第一章紅細(xì)胞血型系統(tǒng)2014溫會燕-副本

1、第一章第一章 紅細(xì)胞血型系統(tǒng)紅細(xì)胞血型系統(tǒng)蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院蘇州大學(xué)附屬第二醫(yī)院 輸血科輸血科溫會燕溫會燕一、紅細(xì)胞血型免疫學(xué)基礎(chǔ)一、紅細(xì)胞血型免疫學(xué)基礎(chǔ)二、二、ABO血型系統(tǒng)血型系統(tǒng)三、三、H血型系統(tǒng)及血型系統(tǒng)及Lewis血型系統(tǒng)血型系統(tǒng)四、四、 Rh血型系統(tǒng)血型系統(tǒng)五、其他血型系統(tǒng)五、其他血型系統(tǒng)第一節(jié)第一節(jié) 紅細(xì)胞血型免疫學(xué)基礎(chǔ)紅細(xì)胞血型免疫學(xué)基礎(chǔ)紅細(xì)胞血型抗原紅細(xì)胞血型抗原紅細(xì)胞血型抗體紅細(xì)胞血型抗體紅細(xì)胞血型抗原抗體反應(yīng)紅細(xì)胞血型抗原抗體反應(yīng)1.紅細(xì)胞血型抗原紅細(xì)胞血型抗原抗原特性抗原特性分類分類完全抗原、不完全抗原完全抗原、不完全抗原抗原決定簇（表位）抗原決定簇（表位） 生生化性

2、質(zhì)分類：糖分子、多肽化性質(zhì)分類：糖分子、多肽血型物質(zhì)血型物質(zhì) 命名：命名：全數(shù)字、字母全數(shù)字、字母/數(shù)字，數(shù)字，基因基因分類：分類：血型系統(tǒng)、血型集合、高血型系統(tǒng)、血型集合、高/低頻率抗原組低頻率抗原組2.紅細(xì)胞血型抗體紅細(xì)胞血型抗體抗體特性抗體特性 結(jié)構(gòu)結(jié)構(gòu)分類及特性分類及特性血型抗體的臨床意義血型抗體的臨床意義血型抗體分類血型抗體分類 1完全抗體：鹽水抗體、完全抗體：鹽水抗體、IgM 2不完全抗體不完全抗體:IgG 3天然抗體：天然抗體：IgM 4免疫抗體免疫抗體:IgG 5規(guī)則抗體規(guī)則抗體 6不規(guī)則抗體不規(guī)則抗體 7同種抗體同種抗體 8自身抗體自身抗體3.紅細(xì)胞血型抗原抗體反應(yīng)紅細(xì)胞血型

3、抗原抗體反應(yīng)體外試驗，抗體多以血清的形式存在，又稱為血清體外試驗，抗體多以血清的形式存在，又稱為血清學(xué)試驗學(xué)試驗反應(yīng)的高度特異性決定可以用于血型鑒定、抗體篩反應(yīng)的高度特異性決定可以用于血型鑒定、抗體篩查、抗體鑒定、交叉配血等查、抗體鑒定、交叉配血等類型類型 凝集凝集反應(yīng)：完全抗體、微柱凝膠試驗反應(yīng)：完全抗體、微柱凝膠試驗 溶血溶血反應(yīng)：補(bǔ)體、不可遺漏反應(yīng)：補(bǔ)體、不可遺漏 沉淀反應(yīng)沉淀反應(yīng)：可溶性抗原、前：可溶性抗原、前帶現(xiàn)象、后帶現(xiàn)象帶現(xiàn)象、后帶現(xiàn)象反應(yīng)特點反應(yīng)特點 高度特高度特異性：空間結(jié)構(gòu)、化學(xué)成分異性：空間結(jié)構(gòu)、化學(xué)成分 可可逆性：親和力、環(huán)境因素逆性：親和力、環(huán)境因素 比比例性：等價例

4、性：等價 兩個反應(yīng)兩個反應(yīng)階段：致敏、凝集階段：致敏、凝集影響凝聚反應(yīng)的因素影響凝聚反應(yīng)的因素溫度：冷抗體、溫抗體溫度：冷抗體、溫抗體 離子濃度：凝聚胺方法離子濃度：凝聚胺方法 PH 孵育時間孵育時間紅細(xì)胞抗體檢測紅細(xì)胞抗體檢測 抗體篩查抗體篩查：2-3人，鹽水、酶法、凝聚胺、抗球蛋人，鹽水、酶法、凝聚胺、抗球蛋白介質(zhì)、低離子強(qiáng)度介質(zhì)等，不白介質(zhì)、低離子強(qiáng)度介質(zhì)等，不可單獨用鹽水介可單獨用鹽水介質(zhì)法質(zhì)法 抗體鑒定抗體鑒定：8-16人，譜細(xì)胞，吸收放散試驗人，譜細(xì)胞，吸收放散試驗 注意事項：病史、自身抗體的干擾、蛋白酶破壞注意事項：病史、自身抗體的干擾、蛋白酶破壞抗原、檢查自身血型抗原抗原、檢查

5、自身血型抗原第二節(jié) ABO血型系統(tǒng)血型系統(tǒng)19001900年奧地利維也納大學(xué)的年奧地利維也納大學(xué)的Karl LandsteinerKarl Landsteiner發(fā)現(xiàn)了人類紅細(xì)胞的同種凝集現(xiàn)象，隨之發(fā)現(xiàn)發(fā)現(xiàn)了人類紅細(xì)胞的同種凝集現(xiàn)象，隨之發(fā)現(xiàn)了人類第一個血型系了人類第一個血型系A(chǔ)BOABO血型系。血型系。 為安全輸血提供了基礎(chǔ)，是免疫血液學(xué)和移植生物學(xué)的開拓性的為安全輸血提供了基礎(chǔ)，是免疫血液學(xué)和移植生物學(xué)的開拓性的發(fā)展，為遺傳學(xué)和法醫(yī)學(xué)領(lǐng)域重要的進(jìn)展提供了工具。發(fā)展，為遺傳學(xué)和法醫(yī)學(xué)領(lǐng)域重要的進(jìn)展提供了工具。 被評為二十世紀(jì)改變?nèi)祟惿畹闹匾l(fā)現(xiàn)之一。被評為二十世紀(jì)改變?nèi)祟惿畹闹匾l(fā)現(xiàn)之一

6、。一、一、ABO血型基因與遺傳血型基因與遺傳第第9號號染色體染色體 “三復(fù)等位基因三復(fù)等位基因”學(xué)說：學(xué)說： A A 、B B、O O三種等位基因控三種等位基因控制制A A、B B基因基因：常染色體顯：常染色體顯性基因性基因O O基因基因：無效等位基因：無效等位基因 父母雙方各遺傳給子代一個基因，具父母雙方各遺傳給子代一個基因，具6個基因個基因型，型，4種表型。種表型。 基因型基因型 表型表型 OO O AO,AA A BO,BB B AB AB H H基因及基因及ABAB基因作用基因作用 H H物質(zhì)的形成受基因的控制物質(zhì)的形成受基因的控制 H H物質(zhì)是物質(zhì)是A A、B B抗原的合成的前體物質(zhì)

7、抗原的合成的前體物質(zhì) 基因產(chǎn)生的酶類決定抗原的基因產(chǎn)生的酶類決定抗原的形成形成 A A基因基因N-N-乙?；肴樘前忿D(zhuǎn)移酶乙?；肴樘前忿D(zhuǎn)移酶AA抗原抗原 B B基因基因D-D-半乳糖糖基轉(zhuǎn)移酶半乳糖糖基轉(zhuǎn)移酶BB抗原抗原 型人紅細(xì)胞只有高濃度的型人紅細(xì)胞只有高濃度的H H抗原抗原 特殊特殊O O型：型：孟買型孟買型孟買型孟買型首先在印度孟買發(fā)現(xiàn)而得名首先在印度孟買發(fā)現(xiàn)而得名 沒有沒有H抗原抗原 基因型為基因型為hh 紅細(xì)胞和唾液中無紅細(xì)胞和唾液中無H、A和和B抗原，但血清中含抗原，但血清中含有抗有抗A、抗、抗B和抗和抗H抗體抗體 除與除與AB型紅細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)外，還可與型紅細(xì)胞發(fā)生反應(yīng)外，還可

8、與O型紅細(xì)型紅細(xì)胞凝集胞凝集 如輸血，只輸同型血如輸血，只輸同型血二、二、ABO血型定型血型定型分類：分類：根據(jù)紅細(xì)胞上根據(jù)紅細(xì)胞上A、B兩種抗原及血清中的抗體兩種抗原及血清中的抗體血血 型型 RBCRBC上抗原上抗原 血清中抗體血清中抗體 A A A A 抗抗B B B B B B 抗抗A A O - O - 抗抗A,B A,B AB AB - AB AB - ABOABO血型鑒定血型鑒定 檢測紅細(xì)胞上存在的血型抗原，以及血清中存在的血檢測紅細(xì)胞上存在的血型抗原，以及血清中存在的血型抗體，依據(jù)抗原抗體存在的情況判斷血型。型抗體，依據(jù)抗原抗體存在的情況判斷血型。 常規(guī)的方法包括正向定型與反向定

9、型常規(guī)的方法包括正向定型與反向定型 正正定型：已知抗體特異性的血清定型：已知抗體特異性的血清檢查紅細(xì)胞抗原檢查紅細(xì)胞抗原 反反定型：已知血型紅細(xì)胞定型：已知血型紅細(xì)胞檢查血清抗體檢查血清抗體紅細(xì)胞的常規(guī)紅細(xì)胞的常規(guī)ABOABO定型定型正向定型 反向定型 抗A 抗B 抗A1B A細(xì)胞B細(xì)胞O細(xì)胞 - - + -O + - + - + - A - + + + - - B + + + - - - AB判斷結(jié)果三、三、ABOABO亞型亞型 亞型亞型是指同一血型抗原，但抗原結(jié)構(gòu)是指同一血型抗原，但抗原結(jié)構(gòu)和性能或抗原位點數(shù)有一定差異所引和性能或抗原位點數(shù)有一定差異所引起的變化。起的變化。 ABOABO血

10、型系統(tǒng)中以血型系統(tǒng)中以A A亞型最多見，亞型最多見，A A抗原抗原的兩個主要亞型是的兩個主要亞型是A A1 1和和A A2 2。 A亞型共同特點:紅細(xì)胞表面A抗原數(shù)量明顯減少，紅細(xì)胞與抗A反應(yīng)后只出現(xiàn)微弱的凝集或者無凝集，可與抗A，B有不同程度的凝集。A2、B亞型少于亞型少于A亞型亞型亞型鑒定亞型鑒定 發(fā)現(xiàn)：正反不符，凝集較弱發(fā)現(xiàn)：正反不符，凝集較弱 處理：正定型加做抗處理：正定型加做抗H H，抗，抗A1A1，抗，抗A,BA,B 反定型加做反定型加做O O細(xì)胞、細(xì)胞、A1A1、A2A2細(xì)胞細(xì)胞 吸收放散試驗，唾液中的血型物質(zhì)檢測吸收放散試驗，唾液中的血型物質(zhì)檢測意義：防止誤定血型，避免輸血反應(yīng)

11、意義：防止誤定血型，避免輸血反應(yīng)四、四、ABO血型系統(tǒng)抗體血型系統(tǒng)抗體 生活環(huán)境中生活環(huán)境中A物質(zhì)和物質(zhì)和B物質(zhì)免疫的物質(zhì)免疫的結(jié)果結(jié)果 3-6月，月，5-10歲，歲，65歲，歲，80歲歲 以以IgM為主為主 分泌液、體液中以分泌液、體液中以IgA為主為主 O型人的型人的抗抗A,B以以IgG為主，預(yù)防新生兒溶血病為主，預(yù)防新生兒溶血病 抗抗A1多為多為IgM，最佳反應(yīng)溫，最佳反應(yīng)溫度低于室度低于室溫，多無臨溫，多無臨床意義床意義五、特殊五、特殊ABO血型血型 B（A）及）及A（B）表型）表型 順式順式AB 獲得性獲得性B第三節(jié)第三節(jié) H血型系統(tǒng)及血型系統(tǒng)及Lewis血型系統(tǒng)血型系統(tǒng)一、一、H血

12、型系統(tǒng)血型系統(tǒng) 只有一個只有一個H抗原，是、抗原的前體物質(zhì)抗原，是、抗原的前體物質(zhì) 性紅細(xì)胞抗原數(shù)量多性紅細(xì)胞抗原數(shù)量多 1 1抗原缺失：抗原缺失： 孟買型孟買型 類孟買型類孟買型二、二、Lewis血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) Lea 、Leb Lewis抗原不是紅細(xì)胞合成，而是從血漿中吸附抗原不是紅細(xì)胞合成，而是從血漿中吸附而來。而來。 Lewis抗體一般沒有臨床意義，抗體一般沒有臨床意義，37無活性無活性第四節(jié)第四節(jié) RhRh血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) 紅細(xì)胞含有與恒河猴（紅細(xì)胞含有與恒河猴（Rhesus monkey）紅細(xì)胞）紅細(xì)胞相同的抗原，取名為相同的抗原，取名為Rh抗原?？乖?。 1號染色體號染色體 50

13、個抗原（基因突變、基因重排等）個抗原（基因突變、基因重排等） RH血型系統(tǒng)基因有兩組：血型系統(tǒng)基因有兩組：RHD和和RHCE 沒有沒有d基因，所以沒有基因，所以沒有d抗原、抗原、d抗體抗體命名命名 Fisher-Race命名法命名法,又又CDE命名法命名法 Wiener命名法命名法 現(xiàn)代命名法現(xiàn)代命名法Rh抗原抗原 （只存在于（只存在于紅細(xì)胞紅細(xì)胞膜上）膜上）已發(fā)現(xiàn)已發(fā)現(xiàn)50種，與臨床關(guān)系密切的有種，與臨床關(guān)系密切的有5種：、種：、抗原最為重要抗原最為重要依其抗原性強(qiáng)弱排依其抗原性強(qiáng)弱排列為列為DECce5種種臨床上將紅細(xì)胞上含臨床上將紅細(xì)胞上含D抗原者為抗原者為Rh陽性陽性，無，無D抗原者為

14、抗原者為Rh陰性。陰性。弱弱D：（Du）紅細(xì)胞膜上的）紅細(xì)胞膜上的D抗原數(shù)量減少，通常用抗原數(shù)量減少，通常用抗抗D血清作凝集實驗時為陰性或反應(yīng)很弱。血清作凝集實驗時為陰性或反應(yīng)很弱。 作為供血者，作為供血者，DU型歸類為型歸類為Rh陽性陽性 作為受血者作為受血者DU型者歸類為型者歸類為Rh陰性陰性弱弱D型鑒定：型鑒定： 與大部分鹽水抗與大部分鹽水抗D試劑不產(chǎn)生直接凝集反應(yīng)；與試劑不產(chǎn)生直接凝集反應(yīng)；與部分部分IgG抗抗D血型用間接抗球蛋白試驗反應(yīng)陽性血型用間接抗球蛋白試驗反應(yīng)陽性 Rh陰性確認(rèn)試驗：用三種不同批號陰性確認(rèn)試驗：用三種不同批號IgG抗抗D定型定型 全部陰性：全部陰性：Rh陰性陰性

15、 只要一批為陽性，是只要一批為陽性，是DU型型 放散放散D 部分部分D：D抗原表達(dá)弱，缺乏某抗原表達(dá)弱，缺乏某-D表位，血清中含表位，血清中含有抗有抗-D抗體?？贵w。 D抗原陰性抗原陰性 C/c和和E/e抗原抗原 四、抗原抗體檢測機(jī)臨床意義四、抗原抗體檢測機(jī)臨床意義Rh血型血型抗原：確定抗原：確定RH（D）陰性、弱）陰性、弱D、陽性、陽性Rh血型抗體：血型抗體： 1Rh抗體產(chǎn)生抗體產(chǎn)生 極少數(shù)是天然抗體，如抗極少數(shù)是天然抗體，如抗E、抗、抗C 絕大多數(shù)：絕大多數(shù)：免疫性抗體免疫性抗體IgG類類 2Rh抗體種類抗體種類 5種，種，即抗即抗D、抗、抗E、抗、抗C、抗、抗c、抗、抗e 偶爾單獨存在，多同時存在偶爾單獨存在，多同時存在第五節(jié)第五節(jié) 其他血型系統(tǒng)其他血型系統(tǒng) 一、一、MNS血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) 二、二、P血型系統(tǒng)血型系統(tǒng) 三、三、Lutheran血型系統(tǒng)血