血細胞篩查課件

地中海貧血血細胞篩查方法

檢驗科：莫勝福地中海貧血血細胞篩查方法定義：地中海貧血亦稱為珠蛋白生成障礙性貧血，是指由于遺傳性珠蛋白基因缺陷，血紅蛋白中一種或一種以上珠蛋白鏈合成缺如或不足所致的一組遺傳性貧。地中海貧血血細胞篩查方法分類：1、α珠蛋白生成障礙性貧血。常見于HbH或HbBarts增加。2、β珠蛋白生成障礙性貧血。常見于HbF或HbA2增高。血常規(guī)及細胞形態(tài)學檢查2、中間型β珠蛋白生成障礙性貧血：血紅蛋白60～100g/L，成熟紅細胞形態(tài)與重型相似，網(wǎng)織紅細胞增多，可見有核紅細胞，HbF>3.5%。血常規(guī)及細胞形態(tài)學檢查3、輕型β珠蛋白生成障礙性貧血：血紅蛋白稍降低但>100g/L，末梢血中可有少量靶形紅細胞，紅細胞輕度大小不均。MCV<79fl，MCH<27pg，紅細胞脆性降低，HbA2>3.5%或正常，HbF正常或輕度增加（不超過5%）血常規(guī)及細胞形態(tài)學檢查

4、靜止型β珠蛋白生成障礙性貧血基因攜帶者：血紅蛋白正常，MCV<79fl，MCH<27pg，紅細胞脆性降低，網(wǎng)織紅細胞正常。HbA2>3.5%或正常，HbF正?；蜉p度增加（不超過5%）。血常規(guī)及細胞形態(tài)學檢查α珠蛋白生成障礙性貧血1、重型α珠蛋白生成障礙性貧血(血紅蛋白Bart’s胎兒水腫綜合征)臍血血紅蛋白明顯降低，紅細胞中心淺染、形態(tài)不一、大小不均，有核紅細胞顯著增多，靶形紅細胞增多血常規(guī)及細胞形態(tài)學檢查3、輕型α珠蛋白生成障礙性貧血（標準型α珠蛋白生成障礙性貧血特性，α珠蛋白生成障礙性貧血1）出生時HbBart’s可占5%～15%，幾個月后消失，紅細胞有輕度形態(tài)改變，可見靶形紅細胞，血紅蛋白稍降低或正常，MCV<79fl，MCH<27pg，紅細胞脆性降低，血紅蛋白電泳正常正常紅細胞胞體直徑6-9um，無胞核，胞質(zhì)淡紅色或灰紅色，無顆粒，兩面呈微凹圓盤狀，中央部分可見淡染區(qū)小紅細胞直徑小于6um，，常見于IDA，遺傳性球形RBC增多癥，慢性疾病性貧血、嚴重脫水等。大紅細胞直徑大于10um的紅細胞，有時呈嗜多色性或含有嗜堿性點彩。見于巨幼貧、MDS，紅血病，紅白血病、、溶血性貧血、化療后等。低色素性紅細胞中央淡染區(qū)擴大的紅細胞：小細胞低色素性紅細胞：IDA，鐵粒幼細胞性貧血，地中海貧血，慢性感染性貧血。大細胞低色素性紅細胞：巨幼貧。多染性紅細胞又稱多色性紅細胞，是剛脫核、尚未完全成熟的RBC。其胞體較大，無中央淡染區(qū)，由于胞質(zhì)中含多少不等的的嗜堿性物質(zhì)（RNA）而被染成灰紅色。嗜堿性紅細胞為更幼稚的紅細胞，其胞質(zhì)中有豐富嗜堿性物質(zhì)而被染成藍色，其細胞無中央淡染區(qū)。主要見于巨幼貧、溶貧。變形紅細胞