中國(guó)癲癇臨床診療指南完整版

1、中國(guó)癲癇臨床診療指南中國(guó)癲癇臨床診療指南神經(jīng)內(nèi)科神經(jīng)內(nèi)科癲癇的定義癲癇的定義 癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作（epileptic seizure）：癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)癲癇發(fā)作是指腦神經(jīng)元異常和過(guò)度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象元異常和過(guò)度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象 癲癇癲癇（epilepsy）：癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)癲癇是一種腦部疾患，特點(diǎn)是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（癇至少需要一次的癲癇發(fā)作。（2005年國(guó)際

2、抗癲癇聯(lián)年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟盟 ）癲癇的定義癲癇的定義 新的癲癇定義具有新的癲癇定義具有三個(gè)要素三個(gè)要素： 至少一次的癲癇發(fā)作至少一次的癲癇發(fā)作 反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性反復(fù)癲癇發(fā)作的傾向及易感性 有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)認(rèn)知心理及社會(huì)等方面的影響和障礙有相應(yīng)神經(jīng)生物學(xué)認(rèn)知心理及社會(huì)等方面的影響和障礙 總結(jié)：癲癇是一組由已知或未知病因所引起，腦總結(jié)：癲癇是一組由已知或未知病因所引起，腦部神經(jīng)元高度同步化，且常具自限性的異常放電部神經(jīng)元高度同步化，且常具自限性的異常放電所導(dǎo)致的綜合征。以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通所導(dǎo)致的綜合征。以反復(fù)、發(fā)作性、短暫性、通常為刻板性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。常為刻板性的中

3、樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征。 癲癇的分類(lèi)癲癇的分類(lèi) 國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟（ILAE）1981年癲癇發(fā)作分類(lèi)年癲癇發(fā)作分類(lèi) ILAE 1989年癲癇綜合征的分類(lèi)年癲癇綜合征的分類(lèi) 2001年年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議” ILAE1981年癲癇發(fā)作分類(lèi)2001年年ILAE“癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議”自限性發(fā)作類(lèi)型自限性發(fā)作類(lèi)型 1、全身性發(fā)作、全身性發(fā)作 強(qiáng)直一陣攣發(fā)作強(qiáng)直一陣攣發(fā)作 陣攣發(fā)作（有、無(wú)強(qiáng)直成份）陣攣發(fā)作（有、無(wú)強(qiáng)直成份） 典型失神發(fā)作典型失神發(fā)作 不典型失神發(fā)作不典型失神發(fā)作 肌陣攣失神發(fā)作肌陣攣失神發(fā)

4、作 強(qiáng)直發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作 痙攣（嬰兒痙攣）痙攣（嬰兒痙攣） 肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作 眼瞼肌陣攣（伴或不伴失神）眼瞼肌陣攣（伴或不伴失神） 肌陣攣失張力發(fā)作肌陣攣失張力發(fā)作 負(fù)性肌陣攣負(fù)性肌陣攣 失張力發(fā)作失張力發(fā)作 全身性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作全身性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作 2、局灶性發(fā)作、局灶性發(fā)作 局灶性感覺(jué)性發(fā)作局灶性感覺(jué)性發(fā)作 表現(xiàn)為基本感覺(jué)癥狀表現(xiàn)為基本感覺(jué)癥狀 表現(xiàn)為體驗(yàn)性感覺(jué)癥狀表現(xiàn)為體驗(yàn)性感覺(jué)癥狀 局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作局灶性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 表現(xiàn)為單純陣攣性運(yùn)動(dòng)癥狀表現(xiàn)為單純陣攣性運(yùn)動(dòng)癥狀 表現(xiàn)為不對(duì)稱強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng)發(fā)作表現(xiàn)為不對(duì)稱強(qiáng)直性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 表現(xiàn)為典型的（顳葉）自動(dòng)癥表現(xiàn)為典型的（顳葉）自

5、動(dòng)癥 表現(xiàn)為過(guò)度運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥表現(xiàn)為過(guò)度運(yùn)動(dòng)自動(dòng)癥 表現(xiàn)為局灶性負(fù)性肌陣攣表現(xiàn)為局灶性負(fù)性肌陣攣 表現(xiàn)為抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作表現(xiàn)為抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作局灶性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作持續(xù)性發(fā)作類(lèi)型持續(xù)性發(fā)作類(lèi)型1、全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)、全身性癲癇持續(xù)狀態(tài) 全身強(qiáng)直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)全身強(qiáng)直陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài) 失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài) 強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài)強(qiáng)直性癲癇持續(xù)狀態(tài) 肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)2、局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)、局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài) 部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)部分性癲癇持續(xù)狀態(tài) 持續(xù)性先兆持續(xù)性先兆 邊緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài)邊

6、緣葉癲癇持續(xù)狀態(tài) 伴有輕偏癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)伴有輕偏癱的偏側(cè)抽搐狀態(tài)3、自限性發(fā)作其他類(lèi)型、自限性發(fā)作其他類(lèi)型癡笑發(fā)作癡笑發(fā)作偏側(cè)陣攣發(fā)作偏側(cè)陣攣發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作繼發(fā)全身性發(fā)作反射性發(fā)作的誘發(fā)刺激因素反射性發(fā)作的誘發(fā)刺激因素1、視覺(jué)刺激：閃光（如可能說(shuō)明顏、視覺(jué)刺激：閃光（如可能說(shuō)明顏色）色） ,圖形圖形;2、思考；、思考；3、音樂(lè)；、音樂(lè)；4、進(jìn)、進(jìn)食；食；5、操作；、操作；6、軀體感覺(jué)；、軀體感覺(jué)；7、本體、本體感覺(jué)；感覺(jué)；8、閱讀；、閱讀；9、熱水；、熱水；10、驚嚇、驚嚇2001年ILAE癲癇綜合征的分類(lèi)癲癇綜合征的分類(lèi)癲癇發(fā)作的分類(lèi)詳述癲癇發(fā)作的分類(lèi)詳述 全面性發(fā)作全面性發(fā)作（gen

7、eralized seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類(lèi)的發(fā)作難以分類(lèi)的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類(lèi)型特殊的發(fā)作形式或者類(lèi)型全面性發(fā)作全面性發(fā)作 強(qiáng)直強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作陣攣性發(fā)作（generalized tonic-clonic seizure） 失神發(fā)作失神發(fā)作（absence seizure） 強(qiáng)直發(fā)作強(qiáng)直發(fā)作(tonic seizure) 陣攣發(fā)作陣攣發(fā)作(clonic seizure) 肌陣攣發(fā)作肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizure） 痙攣發(fā)作痙攣發(fā)作（spasms） 失張力發(fā)作失張力發(fā)作（atonic seizure）癲癇發(fā)作的分

8、類(lèi)癲癇發(fā)作的分類(lèi) 全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類(lèi)的發(fā)作難以分類(lèi)的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類(lèi)型特殊的發(fā)作形式或者類(lèi)型部分性發(fā)作部分性發(fā)作 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS） 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)

9、作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺(jué)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 杰克遜發(fā)作（杰克遜發(fā)作（Jackson seizure） 偏轉(zhuǎn)性發(fā)作偏轉(zhuǎn)性發(fā)作 姿勢(shì)性發(fā)作姿勢(shì)性發(fā)作 發(fā)音性發(fā)作發(fā)音性發(fā)作 抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作抑制性運(yùn)動(dòng)發(fā)作 失語(yǔ)性發(fā)作失語(yǔ)性發(fā)作 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺(jué)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 感覺(jué)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作 軀體感覺(jué)性發(fā)作軀體感覺(jué)性發(fā)作 視覺(jué)性發(fā)作視覺(jué)性發(fā)作 聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作聽(tīng)覺(jué)性發(fā)作 嗅覺(jué)性發(fā)作嗅覺(jué)性發(fā)作 味覺(jué)性發(fā)作味覺(jué)性發(fā)作 眩暈性發(fā)作

10、眩暈性發(fā)作 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺(jué)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺(jué)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 癥狀復(fù)雜多樣癥狀復(fù)雜多樣 口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，口角流涎、上腹部不適感或壓迫感，“氣往上沖氣往上沖”的感的感覺(jué)、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色蒼白或潮紅、出汗、豎覺(jué)、腸鳴、嘔吐、尿失禁、面色蒼白或潮紅、出汗、豎毛等毛等 單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見(jiàn)，常常是其他發(fā)作的伴隨單純自主神經(jīng)性發(fā)作極為少見(jiàn)，常常是

11、其他發(fā)作的伴隨癥狀癥狀 可能起源于島葉、間腦或邊緣系統(tǒng)等可能起源于島葉、間腦或邊緣系統(tǒng)等 常伴有意識(shí)障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀常伴有意識(shí)障礙為復(fù)雜部分性發(fā)作的伴隨癥狀簡(jiǎn)單部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作 運(yùn)動(dòng)性發(fā)作運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 感覺(jué)性發(fā)作感覺(jué)性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 精神性發(fā)作精神性發(fā)作 發(fā)作性情感障礙發(fā)作性情感障礙 發(fā)作性記憶障礙發(fā)作性記憶障礙 發(fā)作性認(rèn)知障礙發(fā)作性認(rèn)知障礙 發(fā)作性錯(cuò)覺(jué)發(fā)作性錯(cuò)覺(jué) 發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺(jué)發(fā)作性結(jié)構(gòu)性幻覺(jué) 部分性發(fā)作部分性發(fā)作 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS） 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)

12、作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作 僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙 表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥 常見(jiàn)的自動(dòng)癥包括：常見(jiàn)的自動(dòng)癥包括：口咽自動(dòng)癥、多動(dòng)性自動(dòng)癥口咽自動(dòng)癥、多動(dòng)性自動(dòng)癥 簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作演變?yōu)閺?fù)雜部分性發(fā)作 起源：海馬杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮起源：海馬杏仁核（顳葉內(nèi)側(cè)）、額葉、顳葉外側(cè)皮質(zhì)質(zhì) 部分性發(fā)作部分性發(fā)作 簡(jiǎn)單

13、部分性發(fā)作簡(jiǎn)單部分性發(fā)作（simple partial seizure, SPS） 復(fù)雜部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作（complex partial seizure, CPS） 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作(secondarily generalized tonic-clonic seizure, SGTC) 繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作 部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分部分性發(fā)作繼發(fā)全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作仍屬于部分性發(fā)作的范疇性發(fā)作的范疇 鑒別：鑒別： 有無(wú)先兆有無(wú)先兆 抽搐的表現(xiàn)抽搐的表現(xiàn) 楞神楞神 自動(dòng)癥自動(dòng)癥 EEG癲癇發(fā)作的分類(lèi)癲癇發(fā)作的分類(lèi) 全面性發(fā)作全面性發(fā)

14、作（generalized seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類(lèi)的發(fā)作難以分類(lèi)的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或類(lèi)型特殊的發(fā)作形式或類(lèi)型因資料不全而不能因資料不全而不能分類(lèi)的發(fā)作以及所分類(lèi)的發(fā)作以及所描述的類(lèi)型迄今尚描述的類(lèi)型迄今尚無(wú)法歸類(lèi)者無(wú)法歸類(lèi)者癲癇發(fā)作的分類(lèi)癲癇發(fā)作的分類(lèi) 全面性發(fā)作全面性發(fā)作（generalized seizures） 部分性發(fā)作部分性發(fā)作（partial seizures） 難以分類(lèi)的發(fā)作難以分類(lèi)的發(fā)作 特殊的發(fā)作形式或者類(lèi)型特殊的發(fā)作形式或者類(lèi)型特殊的發(fā)作形式或者類(lèi)型特殊的發(fā)作形式或者類(lèi)型 跌倒發(fā)作跌倒發(fā)作（drop att

15、ack）：表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類(lèi)型表現(xiàn)為發(fā)作性的突發(fā)倒地，并不是一種具體的發(fā)作類(lèi)型 反射性發(fā)作反射性發(fā)作（reflex seizure）：每次發(fā)作均為某種特定感覺(jué)刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的每次發(fā)作均為某種特定感覺(jué)刺激所誘發(fā)。發(fā)作符合癲癇發(fā)作的臨床和電生理特征，但發(fā)作形式可能多樣臨床和電生理特征，但發(fā)作形式可能多樣新新的癲癇發(fā)作類(lèi)型的癲癇發(fā)作類(lèi)型(ILAE 2001) 肌陣攣失神肌陣攣失神(myoclonic absence seizures)：表現(xiàn)為失神表現(xiàn)為失神發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的肌陣攣動(dòng)作發(fā)作，同時(shí)伴有肢體的肌陣攣動(dòng)作 負(fù)性肌陣攣負(fù)性肌陣攣(negative m

16、yoclonus)：沒(méi)有預(yù)先的肌陣攣沒(méi)有預(yù)先的肌陣攣而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)的中斷，時(shí)間小于而出現(xiàn)的強(qiáng)直性肌肉活動(dòng)的中斷，時(shí)間小于500毫秒毫秒 眼瞼肌陣攣眼瞼肌陣攣(eyelid myoclonus)：眼瞼肌陣攣往往是突眼瞼肌陣攣往往是突發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往發(fā)性，節(jié)律性的快速眼瞼肌陣攣抽動(dòng)，每次發(fā)作中往往有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙有三次以上的眼瞼抽動(dòng)，并且可以伴有輕微的意識(shí)障礙 癡笑發(fā)作癡笑發(fā)作（gelastic seizures）：為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)為發(fā)作性的發(fā)笑，內(nèi)容空洞容空洞癲癇綜合征的定義癲癇綜合征的定義 癲癇綜合征：由一組類(lèi)似癥狀和體

17、征組成的特定的癲癇癲癇綜合征：由一組類(lèi)似癥狀和體征組成的特定的癲癇現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類(lèi)型、現(xiàn)象（根據(jù)發(fā)病年齡、發(fā)作類(lèi)型、EEGEEG及病因）及病因）, ,其具有其具有獨(dú)特的臨床特征獨(dú)特的臨床特征, ,病因及預(yù)后病因及預(yù)后 (癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議癲癇發(fā)作和癲癇診斷方案的建議 ILAE,2001) 癲癇病或癲癇性疾病癲癇病或癲癇性疾病 癲癇性腦病癲癇性腦病 良性癲癇綜合征良性癲癇綜合征 反射性癲癇綜合征反射性癲癇綜合征 特發(fā)性癲癇綜合征特發(fā)性癲癇綜合征 癥狀性癲癇綜合征癥狀性癲癇綜合征 可能的癥狀性癲癇綜合征可能的癥狀性癲癇綜合征(隱源性隱源性)Acta Neurol Scand 2

18、003: 108 (Suppl. 180): 2332癲癇綜合征癲癇綜合征 良性家族性新生兒驚厥良性家族性新生兒驚厥（Benign familial neonatal convulsion, BFNC）和良性新生兒驚厥和良性新生兒驚厥（Benign neonatal convulsion, BNC） 早發(fā)性肌陣攣腦病早發(fā)性肌陣攣腦?。╡arly myoclonic encephalopathy） 大田原綜合征大田原綜合征（Ohtahara綜合征綜合征）癲癇綜合征癲癇綜合征 良性嬰兒肌陣攣癲癇良性嬰兒肌陣攣癲癇（benign myoclonic epilepsy in infancy） 嬰兒嚴(yán)重

19、肌陣攣癲癇嬰兒嚴(yán)重肌陣攣癲癇（Dravet 綜合征綜合征） 嬰兒痙攣嬰兒痙攣（West綜合征綜合征） Lennox-Gastaut 綜合征綜合征（LGS） 肌陣攣肌陣攣-站立不能性癲癇站立不能性癲癇（epilepsy with myoclonic astatic seizures）癲癇綜合征癲癇綜合征 失神癲癇失神癲癇(absence epilepsy) 兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波兒童良性癲癇伴有中央顳部棘波（benign childhood epilepsy with centrotemporal spike） 兒童良性枕葉癲癇兒童良性枕葉癲癇（benign childhood occip

20、ital epilepsy） 獲得性癲癇性失語(yǔ)獲得性癲癇性失語(yǔ)(acquired epileptic aphasia) 慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇慢波睡眠中持續(xù)棘慢復(fù)合波的癲癇（ECSWS/ESESS）癲癇綜合征癲癇綜合征 Rasmussen 綜合征綜合征 青少年肌陣攣癲癇青少年肌陣攣癲癇( juvenile myoclonic epilepsy ) 覺(jué)醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇覺(jué)醒期全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的癲癇 肌陣攣失神癲癇肌陣攣失神癲癇 全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥全面性癲癇伴熱性驚厥附加癥癲癇綜合征癲癇綜合征 顳葉癲癇顳葉癲癇 額葉癲癇額葉癲癇 頂葉癲癇頂葉癲癇 枕葉癲癇枕葉癲癇 常染色體

21、顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇常染色體顯性遺傳夜發(fā)性額葉癲癇 家族性顳葉癲癇家族性顳葉癲癇特殊類(lèi)型的綜合征特殊類(lèi)型的綜合征 進(jìn)行性肌陣攣癲癇進(jìn)行性肌陣攣癲癇（progressive myoclonic epilepsies） 反射性癲癇反射性癲癇(reflex epilepsies) 邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇邊緣葉癲癇和新皮質(zhì)癲癇 (limbic epilepsies and neocortical epilepsies) (新概念新概念) 癲癇性腦病癲癇性腦病 (epileptic encephalopathies) (新概念新概念) 熱性驚厥熱性驚厥（febrile convulsion）(不需要診

22、斷為癲癇不需要診斷為癲癇)癲癇的診斷原則癲癇的診斷原則癲癇的診斷步驟癲癇的診斷步驟 明確是否癲癇明確是否癲癇 明確發(fā)作類(lèi)型或綜合征明確發(fā)作類(lèi)型或綜合征 明確癲癇的病因明確癲癇的病因癲癇的診斷步驟癲癇的診斷步驟(ILAE 2001) 發(fā)作期癥狀學(xué)發(fā)作期癥狀學(xué)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語(yǔ)對(duì)發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)，根據(jù)標(biāo)準(zhǔn)描述性術(shù)語(yǔ)對(duì)發(fā)作時(shí)癥狀進(jìn)行詳細(xì)的不同程度的描述行詳細(xì)的不同程度的描述 發(fā)作類(lèi)型發(fā)作類(lèi)型，根據(jù)發(fā)作類(lèi)型表確定患者的發(fā)作類(lèi)型，根據(jù)發(fā)作類(lèi)型表確定患者的發(fā)作類(lèi)型 綜合征綜合征，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的，根據(jù)已被接受的癲癇綜合征表進(jìn)行綜合征的診斷。診斷。 病因病因，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇

23、綜合征的疾病，如可能根據(jù)經(jīng)常合并癲癇或癲癇綜合征的疾病分類(lèi)確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理分類(lèi)確定病因，遺傳缺欠，或癥狀性癲癇的特殊病理基礎(chǔ)?；A(chǔ)。 損傷損傷，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類(lèi)，主要是關(guān)于癲癇造成損傷的程度。損傷的分類(lèi)將根據(jù)世界衛(wèi)生組織將根據(jù)世界衛(wèi)生組織（WHO）ICIDH-2功能和殘障的功能和殘障的國(guó)際分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)制定。國(guó)際分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)制定。癲癇診斷流程圖癲癇診斷流程圖病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查病史采集、體格檢查及相關(guān)檢查具有發(fā)作癥狀的病人具有發(fā)作癥狀的病人常規(guī)常規(guī)EEGEEG檢查檢查不確定不確定須做錄像腦電動(dòng)態(tài)須做錄像腦電動(dòng)態(tài)腦電長(zhǎng)程監(jiān)測(cè)或隨訪腦電長(zhǎng)程監(jiān)測(cè)或隨訪

24、非癲癇發(fā)作非癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作 癲癇發(fā)作分類(lèi)癲癇發(fā)作分類(lèi) 癲癇綜合征分類(lèi)癲癇綜合征分類(lèi)病因病因伴隨狀態(tài)的評(píng)估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）伴隨狀態(tài)的評(píng)估（根據(jù)條件選擇性進(jìn)行）影像學(xué)檢查等影像學(xué)檢查等病史采集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查病史資料病史資料 發(fā)作史發(fā)作史 出生史出生史 生長(zhǎng)發(fā)育史生長(zhǎng)發(fā)育史 熱性驚厥史熱性驚厥史 家族史家族史 其他疾病史其他疾病史 首次發(fā)作的年齡首次發(fā)作的年齡 大發(fā)作前是否有大發(fā)作前是否有“先先 兆兆” 發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過(guò)程發(fā)作時(shí)的詳細(xì)過(guò)程 有幾種類(lèi)型的發(fā)作有幾種類(lèi)型的發(fā)作 發(fā)作的頻率發(fā)作的頻率 發(fā)作有無(wú)誘因發(fā)

25、作有無(wú)誘因 是否應(yīng)用了抗癲癇是否應(yīng)用了抗癲癇 藥物治療及其效果藥物治療及其效果病史采集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查病史采集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查輔助檢查輔助檢查 EEG 電子計(jì)算機(jī)電子計(jì)算機(jī)X線體層掃描線體層掃描 (CT) 磁共振成像磁共振成像(MRI) 單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層掃描（SPECT） 正電子發(fā)射斷層掃描正電子發(fā)射斷層掃描（PET） 磁共振波譜磁共振波譜（MRS） 功能核磁共振功能核磁共振（fMRI） 腦磁圖腦磁圖(MEG)病史采

26、集病史采集 病史資料病史資料 體格檢查體格檢查 輔助檢查輔助檢查 其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查其他實(shí)驗(yàn)室檢查 血液學(xué)檢查血液學(xué)檢查 尿液檢查尿液檢查 腦脊液檢查腦脊液檢查 遺傳學(xué)檢查遺傳學(xué)檢查 其它的檢查其它的檢查癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他 暈厥暈厥 癲癇癲癇誘因誘因精神緊張、焦慮、疼痛等精神緊張、焦慮、疼痛等無(wú)上述誘因無(wú)上述誘因體位體位站立或坐位站立或坐位

27、各種體位各種體位主要癥狀主要癥狀意識(shí)喪失，無(wú)明顯抽搐，肌意識(shí)喪失，無(wú)明顯抽搐，肌張力不高張力不高意識(shí)喪失，強(qiáng)直陣攣發(fā)作，意識(shí)喪失，強(qiáng)直陣攣發(fā)作，肌張力強(qiáng)直肌張力強(qiáng)直伴隨癥狀伴隨癥狀面色蒼白，兩眼微睜或閉著面色蒼白，兩眼微睜或閉著大汗，心率減慢舌咬傷及尿大汗，心率減慢舌咬傷及尿失禁罕見(jiàn)失禁罕見(jiàn)面色青紫，兩眼上翻，出汗面色青紫，兩眼上翻，出汗不明顯常伴舌咬傷及尿失禁不明顯常伴舌咬傷及尿失禁發(fā)作時(shí)發(fā)作時(shí)EEG非特異性慢波非特異性慢波癲癇樣放電癲癇樣放電發(fā)作間期發(fā)作間期EEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波多呈爆發(fā)性異常多呈爆發(fā)性異常癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血

28、發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀一般表現(xiàn)為神經(jīng)功能的缺失癥狀 癥狀迅速達(dá)到高峰癥狀迅速達(dá)到高峰, 然后逐漸緩解然后逐漸緩解 老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)老年病人同時(shí)有腦動(dòng)脈硬化的基礎(chǔ)癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他癔病癔

29、病癲癇癲癇性別年齡性別年齡青年女性青年女性各年齡各年齡激惹性格激惹性格多見(jiàn)多見(jiàn)少見(jiàn)少見(jiàn)發(fā)作場(chǎng)合發(fā)作場(chǎng)合有精神誘因及有人在場(chǎng)有精神誘因及有人在場(chǎng)任何情況下，白天或晚上任何情況下，白天或晚上發(fā)作發(fā)作多樣化、戲劇化多樣化、戲劇化刻板刻板意識(shí)喪失意識(shí)喪失無(wú)無(wú)有有伴隨癥狀伴隨癥狀兩眼緊閉，眼球亂動(dòng)面色蒼白或兩眼緊閉，眼球亂動(dòng)面色蒼白或發(fā)紅無(wú)摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)發(fā)紅無(wú)摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后無(wú)行為異常作后無(wú)行為異常兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青兩眼上翻或斜向一側(cè)面色青紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁紫有摔傷、舌咬傷及尿失禁發(fā)作后可有行為異常發(fā)作后可有行為異常持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)小時(shí)長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)小時(shí)短，約短，約1

30、2分鐘分鐘終止方式終止方式需安慰及暗示治療需安慰及暗示治療自行停止自行停止瞳孔瞳孔正常，對(duì)光發(fā)射存在正常，對(duì)光發(fā)射存在散大，對(duì)光反射消失散大，對(duì)光反射消失角膜反射角膜反射存在存在消失消失EEG多正常多正常有癲癇樣放電有癲癇樣放電癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他偏頭痛偏頭痛癲癇癲癇先兆癥狀先兆癥狀持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)相對(duì)較短相對(duì)較短視幻覺(jué)視幻覺(jué)多為閃光、暗點(diǎn)、偏盲視物多為閃光、暗點(diǎn)、偏盲視物模糊模糊除閃

31、光、暗點(diǎn)外，有的為除閃光、暗點(diǎn)外，有的為復(fù)雜視幻覺(jué)復(fù)雜視幻覺(jué)主要癥狀主要癥狀劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐劇烈頭痛，常伴惡心、嘔吐強(qiáng)直陣攣發(fā)作強(qiáng)直陣攣發(fā)作意識(shí)喪失意識(shí)喪失少見(jiàn)少見(jiàn)多見(jiàn)多見(jiàn)持續(xù)時(shí)間持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，幾小時(shí)或幾天較長(zhǎng)，幾小時(shí)或幾天較短，幾分鐘較短，幾分鐘精神記憶障礙精神記憶障礙無(wú)或少見(jiàn)無(wú)或少見(jiàn)多見(jiàn)多見(jiàn)EEG非特異性慢波非特異性慢波癲癇樣放電癲癇樣放電癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他睡眠障礙睡眠障礙 包括

32、發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢(mèng)游、夢(mèng)魘、包括發(fā)作性睡病、睡眠呼吸暫停、夜驚、夢(mèng)游、夢(mèng)魘、快速眼動(dòng)期行為障礙等快速眼動(dòng)期行為障礙等 多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時(shí)多發(fā)生在睡眠期間或者在睡眠清醒轉(zhuǎn)換期間，發(fā)作時(shí)意識(shí)多不清醒意識(shí)多不清醒 發(fā)作包含運(yùn)動(dòng)、行為等內(nèi)容發(fā)作包含運(yùn)動(dòng)、行為等內(nèi)容, 較癲癇發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)且復(fù)較癲癇發(fā)作時(shí)間長(zhǎng)且復(fù)雜多變雜多變癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀：生理性發(fā)作性癥狀：(新生兒的反射性運(yùn)動(dòng)、屏氣發(fā)新生兒的反射性運(yùn)動(dòng)、屏氣發(fā)作以及睡眠中的生理性肌陣攣

33、等作以及睡眠中的生理性肌陣攣等) 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他屏氣發(fā)作屏氣發(fā)作癲癇發(fā)作癲癇發(fā)作明顯誘因明顯誘因有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒有，如驚嚇、疼痛或發(fā)怒無(wú)無(wú)發(fā)作時(shí)間發(fā)作時(shí)間清醒時(shí)清醒時(shí)白天、夜間均可發(fā)生白天、夜間均可發(fā)生呼吸暫停呼吸暫停均出現(xiàn)均出現(xiàn)不一定不一定紫紺與驚厥關(guān)系紫紺與驚厥關(guān)系先紫紺后驚厥先紫紺后驚厥驚厥后紫紺驚厥后紫紺角弓反張角弓反張常見(jiàn)常見(jiàn)偶見(jiàn)偶見(jiàn)EEG正常正常異常異常癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作 癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的

34、發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于先天性心臟病引起的青紫發(fā)作：心臟的檢查等有助于鑒別鑒別 嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張嚴(yán)重大腦損傷出現(xiàn)的腦干強(qiáng)直發(fā)作：表現(xiàn)為角弓反張樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，樣；在臨床分析的基礎(chǔ)上，EEG能夠及時(shí)地排除鑒別能夠及時(shí)地排除鑒別 破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、破傷風(fēng)引起的痙攣性發(fā)作：病史、發(fā)作的表現(xiàn)、EEG表現(xiàn)等均能提供鑒別的價(jià)值表現(xiàn)等均能提供鑒別的價(jià)值 癲癇的鑒別診斷癲癇的鑒別診斷 暈厥暈厥 短暫性腦缺血發(fā)作短暫性腦缺血發(fā)作

35、癔病性發(fā)作癔病性發(fā)作 偏頭痛偏頭痛 睡眠障礙睡眠障礙 生理性發(fā)作性癥狀生理性發(fā)作性癥狀 器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀器質(zhì)性疾病引起的發(fā)作性癥狀 其他其他其其 他他 多發(fā)性抽動(dòng)癥多發(fā)性抽動(dòng)癥：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自：多發(fā)生于兒童和青少年，主要表現(xiàn)為不自主的反復(fù)快速的一個(gè)部位或者多個(gè)部位肌肉的抽動(dòng)，多伴主的反復(fù)快速的一個(gè)部位或者多個(gè)部位肌肉的抽動(dòng)，多伴有發(fā)聲（喉部肌肉抽動(dòng)）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相有發(fā)聲（喉部肌肉抽動(dòng)）。在臨床上容易與肌陣攣發(fā)作相混淆混淆 發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙（發(fā)作性肌張力障礙）發(fā)作性運(yùn)動(dòng)障礙（發(fā)作性肌張力障礙）：多于青少年期發(fā)：多于青少年期發(fā)病，由于突然驚嚇或者過(guò)度運(yùn)動(dòng)

36、誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢病，由于突然驚嚇或者過(guò)度運(yùn)動(dòng)誘發(fā)，多出現(xiàn)手足一側(cè)肢體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)正常，持續(xù)體肌張力障礙，舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)，意識(shí)正常，持續(xù)1-2分鐘緩解分鐘緩解癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為：根據(jù)引起癲癇的病因不同，可以分為： 特發(fā)性癲癇：特發(fā)性癲癇：除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他除了存在或者可疑的遺傳因素意外，缺乏其他 的病因的病因 癥狀性癲癇：癥狀性癲癇：由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異由于各種原因造成的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變或者異 包括腦結(jié)構(gòu)異常或者影響腦功能的各種因包括腦結(jié)構(gòu)異?；蛘哂绊?/p>

37、腦功能的各種因素素 隱源性癲癇：隱源性癲癇：盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是，盡管臨床的某些特征提示為癥狀性的，但是， 目前的手段難以尋找到病因目前的手段難以尋找到病因不同的年齡組常見(jiàn)病因不同的年齡組常見(jiàn)病因 新生兒及新生兒及嬰兒期嬰兒期先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、遺傳代謝性疾病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性病、皮質(zhì)發(fā)育異常所致的畸形及特發(fā)性兒童以及兒童以及青春期青春期特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、特發(fā)性（與遺傳因素有關(guān)）、先天以及圍產(chǎn)期因素（缺氧、窒息、頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦

38、發(fā)育異常等頭顱產(chǎn)傷）、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、腦發(fā)育異常等成人期成人期頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等頭顱外傷、腦腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性因素等老年期老年期腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等腦血管意外、腦腫瘤、代謝性疾病、變性病等癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 遺傳因素遺傳因素 與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病癲癇的病因診斷癲癇的病因診斷 遺傳因素遺傳因素 與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病 神經(jīng)皮膚綜合征：神經(jīng)皮膚綜合征：源于外胚層組織的器官發(fā)育異常而導(dǎo)致源于

39、外胚層組織的器官發(fā)育異常而導(dǎo)致的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見(jiàn)的表現(xiàn)。的疾病，臨床為多系統(tǒng)受累，癲癇發(fā)作是常見(jiàn)的表現(xiàn)。 結(jié)節(jié)性硬化結(jié)節(jié)性硬化 (tuberous sclerosis) 神經(jīng)纖維瘤病神經(jīng)纖維瘤病 (neurofibromatosis) 腦面血管瘤?。河址Q腦面血管瘤?。河址QSturge-weber 綜合征綜合征與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病與癲癇發(fā)作或癲癇綜合征相關(guān)的疾病 線粒體?。壕€粒體病：由于線粒體功能障礙，導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變，由于線粒體功能障礙，導(dǎo)致的多系統(tǒng)病變，累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的癲癇發(fā)作。累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)則容易出現(xiàn)不易控制的癲癇發(fā)作。 肌陣攣癲癇伴

40、破碎紅邊纖維（肌陣攣癲癇伴破碎紅邊纖維（MERRF） 線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作及癲癇（線粒體肌腦病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作及癲癇（MELAS）癲癇診斷中癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題應(yīng)注意的一些問(wèn)題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 切忌把任何發(fā)作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作切忌把任何發(fā)

41、作性癥狀均視為癲癇性發(fā)作, , 而忽視了而忽視了其他常見(jiàn)的發(fā)作性疾病其他常見(jiàn)的發(fā)作性疾病 在臨床發(fā)作性疾病的診斷中在臨床發(fā)作性疾病的診斷中, ,也要防止將一些非典型也要防止將一些非典型性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作性的癲癇發(fā)作誤診為非癲癇性發(fā)作 同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作同時(shí)有癲癇發(fā)作和非癲癇發(fā)作癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷是癲癇還

42、是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況：不應(yīng)診斷為癲癇的八種情況： 良性新生兒驚厥良性新生兒驚厥 熱性驚厥熱性驚厥 反射性發(fā)作反射性發(fā)作 酒精戒斷性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作 藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作藥物或其他化學(xué)物質(zhì)誘發(fā)的發(fā)作 外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作外傷后即刻或早發(fā)性發(fā)作 單次單次/單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾單簇的癲癇發(fā)作一般不診斷為癲癇，除非有持續(xù)再發(fā)的傾向和基礎(chǔ)向和基礎(chǔ) 極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作極少發(fā)生的重復(fù)性發(fā)作癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在

43、病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題 一個(gè)完整的病史有時(shí)需多次了解一個(gè)完整的病史有時(shí)需多次了解 同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診同一患者隨著年齡增加以及病情變化，其綜合征的診斷有時(shí)需改變斷有時(shí)需改變 對(duì)于病程長(zhǎng)，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)對(duì)于病程長(zhǎng)，抗癲癇藥物治療效果不好的患者，均應(yīng)重新詢問(wèn)病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療重新詢問(wèn)病史，以進(jìn)一步明確診斷，指導(dǎo)治療 小兒癲癇的病史小兒癲癇的病史癲癇診斷中應(yīng)注

44、意的一些問(wèn)題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 適當(dāng)延長(zhǎng)描圖時(shí)間適當(dāng)延長(zhǎng)描圖時(shí)間 保證各種誘發(fā)試驗(yàn)保證各種誘發(fā)試驗(yàn), 特別是睡眠誘發(fā)特別是睡眠誘發(fā) 必要時(shí)加作蝶骨電極描記必要時(shí)加作蝶骨電極描記癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題癲癇診斷中應(yīng)注意的一些問(wèn)題 是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作還是非癲癇發(fā)作 是癲癇還是癲癇發(fā)作是癲

45、癇還是癲癇發(fā)作 在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題在病史采集時(shí)應(yīng)注意的一些問(wèn)題 腦電圖在癲癇診斷中的作用腦電圖在癲癇診斷中的作用 難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷難治性癲癇的定義和診斷 難治性癲癇的定義難治性癲癇的定義 難治性癲癇的診斷難治性癲癇的診斷 難治性癲癇的早期識(shí)別難治性癲癇的早期識(shí)別 易于成為難治性癲癇的危險(xiǎn)因素易于成為難治性癲癇的危險(xiǎn)因素 臨床上有些癲癇患者從診斷一開(kāi)始就很有可能是難臨床上有些癲癇患者從診斷一開(kāi)始就很有可能是難治性癲癇治性癲癇難治性癲癇的定義難治性癲癇的定義目前普遍認(rèn)可的定義是目前普遍認(rèn)可的定義是“采用正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇采用

46、正規(guī)的藥物治療未能有效控制的癲癇”難治性癲癇的診斷難治性癲癇的診斷 排除是否是醫(yī)源性排除是否是醫(yī)源性“難治性癲癇難治性癲癇” 由下列因素引起的：由下列因素引起的：(1) 診斷錯(cuò)誤；診斷錯(cuò)誤； (2) 發(fā)作分型不確切；發(fā)作分型不確切； (3) 選藥不當(dāng)；選藥不當(dāng)； (4) 用藥量不足；用藥量不足； (5) 病人依從性差等病人依從性差等 解決方法解決方法 (1) 是癲癇發(fā)作是癲癇發(fā)作, 還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作；還是癲癇發(fā)作合并假性發(fā)作或僅為假性發(fā)作； (2) 重新判斷癲癇發(fā)作的類(lèi)型或癲癇綜合征；重新判斷癲癇發(fā)作的類(lèi)型或癲癇綜合征；(3) 是否可以找到明確的病因及誘發(fā)因素；是否可以找

47、到明確的病因及誘發(fā)因素；(4) 對(duì)過(guò)去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧對(duì)過(guò)去的治療進(jìn)行系統(tǒng)的回顧; (5) 了解患者的依從性，并對(duì)患者的智力、知識(shí)水平及心理狀態(tài)了解患者的依從性，并對(duì)患者的智力、知識(shí)水平及心理狀態(tài) 作出評(píng)價(jià)。作出評(píng)價(jià)。難治性癲癇的危險(xiǎn)因素難治性癲癇的危險(xiǎn)因素 復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及復(fù)雜部分性發(fā)作、嬰兒痙攣及LennoxGastaut 發(fā)作頻繁發(fā)作頻繁 出現(xiàn)過(guò)癲癇持續(xù)狀態(tài)出現(xiàn)過(guò)癲癇持續(xù)狀態(tài) 有明確的病因有明確的病因, 尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育尤其是先天性代謝異常、顱內(nèi)發(fā)育 障礙及腦外傷等障礙及腦外傷等發(fā)病初始可能就是難治性發(fā)病初始可能就是難治性 癲癇綜合征癲癇綜合征 大田原綜合征大

48、田原綜合征, 嬰兒痙攣嬰兒痙攣, LGS, Rasmussen綜合征綜合征, Sturge-Weber綜合征綜合征 持續(xù)性部分性癲癇持續(xù)性部分性癲癇, 內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化內(nèi)側(cè)顳葉癲癇伴海馬硬化 特殊病因引起的癥狀性癲癇特殊病因引起的癥狀性癲癇 皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等皮質(zhì)發(fā)育不全性癲癇、慢性腫瘤性癲癇等癲癇持續(xù)狀態(tài)定義癲癇持續(xù)狀態(tài)定義 一次發(fā)作沒(méi)有停止，持續(xù)時(shí)間大大超過(guò)了具有該一次發(fā)作沒(méi)有停止，持續(xù)時(shí)間大大超過(guò)了具有該型癲癇的大多數(shù)病人發(fā)作的時(shí)間；或反復(fù)的發(fā)作，型癲癇的大多數(shù)病人發(fā)作的時(shí)間；或反復(fù)的發(fā)作，在發(fā)作間期患者的意識(shí)狀態(tài)不能恢復(fù)到基線期水在發(fā)作間期患者的意識(shí)狀態(tài)不能恢復(fù)

49、到基線期水平平。癲癇持續(xù)狀態(tài)治療癲癇持續(xù)狀態(tài)治療丙戊酸鈉注射液丙戊酸鈉注射液15-30mg/kg靜脈推注后靜脈推注后, 以以1mg/kg/h速度靜脈滴注維持速度靜脈滴注維持癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療 應(yīng)該充分地向患者本人或其監(jiān)護(hù)人解釋長(zhǎng)期治療的意義以應(yīng)該充分地向患者本人或其監(jiān)護(hù)人解釋長(zhǎng)期治療的意義以及潛在的風(fēng)險(xiǎn)，以獲得他們對(duì)治療方案的認(rèn)同，并保持良及潛在的風(fēng)險(xiǎn)，以獲得他們對(duì)治療方案的認(rèn)同，并保持良好的依從性好的依從性癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療-原原 則則（一）（一）AEDs應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開(kāi)始使用，如果發(fā)作的性質(zhì)難以確定，應(yīng)該進(jìn)應(yīng)該在癲癇的診斷明確之后開(kāi)始使用，如果發(fā)作的性質(zhì)難以確

50、定，應(yīng)該進(jìn)行一段時(shí)期的觀察，再做決定。行一段時(shí)期的觀察，再做決定。（二）一般認(rèn)為在出現(xiàn)第二次無(wú)誘因發(fā)作之后才應(yīng)該開(kāi)始（二）一般認(rèn)為在出現(xiàn)第二次無(wú)誘因發(fā)作之后才應(yīng)該開(kāi)始AEDs治療。但是針對(duì)以下一治療。但是針對(duì)以下一些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開(kāi)始些特殊情況可以在首次發(fā)作后考慮開(kāi)始AEDs治療：治療：并非真正的首次發(fā)作，在一次全面性強(qiáng)直并非真正的首次發(fā)作，在一次全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作之前，患者有過(guò)被忽視的失神陣攣發(fā)作之前，患者有過(guò)被忽視的失神或肌陣攣等發(fā)作形式，此類(lèi)患者再次發(fā)作的可能性很大，應(yīng)該開(kāi)始或肌陣攣等發(fā)作形式，此類(lèi)患者再次發(fā)作的可能性很大，應(yīng)該開(kāi)始AEDs治療。治療。部分性發(fā)作、有明確的

51、病因、影像學(xué)有局灶性的異常、睡眠中發(fā)作、腦電圖有肯部分性發(fā)作、有明確的病因、影像學(xué)有局灶性的異常、睡眠中發(fā)作、腦電圖有肯定的癲癇樣放電以及有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征等。這些因素預(yù)示再次發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)增加，定的癲癇樣放電以及有神經(jīng)系統(tǒng)異常體征等。這些因素預(yù)示再次發(fā)作的風(fēng)險(xiǎn)增加，可以在首次發(fā)作后征得患者及家屬同意后開(kāi)始可以在首次發(fā)作后征得患者及家屬同意后開(kāi)始AEDs治療。治療。雖然為首次發(fā)作，但其典型的臨床表現(xiàn)及腦電圖特征符合癲癇綜合征的診斷，如雖然為首次發(fā)作，但其典型的臨床表現(xiàn)及腦電圖特征符合癲癇綜合征的診斷，如Lennox-Gastaut綜合征、嬰兒痙攣等，可以在首次發(fā)作后開(kāi)始綜合征、嬰兒痙攣等，可以在首

52、次發(fā)作后開(kāi)始AEDs治療。治療?；颊弑救思氨O(jiān)護(hù)人認(rèn)為再次發(fā)作難以接受，可向其交待治療的風(fēng)險(xiǎn)及益處，與其患者本人及監(jiān)護(hù)人認(rèn)為再次發(fā)作難以接受，可向其交待治療的風(fēng)險(xiǎn)及益處，與其協(xié)商后開(kāi)始協(xié)商后開(kāi)始AEDs治療。治療。（三）有部分患者雖然有兩次以上的發(fā)作，但發(fā)作的間隔期在（三）有部分患者雖然有兩次以上的發(fā)作，但發(fā)作的間隔期在1年以上甚至更長(zhǎng)，此類(lèi)年以上甚至更長(zhǎng)，此類(lèi)患者是否需要藥物治療值得商榷。需在向患者及監(jiān)護(hù)人說(shuō)明情況后，可以暫時(shí)推遲藥患者是否需要藥物治療值得商榷。需在向患者及監(jiān)護(hù)人說(shuō)明情況后，可以暫時(shí)推遲藥物治療。物治療。（四）有明確促發(fā)因素的發(fā)作，如停服某種藥物、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或

53、（四）有明確促發(fā)因素的發(fā)作，如停服某種藥物、酒精戒斷、代謝紊亂、睡眠剝奪或者有特定促發(fā)因素的反射性癲癇等，可能隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使者有特定促發(fā)因素的反射性癲癇等，可能隨潛在的代謝性疾病的糾正或去除誘因而使發(fā)作消失，并不需要立刻開(kāi)始發(fā)作消失，并不需要立刻開(kāi)始AEDs治療。治療。癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療-原原 則則如果一種一線藥物已達(dá)最大可耐受劑量仍然不能控制發(fā)作，可加用另一種一線或二線藥物，至發(fā)作控制或最大可耐受劑量后逐漸減掉原有的藥物，轉(zhuǎn)換為單藥。如果兩次單藥治療無(wú)效，再選第三種單藥治療獲益的可能性很小，預(yù)示屬于難治性癲癇的可能性較大，可以考慮合理的多藥治療。避免有相同的

54、不良反應(yīng)、復(fù)雜的相互作用和肝酶誘導(dǎo)的藥物合用避免有相同的不良反應(yīng)、復(fù)雜的相互作用和肝酶誘導(dǎo)的藥物合用。如：加巴噴丁、左乙拉西坦很少與其它藥物產(chǎn)生相互作用，適合與其它藥物合用。拉莫三嗪與卡馬西平作用于電壓依賴性的鈉通道，聯(lián)合應(yīng)用時(shí)可能會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)毒性增加（頭暈、復(fù)視、共濟(jì)失調(diào)）。而拉莫三嗪和丙戊酸鈉聯(lián)合應(yīng)用時(shí)，可能由于作用機(jī)制互補(bǔ)而產(chǎn)生協(xié)同作用使療效增加，需要調(diào)整拉莫三嗪的起始劑量、加量速度及維持劑量。定期監(jiān)測(cè)藥物濃度癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療-換藥原則換藥原則如原AED選擇恰當(dāng)，調(diào)整劑量。最好測(cè)定血藥濃度，個(gè)體化調(diào)整劑量。如原AED選擇欠妥，換另一種新AED：患者新?lián)Q的AED至維持量時(shí)，如發(fā)作

55、停止，再緩慢撤掉原來(lái)用的AED。 發(fā)作停止發(fā)作停止的含義是：對(duì)發(fā)作頻繁的患者有五個(gè)發(fā)作間期沒(méi)有對(duì)發(fā)作頻繁的患者有五個(gè)發(fā)作間期沒(méi)有發(fā)作發(fā)作（如過(guò)去患者平均78天犯一次，有3540天沒(méi)有發(fā)作）可以逐漸撤掉原來(lái)用的AED。對(duì)發(fā)作不頻繁的患者加新對(duì)發(fā)作不頻繁的患者加新AED后有三個(gè)月沒(méi)有發(fā)作后有三個(gè)月沒(méi)有發(fā)作可以逐漸撤掉原來(lái)用的 AED。 每次只能撤掉（原來(lái)服用的）一種藥物，撤掉一種藥物之后，至少間隔1月，如仍無(wú)發(fā)作，再撤掉第二種藥物。撤藥方法如下：（1）苯妥英鈉（大侖丁100 mg/片）：兒童每二周減25 mg；成人每二周減50 mg。（2）卡馬西平（國(guó)產(chǎn)100 mg/片；得理多200 mg/片）：

56、兒童每二周減50 mg； 成人每二周減100 mg。（3）丙戊酸鈉（200 mg/片；）：兒童每二周減100mg；成人每二周減200 mg。（4）德巴金緩釋片（500 mg/片）：兒童每二周減125mg；成人每二周減250mg。如果在撤藥過(guò)程中出現(xiàn)發(fā)作，應(yīng)停止撤藥，并將藥物劑量恢復(fù)到發(fā)作前的劑量。癲癇的藥物治療癲癇的藥物治療-常用藥物常用藥物傳統(tǒng)傳統(tǒng)AEDsAEDs物物新型新型AEDsAEDs物物卡馬西平（CarbamazepineCBZ)非氨脂（FelbamateFBM)氯硝西泮（ClonazepamCZP)加巴噴?。℅abapentinGBP)乙琥胺（EthosuximideESM)拉莫三

57、嗪（LamotrigineLTG)苯巴比妥（PhenobarbitonePB)左乙拉西坦（LevetiracetamLEV)苯妥英鈉（PhenytoinPHT)撲癇酮（PrimidonePRM)奧卡西平（OxcarbazepineOXC)替加賓（TiagabineTGB)丙戊酸鈉（Sodium valproateVPA)托吡酯（TopiramateTPM)氨己烯酸（VigabatrinVGB)唑尼沙胺（Zonisamide-ZNS）藥物作用機(jī)制藥物作用機(jī)制傳統(tǒng)傳統(tǒng)AEDsAEDs電壓依賴性的電壓依賴性的鈉通道阻滯劑鈉通道阻滯劑增加腦內(nèi)增加腦內(nèi)或突觸的或突觸的GABAGABA水平水平選擇性增強(qiáng)選

58、擇性增強(qiáng)GABAAGABAA介導(dǎo)的作用介導(dǎo)的作用直接促進(jìn)氯離直接促進(jìn)氯離子的內(nèi)流子的內(nèi)流鈣通道阻滯劑鈣通道阻滯劑其它其它卡馬西平卡馬西平？（L L型）型）苯二氮卓類(lèi)苯二氮卓類(lèi)苯巴比妥苯巴比妥 ？苯妥英鈉苯妥英鈉？撲癇酮撲癇酮丙戊酸鈉丙戊酸鈉？（T T型）型）新型新型AEDsAEDs非氨脂非氨脂（L L型）型）加巴噴丁加巴噴??？（N N型，型，P/QP/Q型）型）？拉莫三嗪拉莫三嗪（N N，P/QP/Q，R R，T T型）型）左乙拉西坦左乙拉西坦？（N N型）型）奧卡西平奧卡西平？（N N，P P型）型）替加賓替加賓托吡酯托吡酯（L L型）型）氨己烯酸氨己烯酸唑尼沙胺唑尼沙胺？（N N，P P，

59、T T型）型） AEDs的藥代動(dòng)力學(xué)特征的藥代動(dòng)力學(xué)特征 傳統(tǒng)傳統(tǒng)AEDsAEDs生物利用度生物利用度（）（）一級(jí)動(dòng)力一級(jí)動(dòng)力學(xué)學(xué)蛋白結(jié)合率蛋白結(jié)合率（）（）半衰期半衰期（h h）血漿達(dá)峰濃度時(shí)間血漿達(dá)峰濃度時(shí)間（h h）活性代謝產(chǎn)物活性代謝產(chǎn)物對(duì)肝酶的作對(duì)肝酶的作用用卡馬西平7585是65852534(初用藥)820(幾周后)48有誘導(dǎo)自身誘導(dǎo)氯硝西泮80是85206014有苯巴比妥8090是4550409016無(wú)誘導(dǎo)苯妥英鈉95否90122239無(wú)誘導(dǎo)撲癇酮80100是2030101224有間接誘導(dǎo)丙戊酸鈉70100否909581514有抑制新型新型AEDsAEDs非氨脂80是301425

60、14有抑制加巴噴丁60否05723無(wú)無(wú)拉莫三嗪98是55153023無(wú)無(wú)左乙拉西坦100是0680.61.3無(wú)無(wú)奧卡西平95是40825458有弱誘導(dǎo)替加賓90是964130.51.5無(wú)無(wú)托吡酯80是13203024無(wú)抑制氨己烯酸60是05813無(wú)無(wú)唑尼沙胺50否50507026無(wú)無(wú)根據(jù)發(fā)作類(lèi)型的選藥原則根據(jù)發(fā)作類(lèi)型的選藥原則 發(fā)作類(lèi)型發(fā)作類(lèi)型一線藥物一線藥物二線藥物二線藥物可以考慮的藥物可以考慮的藥物可能加重發(fā)作的藥物可能加重發(fā)作的藥物強(qiáng)直陣攣發(fā)作丙戊酸鈉左乙拉西坦托吡酯苯妥英鈉、苯巴比妥失神發(fā)作丙戊酸鈉拉莫三嗪托吡酯卡馬西平奧卡西平 苯巴比妥加巴噴丁肌陣攣發(fā)作丙戊酸鈉托吡酯左乙拉西坦氯硝西