溶血性貧血的診斷和治療

1、溶血性貧血的診斷和治療講授目的和要求1.掌握溶貧的診斷步驟，血管內(nèi)溶血與血管外溶血的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)2. 掌握溫抗體型自身免疫性溶貧的診斷和治療原則、熟悉陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的主要實(shí)驗(yàn)室檢查特點(diǎn)HA的定義病因臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷治療講授主要內(nèi)容溶血性貧血的定義病 因循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細(xì)胞代謝正常紅細(xì)胞代謝與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈溶血性黃疸發(fā)生機(jī)理示意圖溶血性黃疸發(fā)生機(jī)理示意圖循環(huán)血液紅細(xì)胞血紅蛋白間接膽紅素與葡萄糖醛酸結(jié)合直接膽紅素單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)尿膽原尿膽原糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈

2、臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查血管內(nèi)溶血的檢查：血紅蛋白血癥和血紅蛋白尿，大量溶血時(shí)可檢測(cè)血漿中游離血紅蛋白。血紅蛋白尿的出現(xiàn)提示有嚴(yán)重的血管內(nèi)溶血，血紅蛋白尿應(yīng)與肌紅蛋白尿鑒別含鐵血黃素尿，Rous試驗(yàn)陽性多見于慢性血管內(nèi)溶血，如PNHHowell-Jolly小體cabot環(huán)紅細(xì)胞碎片鐮狀紅細(xì)胞球形紅細(xì)胞脾臟，竇狀隙被球形紅細(xì)胞塞滿了 1.病史2.癥狀和體征（二）實(shí)驗(yàn)室檢查HA的診斷（一）臨床表現(xiàn)HA的治療因某種原因產(chǎn)生紅細(xì)胞自身抗體使紅細(xì)胞破壞加速所引起的溶血性貧血 由于引起紅細(xì)胞破壞的自身抗體在37溫度下對(duì)紅細(xì)胞膜抗原的親和力最強(qiáng)而得名，這種自身抗體主要是IgG型，其次為非凝集性IgM，偶有IgA型

3、 溫抗體型是AIHA中最常見的類型，可見于任何年齡，以中青年女性多見溫抗體型AIHA病 因診斷要點(diǎn)（一）臨床表現(xiàn)1. 發(fā)病較緩慢，可先有頭昏、軟弱，漸出現(xiàn)貧血，可呈反復(fù)發(fā)作2. 貧血：為主要表現(xiàn)，一般為慢性輕至中度貧血，而穩(wěn)定期可無貧血3. 黃疸：肝脾可呈輕至中度腫大4. 繼發(fā)性者，有原發(fā)病的表現(xiàn)，易忽視本病5. 急性發(fā)病者，多見于兒童，偶見成人，呈急性溶血的表現(xiàn)6. 特殊類型：AIHA伴血小板減少性紫癜，稱為Evans綜合征（二）實(shí)驗(yàn)室檢查1.血紅蛋白減少，其程度不一；網(wǎng)織紅細(xì)胞增多；血涂片：可見球形紅細(xì)胞增多及體積較大的紅細(xì)胞和有核紅細(xì)胞2.骨髓象以紅細(xì)胞系增生為主3.血清膽紅素：一般在4

4、2.7585.50mol/L（2.5mg%5mg%） 之間，以間接膽紅素為主4.抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs試驗(yàn)）：直接陽性，間接大多陰 性。少數(shù)Coombs試驗(yàn)呈陰性，但激素治療有效治 療（一）去除病因、治療原發(fā)?。簯?yīng)積極控制感染，立即停用可能相關(guān)的藥物。繼發(fā)于某些腫瘤（如卵巢腫瘤等），可行手術(shù)切除（二）糖皮質(zhì)激素：溫抗體型AIHA的首選藥物治療。對(duì)激素療效最好的是原發(fā)性自身免疫性溶血性貧血或SLE病人（三）免疫抑制劑：用于對(duì)糖皮質(zhì)激素治療無效或必須依賴大劑量潑尼松維持者，或切脾后無效或復(fù)發(fā)的患者（四）脾切除：糖皮質(zhì)激素治療無效，或需要15mg天潑尼松長(zhǎng)期維持血紅蛋白一定水平者，或不能耐受激

5、素副作用者，可考慮脾切除（五）其它治療：1. 大劑量免疫球蛋白靜脈滴注：對(duì)溫抗體型AIHA可能有效，但價(jià)格昂貴，只有短暫療效2. 血漿置換術(shù)：用于治療無效的危重病例3. 達(dá)那唑（danazol）：用于治療難治性AIHA（六）支持治療1. 輸注洗滌紅細(xì)胞：輸全血可提供大量補(bǔ)體，有加重本病溶血的危險(xiǎn)。當(dāng)嚴(yán)重貧血危及生命時(shí)，輸注洗滌紅細(xì)胞，必須嚴(yán)密觀察病情2. 補(bǔ)充葉酸：由于骨髓代償性造血旺盛，有葉酸相對(duì)不足陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH） PNH是一種由于造血干細(xì)胞磷酸酰肌醇糖苷A（PIG-A）基因突變所致的疾病，表現(xiàn)為后天獲得性紅細(xì)胞膜內(nèi)在缺陷的慢性血管內(nèi)溶血性貧血，臨床上主要以慢性血管內(nèi)溶血性和