中國營養(yǎng)師培訓(xùn)教材10

1、 第十章. 其他疾病營養(yǎng) 第一節(jié)帕金森綜合征 帕金森綜合征(parkinosonism)又稱震顫性麻痹(paralgsisagitans)是一種緩慢進(jìn)行的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病， 大腦黑質(zhì)一紋狀體系的色素神經(jīng)元多巴胺神經(jīng)元退行性病變， 導(dǎo)致黑質(zhì)紋狀體的神經(jīng)傳遞物質(zhì)多巴胺的生成和利用率減低， 從而引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)錐體外系慢性進(jìn)行性功能紊亂。好發(fā)年齡5080歲。 一、病因和發(fā)病機(jī)制 病因不明，少數(shù)可查出的病因有以下幾種。 (一)服用大劑量鎮(zhèn)靜劑和抗精神病藥， 這些藥阻滯多巴胺受體和多巴胺結(jié)合， 使多巴胺無法發(fā)揮抑制作用，利血平大量消耗腦內(nèi)多巴胺，使多巴胺耗竭。 (二)累及基底神經(jīng)節(jié)的多發(fā)性腦梗死、腦炎、

2、基底鈣化使多巴胺合成減少。 (三)一氧化碳、汞、錳中毒。 (四)葉酸缺乏可增大患帕金森綜合征的易感性。 葉酸缺乏使體內(nèi)半胱氨酸升高， 增加對(duì)黑質(zhì)細(xì)胞的損害。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)證實(shí)，如果補(bǔ)充葉酸可以修復(fù)黑質(zhì)損傷，也能對(duì)抗半胱氨酸的毒害作用。 共同的病理根底是基底神經(jīng)節(jié)內(nèi)多巴胺系統(tǒng)損害， 多巴胺的抑制作用減弱， 引起運(yùn)動(dòng)障礙。主要表現(xiàn)為震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、步態(tài)不穩(wěn)、起步和止步困難、呈鉛管樣運(yùn)動(dòng)，有假面具樣面容。因慌張步態(tài)，易發(fā)生骨折而長(zhǎng)期臥床，易合并感染。嚴(yán)重時(shí)，發(fā)生吞咽困難、營養(yǎng)不良。常因感染而死亡。 二、與營養(yǎng)有關(guān)的問題 引起帕金森綜合征病人營養(yǎng)不良的原因主要來自以下幾個(gè)方面： (一)進(jìn)餐困難。當(dāng)病

3、情逐漸加重時(shí)，由于肢體僵直，生活自理能力下降，包括進(jìn)餐。頭頸強(qiáng)直、手震顫，吃飯緩慢，有的可達(dá)1小時(shí)，常常大汗淋漓。因震顫食物常溢出和不能準(zhǔn)確送入口中。晚期出現(xiàn)吞咽困難而發(fā)生營養(yǎng)不良。 (二)病人常變得少言寡語，無所要求，常不能主動(dòng)要求攝食。 (三)應(yīng)用左旋多巴治療可使食欲下降、惡心、嗅覺遲鈍、El腔枯燥、便秘、輕度精神癥狀。 (四)可加重或誘發(fā)胃潰瘍、胃出血，對(duì)糖代謝有影響，可引起糖尿病。 (五)左旋多巴與中性氨基酸有對(duì)抗作用，氨基酸可降低腸道多巴胺的吸收，影響左旋多巴進(jìn)入血腦屏障。所以，蛋白質(zhì)應(yīng)限量。 (六)維生素B6是多巴胺脫羧酶的輔酶，可使腦外的多巴胺生成增多，多巴胺很少進(jìn)入血腦屏障，只

4、有左旋多巴才能進(jìn)入。這樣，腦外的多巴胺濃度升高，反而抑制左旋多巴進(jìn)入血腦屏障。 三、營養(yǎng)治療. 營養(yǎng)治療僅有輔助作用。 1.控制體重接近正常，肥胖和消瘦均影響治療和不利緩解病癥； 2.限制全天蛋白質(zhì)攝人量， 0.8g(kgd)為宜。帕金森綜合征病人的病癥睡眠后減輕，全天蛋白質(zhì)分配應(yīng)白天少，晚餐適量增多，過多蛋白質(zhì)能減低藥效。 3.適量增加碳水化合物的比例，6065是有益處的。 4.供應(yīng)充足水，以補(bǔ)充水分消耗，也減少藥物不良反響。 5.增加含葉酸豐富的食物，如牛肝、綠葉蔬菜、麥胚、酵母、菜花、柑橘、香蕉等。 6.適宜增加蔬菜、水果和蜂蜜，防治便秘。 7.防止刺激性調(diào)味品和食物，禁煙酒。 8.服用

5、多巴胺藥物，要防止食用含維生素B。的蛋類、豆類食物，以免降低藥效。 9.增加含鈣、鎂、維生素A、維生素D豐富的食物，必要時(shí)服用營養(yǎng)補(bǔ)充劑。 第二節(jié)老年性癡呆 老年性癡呆(AlzheimerSdisease)，是指發(fā)生在老年期腦部疾病所致的綜合征。好發(fā)于60歲以上的老人，常呈慢性進(jìn)行性開展。以高級(jí)皮層功能的多項(xiàng)損害為特點(diǎn)，意識(shí)清晰，但記憶力、思維能力、定向力、理解力、計(jì)算力、學(xué)習(xí)能力、語言表達(dá)力均受到損害。常伴情感控制、 社交行為的減退。 癡呆是智力、 記憶和人格的全面損害。隨著社會(huì)人口的老齡化，老年性癡呆癥的發(fā)病率急劇增加，65歲以上的發(fā)病率從120，年齡每增加5歲，發(fā)病率增加1倍，男女沒有差

6、異。老年性癡呆致殘率高，給家庭和社會(huì)帶來極大負(fù)擔(dān)，是當(dāng)前醫(yī)療和保健的研究熱點(diǎn)。 一、病因 老年性癡呆癥的病因不明，有以下幾種危險(xiǎn)因素。 1.遺傳因素 (1)2l號(hào)染色體異常，大腦皮層和海馬中合成乙酰膽堿的膽堿乙酰轉(zhuǎn)移酶潘l生下降。 (2)具有神經(jīng)毒性作用的金屬鋁在腦內(nèi)含量升高。 (3)自身免疫功能缺陷等。 2.既往有精神病史。 3.既往有甲狀腺功能亢進(jìn)或多發(fā)性腦梗死史。 4.性格特征：興趣狹窄、內(nèi)向、極度爭(zhēng)強(qiáng)好勝等。 5.生活經(jīng)歷坎坷，經(jīng)受過重大打擊。 6.長(zhǎng)期飲酒、吸煙和濫用藥物史(特別是止痛藥)。 二、表現(xiàn) 呈潛隱性起病。 1.記憶障礙，從近期記憶減退開始，遠(yuǎn)期記憶減退在后。 2.智力減退

7、，計(jì)算力、思維力、理解力均減退。隨之，人格出現(xiàn)病態(tài)，自私、多疑、情緒不穩(wěn)。嚴(yán)重時(shí)，感情冷淡。晚期語言障礙、社交禮儀行為喪失，開展成植物人。常因肺部感染而死亡。 三、老年性癡呆癥的營養(yǎng)問題 老年癡呆病人的營養(yǎng)問題是病人生活質(zhì)量的根底，營養(yǎng)狀況和病人的軀體健康、心理健康、社會(huì)家庭的關(guān)心密不可分。 早期病人表現(xiàn)出貪吃癥，每餐吃大量食物，饑餓快，體重增加。臨床出現(xiàn)血糖增高和高胰島素血癥。隨著年齡的增加，可開展為糖尿病。 大局部癡呆病人由于生活、感情自我控制能力下降，出現(xiàn)挑食、偏食、食物單調(diào)，食欲減退，對(duì)食物種類、口味感覺異常，情緒易波動(dòng)等，都會(huì)影響能量和各種營養(yǎng)素的供應(yīng)和吸收利用。重癥病人不能自動(dòng)進(jìn)食

8、和吞咽。體重減輕、營養(yǎng)不良是癡呆病人最常見的營養(yǎng)問題。營養(yǎng)不良更加重生活質(zhì)量的下降。 四、老年癡呆病人的飲食營養(yǎng)護(hù)理要點(diǎn) 飲食營養(yǎng)護(hù)理的目的是改善病人的營養(yǎng)狀況，提高病人的抵抗力，減少并發(fā)癥，降低致殘率，減輕社會(huì)、家庭負(fù)擔(dān)。 1.對(duì)病人進(jìn)餐情況進(jìn)行調(diào)查評(píng)價(jià)，見表6-10-1。 表6-10-1進(jìn)餐困難調(diào)查表 內(nèi) 容 從不 有時(shí) 經(jīng) 常1.能吃完應(yīng)吃食物2.在正餐能獨(dú)立進(jìn)食3.接受幫助能使用餐具4.主動(dòng)取餐桌上的食物5.經(jīng)哄勸能獨(dú)立進(jìn)食6.拒絕某種食物7.拒絕所有食物8.吃食物后不成認(rèn)9.用手或匙丟食物10.不能自然張口11.受到稱贊張口12.間斷咀嚼食物13.把食物放入口中不知咽下14.受到稱贊

9、可咽下15.固體食物咽下困難16.液體食物咽下困難17.可用吸管吸液體食物 2.能自動(dòng)進(jìn)食者，按平衡膳食配膳。 3.有貪食癥者，應(yīng)控制總能量，保持正常體重和血糖。適量增加蔬菜。 4.食物的制作要多樣化，因病人記憶力差，在短時(shí)間內(nèi)不重復(fù)，可刺激食欲，防拒食。 5.食物選擇注意一周內(nèi)選12次富含鐵、鈣、鎂、鉀的食物。 6.盛裝食物的容器應(yīng)適應(yīng)病人的愛好，防拒食。 7.少食油炸煎食物，不食難咀嚼的食物。 8.水果要去核。 9.吞咽困難和木僵病人應(yīng)鼻飼勻漿膳或營養(yǎng)制劑。 第三節(jié)高苯丙氨酸血癥 高苯丙氨酸血癥(phenylketonuria，PKU)是一種氨基酸代謝異常性疾病。多是常染色體隱性遺傳，近親

10、結(jié)婚的后代易發(fā)病?，F(xiàn)已發(fā)現(xiàn)70余種。由于某種酶的缺陷使相應(yīng)的氨基酸代謝發(fā)生異常，此種氨基酸在組織內(nèi)的濃度升高，對(duì)體內(nèi)其他氨基酸的代謝也發(fā)生不良影響，從而發(fā)生一系列損害，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性腦損傷、智力低下、癱瘓和嚴(yán)重代謝紊亂。 一、病因和病理機(jī)制 由于肝內(nèi)苯丙氨酸羥化酶缺陷， 使苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)化為酪氨酸， 苯丙氨酸在血液中的濃度升高，同時(shí)刺激轉(zhuǎn)氨基途徑活潑，苯丙酮酸生成增多。同時(shí)，該途徑還產(chǎn)生正羥苯乙酸、苯乙酸、苯乳酸、苯乙酰谷氨酰胺。正常情況下，這些有機(jī)酸在血液中的濃度極低，苯丙氨酸是1025mgL，高苯丙氨酸血癥可高達(dá)100800mgL，尿液中苯丙酮酸排泄量增加。身體有霉臭味，尿有鼠尿味。 血

11、液中苯丙氨酸濃度升高后， 抑制其他氨基酸向腦細(xì)胞轉(zhuǎn)運(yùn)， 苯丙酮酸是苯丙酮酸轉(zhuǎn)位酶的強(qiáng)抑制劑， 高濃度的苯丙酮酸抑制丙酮酸向腦細(xì)胞供應(yīng)能量。 使腦細(xì)胞蛋白質(zhì)和神經(jīng)遞質(zhì)的合成減少，髓鞘形成、腦細(xì)胞呼吸、神經(jīng)間的神經(jīng)沖動(dòng)傳遞等發(fā)生障礙。其結(jié)果： 1.腦成熟障礙，智力發(fā)育緩慢。苯丙氨酸濃度越高，損傷越早，越嚴(yán)重。 2.髓鞘形成障礙，可出現(xiàn)嘔吐、煩躁、流口水、肌張力增強(qiáng)、癲癇發(fā)作、驚厥等。 二、營養(yǎng)治療要點(diǎn) 該病是先天性酶缺乏病， 在妊娠后期，胎兒腦發(fā)育既開始出現(xiàn)異常。有資料報(bào)道，出生6個(gè)月之內(nèi)開始治療，智商僅下降20左右或接近正常。如1歲開始治療，智商可下降50。3歲開始治療，智商可下降60。所以，營

12、養(yǎng)治療應(yīng)從第一次哺乳開始。 1.限制苯丙氨酸攝人量。苯丙氨酸是必需氨基酸，必須由食物供應(yīng)，也是嬰兒發(fā)育不可缺少的。在保證最低需要的情況下，限制苯丙氨酸的攝人量，限制血漿苯丙氨酸的濃度。 2.適宜的蛋白質(zhì)供應(yīng)量。蛋白質(zhì)是嬰幼兒生長(zhǎng)發(fā)育必需的營養(yǎng)素，蛋白質(zhì)豐富的食物苯丙氨酸含量也高，特別是動(dòng)物蛋白質(zhì)。應(yīng)根據(jù)不同的年齡階段供應(yīng)適宜量的蛋白質(zhì)和選擇食物。80的蛋白質(zhì)應(yīng)由低苯丙氨酸的水解蛋白供應(yīng)，有專供患兒的產(chǎn)品。其令申食物供應(yīng)。蛋白質(zhì)供應(yīng)量按24g(kgd)，1歲以內(nèi)30g，1歲以上不超60g。應(yīng)根琚血苯丙氨酸水平調(diào)整。 3.4歲以前忌用表610-2中的食物，4歲以后少用，10歲以后可正常食用。母乳含苯丙氨酸41mg，可選用。 4.能量和其他營養(yǎng)素供應(yīng)應(yīng)充足，碳水化合物缺乏局部，可選土豆、藕粉、淀粉等。 表6-10-2含苯丙氨酸豐富的