葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征ppt課件(PPT 45頁(yè))

1、葡萄球菌性燙傷樣皮膚綜合征1第1頁(yè)，共45頁(yè)。2第2頁(yè)，共45頁(yè)。病歷特點(diǎn)發(fā)現(xiàn)皮疹3天眼瞼紅，伴瘙癢，伴分泌物增多頸部紅腫，膿皰疹，伴瘙癢，頸部 顏面 胸腹 軀干 四肢膿皰疹呈進(jìn)行性增多，伴脫屑及蛻皮 3第3頁(yè)，共45頁(yè)。既往無特殊體查： 低熱， 全身皮膚彌漫性潮紅，額面部、軀干及四肢可見膿皰瘡，唇周可見放射狀裂痕，伴脫屑，頸部及軀干紅腫，按壓可退色，頸部及前胸壁可見蛻皮，伴滲出，Nikolsky征陽性，拒碰觸。口唇皸裂，口腔粘膜充血。心肺腹（-），神經(jīng)系統(tǒng)（-）。4第4頁(yè)，共45頁(yè)。5第5頁(yè)，共45頁(yè)。6第6頁(yè)，共45頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查： 血常規(guī)：升高 生化：無明顯異常 病原學(xué)：痰培養(yǎng)：金黃色葡

2、萄球菌診斷：葡萄球菌性燙傷皮膚綜合癥(Staphylococcal Scalded Skin Sundrome,SSSS)7第7頁(yè)，共45頁(yè)。治療：萬古，丙球，甲強(qiáng)龍，對(duì)癥支持8第8頁(yè)，共45頁(yè)。引起皮疹的全身性疾病感染性（病毒、細(xì)菌等）過敏性自身免疫性惡性腫瘤其他特殊9第9頁(yè)，共45頁(yè)。定義 嬰幼兒嚴(yán)重急性膿皰病全身泛發(fā)紅斑松弛性燙傷樣大皰及大片表皮剝脫高度傳染性10第10頁(yè)，共45頁(yè)。病原菌 主要為凝固酶陽性的噬菌體組71型金黃色葡萄球菌，其他病原菌為鏈球菌、溶血性鏈球菌 11第11頁(yè)，共45頁(yè)。可能的致病機(jī)制表皮剝脫毒素表皮剝脫毒素SSSS表皮內(nèi)水泡形成表皮角質(zhì)形成細(xì)胞橋粒芯糖蛋白IET

3、的超抗原性靶標(biāo)淺層分離被破壞損傷12第12頁(yè)，共45頁(yè)。病理改變 角化不全，角質(zhì)層可呈網(wǎng)狀 棘細(xì)胞層水腫，棘細(xì)胞空泡及核凝縮 角質(zhì)層和棘層之間有空隙 真皮有水腫及充血現(xiàn)象 炎癥細(xì)胞幾乎缺乏 13第13頁(yè)，共45頁(yè)。臨床表現(xiàn)常由口周或眼周開始發(fā)生紅斑，后迅速蔓延到軀干及四肢近端，甚至泛發(fā)全身，特別是皺褶部位，以面部、腋窩、肘窩、腹股溝等部位顯著。皮溫高，觸痛明顯，但掌跖及粘膜部位少見。在紅斑基礎(chǔ)上在幾小時(shí)或幾天內(nèi)發(fā)生松弛性水皰或大皰，水皰在額部、頸部、耳后、軀干較多見，尼氏征陽性。14第14頁(yè)，共45頁(yè)。常因大片表皮易剝脫露出紅色糜爛面，頗似燙傷樣，繼之結(jié)痂；手足皮膚可呈手套、襪套樣剝脫。可有不

4、同程度的瞼結(jié)膜充血及膿性泌物，起病12 d后出現(xiàn)典型口周放射性皸裂。伴有發(fā)熱、腹瀉等全身癥狀15第15頁(yè)，共45頁(yè)。 合并敗血癥、肺炎、蜂窩織炎 自限性，714痊愈 16第16頁(yè)，共45頁(yè)。新生兒：騎士?。≧itter disease,全身性剝脫）嬰幼兒：全身皮膚厚白色或棕色絮狀脫皮，特別是在面部和頸部，皮膚皺褶處年長(zhǎng)兒：疼痛性猩紅熱樣皮疹及局部膿皰疹；17第17頁(yè)，共45頁(yè)。臨床分型 周身型（泛發(fā)型）：周身型鮮紅斑始于面部，迅速蔓延至軀干和四肢，皮膚觸痛；在此基礎(chǔ)上頸部、腋部及腹股溝等皮膚皺褶部位發(fā)生松弛性大皰，尼氏征陽性，表皮大片剝脫后留下如燙傷樣裸露面，口周放射狀皸裂?？捎邪l(fā)熱、煩燥、厭

5、食等全身癥狀，嚴(yán)重者可并發(fā)敗血癥、肺炎等導(dǎo)致死亡。18第18頁(yè)，共45頁(yè)。19第19頁(yè)，共45頁(yè)。20第20頁(yè)，共45頁(yè)。頓挫型(不全型)：主要表現(xiàn)為猩紅熱樣紅斑。自面部擴(kuò)散至全身，為皮膚彌漫性潮紅或暗紅色，皮膚觸痛明顯，無松弛性大皰，不發(fā)展到表皮松解剝脫，無楊梅舌與腭部黏膜疹。尼氏征陽性或陰性，可伴發(fā)熱。21第21頁(yè)，共45頁(yè)。22第22頁(yè)，共45頁(yè)。23第23頁(yè)，共45頁(yè)。局限型：表現(xiàn)為大皰性膿皰瘡，皰壁松弛，周圍有紅暈，皰易破，可向周圍擴(kuò)散。可為耳，鼻唇溝及下頜部墜積性膿皰。24第24頁(yè)，共45頁(yè)。并發(fā)癥 支氣管肺炎 敗血癥 膿腫 壞疽 噬血細(xì)胞綜合癥25第25頁(yè)，共45頁(yè)。 感染指標(biāo)：

6、血常規(guī)、CRP、ESR 皰液及血液細(xì)菌培養(yǎng)及鑒定 肝功能、腎功能、心肌酶 特殊檢查(即ET的檢測(cè))和血清IGA實(shí)驗(yàn)室檢查26第26頁(yè)，共45頁(yè)。病原學(xué)檢查 應(yīng)從咽部、鼻腔或結(jié)膜原發(fā)灶的膿性分泌物取材，進(jìn)一步作細(xì)菌培養(yǎng)，可鑒定菌種(金萄菌噬菌體分組)及藥敏試驗(yàn)。 27第27頁(yè)，共45頁(yè)。表淺水泡及兒童病例血培養(yǎng)一般陰性 這是由于皮膚水皰及表皮剝脫等變化并不是金葡菌直接作用的結(jié)果，而是原發(fā)部位的金葡菌產(chǎn)生ET，通過血液循環(huán)到達(dá)表皮顆粒層的作用部位，故血液、水皰及表皮剝脫處金葡菌培養(yǎng)一般陰性，即使培養(yǎng)陽性，也可能是皮膚的寄生菌或暫駐菌。28第28頁(yè)，共45頁(yè)。診斷 臨床典型皮損。 發(fā)病前無特殊服藥史

7、。 好發(fā)于6歲以內(nèi)兒童并3歲以下多見， 多為夏秋季發(fā)病。 發(fā)病前常伴上呼吸道感染或咽、鼻、耳等處化膿性感染。29第29頁(yè)，共45頁(yè)。少數(shù)不典型或病情嚴(yán)重者可行組織病理或有關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查(血常規(guī)和血清IgA檢測(cè))。鼻、結(jié)膜、咽、臍拭子金萄菌培養(yǎng)陽性支持診斷金萄菌噬菌體分組和ET檢測(cè)助于確診。金葡菌產(chǎn)生的ET皮下注射誘導(dǎo)新生小鼠表皮剝脫是目前診斷SSSS的金標(biāo)準(zhǔn)。30第30頁(yè)，共45頁(yè)。 中毒性表皮壞死松解癥（Toxic Epidermal Necrolysis，TEN） Stevens-Johnson綜合征（SJS）大皰性表皮松解癥脫屑性紅皮病猩紅熱鑒別診斷31第31頁(yè)，共45頁(yè)。中毒性表皮壞死松

8、解癥 臨床上出現(xiàn)廣泛類似燙傷的表皮脫落為特征的疾病，目前將TEN定義為廣泛的表皮全層剝脫32第32頁(yè)，共45頁(yè)。 藥疹的一型 主要見于成人 皮損為多形性紅斑 尼氏征僅皮損處陽性 表皮全層壞死，表皮下水皰,中毒性表皮壞死松解癥33第33頁(yè)，共45頁(yè)。中毒性表皮壞死松解癥常伴口腔黏膜損害，且全身中毒癥狀及內(nèi)臟受累嚴(yán)重。組織病理特點(diǎn):表皮下裂隙，全層表皮壞死，炎癥細(xì)胞較多34第34頁(yè)，共45頁(yè)。TEN與SJSSJS：黏膜糜爛加廣泛的暗紅色皮損及表皮剝脫面積30或暗紫色皮損及表皮剝脫面積10而不伴任何散在的皮損。35第35頁(yè)，共45頁(yè)。大皰性表皮松解癥遺傳性組織病理：位于真皮或基底膜皮膚在受到輕微摩擦

9、或碰撞后出現(xiàn)水皰及血皰，好發(fā)于肢端及四肢關(guān)節(jié)伸側(cè)，嚴(yán)重者可累及機(jī)體任何部位。皮損愈合后可形成瘢痕或粟丘疹，肢端反復(fù)發(fā)作的皮損可使指趾甲脫落。36第36頁(yè)，共45頁(yè)。多形滲出性紅斑自限性皮疹多形，特征性皮損為靶形損害好發(fā)于四肢末端，對(duì)稱分布黏膜損害尼氏征陰性少數(shù)有內(nèi)臟損害本病春秋季好發(fā)37第37頁(yè)，共45頁(yè)。38第38頁(yè)，共45頁(yè)。紅皮病又稱剝脫性皮炎, 常繼發(fā)于銀屑病、藥物過敏、惡性腫瘤、濕疹皮炎等皮膚病。全身皮膚彌漫性潮紅、浸潤(rùn)、腫脹、大量脫屑; 伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱, 水、電解質(zhì)紊亂, 低蛋白血癥、內(nèi)分泌紊亂, 淋巴結(jié)腫大, 肝、脾腫大, 甲損害變形等39第39頁(yè)，共45頁(yè)。一般治療和護(hù)理保持皮膚

10、清潔，注意隔離消毒，注意保暖；急性期可采用度燙傷的處理和護(hù)理原則，予以暴露療法，保持室內(nèi)合適的溫、濕度；護(hù)理和陪住人員嚴(yán)格執(zhí)行消毒隔離制度；盡量減少搬動(dòng)患兒的次數(shù)患者用過的衣物迸行及時(shí)消毒。40第40頁(yè)，共45頁(yè)。局部治療使用無刺激性具有收斂、殺菌、消炎的藥物，如051新霉素乳劑，亦可用美寶燙傷膏。對(duì)滲出、糜爛、結(jié)痂皮性皮損，首選濕敷劑濕敷，面積廣泛者應(yīng)分次濕敷，防止吸收中毒。如01雷佛奴爾1；5 0001；10 000高錳酸鉀溶液等。41第41頁(yè)，共45頁(yè)。局部治療皮損處可加用中藥濕敷起清熱解毒收斂之效；感染部位可用莫匹羅星軟膏；未破損處可選擇爐甘石洗劑加地塞米松外用；注意口腔、眼部及生殖器的護(hù)理和治療；恢復(fù)期由于自覺皮膚干癢，因此可應(yīng)用潤(rùn)膚霜?jiǎng)?2第42頁(yè)，共45頁(yè)。 早期應(yīng)使用足量有效的抗生素：首選耐