脊髓疾病南醫(yī)課件

1、 脊 髓 疾 病 Disease of the spinal disease第一節(jié) 概述第二節(jié) 急性脊髓炎 第三節(jié) 延髓空洞癥和脊髓空洞癥第四節(jié) 脊髓亞急性聯(lián)合變性 第一節(jié) 概 述 The anatomic features of the cord 脊髓位于椎管內(nèi)，上端在枕大孔處與延髓相連，下端成圓錐（由骶髓35和尾髓所組成） 。圓錐下端伸出一根細(xì)絲，稱為終絲，終止于第一尾椎骨膜的背側(cè)。 脊髓相應(yīng)31個(gè)節(jié)段，自上而下共分出31對(duì)脊神經(jīng)根：頸段8對(duì)，胸段12對(duì)，腰段5對(duì)，骶段5對(duì)，尾神經(jīng)1對(duì)。 脊髓外形呈微扁圓柱體，兩個(gè)膨大：頸膨大：由頸5胸2脊髓組成；腰膨大：由腰1骶2脊髓組成。 在圓錐以下的

2、腰骶神經(jīng)根稱為馬尾，馬尾由腰2至尾節(jié)共10對(duì)神經(jīng)根組成。 The anatomic features of the cord 成人脊髓全長(zhǎng)4245cm，脊髓只到腰椎1下緣或腰椎12交界處。頸髓節(jié)段較頸椎高一個(gè)椎骨，上、中胸髓節(jié)段較胸椎高兩個(gè)椎骨，下胸髓節(jié)段較胸椎高三個(gè)椎骨，腰髓則相當(dāng)于胸椎1012，骶髓相當(dāng)于胸椎12和腰椎1。 T2胸骨角T4乳頭T6劍突T8肋弓平面、T10平臍T12腹股溝韌帶中點(diǎn)平面。脊髓由三層結(jié)締組織被膜包圍:硬脊膜：外面與脊椎骨膜之間的間隙稱為硬膜外腔.蛛網(wǎng)膜：其下面為充滿腦脊液的間隙，稱為脊髓蛛網(wǎng) 膜下腔。軟脊膜：緊貼于脊髓的表面，形成齒狀韌帶。The anatomic

3、 features of the cord 脊髓的被膜硬脊膜脊髓蛛網(wǎng)膜軟脊膜 硬膜外隙硬膜下隙蛛網(wǎng)膜下隙終池齒狀韌帶 后正中溝 后外側(cè)溝（后根纖維沿此溝進(jìn)入脊髓內(nèi)） 前正中裂 （脊髓前動(dòng)脈從脊髓前面走出 ）（橫切面）位于中央由以神經(jīng)細(xì)胞為主所組成的灰質(zhì)和周圍由傳導(dǎo)纖維所組成的白質(zhì)。The anatomic features of the cord Gray matter 呈“H”狀，其中心為中央管。中央管前、后方為灰質(zhì)的前、后連合?；屹|(zhì)兩翼均分前角、后角，C8L2及S23有側(cè)角。前角內(nèi)含有運(yùn)動(dòng)神經(jīng)細(xì)胞。發(fā)出的神經(jīng)纖維組成前根，支配有關(guān)肌肉；后角內(nèi)含淺感覺(jué)第二級(jí)神經(jīng)元胞體，接受來(lái)自后根纖維的神經(jīng)

4、沖動(dòng)。C8L2側(cè)角內(nèi)主要為交感神經(jīng)纖維，發(fā)出的纖維經(jīng)前根、交感神經(jīng)徑路支配和調(diào)節(jié)內(nèi)臟、腺體功能。S24側(cè)角為脊髓的副交感中樞，發(fā)出的纖維支配膀胱、直腸和性腺Gray matter C8T1側(cè)角發(fā)出交感纖維，一部分支配同側(cè)瞳孔擴(kuò)大肌、瞼板肌、眼眶肌，另一部分支配同側(cè)面部血管和汗腺。頸上交感神經(jīng)徑路損害時(shí)，出現(xiàn)異常表現(xiàn)稱為Horner征。Gray matter Horner syndrome(霍納征）White matter主要由上行（感覺(jué)）和下行（運(yùn)動(dòng)）有髓纖維的傳導(dǎo)束組成前索(下行)：皮質(zhì)脊髓前束、頂蓋脊髓束、內(nèi)側(cè)縱束、前庭脊髓束及網(wǎng)狀脊髓束側(cè)索 (上行束):脊髓丘腦束、脊髓小腦束 (下行束)

5、:皮質(zhì)脊髓束及紅核脊髓束后索(上行傳導(dǎo)束): 薄束（內(nèi)側(cè)）和楔束（外側(cè)） 三、The reflex of spinal cord 伸反射 亦稱牽張反射(stretch reflex) 。肌肉被牽引時(shí)，引起肌肉的收縮和肌張力。突然牽引肌肉時(shí)，引起被牽引的肌肉突然收縮，即肌腱反射；肌肉被持續(xù)牽引時(shí)導(dǎo)致肌張力增高，以保持身體的姿勢(shì)。 屈反射(flexion reflex) 一種防御反射或縮回反射。牽張反射反射弧 脊髓休克（spinal shock） 當(dāng)脊髓完全被切斷時(shí)，脊髓與高級(jí)中樞的聯(lián)系中斷，由于喪失了中樞神經(jīng)系統(tǒng)高級(jí)部位對(duì)于脊髓的正常調(diào)節(jié)，切斷面以下的脊髓反射活動(dòng)完全消失，要經(jīng)過(guò)若干時(shí)間后才能恢

6、復(fù)，這個(gè)不發(fā)生反射活動(dòng)的現(xiàn)象，稱為脊髓休克。 三、The reflex of spinal cord四、Blood vessels of spinal cord脊髓前動(dòng)脈：起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈的顱內(nèi)部分，在延髓腹側(cè)合為一支，沿脊髓前正中裂下降。供應(yīng)脊髓橫斷面前2/3 區(qū)域脊髓后動(dòng)脈：起源于一側(cè)椎動(dòng)脈的顱內(nèi)部分，左右各一根，沿脊髓后外側(cè)溝下降，脊髓的灰質(zhì)后角及后索均由脊髓后動(dòng)脈供應(yīng)。根動(dòng)脈：沿脊神經(jīng)根進(jìn)入椎管，分為前后兩股。冠狀動(dòng)脈環(huán)脊髓靜脈的行徑與動(dòng)脈相同，由前后根靜脈回流至硬膜外椎靜脈叢。 脊髓的動(dòng)脈基底A.椎A(chǔ).脊髓前A.脊髓后A頸升A.肋間后A.腰A.五、Syndromes of the d

7、iseases of spinal cord節(jié)段性和傳導(dǎo)束性癥狀和體征。一般表現(xiàn)： 三大障礙二個(gè)異常運(yùn)動(dòng)障礙；感覺(jué)障礙；膀胱、直腸括約肌功能障礙。反射異常；血管運(yùn)動(dòng)、內(nèi)分泌及營(yíng)養(yǎng)功能的異常 脊髓損害的橫向定位后根：受損的節(jié)段內(nèi)各種感覺(jué)減退或消失，可有放射性疼痛。后角：產(chǎn)生同側(cè)節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙（即痛、溫覺(jué)缺失而觸覺(jué)及深感覺(jué)保留）。灰質(zhì)前連合：產(chǎn)生兩側(cè)對(duì)稱性節(jié)段性分離性感覺(jué)障礙。 (痛、觸覺(jué)分離)前根和前角：支配相應(yīng)的肌節(jié)下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。側(cè)角：植物神經(jīng)功能障礙，引起血管舒縮、發(fā)汗立毛反射障礙以及皮膚指甲營(yíng)養(yǎng)改變等。 The hemicord (Brown-Sequard) syndrome

8、 病灶同側(cè)：損害水平以下深感覺(jué)缺失（后索受損），上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（錐體束受損），血管舒縮運(yùn)動(dòng)障礙（早期皮膚潮紅，后期皮膚紫紺發(fā)冷，側(cè)索中下行的血管舒縮纖維受損）。病灶對(duì)側(cè)：損害水平以下痛覺(jué)和溫覺(jué)消失而觸覺(jué)保留（因不交叉的觸覺(jué)纖維在健側(cè)后索中上行）。 脊髓橫貫性損害 該節(jié)段平面以下出現(xiàn)雙側(cè)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，四肢癱或截癱，各種感覺(jué)喪失，大小便障礙和脊髓反射的改變。當(dāng)脊髓受到急性嚴(yán)重的橫貫性損害時(shí)，如急性脊髓炎、外傷等，早期首先出現(xiàn)脊髓休克現(xiàn)象。運(yùn)動(dòng)障礙的定位診斷脊髓受損前角節(jié)段性周圍性癱瘓。脊髓灰質(zhì)前角炎（小兒麻痹癥)側(cè)束受損表現(xiàn)錐體束征，如肌萎縮側(cè)束或側(cè)束硬化癥（無(wú)感覺(jué)障礙）半切癥病灶側(cè)以下

9、肢癱，可區(qū)別下肢癱（胸段為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癱、腰段為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元下肢癱瘓）橫貫性表現(xiàn)為截癱，可以有傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙、膀胱功能障礙 運(yùn)動(dòng)障礙的定位診斷前根受損下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癱脊髓壓迫癥（前側(cè)）周圍神經(jīng)受損 末梢性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱 肌肉萎縮明顯 、肌張力降低、生理反射消失、無(wú)病理反射、肌力減退 縱向定位縱向定位（1）高頸段（頸14）：四肢上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓損害水平以下全部感覺(jué)缺失大小便障礙并有呼吸困難（C35兩側(cè)前角受損）或呃逆（膈神經(jīng)受刺激引起膈肌痙攣）?？捎蓄i枕部疼痛，屈頸時(shí)有向下放射的觸電感（Lhermitte征）?？v向定位（2）頸膨大（頸5胸2）： 四肢癱瘓，上肢呈下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（支配上肢的前角受

10、損所致），下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓。病灶平面以下各種感覺(jué)喪失，頸8及胸1節(jié)段側(cè)角細(xì)胞受損時(shí)產(chǎn)生霍納氏綜合征?？v向定位（3）胸段（胸212）：胸髓是脊髓最長(zhǎng),血液供應(yīng)較差,而最易發(fā)病的部位（T4）。兩下肢呈現(xiàn)上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓（截癱），各種感覺(jué)喪失，大小便障礙、出汗異常。感覺(jué)障礙的平面是確定脊髓損害節(jié)段的重要依據(jù)。束帶感，或環(huán)繞軀干的神經(jīng)痛?？v向定位（4）Beevor征陽(yáng)性： 病變?cè)谛?至11時(shí)，引起腹直肌下半部無(wú)力而上半部肌力正常，患者仰臥，檢查者以手壓患者前額，患者用力抬頭時(shí)可見(jiàn)臍孔向上移動(dòng)?？v向定位（5）腰膨大（腰1骶2）： 兩下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及會(huì)陰部各種感覺(jué)減退或缺失，大小

11、便障礙。腰13受侵時(shí)產(chǎn)生下背痛并放射至大腿前內(nèi)側(cè)，累及腰5骶1時(shí)則產(chǎn)生類似坐骨神經(jīng)痛的癥狀。損害腰23時(shí)膝反射消失而跟腱反射增強(qiáng)，損害腰5骶1時(shí)跟腱反射消失。縱向定位（6）圓錐（骶35和尾節(jié)）： 髓內(nèi)病變的特點(diǎn)：馬鞍區(qū)（肛門生殖器周圍）感覺(jué)缺失，肛門及跟腱反射消失，小便潴留，后呈充盈性失禁，兩下肢無(wú)明顯運(yùn)動(dòng)障礙。神經(jīng)根痛少見(jiàn)?？v向定位（7）馬尾：髓外病變的特點(diǎn) 癥狀與圓錐相似，但早期常有劇烈的神經(jīng)根痛，位于會(huì)陰、膀胱及骶部，并沿坐骨神經(jīng)放射。癥狀和體征多為單側(cè)或雙側(cè)不對(duì)稱性，各種感覺(jué)均受損害而無(wú)感覺(jué)分離，可有下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，膝及跟腱反射消失，大小便障礙不明顯或至后期方始出現(xiàn)。髓內(nèi)病變髓

12、外硬膜內(nèi)病變硬膜外病變?cè)缙诎Y狀多為雙側(cè)一側(cè)很快雙側(cè)一側(cè)根痛少見(jiàn)早期、明確、劇烈早期感覺(jué)障礙分離性傳導(dǎo)束性(一側(cè))傳導(dǎo)束性(雙側(cè))痛溫覺(jué)障礙上下下上下上脊髓半切征少見(jiàn)多見(jiàn)可有括約肌障礙早期晚期較晚期椎管梗阻晚期早期、明顯較早期錐體束征不明顯早期一側(cè)較早期雙側(cè)棘突壓痛無(wú)較常見(jiàn)常見(jiàn)腦脊液蛋白升高不明顯明顯較明顯 髓內(nèi)、髓外病變的鑒別第二節(jié) 急性脊髓炎Acute myelitis 概 念 脊髓炎按起病的快慢可分為： 急性（在數(shù)日內(nèi)癥狀發(fā)展到高峰）；亞急性（26周）；慢性（超過(guò)6周）。 急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害概 念按炎癥部位又可分為：脊髓前角灰質(zhì)炎（選擇性侵犯脊髓前角的灰質(zhì)

13、）橫貫性脊髓炎（侵犯幾個(gè)節(jié)段的所有組）上升性脊髓炎（病變不斷向上擴(kuò)展）播散性脊髓炎（有多數(shù)散在的病灶）脊髓脊髓炎（脊膜與脊髓均受累）病 因 病因不明。多數(shù)患者在出現(xiàn)脊髓癥狀前14周有上呼吸道感染、發(fā)熱、腹瀉等病毒感染癥狀。病 理 以胸髓（T35）最常見(jiàn)，其次為頸段和腰段。為橫貫性損害。受累脊髓水腫、充血或軟化。 鏡檢可見(jiàn)軟膜充血，并有炎性細(xì)胞浸潤(rùn) 。脊髓實(shí)質(zhì)顯示充血、水腫或血栓形成 ?；屹|(zhì)的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及白質(zhì)的軸突與髓鞘均有不同程度的變性。 臨床表現(xiàn) 任何年齡均可發(fā)病，但好發(fā)于青壯年。無(wú)性別差異，病前數(shù)天或12 周常有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染癥狀，或外傷、受涼等誘因。 臨床表現(xiàn) 最常見(jiàn)的首發(fā)

14、癥狀 為胸段根痛或局限性背痛，然后迅速于數(shù)小時(shí)至數(shù)日內(nèi)出現(xiàn)損害平面以下肌無(wú)力或截癱、感覺(jué)缺失及膀胱、直腸括約肌功能障礙。 最常侵犯上、中胸髓，頸髓、腰髓次之，骶髓少見(jiàn)。 臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙： 多為24周，取決于脊髓損傷的程度及并發(fā)癥情況 脊髓休克表現(xiàn) 癱瘓肢體肌張力降低、腱反射消失、病理反射陰性，腹壁反射、提睪反射消失 頸4脊髓受損則可因膈肌受累出現(xiàn)呼吸困難。 恢復(fù)期肌張力逐漸升高，腱反射活躍、病理反射陽(yáng)性，肌力逐漸由遠(yuǎn)端恢復(fù)。臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙 病變平面以下一切感覺(jué)均消失。有少數(shù)病人在感覺(jué)消失區(qū)的上緣有一感覺(jué)過(guò)敏區(qū)，或呈束帶樣感覺(jué)。 感覺(jué)的恢復(fù)一般較運(yùn)動(dòng)恢復(fù)慢。 臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙 發(fā)病后

15、即可出現(xiàn)大小便失禁或潴留。失張力性膀胱（充盈性膀胱）張力性膀胱（反射性神經(jīng)原性膀胱，逼尿?。?損害平面以下有皮膚干燥、無(wú)汗或皮膚變薄容易破潰，趾甲脆弱、角化過(guò)度等改變。 輔 助 檢 查腦脊液檢查：非特異性脊髓炎的腦脊液動(dòng)力學(xué)檢查正常，外觀多無(wú)色透明，蛋白質(zhì)與白細(xì)胞可有不同程度的增多，白細(xì)胞中以淋巴細(xì)胞占多數(shù)。腦脊液的其他特征性改變，視病因而定。腰椎穿刺輔 助 檢 查電生理檢查：VEP 正常；SEP正常或減低；MEP異常；肌電圖呈失神經(jīng)改變影像學(xué)檢查：脊髓MRI可見(jiàn)病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)斑點(diǎn)或片狀異常信號(hào)。診 斷 起病急驟，病前常先有上呼吸道感染癥狀，病變平面以下有癱瘓、感覺(jué)缺失以及膀胱

16、、直腸括約肌功能障礙癥狀和腦脊液變化。鑒別診斷急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)?。?四肢呈對(duì)稱性遲緩性癱瘓 ，可有感覺(jué)異常、顱神經(jīng)受累。但無(wú)大小便異常。脊髓壓迫癥: 硬脊膜外膿腫 ,椎管內(nèi)腫瘤，常有身體其他部位化膿性感染灶，伴根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激癥 、急性脊髓橫貫性損害。CT、MRI可鑒別鑒別診斷視神經(jīng)脊髓炎： 視神經(jīng)和脊髓同時(shí)或相繼受累的急性或亞急性脫髓鞘病變。脊髓體征多為不完全性橫貫性、脊髓半離斷或上升性脊髓損害。脊髓前角灰質(zhì)炎： 多于發(fā)熱數(shù)天后、體溫尚未恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè)下肢，無(wú)感覺(jué)障礙及腦神經(jīng)受累。周期性麻痹：對(duì)稱性遲緩性發(fā)作，無(wú)感覺(jué)障礙及尿便障礙 鑒別診斷脊髓前動(dòng)脈栓塞綜

17、合征：表現(xiàn)為病損部位的根痛或彌漫性疼痛，遲緩性癱瘓，脊髓休克期結(jié)束后為痙攣性癱瘓，淺感覺(jué)障礙,深感覺(jué)正常，大小便障礙結(jié)核性脊髓炎：常有全身中毒癥狀及其他結(jié)核病灶，X線可見(jiàn)椎體破壞，椎間隙變窄、椎旁寒性膿腫等改變 治 療 對(duì)非特異性急性橫貫性脊髓炎的治療主要是支持療法與預(yù)防并發(fā)癥（防褥瘡、防尿路感染、防呼吸道感 染）。治 療脫水減輕脊髓壓迫減輕炎癥反應(yīng)強(qiáng)度促進(jìn)神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)代謝保護(hù)關(guān)節(jié)、早期康復(fù)鍛煉促進(jìn)功能恢復(fù)預(yù) 后1/3患者基本恢復(fù)，僅遺留輕微感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙1/3患者能行走，但步態(tài)異常，有尿頻、便秘及明顯感覺(jué)障礙1/3 患者持續(xù)癱瘓，伴尿失禁第三節(jié) 脊髓空洞癥和延髓空洞癥 Syringomyelia

18、syringobul概 念脊髓空洞癥是一種慢性進(jìn)行性的脊髓變性疾病。臨床特征為一側(cè)上臂肌肉萎縮，病變節(jié)段 的分離性感覺(jué)障礙及營(yíng)養(yǎng)障礙。病 因 1873 年 Oliven DpAngers ；1891 年 Arnold Chiari 腦脊液動(dòng)力學(xué)異常 第四腦室出口區(qū)先天異常，腦脊液循環(huán)受阻，脈絡(luò)膜叢收縮搏動(dòng)產(chǎn)生的腦脊液發(fā)生“水錘樣效應(yīng)”，沖擊四腦室下端，使腦室液下注入脊髓中央管內(nèi),日久形成空洞。 腦脊液循環(huán)病 因先天發(fā)育異常 常伴發(fā)脊椎裂、腦積水、先天性延髓下疝、弓形足等血液循環(huán)異常 血液循環(huán)異常導(dǎo)致脊髓髓內(nèi)組織缺血、壞死、液化病 理 膠質(zhì)增生和空洞形成，前角、后角、灰質(zhì)前連合和白質(zhì)先后不同程度地遭受破壞，亦可伸向側(cè)索或后索，破壞錐體束、薄束及楔束。 臨床表現(xiàn)癥狀取決于空洞所存在的部位及占據(jù)的范圍后角或前連合 單側(cè)或雙側(cè)節(jié)段性痛溫覺(jué)消 失，而輕 觸覺(jué)、振動(dòng)覺(jué)和位置覺(jué)仍存在（分離性感覺(jué)缺失）前角 肌肉無(wú)力、萎縮、腱反射 消失和肌 束顫動(dòng)臨床表現(xiàn)白質(zhì) 脊髓丘腦束和后索受侵，出現(xiàn)傳導(dǎo)束型的痛、溫覺(jué)，深感覺(jué) 和觸覺(jué)消失 錐體束 下肢痙攣性癱瘓。臨床表現(xiàn)脊髓空洞癥感覺(jué)障礙 分離性 感覺(jué)缺失運(yùn)動(dòng)障礙植物神經(jīng)功能障礙延髓空洞癥 可有顱神經(jīng)受累表