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文檔簡介
1、歷史歷史(lsh) 1950年,Blalock & Hanlon 手術切開房間隔(姑息) 1966年,Rashkind & Miller 球囊擴張房間隔(姑息) 1959年,Senning 心房內血流分隔(姑息) 1964年,Mustard 心房內板障血流分隔(姑息) 1976年,Jatene 動脈(dngmi)調轉術(根治)SenningBlalockHanlonMustardRashkindJateneBrit. Heart J., 1969, 31, 407.第1頁/共33頁第一頁,共34頁。面臨面臨(minlng)的挑戰(zhàn)的挑戰(zhàn) 簡單(jindn)型TGA行ASO,手術死
2、亡率較低,遠期結果好。 復雜型TGA手術策略復雜,手術風險大,遠期再手術率高Circulation 2001;104;I-121-I-126第2頁/共33頁第二頁,共34頁。常見常見(chn jin)復雜型復雜型TGA及處理及處理 TGA/IVS/重癥患兒房間隔造口術 TGA/IVS/左室退化Banding+二期ASO TGA/重度LVOTSmBT shunting+二期ASO TGA/VSD/PH姑息性ASO(ASO+室間隔造口) TGA/其它復雜畸形Fontan類手術(shush)(單心室矯治)第3頁/共33頁第三頁,共34頁。 房間隔造口術第4頁/共33頁第四頁,共34頁。房間隔造口術房
3、間隔造口術 Blalock-Hanlon術 這一術式最早在1950年開始應用于臨床,目的是通過外科手術造成房間(fngjin)隔缺損,從而使TGA患兒體肺循環(huán)間血流混合。 Rashkind術 在導管室或ICU,將一個尖端帶有球囊的導管通過卵圓孔送入左心房,將充盈的球囊向回拉,穿過房間(fngjin)隔回到右房一側,造成一個非限制性房間(fngjin)交通。 隨著早期根治術的改善,此術式現(xiàn)僅應用于出生后一周內的完全型大動脈轉位患兒。 患兒年齡較大,房間(fngjin)隔較厚,球囊房間(fngjin)隔造口術效果不滿意,需CPB心內直視手術背景背景(bijng):第5頁/共33頁第五頁,共34頁。
4、房間隔造口術房間隔造口術 阜外醫(yī)院球囊造口術1例, CPB房間隔切開2例, 1例存活(cn hu)至ASO術。阜外的經驗阜外的經驗(jngyn):技術改良技術改良(giling)的嘗試:的嘗試:帶支架球囊房間隔造口術,動物實驗階段。支架支架穿刺針穿刺針第6頁/共33頁第六頁,共34頁。 左室訓練(xnlin)術第7頁/共33頁第七頁,共34頁。我國的國情我國的國情(guqng)10.7%左室訓練+二期根治術19961996年年9 9月到月到20082008年年7 7月月, , 共共272272例患兒在阜外醫(yī)院行例患兒在阜外醫(yī)院行ASOASO或或DRTDRT手術手術(shush)(shush)阜
5、外數(shù)據阜外數(shù)據(shj)(shj)中國國情:患兒就診偏晚!中國國情:患兒就診偏晚!第8頁/共33頁第八頁,共34頁。二期手術二期手術(shush)的必要性的必要性TGA/IVS:超齡(大于3周)患兒會發(fā)生左心室退化肺循環(huán)阻力的下降左心室壓力下降左心室心肌退化左室腔減小TGA/PS,肺動脈發(fā)育不良,年齡小,需先行(xinxng)體肺分流術背景背景(bijng):第9頁/共33頁第九頁,共34頁。左心室退化左心室退化(tuhu): later presenter 國外:年齡相對較小,21天 6個月 國內:年齡相對較大,大于1歲占46.7%(阜外數(shù)據) 一期 or 分期手術? 年齡 大于3周,特別是
6、大于2個月 左室形態(tài)、大小(dxio)、室壁厚度 室間隔左移,香蕉形左心室 LVP/RVP Banding+ +二期二期ASO第10頁/共33頁第十頁,共34頁。Banding+二期二期ASO1月內,應用前列腺素E1并行Rashkind術可在3周內行ASO術大于1月,壓力測定左室與右室收縮壓比值0.6,一期ASO左室與右室收縮壓比值0.6,快速2期ASO 肺動脈帶縮和體肺分流術術后7-14天ASO去除帶縮閉合分流 心房內調轉(dio zhun)術后功能左室功能不全左室訓練二期手術肺動脈環(huán)縮 2次手術間隔時間6月到1年國際流行治療國際流行治療(zhlio)策策略:略:第11頁/共33頁第十一頁,
7、共34頁。Banding+二期二期ASODe Leval MD and Martin Elliott MD 英國 倫敦一期手術對比,275例適齡(3周,平均28天) 院內死亡和需要機械輔助無差異(chy)超齡組機械通氣時間和住院時間明顯延長大于3周?1月?3月?爭議:一期爭議:一期(y q)手術的時機問題手術的時機問題Circulation.2004;110(suppl ):123-7分期手術(shush)增加早期風險長期隨訪:分期手術(shush)以下情況高于一期手術(shush)左心室功能受損新的主動脈關閉不全右室流出道梗阻Circulation.1992;86:133-139;Circu
8、lation.1994;90:1294-1303 JTCVS.1995;109:311-321; JTCVS.1995;109:289-301 第12頁/共33頁第十二頁,共34頁。嬰兒嬰兒(yng (yng r)TGAr)TGA超聲評價超聲評價(pngji)術中測壓術中測壓SPSPLV/RVLV/RV0.6年齡年齡333月月一期手術一期手術左室形態(tài)及大小室間隔位置房缺PDA定量肺動脈壓測定ECMO?Banding+二期二期ASO阜外策略:阜外策略:第13頁/共33頁第十三頁,共34頁。2001年年1月月 2009年年7月月30例例 D-TGA,1例例Taussig-Bing畸形畸形(jxng
9、)患兒行患兒行Banding+II期期ASO男:女男:女22:8Age: 86d(22d7 yrs, 1y占占46.7%);Weight 9.67.8kg,SpO2 :67.715.5%IVS:18 pts; 限制性限制性 VSD(5 mm): 12 ptsBanding+二期二期ASO阜外經驗阜外經驗(jngyn):第14頁/共33頁第十四頁,共34頁。 平均(pngjn)左室訓練時間: 2月 訓練前:SPLV/RV ratio:0.360.15 訓練后:SPLV/RV ratio:0.690.23 左室訓練無死亡 3例患者行ASO后死于肺部感染,1例死于循環(huán)衰竭 3例行ECMO;4例延遲關
10、胸;5例腹膜透析Banding+二期二期ASOP0.01阜外經驗阜外經驗(jngyn):第15頁/共33頁第十五頁,共34頁。p隨訪時間:2-120months,平均:25.719.0monthsp遠期死亡: 3 例(均為大于1歲的大齡兒童),失訪1例。p心功能 : NYHA I 30 pts,NYHA II 3 ptsp發(fā)育狀況:p體格發(fā)育(Z值):身高為-1.2,體重為-1.5; (術前均10 woods;組織學4級): 適合(shh)行姑息手術。治療這種疾病需保留VSD,只做房水平或動脈水平調轉。體循環(huán)供氧改善得益于體肺循環(huán)間血流混合的增加。姑息(gx)性調轉術背景(bijng):第26
11、頁/共33頁第二十六頁,共34頁。姑息姑息(gx)性調轉術性調轉術如果(rgu)肺循環(huán)阻力超過10Um2,一般應考慮行姑息性手術 但是也有研究提示(tsh),即便肺循環(huán)阻力達到了10-20Um2之間,仍可行完全性矯治,并可取得較好的術后中遠期結果,隨訪可見肺動脈壓力下降 爭議:TGA/PH是否可以根治 J Am Coll Cardiol, 1987, 9:327-333.Circulation, 1976, 53:539-543 TGATGA的肺血管較早的肺血管較早出現(xiàn)的內膜增厚提出現(xiàn)的內膜增厚提示要及時外科干預示要及時外科干預Pediatr Cardiol, 1996. 17Pediatr
12、Cardiol, 1996. 17(2): p. 104-7術后術后TGA/PHTGA/PH的肺血管壓力和阻力可逆性下降的肺血管壓力和阻力可逆性下降第27頁/共33頁第二十七頁,共34頁。姑息姑息(gx)性調轉術性調轉術2004年2月2007年10月 mPAP25mmHg:對照組(43例)mPAP:2550mmHg,輕度(qn d)PH組(47例)mPAP50mmHg,重度PH組(11例), 我們(w men)的研究:mPAP:mPAP:肺動脈平均壓肺動脈平均壓重度肺高壓患兒行重度肺高壓患兒行ASOASO后雖然肺動脈壓明顯下降,但中遠期仍有約一半患兒死亡,后雖然肺動脈壓明顯下降,但中遠期仍有約
13、一半患兒死亡,姑息性調轉手術應該是該類患兒的合理治療策略姑息性調轉手術應該是該類患兒的合理治療策略隨訪時間為隨訪時間為22.622.615.315.3個月個月( (最長最長5757個月個月) ) Ann Thorac Surg. 2011 Jan;91(1):181-6 Ann Thorac Surg. 2011 Jan;91(1):181-6 第28頁/共33頁第二十八頁,共34頁。姑息姑息(gx)性調轉術性調轉術 姑息性調轉手術是一種心房調轉類矯治術,可作為一種姑息手術用于治療合并室間隔缺損及重度阻塞性肺血管病變的TGA患者。盡管姑息性調轉手術可改善(gishn)動脈血氧飽和度、提高活動耐
14、力,但不能逆轉和阻礙PVOD的發(fā)展。(Kirklin)姑息(gx)性調轉的分類:姑息性姑息性MustardMustard術術姑息性姑息性SenningSenning術術姑息性動脈調轉術姑息性動脈調轉術姑息性房水平調轉示意術姑息性房水平調轉示意術Ann Thorac Surg, 1992. 54Ann Thorac Surg, 1992. 54(2): p. 355-6.J Am Coll Cardiol, 1985. 6(5): p. 1138-41.J Am Coll Cardiol, 1985. 6(5): p. 1138-41.Ann Thorac Surg, 2004. 77Ann T
15、horac Surg, 2004. 77(2): p. 464-8): p. 464-8第29頁/共33頁第二十九頁,共34頁。姑息姑息(gx)性調轉術性調轉術廣東(gung dng)心研所的經驗:姑息性動脈姑息性動脈(dngmi)(dngmi)調轉:調轉:20002000,3 320092009,9, 21 pts9, 21 pts平均隨訪平均隨訪4 4年,年,1 1例死亡例死亡心功能明顯改善心功能明顯改善J Thorac Cardiovasc Surg. 140(4): p. 845-9J Thorac Cardiovasc Surg. 140(4): p. 845-9第30頁/共33頁第
16、三十頁,共34頁。結語結語(jiy) TGA TGA的姑息性手術雖然不能解決所有的問題,的姑息性手術雖然不能解決所有的問題,同時也無法避免它所帶來的一系列的問題,如血同時也無法避免它所帶來的一系列的問題,如血管管(xugun)(xugun)迂曲,多次手術,腦血管迂曲,多次手術,腦血管(xugun)(xugun)意外,感染性心內膜炎,但它畢竟能在一定程度意外,感染性心內膜炎,但它畢竟能在一定程度上改善循環(huán)功能,挽救生命,更重要的是,它能上改善循環(huán)功能,挽救生命,更重要的是,它能為許多患兒爭取到根治手術的機會。為許多患兒爭取到根治手術的機會。第31頁/共33頁第三十一頁,共34頁。Welcome to Beijing!第32頁/共33頁第三十二頁,共34頁。感
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