多發(fā)性神經(jīng)病說(shuō)課材料

1、多發(fā)性神經(jīng)病2一一 概念概念多發(fā)性神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)?。╬olyneuropathy）以往稱）以往稱為末梢神經(jīng)炎，主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱為末梢神經(jīng)炎，主要表現(xiàn)為四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱性感覺(jué)障礙，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和（或）性感覺(jué)障礙，下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓和（或）自主神經(jīng)障礙的臨床綜合征。自主神經(jīng)障礙的臨床綜合征。6二 病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制 4、 自身免疫性自身免疫性 如格林巴利綜合征、急性過(guò)敏性神經(jīng)病如格林巴利綜合征、急性過(guò)敏性神經(jīng)?。ㄑ遄⑸浠蛞呙缃臃N后神經(jīng)?。┑?，以及各種結(jié)締組（血清注射或疫苗接種后神經(jīng)?。┑龋约案鞣N結(jié)締組織病并發(fā)的多發(fā)性神經(jīng)病，多為血管炎性；炎癥性病變織病并發(fā)的多發(fā)性神經(jīng)病，多為血

2、管炎性；炎癥性病變?nèi)绨缀硇?、麻風(fēng)性及萊姆病（如白喉性、麻風(fēng)性及萊姆病（Lyme disease）引起的多）引起的多發(fā)性神經(jīng)病。發(fā)性神經(jīng)病。 5、 遺傳性遺傳性 如遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)（如遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)（hereditary motor sensory neuropathy，HM-SN）、遺傳性共濟(jì)）、遺傳性共濟(jì)失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病（失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)?。≧efsum?。⑦z傳性自主神經(jīng)障?。⑦z傳性自主神經(jīng)障礙（礙（hereditary dysautomonia）等。）等。 6、 其他其他 如淋巴瘤、肺癌和多發(fā)性骨髓瘤等引起的癌性如淋巴瘤、肺癌和多發(fā)性骨髓瘤等引起的癌性遠(yuǎn)端軸突病、癌性感覺(jué)神

3、經(jīng)元病，亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病，遠(yuǎn)端軸突病、癌性感覺(jué)神經(jīng)元病，亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病，麻風(fēng)和麻風(fēng)和POEMS綜合征。綜合征。7三 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1、其臨床表現(xiàn)可因病因而不同，可為急性、亞其臨床表現(xiàn)可因病因而不同，可為急性、亞急性和慢性經(jīng)過(guò)，但多數(shù)經(jīng)過(guò)數(shù)周至數(shù)月的進(jìn)展急性和慢性經(jīng)過(guò)，但多數(shù)經(jīng)過(guò)數(shù)周至數(shù)月的進(jìn)展過(guò)程，病情發(fā)展由肢體遠(yuǎn)端向近端，病情緩解則過(guò)程，病情發(fā)展由肢體遠(yuǎn)端向近端，病情緩解則由近端向遠(yuǎn)端。也可見(jiàn)復(fù)發(fā)的病例。由近端向遠(yuǎn)端。也可見(jiàn)復(fù)發(fā)的病例。 2、可發(fā)生于任何年齡。神經(jīng)損害的共同特可發(fā)生于任何年齡。神經(jīng)損害的共同特點(diǎn)是肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性分布的感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和（或）點(diǎn)是肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性分布的感覺(jué)、運(yùn)

4、動(dòng)和（或）自主神經(jīng)障礙：自主神經(jīng)障礙： 感覺(jué)障礙：表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性各種感覺(jué)缺感覺(jué)障礙：表現(xiàn)肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱性各種感覺(jué)缺失，呈手套襪子形分布，也可有感覺(jué)異常、感覺(jué)失，呈手套襪子形分布，也可有感覺(jué)異常、感覺(jué)過(guò)度和疼痛等刺激癥狀；過(guò)度和疼痛等刺激癥狀；8三 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 運(yùn)動(dòng)障礙：為肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，表現(xiàn)肌運(yùn)動(dòng)障礙：為肢體遠(yuǎn)端下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，表現(xiàn)肌無(wú)力、肌萎縮和肌束顫動(dòng)等，遠(yuǎn)端重于近端；下肢肌萎無(wú)力、肌萎縮和肌束顫動(dòng)等，遠(yuǎn)端重于近端；下肢肌萎縮以脛前肌、腓骨肌，上肢以骨間肌、蚓狀肌、大小魚(yú)縮以脛前肌、腓骨肌，上肢以骨間肌、蚓狀肌、大小魚(yú)際肌為明顯；可有手、足下垂和跨閾步態(tài)，晚期因肌肉

5、際肌為明顯；可有手、足下垂和跨閾步態(tài)，晚期因肌肉攣縮而出現(xiàn)畸形；攣縮而出現(xiàn)畸形； 四肢腱反射減弱及消失：為疾病早期的表現(xiàn)，以踝反四肢腱反射減弱及消失：為疾病早期的表現(xiàn)，以踝反射明顯，并較膝反射減弱出現(xiàn)得早；射明顯，并較膝反射減弱出現(xiàn)得早； 自主神經(jīng)障礙：可有肢體遠(yuǎn)端皮膚發(fā)涼，多汗或無(wú)汗自主神經(jīng)障礙：可有肢體遠(yuǎn)端皮膚發(fā)涼，多汗或無(wú)汗指（趾）甲松脆，皮膚菲薄、干燥或脫屑，豎毛障礙，指（趾）甲松脆，皮膚菲薄、干燥或脫屑，豎毛障礙，高血壓及體位性低血壓等，膀胱傳入神經(jīng)病變可出現(xiàn)無(wú)高血壓及體位性低血壓等，膀胱傳入神經(jīng)病變可出現(xiàn)無(wú)張力性膀胱，也可有陽(yáng)痿、腹瀉等。張力性膀胱，也可有陽(yáng)痿、腹瀉等。9四四 實(shí)驗(yàn)

6、室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查 1、腦脊液除個(gè)別病人可有蛋白含量輕度增腦脊液除個(gè)別病人可有蛋白含量輕度增高外，一般均為正常；高外，一般均為正常； 2、肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定有助于本病肌電圖和神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定有助于本病的神經(jīng)源性損害與肌源性損害的鑒別，也有利于的神經(jīng)源性損害與肌源性損害的鑒別，也有利于軸突病變與節(jié)段性脫髓鞘病變的鑒別，軸突病變軸突病變與節(jié)段性脫髓鞘病變的鑒別，軸突病變表現(xiàn)為波幅降低，而脫髓鞘病變表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)表現(xiàn)為波幅降低，而脫髓鞘病變表現(xiàn)為神經(jīng)傳導(dǎo)速度變慢；速度變慢； 3、神經(jīng)組織活檢對(duì)確定神經(jīng)病損的性質(zhì)和神經(jīng)組織活檢對(duì)確定神經(jīng)病損的性質(zhì)和程度可提供較準(zhǔn)確的證據(jù)程度可提供較準(zhǔn)確的證據(jù)10五

7、 診斷及病因診斷診斷及病因診斷 1、多發(fā)性神經(jīng)病的診斷主要依據(jù)臨床特點(diǎn)，如多發(fā)性神經(jīng)病的診斷主要依據(jù)臨床特點(diǎn)，如肢體對(duì)稱性末梢感覺(jué)障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓肢體對(duì)稱性末梢感覺(jué)障礙、下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓和（或）自主神經(jīng)障礙。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定對(duì)亞和（或）自主神經(jīng)障礙。神經(jīng)傳導(dǎo)速度測(cè)定對(duì)亞臨床型病例的早期診斷以及鑒別軸突與節(jié)段性脫臨床型病例的早期診斷以及鑒別軸突與節(jié)段性脫髓鞘變性很有幫助，純感覺(jué)或純運(yùn)動(dòng)性的軸突性髓鞘變性很有幫助，純感覺(jué)或純運(yùn)動(dòng)性的軸突性多發(fā)性神經(jīng)病提示為神經(jīng)元病。多發(fā)性神經(jīng)病提示為神經(jīng)元病。11五五 診斷及病因診斷診斷及病因診斷 2、本病的病因診斷頗為重要，因其決定病人的病因治本病的病

8、因診斷頗為重要，因其決定病人的病因治療。可根據(jù)病史、病程、特殊癥狀及有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查療?？筛鶕?jù)病史、病程、特殊癥狀及有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行綜合分析判定。進(jìn)行綜合分析判定。 藥物性多發(fā)性神經(jīng)?。阂赃秽?lèi)藥如呋喃妥因，以藥物性多發(fā)性神經(jīng)?。阂赃秽?lèi)藥如呋喃妥因，以及異煙肼最常見(jiàn)。尿路感染并有腎功能障礙患者應(yīng)用及異煙肼最常見(jiàn)。尿路感染并有腎功能障礙患者應(yīng)用呋喃類(lèi)藥易致血藥濃度增高而發(fā)病，癥狀常出現(xiàn)于用呋喃類(lèi)藥易致血藥濃度增高而發(fā)病，癥狀常出現(xiàn)于用藥后藥后1-2周內(nèi)，為感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能合并受損，周內(nèi)，為感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)及自主神經(jīng)功能合并受損，尤以疼痛和自主神經(jīng)功能障礙最明顯。長(zhǎng)期服用異煙尤以疼痛和自主神經(jīng)

9、功能障礙最明顯。長(zhǎng)期服用異煙肼的患者因干擾維生素肼的患者因干擾維生素B6的代謝而致本病，每日劑量的代謝而致本病，每日劑量300mg時(shí)本病發(fā)生率約時(shí)本病發(fā)生率約2%，每日，每日400mg時(shí)為時(shí)為17%；以；以雙下肢遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和感覺(jué)減退為主；服異煙肼的同雙下肢遠(yuǎn)端感覺(jué)異常和感覺(jué)減退為主；服異煙肼的同時(shí)并用維生素時(shí)并用維生素B6（劑量為異煙肼的（劑量為異煙肼的1/10）可有預(yù)防作）可有預(yù)防作用。用。12五五 診斷及病因診斷診斷及病因診斷 中毒性多發(fā)性神經(jīng)?。喝缭谝蝗后w或工廠中群集性發(fā)中毒性多發(fā)性神經(jīng)病：如在一群體或工廠中群集性發(fā)病時(shí)，應(yīng)考慮重金屬或化學(xué)品中毒的可能。砷中毒可從病時(shí)，應(yīng)考慮重金屬或化

10、學(xué)品中毒的可能。砷中毒可從患者尿、頭發(fā)、指甲等測(cè)定砷含量以確診?；颊吣?、頭發(fā)、指甲等測(cè)定砷含量以確診。 糖尿病多發(fā)性神經(jīng)?。喊l(fā)生率與年齡和病程有關(guān)，初糖尿病多發(fā)性神經(jīng)?。喊l(fā)生率與年齡和病程有關(guān)，初診的糖尿病患者為診的糖尿病患者為8%，25年病程者可達(dá)年病程者可達(dá)50%?？杀憩F(xiàn)為?？杀憩F(xiàn)為感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性，自主神經(jīng)性或混合性，以混合性最多感覺(jué)性、運(yùn)動(dòng)性，自主神經(jīng)性或混合性，以混合性最多見(jiàn)，但感覺(jué)障礙通常較運(yùn)動(dòng)為重。如主要損害小感覺(jué)神見(jiàn)，但感覺(jué)障礙通常較運(yùn)動(dòng)為重。如主要損害小感覺(jué)神經(jīng)纖維則以疼痛為主，夜間尤甚；主要損及大感覺(jué)纖維經(jīng)纖維則以疼痛為主，夜間尤甚；主要損及大感覺(jué)纖維引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，并可

11、因反復(fù)的輕微外傷、感染和引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，并可因反復(fù)的輕微外傷、感染和血供不足而發(fā)生無(wú)痛性潰瘍和神經(jīng)原性骨關(guān)節(jié)病。也有血供不足而發(fā)生無(wú)痛性潰瘍和神經(jīng)原性骨關(guān)節(jié)病。也有的病例以自主神經(jīng)損害表現(xiàn)突出。的病例以自主神經(jīng)損害表現(xiàn)突出。 尿毒癥的毒素或代謝物潴留也可引起多發(fā)性神經(jīng)病，尿毒癥的毒素或代謝物潴留也可引起多發(fā)性神經(jīng)病，約占透析病人的半數(shù)，典型癥狀與遠(yuǎn)端性軸突病相同，約占透析病人的半數(shù)，典型癥狀與遠(yuǎn)端性軸突病相同，初期多表現(xiàn)感覺(jué)障礙，下肢較上肢早且嚴(yán)重透析后可好初期多表現(xiàn)感覺(jué)障礙，下肢較上肢早且嚴(yán)重透析后可好轉(zhuǎn)。轉(zhuǎn)。13五五 診斷及病因診斷診斷及病因診斷 營(yíng)養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)?。憾嘁?jiàn)于慢性酒精

12、中毒、慢營(yíng)養(yǎng)缺乏性多發(fā)性神經(jīng)病：多見(jiàn)于慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病、妊娠和手術(shù)后等。性胃腸道疾病、妊娠和手術(shù)后等。 惡性腫瘤：對(duì)周?chē)窠?jīng)的損害多為局部壓迫或浸潤(rùn)，惡性腫瘤：對(duì)周?chē)窠?jīng)的損害多為局部壓迫或浸潤(rùn)，多發(fā)性神經(jīng)病也可見(jiàn)于副腫瘤綜合征和多發(fā)性神經(jīng)病也可見(jiàn)于副腫瘤綜合征和POEMS綜合征綜合征（表現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌病變、（表現(xiàn)多發(fā)性神經(jīng)病、臟器腫大、內(nèi)分泌病變、M蛋白及蛋白及皮膚損害）。皮膚損害）。 感染后多發(fā)性神經(jīng)?。喝绺窳职屠C合征及疫苗接種感染后多發(fā)性神經(jīng)?。喝绺窳职屠C合征及疫苗接種后多發(fā)性神經(jīng)病可能是一種變態(tài)反應(yīng)。各種結(jié)締組織病后多發(fā)性神經(jīng)病可能是一種變態(tài)反應(yīng)。各種

13、結(jié)締組織病并發(fā)的多發(fā)性神經(jīng)病多為血管炎引起的多數(shù)性單神經(jīng)病并發(fā)的多發(fā)性神經(jīng)病多為血管炎引起的多數(shù)性單神經(jīng)病發(fā)展而來(lái)，病史及全身癥狀可提供線索，周?chē)窠?jīng)活檢發(fā)展而來(lái)，病史及全身癥狀可提供線索，周?chē)窠?jīng)活檢也有幫助。也有幫助。 遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病：特點(diǎn)是起病隱襲，呈慢性進(jìn)行遺傳性多發(fā)性神經(jīng)病：特點(diǎn)是起病隱襲，呈慢性進(jìn)行性發(fā)展，并可有家族史。性發(fā)展，并可有家族史。14六六 治療治療 1、病因治療、病因治療 中毒性多發(fā)性神經(jīng)病的治療原則是：積極采取措施中毒性多發(fā)性神經(jīng)病的治療原則是：積極采取措施阻止毒物繼續(xù)進(jìn)入人體，加速排出和使用解毒劑；藥阻止毒物繼續(xù)進(jìn)入人體，加速排出和使用解毒劑；藥物引起者應(yīng)立即停

14、藥，如病情需要繼續(xù)用異煙肼者可物引起者應(yīng)立即停藥，如病情需要繼續(xù)用異煙肼者可用較大劑量維生素用較大劑量維生素B6；重金屬和化學(xué)品中毒應(yīng)立即脫；重金屬和化學(xué)品中毒應(yīng)立即脫離中毒環(huán)境，急性中毒應(yīng)大量補(bǔ)液，促進(jìn)利尿、排汗離中毒環(huán)境，急性中毒應(yīng)大量補(bǔ)液，促進(jìn)利尿、排汗和通便，以盡快排出毒物；重金屬砷中毒可用二硫基和通便，以盡快排出毒物；重金屬砷中毒可用二硫基丙醇（丙醇（BAL）；鉛中毒用二巰丁二酸鈉；也可用依地酸）；鉛中毒用二巰丁二酸鈉；也可用依地酸鈣鈉治療；鈣鈉治療；營(yíng)養(yǎng)缺乏及代謝障礙性多發(fā)性神經(jīng)病的治療原則是：營(yíng)養(yǎng)缺乏及代謝障礙性多發(fā)性神經(jīng)病的治療原則是：積極治療原發(fā)??；糖尿病性應(yīng)嚴(yán)格控制血糖，尿毒癥積極治療原發(fā)?。惶悄虿⌒詰?yīng)嚴(yán)格控制血糖，尿毒癥性可采用血液透析和腎移植治療，粘液性水腫性用甲性可采用血液透析和腎移植治療，粘液性水腫性用甲狀腺素有效，腫瘤并發(fā)的行腫瘤切除后可緩解。狀腺素有效，腫瘤并發(fā)的行腫瘤切除后可緩解。15六六 治療治療 2、一般治療、一般治療 急性期應(yīng)臥床休息，特別是累及急性期應(yīng)臥床休息，特別是累及心肌者，維生素心肌者，維生素B1缺乏和白喉性多發(fā)性神經(jīng)?。蝗狈桶缀硇远喟l(fā)性神經(jīng)??；各種原因引起的均可用大劑量維生素各種原因引起的均可用大劑量維生素B1、B6、和和B12等，重癥病例可并用輔酶等，重癥病例可并用輔酶A、ATP及神經(jīng)及神經(jīng)生長(zhǎng)因子等；疼痛明顯者可用各種止痛劑