小兒癲癇診斷課件

小兒癲癇診斷課件

癲癇的診斷

TheDiagnosisofEpilepsy

癲癇的診斷

TheDiagnosisofEp步驟和要求首先確定是否是癲癇或癲癇發(fā)作再確定癲癇發(fā)作類型或/和應歸屬的癲癇綜合征確定病因對神經(jīng)發(fā)育、精神智力水平和預后進行評估步驟和要求首先確定是否是癲癇或癲癇發(fā)作診斷依據(jù)臨床資料(病史)腦電圖（EEG）影像學其它必要輔助檢查診斷依據(jù)臨床資料(病史)

確定是否癲癇或癲癇發(fā)作全面了解癲癇和癲癇發(fā)作的概念排除非癲癇性發(fā)作確定是否癲癇或癲癇發(fā)作概念癲癇發(fā)作：異常放電→臨床癥狀癲癇定義：慢性腦部疾患發(fā)作性（異常放電引起）反復性重復性概念癲癇發(fā)作：異常放電→臨床癥狀癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。癲癇（epilepsy）癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次以上的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟）癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）癲癇癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：至少一次以上的癲癇發(fā)作史反復癲癇發(fā)作的傾向及易感性出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學﹑認知﹑心理及社會等方面的障礙癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：鑒別診斷類癲癇發(fā)作

高發(fā)年齡

0~2歲2~8歲8~18歲A少見動作交叉伸腿發(fā)作(自淫)+++++

戰(zhàn)栗發(fā)作+++++

良性睡眠性肌陣攣+++++

驚恐反應+++++鑒別診斷類癲癇發(fā)作0~2歲2~8歲8~18歲發(fā)作性斜頸+++杜撰的癲癇發(fā)作+++++Tics++++舞蹈+++發(fā)作性舞蹈樣++±

徐動癥或失張力假性發(fā)作+++不常見的眼動作++++++

B肌張力或意識喪失0~2歲2~8歲8~18歲暈厥+++++跌倒發(fā)作±±發(fā)作性睡病±+注意力缺陷++++++B肌張力或意識喪失C呼吸障礙0~2歲2~8歲8~18歲呼吸暫停+++屏氣發(fā)作++++過度換氣±+C呼吸障礙0D感覺障礙0~2歲2~8歲8~18歲頭暈+++++頭痛++++++腹痛++++D感覺障礙0~2歲E睡眠障礙0~2歲2~8歲8~18歲搖頭++++±夜驚++++±夜游++++夢魘++++睡眠肢體周期++++

運動綜合征E睡眠障礙F精神行為問題0~2歲2~8歲8~18歲情感暴發(fā)+++++意識晃糊++++害怕++++F精神行為問題G新生兒周期性呼吸非驚厥性呼吸暫停顫動良性新生兒睡眠肌陣攣G新生兒周期性呼吸H嬰幼兒屏氣發(fā)作點頭痙攣：3-8個月多見，特點為眼球震顫、點頭和異常頭位非癲癇性強直樣發(fā)作嬰兒早期良性肌陣攣嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全情感性交叉擦腿動作過度驚嚇癥刻板性運動H嬰幼兒屏氣發(fā)作I兒童睡眠障礙抽動癥暈厥發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙偏頭痛癔病家長所致曼超森綜合征(Munchausensyndromebyproxy)I兒童睡眠障礙強直陣攣發(fā)作與暈厥的鑒別臨床表現(xiàn)

SyncopeTCS前驅癥狀眩暈、耳鳴、黑朦無或有意識喪失常先有茫然非常突然持續(xù)時間數(shù)秒至一分鐘數(shù)分鐘面色蒼白（可青紫）多汗灰色、青紫肌張力低下（10~20S后可增高）增高眼上翻偏斜、側向強直陣攣發(fā)作與暈厥的鑒別臨床表現(xiàn)Sync

SyncopeTCS陣攣性抽動罕見陣攣相必有咬舌無常見尿失禁不常見常見發(fā)作后精神錯亂無或很短均有、時間較長發(fā)作后肌肉痛無常有發(fā)作后頭痛罕見常見發(fā)作后起立精神完全恢復后精神完全恢復前發(fā)作后CK正?？缮甙l(fā)作后EEG慢波棘波

癲癇發(fā)作與假性發(fā)作的區(qū)別

EpilepticseizuresPseudoseizures運動發(fā)常突然倒地陣攣呈可曲、伸，常不同步、作類型節(jié)律性、屈曲性

突然倒地、時顫抖狀自動癥簡單或復雜、但刻板少見、有亦不完全意識對周圍環(huán)境無反應有反應語言尖叫、呻吟、嘟噥聲有時喊叫尿失禁常見罕見受傷少見罕見癲癇發(fā)作與假性發(fā)作的區(qū)別

EpilepticseizuresPseudoseizures發(fā)作后狀態(tài)常見罕見（頭痛、嗜睡）誘因可有常有頻率常單發(fā)可連續(xù)發(fā)作發(fā)作時EEG癇性放電無癲癇波發(fā)作后催乳素增加無改變對AEDs反應有效無效（有時起作用）Epilep引起跌倒發(fā)作的原因癲癇發(fā)作（失張力、肌陣攣、強直發(fā)作）腦供血不足[暈厥]前庭疾病心律失常運動誘發(fā)肌張力不全猝倒癥引起跌倒發(fā)作的原因癲癇發(fā)作（失張力、肌陣攣、強直發(fā)作）癔病性昏厥周圍神經(jīng)病精神性疾病腦積水嬰兒或老年人姿勢不穩(wěn)帕金森病不明原因癔病性昏厥合并肌陣攣的一些疾病合并肌陣攣的一些疾病

兒童期小嬰兒肌陣攣腦病Tay—Sacks病嬰兒痙攣（Westsyndrome）嬰兒期良性肌陣攣癲癇嬰兒期嚴重肌陣攣癲癇蠟樣脂褐質沉積癥非進行性腦病中的肌陣攣癲癇（肌陣攣狀態(tài)）良性肌陣攣腦病幼兒肌陣攣站立不能性癲癇急性腦炎

兒童期

青少年或成年中毒：汞、鉍SSPE，CJD(Creutzfeldt-Jakobdisease克雅病，朊蛋白病)Lance—Adams綜合征(動作性肌陣攣腎性腦病)小兒癲癇診斷課件暈厥的病因誘因明確：

1神經(jīng)、心源性的⑴血管迷走神經(jīng)功能障礙（害怕、疼痛、不愉快的環(huán)境）⑵反射性的（咳嗽、排尿、吞咽、頸動脈竇受壓）暈厥的病因誘因明確：2靜脈回流減少⑴淤積（突然變?yōu)檎玖⑽唬啤笆勘浴睍炟剩ㄗ⒁饬Ψ浅＜械恼玖ⅲ莣ithValsalva’smaneuver3血管炎或紅細胞減少2靜脈回流減少無明確誘因

心源性⑴心律失常⑵排血受阻腦血管供血不足原因不明無明確誘因心源性確定癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類型依據(jù)：臨床資料

EEG

對發(fā)作類型和綜合征的了解

確定癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類型依據(jù)：癲癇發(fā)作類型和反射性癲癇的誘發(fā)刺激

（Engel，2001）

癲癇發(fā)作類型和反射性癲癇的誘發(fā)刺激

（Engel，2001

自限性發(fā)作類型全身性發(fā)作

強直-陣攣性發(fā)作（包括以陣攣或肌陣攣相開始的變異型）陣攣性發(fā)作

沒有強直成分

伴有強直成分典型失神發(fā)作不典型失神發(fā)作肌陣攣性失神發(fā)作強直性發(fā)作

自限性發(fā)作類型全身性發(fā)作

強直-陣攣性發(fā)作（包括以陣攣或肌痙攣肌陣攣發(fā)作眼瞼肌陣攣不伴失神伴有失神肌陣攣失張力發(fā)作負性肌陣攣失張力發(fā)作全身性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作痙攣局部性發(fā)作局部性感覺性發(fā)作

伴有基本感覺癥狀伴有體驗性感覺癥狀局部運動性發(fā)作

表現(xiàn)為單純陣攣性運動發(fā)作表現(xiàn)為不對稱的強直性運動癥狀（如：附加運動區(qū)發(fā)作）表現(xiàn)為典型（顳葉）自動癥表現(xiàn)為過多運動性自動癥表現(xiàn)為負性肌陣攣表現(xiàn)為抑制性運動發(fā)作局部性發(fā)作局部性感覺性發(fā)作癡笑發(fā)作偏側陣攣發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作局灶性癲癇綜合征中的反射性動作小兒癲癇診斷課件持續(xù)性發(fā)作類型全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)全身性強直-陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

持續(xù)性發(fā)作類型局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)

Kojewnikow持續(xù)性部分性癲癇持續(xù)性先兆邊緣系統(tǒng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)（精神運動性持續(xù)狀態(tài)）伴有偏側癱的偏側驚厥持續(xù)狀態(tài)小兒癲癇診斷課件反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激

視覺刺激閃爍光刺激(注明特殊的顏色)

圖形其他視覺刺激思考，音樂，進食，操作，軀體感覺，本體感覺，閱讀，熱水，驚嚇小兒癲癇診斷課件常見的發(fā)作類型部分性發(fā)作（限局性）簡單部分性復雜部分性部分性泛化為全身性常見的發(fā)作類型部分性發(fā)作（限局性）全身性發(fā)作失神發(fā)作（典型和非典型）肌陣攣發(fā)作強直—陣攣發(fā)作強直發(fā)作陣攣發(fā)作失張力性發(fā)作痙攣全身性發(fā)作失神與不典型失神的區(qū)別

典型失神不典型失神病因原發(fā)性癥狀性年齡4~20歲任何年齡持續(xù)時間10~20秒較長意識喪失完全不完全開始突然不太突然失神與不典型失神的區(qū)別

典型失神不典型失神終止突然不太突然發(fā)作頻率頻較少誘發(fā)常易較少合并癥狀可有、不明顯自動癥、植物神經(jīng)癥狀、肌張力改變EEG3C/S（背景正常）1.5~2.5C/S（背景異常）療效好差典型失神失神與復雜部分性發(fā)作的鑒別

失神復雜部分性神經(jīng)發(fā)育正常可有異常年齡兒童或青少年任何年齡發(fā)作持續(xù)時間數(shù)秒數(shù)分（源于顳葉者）開始突然可有先兆終止突然可有短暫意識模糊失神與復雜部分性發(fā)作的鑒別

失神復雜部分性自動癥少（發(fā)作＞10秒）常有發(fā)作頻率頻不頻過度換氣誘發(fā)常見少EEG3C/S正?；蚓衷钚约?、棘波神經(jīng)影像正?？捎挟惓＃D葉內側硬化）病因原發(fā)性隱原性或癥狀性療效好有時困難失癲癇綜合征分類舉例（Engel，2001）癲癇綜合征分類舉例（Engel，2001）嬰兒和兒童期特發(fā)性局部性癲癇

良性嬰兒驚厥（非家族性）良性兒童癲癇伴中央顳區(qū)棘波早發(fā)性兒童良性枕葉癲癇（Panayiotopoulos型）晚發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut型）

嬰兒和兒童期特發(fā)性局部性癲癇家族性（常染色體顯性遺傳）

局部性癲癇良性家族性新生兒驚厥良性家族性嬰兒驚厥常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇不同部位的家族性局部性癲癇家族性（常染色體顯性遺傳）

局部性癲癇癥狀性（或可能為癥狀性）

的局部性癲癇

邊緣系統(tǒng)癲癇

顳葉內側癲癇伴海馬硬化已確定特異性病因的顳葉內側癲癇由部位和病因定義的其他類型新皮層癲癇

Rasmussen綜合征

HHS（偏側驚厥-偏側癱綜合征）由部位和病因定義的其他類型嬰兒早期游走性部分性發(fā)作癥狀性（或可能為癥狀性）

的局部性癲癇

邊緣系統(tǒng)癲癇

特發(fā)性全身性癲癇癲癇伴肌陣攣站立不能發(fā)作嬰兒良性肌陣孿性癲癇兒童失神性癲癇癲癇伴肌陣攣失神特發(fā)性全身性癲癇伴各種表型青少年失神癲癇青少年肌陣攣癲癇癲癇伴單純全身強直-陣攣發(fā)作全身性癲癇伴熱性驚厥附加癥特發(fā)性全身性癲癇癲癇伴肌陣攣站立不能發(fā)作反射性癲癇特發(fā)性光敏性枕葉癲癇其它視覺敏感性癲癇原發(fā)性閱讀性癲癇驚嚇性癲癇

反射性癲癇特發(fā)性光敏性枕葉癲癇癲癇性腦病（由癲癇性異常引起的進行性功能障礙早期肌陣攣性腦病Ohtahara綜合征West綜合征Dravet綜合征（嬰兒嚴重肌陣攣癲癇）非進行性腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)Lennox-Gastaut綜合征Landau-Kleffiner綜合征癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波癲癇性腦?。ㄓ砂d癇性異常引起的進行性功能障礙早期肌陣攣性腦病進行性肌陣攣性癲癇

見特殊疾病進行性肌陣攣性癲癇有癲癇樣發(fā)作但不需診斷為癲癇的情況

良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學物質誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早期的發(fā)作單次發(fā)作或孤立的簇性發(fā)作極少重復的發(fā)作（Olifoepileps）有癲癇樣發(fā)作但不需診斷為癲癇的情況良性新生兒驚厥常見癲癇綜合征

West綜合征（嬰兒痙攣）

Lennox—Gastaut綜合征小兒良性癲癇伴中央－顳區(qū)棘波小兒失神癲癇顳葉癲癇少年肌陣攣型癲癇覺醒時強直陣攣發(fā)作性癲癇反射性癲癇獲得性失語性癲癇（Landau-Kleffner綜合征）小兒慢性進行性局限性連續(xù)性癲癇（Kojewnikow綜合征）常見癲癇綜合征嬰兒痙攣癥大多3~8個月起?。ㄐ∮?歲）癥狀性或隱原性強直痙攣發(fā)作高峰失律腦電圖智力落后治療困難預后不良嬰兒痙攣癥大多3~8個月起?。ㄐ∮?歲）嬰兒痙攣腦電圖（男，8個月）嬰兒痙攣腦電圖（男，8個月）Lennox—Gastaut綜合征1~7歲起?。?~5歲為高峰）發(fā)作類型多樣（強直、不典型失神、失張力）慢棘慢波腦電圖（1.5~2.5C/S）智力落后癥狀性或隱原性治療困難預后不良Lennox—Gastaut綜合征1~7歲起?。?~5歲為高Lennox-Gastaut綜合征腦電圖（男，4歲）

Lennox-Gastaut綜合征腦電圖（男，4歲）兒童失神癲癇起病年齡4~10歲，高峰5~7歲AD或多基因失神發(fā)作（六個亞型）每秒三次棘慢波易于控制預后良好兒童失神癲癇起病年齡4~10歲，高峰5~7歲

小兒失神癲癎腦電圖小兒失神癲癎腦電圖

BECTS臨床特征起病年齡:

2～14歲,5～

10歲為發(fā)病高峰,發(fā)病率較高（CTS1.5~2.4%，發(fā)病10%）臨床表現(xiàn):

限局性發(fā)作,以口面部為主,年齡小者易于泛化,與睡眠關系密切,凌晨和剛入睡時發(fā)作者多腦電圖:背景波正常,中央顳區(qū)棘波(CTS),睡眠時增加棘波頻率,但不改變形態(tài)體檢:神經(jīng)精神發(fā)育正常,查體、影象學均正常預后:易于控制,預后良好BECTS臨床特征起病年齡:2～1伴中央-顳棘波的小兒良性癲癎腦電圖

伴中央-顳棘波的小兒良性癲癎腦電圖

早發(fā)性BCOE主要癥狀:嘔吐（66%）、自主神經(jīng)和精神行為異常（常見）、眼球偏斜（81%）、1/4患兒陣攣,其中半數(shù)全身陣攣,意識障礙（90%）;其他:視覺癥狀(7%),咽部不適,自動癥;持續(xù)時間:大多5~10分鐘,少數(shù)可持續(xù)3小時甚至更長;腦電圖:間期:2/3可記錄到枕區(qū)棘波或棘慢波,其中55%由閉眼誘發(fā),約1/3腦電圖正?；蛴姓硗饧?早發(fā)性BCOE主要癥狀:嘔吐（66%

早發(fā)性兒童枕葉癲癇腦電圖

早發(fā)性兒童枕葉癲癇腦電圖晚發(fā)型兒童枕葉癲癇(Gastaut型)

(Lateonsetchildhoodoccipitalepilepsy)發(fā)病率:約為panayiotopoulos型的1/5~2/5,占良性部分性癲癇的2%~7%,占所有癲癇的0.2~0.9%;起病年齡:3~16歲,平均8歲,男女患病機會均等;主要癥狀:視覺癥狀(幻視,黑蒙):2/3出現(xiàn)簡單視幻視,其次是黑蒙失明,復雜性幻視占10%;眼球偏斜（約70%）;驚厥,意識障礙;發(fā)作后頭痛晚發(fā)型兒童枕葉癲癇(Gastaut型)

(Lateons晚發(fā)型兒童枕葉癲癇(Gastaut型)持續(xù)時間:視覺癥狀為主者,持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘;發(fā)作時間:視覺癥狀大多發(fā)生在白天,發(fā)作持續(xù)時間較長者,特別是伴有驚厥者多發(fā)生在睡眠時或覺醒期發(fā)作頻率:視覺癥狀發(fā)作可以非常頻繁,可1天或1周數(shù)次；擴散為其它形式的發(fā)作(如驚厥)發(fā)生率很低,可每月、每年1次或更少腦電圖:枕區(qū)棘波或棘慢波,有時只在睡眠中出現(xiàn)晚發(fā)型兒童枕葉癲癇(Gastaut型)持續(xù)時間:視覺癥狀為

晚發(fā)性枕葉癲癇腦電圖

晚發(fā)性枕葉癲癇腦電圖少年肌陣攣癲癇

8~26歲發(fā)病，多在12~18歲清醒時出現(xiàn)肌陣攣常伴GCTS發(fā)作，如有失神亦很輕微智力正常，無神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征EEG：彌漫性棘慢或多棘慢復合波（3~6C/S多見）少年肌陣攣癲癇

8~26歲發(fā)病，多在12~18歲三、確定病因主要依據(jù)：臨床資料影像學必要的化驗檢查三、確定病因主要依據(jù)：常見病因

生后1周HIBD

產(chǎn)傷低血鈣低血糖腦發(fā)育畸形早期CNS感染其它早期代謝異常常見病因

生后1周生后2周~3月

顱內感染硬膜下積液低血鈣核黃疸大腦畸形生后2周~3月生后3月~2歲

高熱驚厥

CNS感染

HIBD后遺癥早期中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害（腦癱）腦血管疾?。▌用}閉塞、靜脈栓塞）先天性代謝異常神經(jīng)皮膚綜合征生后3月~2歲3歲~12歲：

中毒性腦病外傷中毒良性局灶性癲癇原發(fā)性全身性癲癇

HIBD后遺癥先天性代謝異常神經(jīng)皮膚綜合征3歲~12歲：中毒性腦病青少年外傷中毒感染腦血管畸形酗酒腦瘤青少年外傷老年人腦血管病腫瘤變性病外傷老年人腦血管病反射性癲癇的誘因視覺：閃光、圖形、錄像、閉目、顏色聽覺：音樂、特殊音調、特殊聲音軀體感覺：拍、觸、熱水浸泡、刷牙精神思維：計算、解決問題、玩牌、繪畫運動：吞咽、眼動、肌動其它：閱讀、進食、鍛煉、吃驚反射性癲癇的誘因視覺：閃光、圖形、錄像、閉目、顏色癲癇發(fā)作常用的輔助檢查病史及查體發(fā)作類型輔助檢查正常全身性（G）EEG（R）、BG、

Ca2+、Mg2+

正常部分性（P）EEG（R.S）、BG、

Ca++、Mg++、CT(MRI)有慢性局G/PEEG（R.S）、BG、灶體征Ca++、Mg++

CT(MRI)MR、DRG/PEEG（R）、BG、Ca+、（無局灶體征）血尿氨基酸、染色體、

TORCH(<12m)、

P→CT(MRI)意識障礙G/PCT(MRI)→L.P、BG

電解質→肝功、血氨、尿酮、毒物監(jiān)測、

EEG、AIDS

癲癇發(fā)作常用的輔助檢查病史及查體發(fā)作類型

發(fā)熱±嘔吐或腹瀉

急性期G/PL.P、BG、BUNEEG、電解質急性期后GBG、EEGCT(MRI)、Ca++發(fā)熱±嘔吐或ICP↑±G/PCT(MRI)Ca++電解質尿檢局部癥狀↓

L.P、EEG→復查CT(MRI)新出現(xiàn)局G/PCT(MRI)→L.P

、電解質灶體征

↓Ca++

、EEG

心臟、血紅蛋白病、凝血障礙、ESR、ANA、

Ch、TG、ACAICP↑±G/P新生兒發(fā)作的輔助檢查A:有病因線索（如宮內問題、缺氧）血生化等（電解質、腎功、BG、Ca2+、Mg2+）

血PH、血氧分壓尿液篩查

L.PB超或CTEEG新生兒發(fā)作的輔助檢查A:有病因線索（如宮內問題、缺氧）B:無病因線索

TORCH

血、尿氨基酸定量血、尿有機酸

AIDS

藥物篩查B:無病因線索小兒癲癇診斷課件小兒癲癇診斷課件謝謝！謝謝！小兒癲癇診斷課件

癲癇的診斷

TheDiagnosisofEpilepsy

癲癇的診斷

TheDiagnosisofEp步驟和要求首先確定是否是癲癇或癲癇發(fā)作再確定癲癇發(fā)作類型或/和應歸屬的癲癇綜合征確定病因對神經(jīng)發(fā)育、精神智力水平和預后進行評估步驟和要求首先確定是否是癲癇或癲癇發(fā)作診斷依據(jù)臨床資料(病史)腦電圖（EEG）影像學其它必要輔助檢查診斷依據(jù)臨床資料(病史)

確定是否癲癇或癲癇發(fā)作全面了解癲癇和癲癇發(fā)作的概念排除非癲癇性發(fā)作確定是否癲癇或癲癇發(fā)作概念癲癇發(fā)作：異常放電→臨床癥狀癲癇定義：慢性腦部疾患發(fā)作性（異常放電引起）反復性重復性概念癲癇發(fā)作：異常放電→臨床癥狀癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）癲癇發(fā)作是指大腦神經(jīng)元異常和過度的超同步化放電所造成的臨床現(xiàn)象。癲癇（epilepsy）癲癇是一種腦部疾患，特點是持續(xù)存在能產(chǎn)生癲癇發(fā)作的易感性，并出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學、認知、心理學以及社會等方面的后果。診斷癲癇至少需要一次以上的癲癇發(fā)作。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟）癲癇的定義癲癇發(fā)作（epilepticseizure）癲癇癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：至少一次以上的癲癇發(fā)作史反復癲癇發(fā)作的傾向及易感性出現(xiàn)相應的神經(jīng)生物學﹑認知﹑心理及社會等方面的障礙癲癇的定義新的癲癇定義具有三個要素：鑒別診斷類癲癇發(fā)作

高發(fā)年齡

0~2歲2~8歲8~18歲A少見動作交叉伸腿發(fā)作(自淫)+++++

戰(zhàn)栗發(fā)作+++++

良性睡眠性肌陣攣+++++

驚恐反應+++++鑒別診斷類癲癇發(fā)作0~2歲2~8歲8~18歲發(fā)作性斜頸+++杜撰的癲癇發(fā)作+++++Tics++++舞蹈+++發(fā)作性舞蹈樣++±

徐動癥或失張力假性發(fā)作+++不常見的眼動作++++++

B肌張力或意識喪失0~2歲2~8歲8~18歲暈厥+++++跌倒發(fā)作±±發(fā)作性睡病±+注意力缺陷++++++B肌張力或意識喪失C呼吸障礙0~2歲2~8歲8~18歲呼吸暫停+++屏氣發(fā)作++++過度換氣±+C呼吸障礙0D感覺障礙0~2歲2~8歲8~18歲頭暈+++++頭痛++++++腹痛++++D感覺障礙0~2歲E睡眠障礙0~2歲2~8歲8~18歲搖頭++++±夜驚++++±夜游++++夢魘++++睡眠肢體周期++++

運動綜合征E睡眠障礙F精神行為問題0~2歲2~8歲8~18歲情感暴發(fā)+++++意識晃糊++++害怕++++F精神行為問題G新生兒周期性呼吸非驚厥性呼吸暫停顫動良性新生兒睡眠肌陣攣G新生兒周期性呼吸H嬰幼兒屏氣發(fā)作點頭痙攣：3-8個月多見，特點為眼球震顫、點頭和異常頭位非癲癇性強直樣發(fā)作嬰兒早期良性肌陣攣嬰兒一過性陣發(fā)性肌張力不全情感性交叉擦腿動作過度驚嚇癥刻板性運動H嬰幼兒屏氣發(fā)作I兒童睡眠障礙抽動癥暈厥發(fā)作性運動誘發(fā)性運動障礙偏頭痛癔病家長所致曼超森綜合征(Munchausensyndromebyproxy)I兒童睡眠障礙強直陣攣發(fā)作與暈厥的鑒別臨床表現(xiàn)

SyncopeTCS前驅癥狀眩暈、耳鳴、黑朦無或有意識喪失常先有茫然非常突然持續(xù)時間數(shù)秒至一分鐘數(shù)分鐘面色蒼白（可青紫）多汗灰色、青紫肌張力低下（10~20S后可增高）增高眼上翻偏斜、側向強直陣攣發(fā)作與暈厥的鑒別臨床表現(xiàn)Sync

SyncopeTCS陣攣性抽動罕見陣攣相必有咬舌無常見尿失禁不常見常見發(fā)作后精神錯亂無或很短均有、時間較長發(fā)作后肌肉痛無常有發(fā)作后頭痛罕見常見發(fā)作后起立精神完全恢復后精神完全恢復前發(fā)作后CK正常可升高發(fā)作后EEG慢波棘波

癲癇發(fā)作與假性發(fā)作的區(qū)別

EpilepticseizuresPseudoseizures運動發(fā)常突然倒地陣攣呈可曲、伸，常不同步、作類型節(jié)律性、屈曲性

突然倒地、時顫抖狀自動癥簡單或復雜、但刻板少見、有亦不完全意識對周圍環(huán)境無反應有反應語言尖叫、呻吟、嘟噥聲有時喊叫尿失禁常見罕見受傷少見罕見癲癇發(fā)作與假性發(fā)作的區(qū)別

EpilepticseizuresPseudoseizures發(fā)作后狀態(tài)常見罕見（頭痛、嗜睡）誘因可有常有頻率常單發(fā)可連續(xù)發(fā)作發(fā)作時EEG癇性放電無癲癇波發(fā)作后催乳素增加無改變對AEDs反應有效無效（有時起作用）Epilep引起跌倒發(fā)作的原因癲癇發(fā)作（失張力、肌陣攣、強直發(fā)作）腦供血不足[暈厥]前庭疾病心律失常運動誘發(fā)肌張力不全猝倒癥引起跌倒發(fā)作的原因癲癇發(fā)作（失張力、肌陣攣、強直發(fā)作）癔病性昏厥周圍神經(jīng)病精神性疾病腦積水嬰兒或老年人姿勢不穩(wěn)帕金森病不明原因癔病性昏厥合并肌陣攣的一些疾病合并肌陣攣的一些疾病

兒童期小嬰兒肌陣攣腦病Tay—Sacks病嬰兒痙攣（Westsyndrome）嬰兒期良性肌陣攣癲癇嬰兒期嚴重肌陣攣癲癇蠟樣脂褐質沉積癥非進行性腦病中的肌陣攣癲癇（肌陣攣狀態(tài)）良性肌陣攣腦病幼兒肌陣攣站立不能性癲癇急性腦炎

兒童期

青少年或成年中毒：汞、鉍SSPE，CJD(Creutzfeldt-Jakobdisease克雅病，朊蛋白病)Lance—Adams綜合征(動作性肌陣攣腎性腦病)小兒癲癇診斷課件暈厥的病因誘因明確：

1神經(jīng)、心源性的⑴血管迷走神經(jīng)功能障礙（害怕、疼痛、不愉快的環(huán)境）⑵反射性的（咳嗽、排尿、吞咽、頸動脈竇受壓）暈厥的病因誘因明確：2靜脈回流減少⑴淤積（突然變?yōu)檎玖⑽唬啤笆勘浴睍炟剩ㄗ⒁饬Ψ浅＜械恼玖ⅲ莣ithValsalva’smaneuver3血管炎或紅細胞減少2靜脈回流減少無明確誘因

心源性⑴心律失常⑵排血受阻腦血管供血不足原因不明無明確誘因心源性確定癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類型依據(jù)：臨床資料

EEG

對發(fā)作類型和綜合征的了解

確定癲癇發(fā)作和癲癇綜合征類型依據(jù)：癲癇發(fā)作類型和反射性癲癇的誘發(fā)刺激

（Engel，2001）

癲癇發(fā)作類型和反射性癲癇的誘發(fā)刺激

（Engel，2001

自限性發(fā)作類型全身性發(fā)作

強直-陣攣性發(fā)作（包括以陣攣或肌陣攣相開始的變異型）陣攣性發(fā)作

沒有強直成分

伴有強直成分典型失神發(fā)作不典型失神發(fā)作肌陣攣性失神發(fā)作強直性發(fā)作

自限性發(fā)作類型全身性發(fā)作

強直-陣攣性發(fā)作（包括以陣攣或肌痙攣肌陣攣發(fā)作眼瞼肌陣攣不伴失神伴有失神肌陣攣失張力發(fā)作負性肌陣攣失張力發(fā)作全身性癲癇綜合征中的反射性發(fā)作痙攣局部性發(fā)作局部性感覺性發(fā)作

伴有基本感覺癥狀伴有體驗性感覺癥狀局部運動性發(fā)作

表現(xiàn)為單純陣攣性運動發(fā)作表現(xiàn)為不對稱的強直性運動癥狀（如：附加運動區(qū)發(fā)作）表現(xiàn)為典型（顳葉）自動癥表現(xiàn)為過多運動性自動癥表現(xiàn)為負性肌陣攣表現(xiàn)為抑制性運動發(fā)作局部性發(fā)作局部性感覺性發(fā)作癡笑發(fā)作偏側陣攣發(fā)作繼發(fā)為全面性發(fā)作局灶性癲癇綜合征中的反射性動作小兒癲癇診斷課件持續(xù)性發(fā)作類型全身性癲癇持續(xù)狀態(tài)全身性強直-陣攣癲癇持續(xù)狀態(tài)陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)失神性癲癇持續(xù)狀態(tài)強直性癲癇持續(xù)狀態(tài)肌陣攣性癲癇持續(xù)狀態(tài)

持續(xù)性發(fā)作類型局灶性癲癇持續(xù)狀態(tài)

Kojewnikow持續(xù)性部分性癲癇持續(xù)性先兆邊緣系統(tǒng)性癲癇持續(xù)狀態(tài)（精神運動性持續(xù)狀態(tài)）伴有偏側癱的偏側驚厥持續(xù)狀態(tài)小兒癲癇診斷課件反射性發(fā)作的誘發(fā)性刺激

視覺刺激閃爍光刺激(注明特殊的顏色)

圖形其他視覺刺激思考，音樂，進食，操作，軀體感覺，本體感覺，閱讀，熱水，驚嚇小兒癲癇診斷課件常見的發(fā)作類型部分性發(fā)作（限局性）簡單部分性復雜部分性部分性泛化為全身性常見的發(fā)作類型部分性發(fā)作（限局性）全身性發(fā)作失神發(fā)作（典型和非典型）肌陣攣發(fā)作強直—陣攣發(fā)作強直發(fā)作陣攣發(fā)作失張力性發(fā)作痙攣全身性發(fā)作失神與不典型失神的區(qū)別

典型失神不典型失神病因原發(fā)性癥狀性年齡4~20歲任何年齡持續(xù)時間10~20秒較長意識喪失完全不完全開始突然不太突然失神與不典型失神的區(qū)別

典型失神不典型失神終止突然不太突然發(fā)作頻率頻較少誘發(fā)常易較少合并癥狀可有、不明顯自動癥、植物神經(jīng)癥狀、肌張力改變EEG3C/S（背景正常）1.5~2.5C/S（背景異常）療效好差典型失神失神與復雜部分性發(fā)作的鑒別

失神復雜部分性神經(jīng)發(fā)育正?？捎挟惓Ｄ挲g兒童或青少年任何年齡發(fā)作持續(xù)時間數(shù)秒數(shù)分（源于顳葉者）開始突然可有先兆終止突然可有短暫意識模糊失神與復雜部分性發(fā)作的鑒別

失神復雜部分性自動癥少（發(fā)作＞10秒）常有發(fā)作頻率頻不頻過度換氣誘發(fā)常見少EEG3C/S正?；蚓衷钚约?、棘波神經(jīng)影像正?？捎挟惓＃D葉內側硬化）病因原發(fā)性隱原性或癥狀性療效好有時困難失癲癇綜合征分類舉例（Engel，2001）癲癇綜合征分類舉例（Engel，2001）嬰兒和兒童期特發(fā)性局部性癲癇

良性嬰兒驚厥（非家族性）良性兒童癲癇伴中央顳區(qū)棘波早發(fā)性兒童良性枕葉癲癇（Panayiotopoulos型）晚發(fā)性兒童枕葉癲癇（Gastaut型）

嬰兒和兒童期特發(fā)性局部性癲癇家族性（常染色體顯性遺傳）

局部性癲癇良性家族性新生兒驚厥良性家族性嬰兒驚厥常染色體顯性遺傳夜間額葉癲癇家族性顳葉癲癇不同部位的家族性局部性癲癇家族性（常染色體顯性遺傳）

局部性癲癇癥狀性（或可能為癥狀性）

的局部性癲癇

邊緣系統(tǒng)癲癇

顳葉內側癲癇伴海馬硬化已確定特異性病因的顳葉內側癲癇由部位和病因定義的其他類型新皮層癲癇

Rasmussen綜合征

HHS（偏側驚厥-偏側癱綜合征）由部位和病因定義的其他類型嬰兒早期游走性部分性發(fā)作癥狀性（或可能為癥狀性）

的局部性癲癇

邊緣系統(tǒng)癲癇

特發(fā)性全身性癲癇癲癇伴肌陣攣站立不能發(fā)作嬰兒良性肌陣孿性癲癇兒童失神性癲癇癲癇伴肌陣攣失神特發(fā)性全身性癲癇伴各種表型青少年失神癲癇青少年肌陣攣癲癇癲癇伴單純全身強直-陣攣發(fā)作全身性癲癇伴熱性驚厥附加癥特發(fā)性全身性癲癇癲癇伴肌陣攣站立不能發(fā)作反射性癲癇特發(fā)性光敏性枕葉癲癇其它視覺敏感性癲癇原發(fā)性閱讀性癲癇驚嚇性癲癇

反射性癲癇特發(fā)性光敏性枕葉癲癇癲癇性腦?。ㄓ砂d癇性異常引起的進行性功能障礙早期肌陣攣性腦病Ohtahara綜合征West綜合征Dravet綜合征（嬰兒嚴重肌陣攣癲癇）非進行性腦病中的肌陣攣持續(xù)狀態(tài)Lennox-Gastaut綜合征Landau-Kleffiner綜合征癲癇伴慢波睡眠期持續(xù)棘慢波癲癇性腦病（由癲癇性異常引起的進行性功能障礙早期肌陣攣性腦病進行性肌陣攣性癲癇

見特殊疾病進行性肌陣攣性癲癇有癲癇樣發(fā)作但不需診斷為癲癇的情況

良性新生兒驚厥熱性驚厥反射性發(fā)作酒精戒斷性發(fā)作藥物或其他化學物質誘發(fā)的發(fā)作外傷后即刻或早期的發(fā)作單次發(fā)作或孤立的簇性發(fā)作極少重復的發(fā)作（Olifoepileps）有癲癇樣發(fā)作但不需診斷為癲癇的情況良性新生兒驚厥常見癲癇綜合征

West綜合征（嬰兒痙攣）

Lennox—Gastaut綜合征小兒良性癲癇伴中央－顳區(qū)棘波小兒失神癲癇顳葉癲癇少年肌陣攣型癲癇覺醒時強直陣攣發(fā)作性癲癇反射性癲癇獲得性失語性癲癇（Landau-Kleffner綜合征）小兒慢性進行性局限性連續(xù)性癲癇（Kojewnikow綜合征）常見癲癇綜合征嬰兒痙攣癥大多3~8個月起?。ㄐ∮?歲）癥狀性或隱原性強直痙攣發(fā)作高峰失律腦電圖智力落后治療困難預后不良嬰兒痙攣癥大多3~8個月起?。ㄐ∮?歲）嬰兒痙攣腦電圖（男，8個月）嬰兒痙攣腦電圖（男，8個月）Lennox—Gastaut綜合征1~7歲起?。?~5歲為高峰）發(fā)作類型多樣（強直、不典型失神、失張力）慢棘慢波腦電圖（1.5~2.5C/S）智力落后癥狀性或隱原性治療困難預后不良Lennox—Gastaut綜合征1~7歲起?。?~5歲為高Lennox-Gastaut綜合征腦電圖（男，4歲）

Lennox-Gastaut綜合征腦電圖（男，4歲）兒童失神癲癇起病年齡4~10歲，高峰5~7歲AD或多基因失神發(fā)作（六個亞型）每秒三次棘慢波易于控制預后良好兒童失神癲癇起病年齡4~10歲，高峰5~7歲

小兒失神癲癎腦電圖小兒失神癲癎腦電圖

BECTS臨床特征起病年齡:

2～14歲,5～

10歲為發(fā)病高峰,發(fā)病率較高（CTS1.5~2.4%，發(fā)病10%）臨床表現(xiàn):

限局性發(fā)作,以口面部為主,年齡小者易于泛化,與睡眠關系密切,凌晨和剛入睡時發(fā)作者多腦電圖:背景波正常,中央顳區(qū)棘波(CTS),睡眠時增加棘波頻率,但不改變形態(tài)體檢:神經(jīng)精神發(fā)育正常,查體、影象學均正常預后:易于控制,預后良好BECTS臨床特征起病年齡:2～1伴中央-顳棘波的小兒良性癲癎腦電圖

伴中央-顳棘波的小兒良性癲癎腦電圖

早發(fā)性BCOE主要癥狀:嘔吐（66%）、自主神經(jīng)和精神行為異常（常見）、眼球偏斜（81%）、1/4患兒陣攣,其中半數(shù)全身陣攣,意識障礙（90%）;其他:視覺癥狀(7%),咽部不適,自動癥;持續(xù)時間:大多5~10分鐘,少數(shù)可持續(xù)3小時甚至更長;腦電圖:間期:2/3可記錄到枕區(qū)棘波或棘慢波,其中55%由閉眼誘發(fā),約1/3腦電圖正?；蛴姓硗饧?早發(fā)性BCOE主要癥狀:嘔吐（66%

早發(fā)性兒童枕葉癲癇腦電圖

早發(fā)性兒童枕葉癲癇腦電圖晚發(fā)型兒童枕葉癲癇(Gastaut型)

(Lateonsetchildhoodoccipitalepilepsy)發(fā)病率:約為panayiotopoulos型的1/5~2/5,占良性部分性癲癇的2%~7%,占所有癲癇的0.2~0.9%;起病年齡:3~16歲,平均8歲,男女患病機會均等;主要癥狀:視覺癥狀(幻視,黑蒙):2/3出現(xiàn)簡單視幻視,其次是黑蒙失明,復雜性幻視占10%;眼球偏斜（約70%）;驚厥,意識障礙;發(fā)作后頭痛晚發(fā)型兒童枕葉癲癇(Gastaut型)

(Lateons晚發(fā)型兒童枕葉癲癇(Gastaut型)持續(xù)時間:視覺癥狀為主者,持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘;發(fā)作時間:視覺癥狀大多發(fā)生在白天,發(fā)作持續(xù)時間較長者,特別是伴有驚厥者多發(fā)生在睡眠時或覺醒期發(fā)作頻率:視覺癥狀發(fā)作可以非常頻繁,可1天或1周數(shù)次；擴散為其它形式的發(fā)作(如驚厥)發(fā)生率很低,可每月、每年1次或更少腦電圖:枕區(qū)棘波或棘慢波,有時只在睡眠中出現(xiàn)晚發(fā)型兒童枕葉癲癇(Gastaut型)持續(xù)時間:視覺癥狀為

晚發(fā)性枕葉癲癇腦電圖

晚發(fā)性枕葉癲癇腦電圖少年肌陣攣癲癇

8~26歲發(fā)病，多在12~18歲清醒時出現(xiàn)肌陣攣常伴GCTS發(fā)作，如有失神亦很輕