心肌疾病專題知識講座培訓課件

心肌疾病專題知識講座第一節(jié)心肌病（原發(fā)性）一、定義指伴有心功能障礙的心肌疾病。0.6~4.3%二、分類1995年WHO/ISFC病理生理、病因、發(fā)病因素1擴張型心肌?。―CM）左心室或雙心室擴張，收縮功能障礙2肥厚型心肌病（HCM）左心室或雙心室肥厚非對稱性室間隔肥厚3限制型心肌?。≧CM）收縮正常，心壁不厚舒張功能低下，擴張容積減少4致心律失常型右室心肌病（ARVD/C）右心室進行性纖維脂肪變2心肌疾病專題知識講座3心肌疾病專題知識講座擴張型心肌病

DilatedCardiomyopathy

DCM

左心室或雙心室擴張，收縮功能障礙充血性心力衰竭為特征。常伴心律失常發(fā)病率：13-84/10萬，男>女（2.5:1）一、病因未明，病毒感染為重要原因二、病理

1心室擴張，室壁變薄，纖維瘢痕，附壁血栓

2心肌細胞肥大、變性、纖維化

3瓣膜、冠狀動脈多無改變

4心肌疾病專題知識講座三、臨床表現(xiàn)癥狀起病緩慢充血性心力衰竭各種心律失常栓塞猝死體征心界兩側擴大心尖搏動左下移位S1減弱，可有S3或S4可聞SM，奔馬律心律失常左、右心衰體征5心肌疾病專題知識講座6心肌疾病專題知識講座四、實驗室檢查

1Ｘ線檢查心胸比>50%，肺瘀血

2心電圖各種心律失常、ST-T改變病理性Ｑ波

3超聲心動圖大心腔、小瓣口、低運動

7心肌疾病專題知識講座8心肌疾病專題知識講座9心肌疾病專題知識講座四、實驗室檢查4心肌核素檢查灶性散在性放射性減低

5心導管檢查和心血管造影

房室壓、肺毛壓↑心搏量、心指數(shù)、EF↓心腔擴大、運動減弱冠脈造影正常

6心內(nèi)膜心肌活檢

心肌細胞肥大、變性、間質纖維化病毒學檢查10心肌疾病專題知識講座五、診斷心臟擴大除外心律失常心肌疾病原發(fā)性心力衰竭是繼發(fā)性11心肌疾病專題知識講座六、鑒別診斷1病毒性心肌炎2風濕性心臟病3冠心病4先天性心臟病5繼發(fā)性心肌病6心包積液12心肌疾病專題知識講座七、治療

1一般治療限制體力、低鹽飲食防治病毒感染、高血壓、糖尿病、戒酒等

2洋地黃較易中毒，小劑量

3利尿劑HCT、速尿、螺內(nèi)酯

4β受體阻滯劑、ACEI、擴血管藥

5抗病毒、改善心肌代謝

6抗凝或抗血小板聚集阿司匹林、華法林

7抗心律失常8起搏治療CRT、ICD

9其他心臟移植13心肌疾病專題知識講座肥厚型心肌病

HypertrophicCardiomyopathy（HCM）

以左心室（或）右心室肥厚為特征常為不對稱肥厚并累及室間隔左室血液充盈受阻，舒張期順應性下降為基本病態(tài)的心肌病根據(jù)左室流出道有無梗阻分為

1梗阻性Obstructive又稱特發(fā)性主動脈瓣下狹窄（IHSS）

2非梗阻性Non-Obstructive

14心肌疾病專題知識講座肥厚型心肌病一、病因常染色體顯性遺傳疾病

1/3有明顯家族史二、病理

1非對稱性室間隔肥厚（AsymmetricSeptalHypertrophy，ASH）

2心肌均勻肥厚或心尖部肥厚（ApicalHypertrophy，APH）

3心肌細胞肥大、形態(tài)特異、排列紊亂15心肌疾病專題知識講座三、臨床表現(xiàn)癥狀心悸胸痛呼吸困難眩暈、意識喪失心力衰竭猝死體征心臟輕度增大S4

L3-4、心尖SM心肌收縮力↓、左室容量↑雜音減輕：β阻滯劑取下蹲位心肌收縮力↑、左室容量↓雜音增強：硝酸甘油強心藥取站立位

16心肌疾病專題知識講座四、實驗室檢查

1Ｘ線檢查心影增大不明顯，心衰時明顯增大

2ECGLV肥大、ST-T改變、病理性Q波、心律失常

3超聲心動圖臨床主要診斷手段

ASH舒張期室間隔厚度/后壁≥1.3

梗阻者室間隔流出道部分向左心室突出二尖瓣前葉收縮期前移（Systolicanteriormotion，

SAM）左室順應性↓致舒張功能障礙

APH心尖部肥厚，前側壁心尖部尤為明顯

17心肌疾病專題知識講座18心肌疾病專題知識講座四、實驗室檢查4心導管檢查和心血管造影左室舒張末壓力↑梗阻者：左室腔與流出道間有壓力階差≥30mmHg

造影示：左室變形，香蕉狀、犬舌狀、紡錘狀冠脈正常

5心內(nèi)膜心肌活檢

心肌細胞畸形肥大，排列紊亂19心肌疾病專題知識講座五、診斷和鑒別診斷㈠診斷臨床表現(xiàn)類似冠心病，但較年輕結合ECG、UCG、心導管檢查陽性家族史（猝死、心臟增大）㈡鑒別診斷

1高血壓性心臟病

2冠心病

3先天性心臟病（室間隔缺損）4主動脈瓣狹窄20心肌疾病專題知識講座六、治療治療原則弛緩肥厚心肌，減輕左室流出道狹窄維持正常竇律，抗室性心律失常

1生活指導避免劇烈運動、持重或屏氣

2β受體阻滯劑

3鈣離子阻滯劑異搏定

4抗心律失常、電復律

5其他DDD型起搏器、消融或切除肥厚心肌21心肌疾病專題知識講座限制型心肌病

RestrictiveCardiomyopathy一、主要特征

單側或雙側心室充盈受限

舒張容量↓二、病理變化

心臟間質纖維化增生

即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下纖維性增厚心室內(nèi)膜硬化，擴張明顯受限22心肌疾病專題知識講座限制型心肌病三、臨床表現(xiàn)

類似縮窄性心包炎

1發(fā)熱、乏力，嗜酸性粒細胞增加

2左室壓塞表現(xiàn)：心悸、呼吸困難

3右室壓塞表現(xiàn)：浮腫、頸靜脈怒張肝大、腹水

4輔助檢查：ECG、UCG、X-線、心導管心內(nèi)膜活檢

四、治療對癥、手術剝離增厚的心內(nèi)膜、心臟移植23心肌疾病專題知識講座致心律失常型右室心肌病

arrhythmogenicrightventricularcardiomyopathy,ARVC特征：右室心肌被進行性纖維脂肪組織所置換常為家族性，常染色體顯性遺傳臨床表現(xiàn)：心律失常、右心擴大、猝死診斷：臨床表現(xiàn)+MRI右室心肌組織變薄治療：1藥物控制室性心律失常

2ICD

3心臟移植24心肌疾病專題知識講座預后1原發(fā)性心肌病預后均不良2擴張型心肌病癥狀出現(xiàn)后5年存活率40%左右3肥厚型心肌病，10年存活率成人80%

小兒50%4死亡原因心力衰竭、嚴重心律失常、猝死25心肌疾病專題知識講座第二節(jié)特異性心肌病

SpecificCardiomyopathies一、酒精性心肌病

（AlcoholicCardiomyopathy）二、圍生期心肌病

（PeripartalCardiomyopathy）三、藥物性心肌病

（Drug-inducedCardiomyopathy）四、克山?。ǖ胤叫孕募〔。?/p>

（KeshanDisease，KD）（EndemicCardiomyopathy,，ECD）26心肌疾病專題知識講座病毒性心肌炎一、病因各種病毒都可引起心肌炎

腸道病毒常見柯薩奇A、B、?？伞⒓顾杌屹|炎病毒

此外人類腺病毒、流感、風疹、單純皰疹腦炎、肝炎（A、B、C）病毒、HIV等

柯薩奇B（CVB）約占30~50%28心肌疾病專題知識講座直接作用心肌損害微血管損傷病毒細胞免疫T細胞多種細胞因子

NO二、發(fā)病機理29心肌疾病專題知識講座三、病理

1實質性病變心肌病變?yōu)橹?/p>

2間質性病變間質病變?yōu)橹?/p>

3典型改變心肌間質增生、水腫及充血內(nèi)有多量炎性細胞浸潤

4彌漫性、局灶性

5隨臨床病情不同，心肌病理改變輕重不一

6心內(nèi)膜活檢可提供心肌病變的證據(jù)30心肌疾病專題知識講座四、臨床表現(xiàn)（癥狀）㈠原發(fā)病癥狀（前驅癥狀）

起病前1-3周

1上呼吸道病毒感染癥狀發(fā)熱、乏力

2腸道病毒感染癥狀腹瀉、惡心、嘔吐㈡心肌炎癥狀

1心悸、胸痛、呼吸困難、水腫等

2暈厥、阿斯綜合征、心衰、休克31心肌疾病專題知識講座四、臨床表現(xiàn)（體征）㈠心臟擴大反映病變范圍、程度㈡心率改變心動過速、心動過緩㈢心音改變S1下降、S3、奔馬律

心包摩擦音㈣雜音

心尖區(qū)可聞SM、DM㈤心律失常心動過速、房早、室早、AVB等㈥心力衰竭、心源性休克（重癥時）32心肌疾病專題知識講座五、實驗室檢查㈠化驗檢查

WBC↑、ESR↑、CRP↑㈡心肌酶增高

CK-MB,cTnT(I)㈢心電圖

ST-T變化、各種心律失常㈣X線檢查

心臟擴大、心搏減弱㈤超聲心動圖

彌漫性室壁運動異常㈥核素檢查

彌漫性小灶性缺血㈦病毒檢查

病毒分離、血清抗體心肌活檢（免疫熒光、電鏡檢查）33心肌疾病專題知識講座六、診斷要點（1999）㈠病史與體征

病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)心臟表現(xiàn)，如感染后嚴重乏力、胸悶頭暈、S1明顯減弱、奔馬律、心包摩擦音、心臟擴大、充血性心衰或阿-斯綜合征㈡上述病毒感染后3周內(nèi)出現(xiàn)各種心律失?；蛐碾妶D改變者

1竇速、AVB、竇房阻滯或束支阻滯2多源、成對室早，房性、交界性、室性心動過速，心房、心室撲動或顫動

3二個以上導聯(lián)ST段下移或抬高，異常Q波34心肌疾病專題知識講座六、診斷要點（1999）㈢心肌損傷指標：cTnT(I)、CK-MB↑UCG、ECT㈣病原學依據(jù)

1急性期從心臟中檢測出病毒、病毒基因片段

或病毒蛋白抗原

2病毒抗體≥1:640

3病毒特異性IgM≥1:32035心肌疾病專題知識講座六、診斷要點（1999）☆同時具有上述㈠、㈡（1、2、3中任何一項）㈢中任何二項，在排除其他原因心肌疾病后臨床上可診斷急性病毒性心肌炎☆如具有㈣中的第1項者，可從病原學上確診急性病毒性心肌炎☆如僅具有㈣中第2、3項者，在病原學上擬診急性病毒性心肌炎36心肌疾