、茶、鈣、禁與牛奶、咖啡、茶、鈣、蛋類(lèi)等同服蛋類(lèi)等同服 鐵劑可染黑牙，可用吸管或滴鐵劑可染黑牙，可用吸管或滴管服用；使用后，大便可呈黑色管服用；使用后，大便可呈黑色或柏油樣，停藥后恢復(fù)或柏油樣，停藥后恢復(fù)（）注射鐵劑（慎用）（）注射鐵劑（慎用） 1)1)制劑：制劑：右旋糖酐鐵：右旋糖酐鐵：imim、iviv 2) 2) 注意事項(xiàng)注意事項(xiàng) 精確計(jì)算劑量。精確計(jì)算劑量。 分次深部肌注、更換部位。分次深部肌注、更換部位。 注射右旋糖酐鐵注射右旋糖酐鐵 首次注射首次注射 應(yīng)觀察

9、應(yīng)觀察1h,1h,面色潮紅、頭痛、面色潮紅、頭痛、 關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過(guò)敏性休克關(guān)節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過(guò)敏性休克 3 3）療效觀察：）療效觀察： 網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞 3 34 4天天 ： 7 71010天達(dá)最高天達(dá)最高 2 23 3周后周后 漸至正常漸至正常 血紅蛋白血紅蛋白 2 2周后：周后： 3 34 4周正常周正常 4 4）療）療 程：程： 血紅蛋白正常后再用血紅蛋白正常后再用2 2個(gè)月個(gè)月1. 1. 保護(hù)性隔離保護(hù)性隔離2. 2. 做好口腔護(hù)理做好口腔護(hù)理一般每日一般每日2 2次，鼓勵(lì)患兒多飲水次，鼓勵(lì)患兒多飲水 3. 3. 保持皮膚清潔保持皮膚清潔 應(yīng)勤洗澡，更換內(nèi)衣，重癥勤翻身，

10、防止應(yīng)勤洗澡，更換內(nèi)衣，重癥勤翻身，防止發(fā)生壓瘡發(fā)生壓瘡 輸血前認(rèn)真檢驗(yàn)血型及交叉配血輸血前認(rèn)真檢驗(yàn)血型及交叉配血輸血過(guò)程嚴(yán)格按無(wú)菌技術(shù)操作輸血過(guò)程嚴(yán)格按無(wú)菌技術(shù)操作以輸入新鮮濃縮紅細(xì)胞為宜以輸入新鮮濃縮紅細(xì)胞為宜每次每次2 23ml/kg3ml/kg。貧血愈重，一。貧血愈重，一次輸血量應(yīng)愈小，速度應(yīng)愈慢次輸血量應(yīng)愈小，速度應(yīng)愈慢密切觀察輸血過(guò)程密切觀察輸血過(guò)程 大力宣傳科學(xué)育兒知識(shí)和母親孕期大力宣傳科學(xué)育兒知識(shí)和母親孕期及哺乳期營(yíng)養(yǎng)的重要性，指導(dǎo)孕婦及哺乳期營(yíng)養(yǎng)的重要性，指導(dǎo)孕婦及哺乳期母親應(yīng)食用含鐵豐富的食及哺乳期母親應(yīng)食用含鐵豐富的食物，患貧血應(yīng)及時(shí)治療。物，患貧血應(yīng)及時(shí)治療。提倡母乳喂

11、養(yǎng)，按時(shí)添加含鐵豐富提倡母乳喂養(yǎng)，按時(shí)添加含鐵豐富的輔食，強(qiáng)調(diào)進(jìn)食高蛋白、高維生的輔食，強(qiáng)調(diào)進(jìn)食高蛋白、高維生素、高鐵飲食的意義素、高鐵飲食的意義早產(chǎn)兒和低體重兒宜自早產(chǎn)兒和低體重兒宜自2 2個(gè)月左右個(gè)月左右給予鐵劑預(yù)防；足月兒給予鐵劑預(yù)防；足月兒4 4個(gè)月后應(yīng)個(gè)月后應(yīng)加維生素加維生素C C及含鐵較多的綠色蔬菜及含鐵較多的綠色蔬菜湯、水果汁；也可在粥、米糊內(nèi)加湯、水果汁；也可在粥、米糊內(nèi)加蛋黃、魚(yú)泥、肝泥、動(dòng)物血等含鐵蛋黃、魚(yú)泥、肝泥、動(dòng)物血等含鐵多且易消化吸收的食物。多且易消化吸收的食物。人工喂養(yǎng)兒應(yīng)喂強(qiáng)化鐵的配方乳，并及人工喂養(yǎng)兒應(yīng)喂強(qiáng)化鐵的配方乳，并及時(shí)添加輔食；如喂鮮牛乳必須加熱處理，

12、時(shí)添加輔食；如喂鮮牛乳必須加熱處理，以減少牛乳過(guò)敏所致腸道失血。以減少牛乳過(guò)敏所致腸道失血。貧血糾正后仍要堅(jiān)持合理安排小兒膳食，貧血糾正后仍要堅(jiān)持合理安排小兒膳食，培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣，糾正挑食、偏食等培養(yǎng)良好飲食習(xí)慣，糾正挑食、偏食等不良飲食習(xí)慣。不良飲食習(xí)慣。孕婦孕婦 經(jīng)過(guò)治療和護(hù)理患兒是否達(dá)到：經(jīng)過(guò)治療和護(hù)理患兒是否達(dá)到：1.1. 食欲恢復(fù)正常，體內(nèi)鐵代謝檢查指標(biāo)恢食欲恢復(fù)正常，體內(nèi)鐵代謝檢查指標(biāo)恢復(fù)正常；復(fù)正常；2.2. 紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量恢復(fù)正常；紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和血紅蛋白量恢復(fù)正常；3.3. 患兒活動(dòng)后無(wú)心慌、氣短；患兒住院期患兒活動(dòng)后無(wú)心慌、氣短；患兒住院期間未發(fā)生感染。間未發(fā)生感染。

13、 一、概述一、概述 祛除祛除病因病因?qū)ΠY對(duì)癥治療治療防治防治感染感染補(bǔ)補(bǔ)B12葉酸葉酸治療治療要點(diǎn)要點(diǎn) 動(dòng)物性食物中乳類(lèi)維生素動(dòng)物性食物中乳類(lèi)維生素B12含量含量少，故單純用乳品喂養(yǎng)而未及時(shí)少，故單純用乳品喂養(yǎng)而未及時(shí)添加輔食的嬰兒可致葉酸缺乏添加輔食的嬰兒可致葉酸缺乏 儲(chǔ)存不足儲(chǔ)存不足 分解破壞：葉酸經(jīng)加熱易被分解分解破壞：葉酸經(jīng)加熱易被分解 嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育較快，尤其嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育較快，尤其是早產(chǎn)兒，對(duì)維生素是早產(chǎn)兒，對(duì)維生素B12和葉酸和葉酸的需要量也增加，如不及時(shí)添加的需要量也增加，如不及時(shí)添加輔食易造成缺乏。輔食易造成缺乏。 胃壁細(xì)胞分泌胃壁細(xì)胞分泌的糖蛋白（內(nèi)因子）的糖蛋白（內(nèi)因子）

14、缺乏可引起維生素缺乏可引起維生素B12吸收減少；慢性吸收減少；慢性腹瀉、小腸病變等腹瀉、小腸病變等可致葉酸吸收減少?？芍氯~酸吸收減少。 維生素維生素C缺乏、嚴(yán)重感染均可使維缺乏、嚴(yán)重感染均可使維生素生素B12消耗增加；嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、胃消耗增加；嚴(yán)重營(yíng)養(yǎng)不良、胃腸疾病、慢性腹瀉等使維生素腸疾病、慢性腹瀉等使維生素B12、葉、葉酸吸收減少；長(zhǎng)期服用廣譜抗生素、抗酸吸收減少；長(zhǎng)期服用廣譜抗生素、抗葉酸代謝藥物、抗癲癇藥均可導(dǎo)致葉酸葉酸代謝藥物、抗癲癇藥均可導(dǎo)致葉酸缺乏。缺乏。四氫葉酸減少四氫葉酸減少DNA合成減少合成減少形成巨幼變形成巨幼變RNA的合成不受影響的合成不受影響細(xì)胞核發(fā)育落后于胞漿細(xì)胞核

15、發(fā)育落后于胞漿細(xì)胞核分裂和增殖時(shí)間延長(zhǎng)，細(xì)胞體積變大細(xì)胞核分裂和增殖時(shí)間延長(zhǎng)，細(xì)胞體積變大（一）一般表現(xiàn)（一）一般表現(xiàn) 毛發(fā)稀疏、外觀虛胖，顏面輕毛發(fā)稀疏、外觀虛胖，顏面輕度浮腫，嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或度浮腫，嚴(yán)重者皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。瘀斑。（二）貧血表現(xiàn)（二）貧血表現(xiàn) 輕、中度貧血者占大多數(shù)輕、中度貧血者占大多數(shù) 面色面色蒼黃蒼黃，疲乏無(wú)力，常伴有，疲乏無(wú)力，常伴有輕度肝脾腫大。輕度肝脾腫大。 （三）神經(jīng)、精神癥狀（三）神經(jīng)、精神癥狀 煩躁不安，易怒等癥狀煩躁不安，易怒等癥狀 VitB12缺乏導(dǎo)致神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：表情呆滯、嗜睡、反應(yīng)遲鈍，智力、動(dòng)作發(fā)育落后甚至倒退 重癥可出現(xiàn)肢體、軀干、頭部和全

16、身震顫，甚至抽搐，感覺(jué)異常，共濟(jì)失調(diào)等 （四）消化系統(tǒng)癥狀（四）消化系統(tǒng)癥狀 出現(xiàn)較早，表現(xiàn)食欲下降、惡心、出現(xiàn)較早，表現(xiàn)食欲下降、惡心、嘔吐、腹瀉、舌炎、舌下潰瘍等嘔吐、腹瀉、舌炎、舌下潰瘍等 。（五）其他（五）其他 重癥心臟擴(kuò)大、心力衰竭；重癥心臟擴(kuò)大、心力衰竭；易發(fā)生感染和出血。易發(fā)生感染和出血。 較嚴(yán)重的貧血不但會(huì)影響小較嚴(yán)重的貧血不但會(huì)影響小兒的體格發(fā)育，而且會(huì)影響神經(jīng)、兒的體格發(fā)育，而且會(huì)影響神經(jīng)、精神的發(fā)育和心理行為的發(fā)展。精神的發(fā)育和心理行為的發(fā)展。家長(zhǎng)出現(xiàn)焦慮、擔(dān)憂、歉疚等心家長(zhǎng)出現(xiàn)焦慮、擔(dān)憂、歉疚等心理。理。（一）血液檢查（一）血液檢查 1. 1. 血常規(guī)：血常規(guī)：RBCR

17、BC，HbHb。 2. 2. 血涂片血涂片: :以以大細(xì)胞大細(xì)胞為主，中央淡為主，中央淡染區(qū)不明顯。染區(qū)不明顯。 （三）骨髓檢查（三）骨髓檢查 幼紅細(xì)胞增生活躍、各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)幼紅細(xì)胞增生活躍、各期幼紅細(xì)胞均出現(xiàn)巨幼變巨幼變（二）（二）血生化血生化 1. 1. VitBVitB12 12 ： 100ng/L 100ng/L 2. 2. 葉葉 酸酸 ： 3ug/L 3ug/L 與攝入不足或吸收不良等有關(guān)與攝入不足或吸收不良等有關(guān)與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)與貧血致組織、器官供氧不足有關(guān)與維生素與維生素B12B12缺乏影響生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān)缺乏影響生長(zhǎng)發(fā)育有關(guān) 根據(jù)患兒的耐受情況安排其休息根據(jù)患兒

18、的耐受情況安排其休息與活動(dòng)。一般不需嚴(yán)格臥床，嚴(yán)重貧與活動(dòng)。一般不需嚴(yán)格臥床，嚴(yán)重貧血者適當(dāng)限制活動(dòng)，協(xié)助滿足其日常血者適當(dāng)限制活動(dòng)，協(xié)助滿足其日常生活所需。有煩躁、震顫、抽搐者限生活所需。有煩躁、震顫、抽搐者限制活動(dòng)，必要時(shí)遵醫(yī)囑用鎮(zhèn)靜劑。制活動(dòng)，必要時(shí)遵醫(yī)囑用鎮(zhèn)靜劑。 1改善哺乳母親營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)添加富含維改善哺乳母親營(yíng)養(yǎng)，及時(shí)添加富含維生素生素B12的食物，如肝、腎、肉類(lèi)、蛋類(lèi)、的食物，如肝、腎、肉類(lèi)、蛋類(lèi)、海產(chǎn)品等，給予富含葉酸的食物，如綠色海產(chǎn)品等，給予富含葉酸的食物，如綠色新鮮蔬菜、水果、酵母、谷類(lèi)和動(dòng)物肝、新鮮蔬菜、水果、酵母、谷類(lèi)和動(dòng)物肝、腎等；腎等； 合理搭配患兒食物，年長(zhǎng)兒防止偏食，合理搭配患兒食物，年長(zhǎng)兒防止偏食，養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，對(duì)年幼兒要耐心喂養(yǎng)成良好的飲食習(xí)慣，對(duì)年幼兒要耐心喂養(yǎng)，少量多餐，改變烹調(diào)方法，注意食物養(yǎng)，少量多餐，改變烹調(diào)方法，注意食物的色、香、味、形的調(diào)配，以引起患兒食的色、香、味、形的調(diào)配，以引起患兒食欲。欲。對(duì)震顫嚴(yán)重不能吞咽者可改用鼻飼對(duì)震顫嚴(yán)重不能吞咽者可改用鼻飼。按醫(yī)囑合理用藥，觀察用藥效果按醫(yī)