骨髓增生性腫瘤NCCN指南中文版2021.v2

NCCN腫瘤學(xué)臨床實(shí)踐指南(NCCN指南?)骨髓增生性腫瘤2021.v2—2021年8月18日NCCN.orgNCCN患者指南?，網(wǎng)址：/patients繼續(xù)本指南由邱立新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓增生性腫瘤腫瘤治療新技術(shù)新方法日新月異，瞬間手里的資料已被更新或再版?！皢未颡?dú)斗”的時(shí)代已經(jīng)過(guò)去，靠個(gè)人去收集最新資料，著實(shí)困難。為了給廣大醫(yī)生同行節(jié)約寶貴時(shí)間。我們幾位醫(yī)生為大家搜集了眾多腫瘤相關(guān)資料，合成“腫瘤資料庫(kù)”。資料庫(kù)涵蓋了2021各大版本指南及最新解讀、最新各大瘤種專家共識(shí)、規(guī)范、PD1免疫治療相關(guān)最新資料及不良反應(yīng)處理共識(shí)、NCCN指南 (中英文)、ASCO、ESMO精品幻燈、眾多優(yōu)秀專家講課的精品幻燈等，并且在陸續(xù)更新中。希望能幫助到大家。大家一起學(xué)習(xí)，掌握新知識(shí)、新方案，更好的為腫瘤患者服務(wù)?！蔼?dú)樂(lè)樂(lè)，不如眾樂(lè)樂(lè)”，也請(qǐng)大家?guī)娃D(zhuǎn)發(fā)給更多需要這些資料的同行朋友?！氨娙耸安窕鹧娓摺?，也希望更多的醫(yī)生朋友人加入我們，分享新資料，努力保持資料庫(kù)更新。做到在這里總能找到你需要的資料。腫腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群行50000+歡迎各位醫(yī)生同道掃碼入群和大家一起討論腫瘤相關(guān)問(wèn)題！腫瘤醫(yī)生同行互幫互助群內(nèi)利用AI技術(shù)，24小時(shí)在線自動(dòng)派發(fā)指南共識(shí)，最新NCCN指南(中英文版)、各版本指南思維導(dǎo)圖版、萬(wàn)份腫瘤PPT庫(kù)等。掃描或長(zhǎng)按識(shí)別下方二維碼或添加復(fù)旦腫瘤邱立新醫(yī)生微信號(hào)qiuyisheng333請(qǐng)入群Version5.2021，06/15/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN)，Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓增生性腫瘤*AaronT.Gerds,MD,MS/Chair??T凱斯綜合癌癥中心/塞德曼癌癥中心和克利夫蘭Taussig癌癥研究所*JasonGotlib,MD,MS/Vice-Chair?斯坦福癌癥研究所HarisAli,MD?ξ希望之城國(guó)家醫(yī)療中心PrithvirajBose,MD?德克薩斯大學(xué)chaelWDeiningerMDPhD猶他州大學(xué)亨茨曼癌癥研究所AndrewDunbar，醫(yī)學(xué)博士?紀(jì)念斯隆-凱特琳癌癥中心AmroElshoury,MD?RoswellPark綜合癌癥中心TracyIGeorgeMD≠猶Huntsman癥研究所hnaGundaboluMBBS弗雷德和帕梅拉·巴菲特癌癥中心ElizabethHexner,MD?ξ尼亞大學(xué)艾布拉姆森癌癥SHobbsMD州總醫(yī)院癌癥中心TaniaJain,MBBS?約翰霍普金斯大學(xué)西德尼·基梅爾綜合癌癥中心CatrionaJamieson,MD,PhD?加州大學(xué)圣地亞哥分校摩爾癌癥中心AndrewT.Kuykendall,MD?TMoffitt癌癥中心YazanMadanat,MD?克薩斯州西南部西蒙斯綜合癌癥中心BrandonMcMahon,MD?科羅拉多大學(xué)癌癥中心SanjayR.Mohan,MD?范德比爾特-英格拉姆癌癥中心StephenOh,MD,PhD?巴恩斯猶太醫(yī)院和華盛頓大學(xué)醫(yī)學(xué)院的西特曼癌癥中心AnimeshPardanani,MBBS,PhD?梅奧醫(yī)學(xué)中心癌癥中心olaiPodoltsevMDPhD中心/斯米洛腫瘤醫(yī)院heimMDPhD威斯康星大學(xué)Carbone癌LindsayRein,MD?杜克癌癥研究所繼續(xù)SalitMD弗雷德·哈欽森癌癥研究中心/西雅圖癌癥護(hù)理聯(lián)盟BradyL.Stein,MD,MHS?T西北大學(xué)羅伯特·H·魯里綜合癌癥中心MosheTalpaz,MD?密歇根大學(xué)羅杰爾癌癥中心achhaniMD心MarthaWadleigh,MD??Dana-Farber/BrighamandWomen’s癌癥中心rineWalshMD俄州立大學(xué)綜合癌癥中心-詹姆斯癌癥醫(yī)院和索洛所CWardMD大學(xué)洛杉磯分校瓊森綜合癌癥中心NCCN士?血液學(xué)/血液腫瘤學(xué)內(nèi)科T內(nèi)科學(xué)?腫瘤內(nèi)科≠病理學(xué)*討論撰寫委員會(huì)成員Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.NCCN骨髓增殖性腫瘤小組成員指導(dǎo)原則更新總結(jié)骨髓增殖性腫瘤：?后處理(MPN-1)?NCCN骨髓增殖性腫瘤小組成員指導(dǎo)原則更新總結(jié)骨髓增殖性腫瘤：?后處理(MPN-1)?診斷和風(fēng)險(xiǎn)分層(MPN-2)骨髓纖維化：?治療低危骨髓纖維化(MF-1)?治療高風(fēng)險(xiǎn)骨髓纖維化(MF-2)?MF相關(guān)貧血(MF-3)的管理?疾病進(jìn)展至晚期AML(MF-4)?骨髓纖維化(MF-A)患者的風(fēng)險(xiǎn)分層?2013年IWG-MRT和ELNMF緩解標(biāo)準(zhǔn)(MF-B)NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓增生性腫瘤臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。選擇免費(fèi)的最先進(jìn)的靶向治療或免疫治療臨床試驗(yàn)項(xiàng)目利器，全國(guó)在線查找臨床試驗(yàn)，請(qǐng)單擊此處：/RCTS?；驋叽a下方二維碼：真性紅細(xì)胞增多癥：?低危真性紅細(xì)胞增多癥(PV-1)的治療?高危真性紅細(xì)胞增多癥(PV-2)的治療?2013年IWG-MRT和ELNPV緩解標(biāo)準(zhǔn)(PV-A)原發(fā)性血小板增多癥?極低風(fēng)險(xiǎn)或低風(fēng)險(xiǎn)ET(ET-1)的治療?中危原發(fā)性血小板增多癥(ET-2)的治療?高危原發(fā)性血小板增多癥(ET-3)的治療?2013年IWG-MRT和ELNET緩解標(biāo)準(zhǔn)(ET-A)骨髓增生異常/骨髓增殖性腫瘤(MDS/MPN)：見NCCN骨髓增生南?2017年WHO原發(fā)性骨髓纖維化診斷標(biāo)準(zhǔn)(MPN-A)?PV后/ET后MF(MPN-B)的IWG-MRT診斷標(biāo)準(zhǔn)?2017年WHOPV和ET診斷標(biāo)準(zhǔn)(MPN-C)?MPN突變(MPN-D)的預(yù)后意義?癥狀負(fù)擔(dān)評(píng)估(MPN-E1/2)?骨髓增殖性腫瘤癥狀評(píng)估表：癥狀總評(píng)分(MPN-SAFTSS；?MPN患者的支持性治療(MPN-F)?使用JAK抑制劑的特殊考慮(MPN-G)?治療PV和ET(MPN-H)的特殊考慮?羥基脲耐藥/不耐受(MPN-I)的定義NCCN指南?是作者關(guān)于其對(duì)目前公認(rèn)的治療方法觀點(diǎn)的證據(jù)和共識(shí)聲明。任何尋求應(yīng)用或咨詢NCCN指南的臨床醫(yī)生均應(yīng)在個(gè)體臨床情況的背景下使用獨(dú)立的醫(yī)學(xué)判斷來(lái)確定任何患者的護(hù)理或治療。美國(guó)國(guó)家綜合癌癥網(wǎng)絡(luò)?(NCCN?)對(duì)其內(nèi)容、使用或應(yīng)用不作任何形式的陳述或保證，并以任何方式對(duì)其應(yīng)用或使用不承擔(dān)任何責(zé)任。NCCN指南版權(quán)歸NationalComprehensiveCancerNetwork?所有。保留所有權(quán)利。未經(jīng)NCCN明確書面許可，不得以任何形式復(fù)制本NCCN指南及其圖示。?2021版權(quán)所有。Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓增生性腫瘤NCCN骨髓增殖性腫瘤指南版本2.2021(版本1.2021)的更新內(nèi)容包括：ET-1?對(duì)于低風(fēng)險(xiǎn)患者，修改第二項(xiàng)：阿司匹林(81-100mg/天)用于血管舒縮/微血管紊亂的低風(fēng)險(xiǎn)患者和/或低風(fēng)險(xiǎn)JAK2陽(yáng)性患者。MPN-G4/5?韋尼克腦病編輯為韋尼克。?修改第3條第1句：硫胺素缺乏患者不應(yīng)開始服用Fedratinib，如果劑量較低，應(yīng)在治療開始前補(bǔ)充硫胺素。MPN-H2/3?妊娠第7條；在“應(yīng)使用聚乙二醇干擾素α-2a”后增加了以下參考文獻(xiàn)：BeauverdY,RadiaD,CargoC,etal.Pegylatedinterferonalpha-2aforessentialthrombocythemiaduringpregnancy:outcomeandsafety.Acaseseries.Haematologica2016;101:e182-184.第8條；在“需要抗凝治療且處于哺乳期的患者”后添加以下參考文獻(xiàn)：BatesSM,RajasekharA,MiddeldorpS,etal.AmericanSocietyofHematology2018guidelinesformanagementofvenousthromboembolism:venousthromboembolisminthecontextofpregnancy.BloodAdv2018;2:3317-3359.MS-1?對(duì)討論進(jìn)行了更新，以反映算法的變更。NCCN骨髓增殖性腫瘤指南第1.2021版較第1.2020版的更新內(nèi)容包括：MPN-1疑似MPN?增加腳注：參見NCCN指南中關(guān)于嗜酸性粒細(xì)胞增多和酪氨酸激酶融合基因的系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥和髓系/淋巴系腫瘤的檢查后處理：?修改的第四個(gè)項(xiàng)目符號(hào)：BCR-ABL1的FISH(如果RT-PCR不可用)或多重RT-PCR(如果可用)(首選)，以排除CML的診斷；如果BCR-ABL1陽(yáng)性，參見NCCN慢性髓系白血病指南。?修改第6條：鐵染色骨髓穿刺；三色和網(wǎng)硬蛋白染色骨髓活檢?修改第7條：骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)(血液，如果是骨髓無(wú)法抽吸)(核型±有或無(wú)FISH)(也適用于MF-4)?第9條，新：如果骨髓中有肥大細(xì)胞聚集的證據(jù)，請(qǐng)參見NCCN系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥指南進(jìn)行診斷檢查MPN-2?在第二列添加新標(biāo)題：前瞻性風(fēng)險(xiǎn)模型?為定義血栓出血風(fēng)險(xiǎn)而進(jìn)行的重要編輯傳統(tǒng)風(fēng)險(xiǎn)模型和IPSET-血栓形成。MF-1?第4列，刪除：觀察結(jié)果?第6列，修改日期：繼續(xù)觀察(如果無(wú)癥狀)并監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展(MPN-10；MPN-E2/2)(也用于MF-2)有癥狀的患者應(yīng)按如下所述進(jìn)行管理?響應(yīng)，第7列修改：繼續(xù)治療并監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展(MPN-10;MPN-E2of2)?無(wú)響應(yīng)或損失或響應(yīng)，修改第7列：替代方案不用于初始治療和疾病監(jiān)測(cè)進(jìn)展(MPN-10；MPN-E第2頁(yè)，共2頁(yè))Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓增生性腫瘤NCCN骨髓增殖性腫瘤指南第1.2021版較第1.2020版的更新內(nèi)容包括：MF-2?第二列和第三列翻轉(zhuǎn)血小板≥50：適合接受同種異體HCT的移植，且不適合考慮進(jìn)行臨床試驗(yàn)的移植。?回復(fù)，第8列修改：并監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展(MPN-10；MPN-E2/2)。?無(wú)響應(yīng)或損失或響應(yīng)，修改第8列：之前未使用臨床試驗(yàn)或替代JAK抑制劑，并監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展(MPN-10；MPN-E2/2)腳注：?“i”，修改為包括以下內(nèi)容：出于計(jì)劃目的，建議早期轉(zhuǎn)診至移植。橋接治療可用于移植前將骨髓原始細(xì)胞降低至可接受水平。(也適用于MF-4)。修改了“j”，以包括：參見(MPN-G，1/5)。移植前JAK抑制劑的使用見討論。(也適用于MF-3和MF-4)。MF-3?Luspatercept是血清EPO≥500的3類推薦藥物，相應(yīng)腳注如下，首選Luspatercept臨床試驗(yàn)(如可用)。腳注：?修改了“m”，以便包括：...他汀類藥物被推薦為橫紋肌溶解風(fēng)險(xiǎn)增加的擔(dān)憂。?開始聯(lián)合治療，然后在3個(gè)月內(nèi)逐漸減少潑尼松劑量，這是新的腳注，對(duì)應(yīng)于來(lái)那度胺或沙利度胺±潑尼松MF-4診斷檢查：?修改第2條：骨髓評(píng)價(jià)(血液，如果骨髓無(wú)法穿刺)。細(xì)胞遺傳學(xué)(有或無(wú)FISH的核型)。治療：?移植候選人：誘導(dǎo)治療，之后進(jìn)行同種異體HCT(針對(duì)緩解患者)?誘導(dǎo)治療選擇包括：低甲基化藥物(HMA)±JAK2抑制劑(阿扎胞苷或地西他濱)強(qiáng)化誘導(dǎo)化療(參見NCCNAML指南)，然后進(jìn)行同種異體HCT?不適合移植：?HMA±JAK2抑制劑(阿扎胞苷或地西他濱)或?低強(qiáng)度誘導(dǎo)化療腳注：?“t”是新的移植候選藥物，而不是移植候選藥物：JAK抑制劑(蘆可替尼或fedratinib)可與HMA(阿扎胞苷或地西他濱)聯(lián)合用于緩解脾腫大或其他疾病相關(guān)癥狀。MF-A(4/5)?不存在或CALR-1型突變未突變基因型(也適用于MF-A，5/5)?不利的復(fù)雜核型腳注：?首選方案：“a”修改為包括：Q157“b”修改如下：不良核型：復(fù)雜核型或包括+8、-7/7q-、i(17q)、-5/5q-、12p-、inv(3)或11q23重排的唯一或兩個(gè)異常。MF-B(1/4)?“接受HCT的患者可以使用其他緩解標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行緩解評(píng)估”是對(duì)應(yīng)于標(biāo)題2013IWG-MRT和ELN骨髓纖維化(MF)緩解標(biāo)準(zhǔn)的新腳注。MF-B(3/4)?分子學(xué)緩解：刪除“粒細(xì)胞”PV-1?第3列，修改：監(jiān)測(cè)新發(fā)血栓形成或出血，從第2列移出。(也適用于PV-2)。修改第5列第4個(gè)項(xiàng)目符號(hào)：進(jìn)行性血小板增多和/或白細(xì)胞增多。(也適用于PV-2、ET-1和ET-2)。腳注：?“對(duì)于癥狀難治的患者，可考慮阿司匹林每日兩次(DillingerJG,etal.ThrombRes2012;129:91-94;PascaleS,etalBlood2012;119:3595-3603)”是對(duì)應(yīng)于第二列的新腳注，第二項(xiàng)：阿司匹林(81-100mg/天)。(也適用于PV-2、ET-1、ET-2和ET-3)。PV-2?第2列，修改為包括：細(xì)胞減滅術(shù)治療的首選方案聚乙二醇干擾素α-2a(基于年齡和其他患者特異性變量)腳注：?“l(fā)”修改：雖然開始治療后血細(xì)胞計(jì)數(shù)正?；ǔＪ桥R床實(shí)踐中完成的目標(biāo)……(同樣適用于ET-3)Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓增生性腫瘤NCCN骨髓增殖性腫瘤指南第1.2021版較第1.2020版的更新內(nèi)容包括：ET-1?對(duì)于低風(fēng)險(xiǎn)患者修改第2條：阿司匹林(81-100mg/天)用于伴有血管舒縮/微血管障礙和/或JAK2陽(yáng)性患者血管癥狀的低風(fēng)險(xiǎn)患者?第3列，修改：從第2列開始，監(jiān)測(cè)新發(fā)血栓形成、獲得性VWD和/或疾病相關(guān)大出血。(也適用于ET-2和ET-3)腳注：?在阿司匹林中添加了“a”，將讀者發(fā)送至“PV和ET(MPN-H)治療中的特殊考慮”。(也適用于ET-2)?“c”修改了第三句：必須根據(jù)血管舒縮癥狀的存在與出血風(fēng)險(xiǎn)，權(quán)衡較高劑量阿司匹林(>100mg)的風(fēng)險(xiǎn)和獲益。(也適用于ET-2)ET-2?中等風(fēng)險(xiǎn)，修改第2條：阿司匹林(81–100mg/天)用于血管舒縮/微血管障礙血管癥狀ET-3?第2列，修改為包括：首選和其他推薦方案的細(xì)胞減滅術(shù)治療ET-4?血小板單采(用于緊急情況，例如重度血小板增多相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥)在某些情況下有用，是第三列的新內(nèi)容，參考文獻(xiàn)如下：PadmanabhanA,etal.JClinApher2019;34:171-354.MPN-D(1/4)MPN突變的預(yù)后意義?原發(fā)性骨髓纖維化(PMF)RAS：與OS降低相關(guān)，使用相應(yīng)的參考文獻(xiàn)；SantosFPS,GettaB,Masarova,etal.PrognosticimpactofRAS-pathMPN-D(3/4)MPN突變的預(yù)后意義?真性紅細(xì)胞增多癥(PV)更新參考文獻(xiàn)：TefferiA,GuglielmelliP,LashoTL,etal.突變?cè)鰪?qiáng)原發(fā)性血小板增多癥和真性紅細(xì)胞增多癥的國(guó)際預(yù)后系統(tǒng)。BrJHaematol2020;189:291-302.(也適用于MPN-D，4/4)“在臨床結(jié)果方面，SRSF2和SF3B1突變?nèi)匀皇侵匾念A(yù)測(cè)因子”是一個(gè)新的腳注。(也適用于MPN-D，4/4)MPN-F(1/3)骨髓纖維化?第五個(gè)項(xiàng)目符號(hào)，第一個(gè)子項(xiàng)目符號(hào)：考慮重組(滅活)帶狀皰疹疫苗接受蘆可替尼和fedratinib治療的患者是疫苗接種下的新子項(xiàng)目。MPN-F(2/3)MPN患者的癥狀管理?修改第二句：雖然JAK2抑制抑制劑已被證明可廣泛改善疾病相關(guān)癥狀……MPN-G(2/5)使用JAK抑制劑/蘆可替尼的特殊考慮?修改第1條第2句：考慮監(jiān)測(cè)尿酸和LDH。MPN-G(3/5)使用JAK抑制劑/蘆可替尼的特殊考慮?非黑色素瘤皮膚癌每年定期進(jìn)行皮膚檢查。MPN-G(5/5)MPN患者使用JAK抑制劑的淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)?修改第一句：低度和高度淋巴腫瘤……修改了第二句：其他研究未發(fā)現(xiàn)接受JAK抑制劑治療的患者淋巴瘤風(fēng)險(xiǎn)增加的證據(jù)，需要額外的研究來(lái)驗(yàn)證這些觀察結(jié)果參考文獻(xiàn)(本頁(yè)新增)：?RumiE,ZibelliniS,BoveriE,etal.RuxolitinibtreatmentandriskofB-celllymphomasinmyeloproliferativeneoplasms.AmJHematol2019;94:E185-E188.?BarbuiT,GhirardiA,MasciulliA,etal.SecondcancerinPhiladelphianegativemyeloproliferativeneoplasms(MPN-K).Anestedcase-controlstudy.Leukemia2019;33:1996-2005.?PolverelliN,ElliEM,AbruzzeseE,etal.SecondPrimarymalignancyinmyelofibrosisinpatientstreatedwithruxolitinib.BrJHaematol2020Nov21.doi:10.1111/bjh.17192.Onlineaheadofprint.MPN-H(1/3)治療真性紅細(xì)胞增多癥(PV)和原發(fā)性血小板增多癥(ET)的特殊考慮?血管事件/血栓形成的管理第一項(xiàng)，第二項(xiàng)，新：對(duì)于具有其他心血管風(fēng)險(xiǎn)因素(指所有亞型)的患者，考慮使用阿司匹林(見ET-1和ET-2)。MPN-H(2/3)?妊娠修改第3個(gè)項(xiàng)目符號(hào)：“低風(fēng)險(xiǎn)疾病(妊娠)...............................(維持PV患者的紅細(xì)胞壓積修改第5條：高風(fēng)險(xiǎn)疾病和血栓形成史(妊娠)：既往血栓事件：Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.診斷和風(fēng)險(xiǎn)分層參見MPN-2疑似骨髓增殖性腫瘤(MPN)a新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensive診斷和風(fēng)險(xiǎn)分層參見MPN-2疑似骨髓增殖性腫瘤(MPN)aNCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓增生性腫瘤?H&P，包括通過(guò)觸診確定的脾臟大小，血栓/出血事件和心血管風(fēng)險(xiǎn)因素的評(píng)估?CBC和分類計(jì)數(shù)?全面代謝檢查，包括尿酸、乳酸脫氫酶(LDH)和肝功能檢查(LFT)?BCR-ABL1的FISH或多重RT-PCR(如果可用)以排除CML的診斷；如果BCR-ABL1陽(yáng)性，參見NCCN慢性髓系白血病指南?血涂片檢查?骨髓穿刺，鐵染色；骨髓活檢，三色和網(wǎng)硬蛋白染色b,c,d?骨髓細(xì)胞遺傳學(xué)(血液，如果骨髓無(wú)法穿刺)(核型，伴或不伴FISH)b、c、d?JAK2V617F突變的分子檢測(cè)(血液)；如果結(jié)果為陰性，檢測(cè)CALR和MPL突變(對(duì)于ET和MF患者)和JAK2外顯子12突變(對(duì)于PV患者)或使用多基因NGS面板(包括JAK2、CALR和MPLe)進(jìn)行分子檢測(cè)?如果骨髓中有肥大細(xì)胞聚集的證據(jù)，請(qǐng)參見NCCN系統(tǒng)性肥大細(xì)胞增多癥指南進(jìn)行診斷檢查?使用MPN癥狀評(píng)估表癥狀總評(píng)分評(píng)估癥狀負(fù)擔(dān)(MPN-SAFTSS；MPN-10；MPN-E2/2)?輸血/用藥史記錄?人類白細(xì)胞抗原(HLA)檢測(cè)，如果考慮同種異體造血細(xì)胞移植(HCT)f?血清促紅細(xì)胞生成素(EPO)水平?血清鐵檢查?在選定患者中評(píng)價(jià)獲得性血管性血友病(VWD)和/或其他凝血病的凝血試驗(yàn)g凝血酶原時(shí)間(PT)、部分凝血活酶時(shí)間(PTT)、纖維蛋白原血漿血管性血友病因子抗原(VWFA)測(cè)量VonWillebrandRistocetin輔因子(VWF:RCo)活性haNCCN性肥大細(xì)胞增多癥和帶有嗜酸性粒細(xì)胞增多癥和酪氨酸激酶融合基因的髓樣/淋巴腫斷檢查。b參見2017年WHO原發(fā)性骨髓纖維化(PMF)診斷標(biāo)準(zhǔn)。參見(MPN-A)。cETPVMF的診斷標(biāo)準(zhǔn)。參見(MPN-B)。d17年WHOPV和ET診斷標(biāo)準(zhǔn)。參見(MPN-C)。e突變的預(yù)后模型已被提出來(lái)確定可能有白血病轉(zhuǎn)化風(fēng)險(xiǎn)的骨髓纖維化(MF)患者。新一代測(cè)序NGS助于在選定的情況(例如，三陰性非突變JAK2、MPL和CALR)。MPN患者中具有預(yù)后意義的體細(xì)胞突變列表見MPN-D。f參見MF-2和MF-3。g風(fēng)險(xiǎn)外科手術(shù)的患者，以及血小板計(jì)數(shù)升高和/或脾腫大或原因不明出血的患者。h在某些情況下，包括血管假性血友病因子(VWF)抗原、因子VIII活性和VWF多聚體在內(nèi)的擴(kuò)展系列可能是有Note:Allrecommendationsarecategory2Aunlessotherwiseindicated.ClinicalTrials:NCCNbelievesthatthebestmanagementofanypatientwithcancerisinaclinicaltrial.Participationinclinicaltrialsisespeciallyencouraged.MPN-1Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.PN新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。PNNCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓增生性腫瘤化纖維化(PMF)b?MIPPS-70或MIPSS-70+DIPSSPlus(如果分子檢(如果核型分析不可PV或ET后MFc?MYSEC-PM胞增多癥(PV)d傳統(tǒng)風(fēng)險(xiǎn)模型k低風(fēng)險(xiǎn)(MF-1)?MIPSS-70：≤3?MIPSS-70+版本2.0：≤3?DIPSS-Plus：≤1?DIPSS：≤2?MYSEC-PM：<14高風(fēng)險(xiǎn)(MF-2)?MIPSS-70：≥4?MIPSS-70+版本2.0：≥4?DIPSS-Plus：>1?DIPSS：>2?MYSEC-PM：≥14低風(fēng)險(xiǎn)(PV-1)?年齡<60歲且無(wú)既往血栓形成史高危(PV-2)?年齡≥60歲和/或既往血栓形成史增多癥(ET)IPSET-血栓形成(修訂)l極低風(fēng)險(xiǎn)(ET-1)?年齡≤60歲，無(wú)JAK2突變，無(wú)血栓形成既往史ET)?年齡≤60歲，存在JAK2突變，無(wú)血栓形成既往史中等風(fēng)險(xiǎn)(ET-2)?年齡≥60歲，無(wú)JAK2突變，無(wú)血栓形成既往史高危(ET-3)?任何年齡血栓形成史或年齡>60歲伴JAK2突變注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓增生性腫瘤b參見2017年WHO原發(fā)性骨髓纖維化診斷標(biāo)準(zhǔn)。參見(MPN-A)。cET后或PV后MF的診斷標(biāo)準(zhǔn)。參見(MPN-B)。d參見2017年WHOPV和ET診斷標(biāo)準(zhǔn)。參見(MPN-C)。iMPN的診斷基于2017年WHO標(biāo)準(zhǔn)，需要結(jié)合臨床、實(shí)驗(yàn)室、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子檢測(cè)。jMFPVET具有MPN管理專業(yè)知識(shí)的專業(yè)中心。kMarchioliR,etal.JClinOncol2005;23:2224-2232.l修訂的ET血栓形成國(guó)際預(yù)后評(píng)分(IPSET-血栓形成)是ET風(fēng)險(xiǎn)分層的首選(HaiderM,etal.AmJHematol2016;91:390-394.BarbuiT,etal.BloodCancerJ2015;5:e369)。注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳治療都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.低風(fēng)險(xiǎn)a擔(dān)(MPN-10MPN-E2/2)之前未或情況下有或二醇干擾素α-2a或基脲，如果細(xì)胞減有癥狀獲益疾病進(jìn)展的反應(yīng)和低風(fēng)險(xiǎn)a擔(dān)(MPN-10MPN-E2/2)之前未或情況下有或二醇干擾素α-2a或基脲，如果細(xì)胞減有癥狀獲益疾病進(jìn)展的反應(yīng)和體征/癥狀 MPN0;MPN-E2/2)每3-6月c,d 狀bNCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化險(xiǎn)骨髓纖維化的治療疾病進(jìn)展的體征疾病進(jìn)展的體征和癥狀 每3-6月c,d察或 無(wú)癥狀)，并監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展察或 MPNSAFTSS負(fù)MPNSAFTSS負(fù)解或g疾病進(jìn)展療并監(jiān)測(cè)疾病進(jìn)展c,e,f(MPN-不用于初始治療和疾病進(jìn)展監(jiān)測(cè)的替代方案c,e,f (MPN-10；MPN-E2/2)參見見MF-4e參見JAK抑制劑(MPN-G)e參見JAK抑制劑(MPN-G)使用的特殊考慮。f臨床獲益可能未達(dá)到IWG緩解標(biāo)準(zhǔn)的閾值，建議根據(jù)臨床醫(yī)生的判斷繼續(xù)使用蘆可替尼。參見IWGMRTELNMF反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)(MF-B)。g應(yīng)考慮使用多基因NGS組合進(jìn)行額外的分子檢測(cè)，以評(píng)價(jià)與患者疾病進(jìn)展相關(guān)的高風(fēng)險(xiǎn)突變PMF。參見MPN突變的預(yù)后意義(MPN-D)。PMF同種異體HCT的決策。參見MPN突變的預(yù)后意義(MPN-D)。b參見MPN(MPN-F)患者的支持性治療。c應(yīng)在診斷時(shí)和有臨床指征時(shí)進(jìn)行骨髓穿刺和活檢(如果進(jìn)展的癥狀和體征增加支持)。注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。d參見2013年IWG-MRT和ELNMF反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。到IWG-MRT反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)的閾值。緩解評(píng)估應(yīng)根據(jù)疾病相關(guān)癥狀的改善情況，由臨床醫(yī)生自行決定。MF-1Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.(MPN-10；新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。(MPN-10；NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化NSAFSS負(fù)擔(dān)高風(fēng)險(xiǎn)h0×109/L的治療不是移植候選人考慮臨床試驗(yàn)k人e,i 移植候選人h,i,j魯索替尼疾病進(jìn)展的或體征/癥狀非移植候選e,iFedratinib(魯索替尼疾病進(jìn)展的或體征/癥狀非移植候選e,iFedratinib(MPN-10； (2B類)MPN-E2/2)或每3-6月c,d或或其他JAK抑疾病進(jìn)展監(jiān)測(cè)c,e,f(MPN-10；MPN-E2/2)非移植候選患者，僅有癥狀b非移植候選患者，僅有癥狀bb參見MPN(MPN-F)患者的支持性治療。c應(yīng)在診斷時(shí)和根據(jù)臨床情況進(jìn)行骨髓穿刺和活檢(如果進(jìn)展的癥狀和體征增加支持)。d13年IWG-MRT和ELNMF反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)(MF-B)。這些應(yīng)答標(biāo)準(zhǔn)主要用于臨床試驗(yàn)。臨床獲益可能達(dá)不到IWGMRT標(biāo)準(zhǔn)的閾值。應(yīng)根據(jù)臨床醫(yī)生的判斷，根據(jù)疾病相關(guān)癥狀的改善情況進(jìn)行緩解評(píng)估。eJAK制劑(MPN-G)使用的特殊考慮。f臨床獲益可能未達(dá)到IWG緩解標(biāo)準(zhǔn)的閾值，建議根據(jù)臨床醫(yī)生的判斷繼續(xù)使用蘆可替尼或fedratinib。參IWGMRTELNMF反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)(MF-B)。g應(yīng)考慮使用多基因NGS面板進(jìn)行額外的分子檢測(cè),評(píng)估與患者疾病進(jìn)展相關(guān)的高風(fēng)險(xiǎn)突變PMFMPN的預(yù)后意義(MPN-D)。h建議對(duì)所有患者進(jìn)行同種異體HCT評(píng)價(jià)。識(shí)別“高風(fēng)險(xiǎn)”突變可能有助于PMF患者同種異體HCTMPNDi因HCT患者的選擇應(yīng)基于年齡、體能狀態(tài)、主要合并癥、社會(huì)心理狀態(tài)、患者偏好和護(hù)性。出于計(jì)劃目的，建議早期轉(zhuǎn)診至移植。橋接治療可用于移植前將骨髓原始細(xì)水平。j在接近預(yù)處理開始時(shí)可繼續(xù)使用Ruxolitinib或fedratinib治療用于改善脾腫大和其他疾病相關(guān)癥MPNG1/5)。移植前JAK抑制劑的使用見討論。k如果臨床試驗(yàn)不可用，應(yīng)考慮其他選擇。更多詳情請(qǐng)參見討論。注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。MF-2Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021NCCN指南討論MF相關(guān)貧血的管理原因(例如，出血，B2或葉酸缺?治療共存病因?如有需要，更換鐵、葉酸、征(白細(xì)胞減少)?支持性說(shuō)明b00mU/mLEPO500mU/mL有反應(yīng)有反應(yīng)繼續(xù)治療ESA(阿法或或或或 d或或來(lái)那度胺±潑尼松o或沙利度胺±潑尼松o或Luspaterceptp3類)b參見MPN(MPN-F)患者的支持性治療。dIWGMRTELNMFMFB床試驗(yàn)。臨床獲益可能達(dá)不到IWG-MRT反應(yīng)標(biāo)準(zhǔn)的閾值。應(yīng)根據(jù)臨床醫(yī)生的判斷，根據(jù)疾病相關(guān)癥狀的改善情況進(jìn)行緩解評(píng)估。j對(duì)于脾腫大和其他疾病相關(guān)癥狀的改善，可繼續(xù)使用Ruxolitinib或fedratinib。iFDA的生物類似藥是阿法依泊汀的合適替代品。m建議對(duì)男性進(jìn)行前列腺癌篩查，并監(jiān)測(cè)肝功能檢查以及使用他汀類藥物等合并用藥，以免增加橫紋肌溶解風(fēng)險(xiǎn)增加的風(fēng)險(xiǎn)。ndel(5q)的存在與來(lái)那度胺更好的緩解率相關(guān)。o療，隨后在3個(gè)月內(nèi)逐漸減少潑尼松劑量。p首選luspatercept的臨床試驗(yàn)(如可用)。注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。MF-3Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.進(jìn)展至晚期/AML新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。進(jìn)展至晚期/AMLNCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化?骨髓穿刺和三色和網(wǎng)染色活檢?骨髓評(píng)價(jià)(血液，如果無(wú)髓穿刺) ?細(xì)胞遺傳學(xué)(有或突變(參見NCCNAML指南)F周血或骨髓中原始細(xì)%)MF原始細(xì)胞期/AMLq 中原始?誘導(dǎo)治療后進(jìn)行同種異體HCT(緩解患者)?誘導(dǎo)治療選擇包括：rsNCCNAML指南)或HMA±JAK抑制劑t或低強(qiáng)度化療r,s(參見NCCNAML指南)iHCT社會(huì)心理狀態(tài)、患者偏好和護(hù)理人員的可用性。出于計(jì)劃目的，建議早期轉(zhuǎn)診至移植。橋接治療可用于移植前將骨髓原始細(xì)胞降低至可接受水平。jRuxolitinib或fedratinib可在接近預(yù)處理治療開始時(shí)繼續(xù)使用，以改善脾腫大和其他疾病相關(guān)癥狀，見(MPN-G，1/5)。移植前JAK抑制劑的使用見討論。r腫瘤溶解綜合征(TLS)的預(yù)防治療。參見MPN患者的支持性治療(MPN-F)。sAML方案通常用于MPN疾病進(jìn)展的管理。然而，這些方案通常緩解率較差。tJAK抑制劑(蘆可替尼或fedratinib)可與HMA(阿扎胞苷或地西他濱)聯(lián)合用于緩解脾腫大或其他疾病相關(guān)癥狀。注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。FVersion2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化骨髓纖維化(MF)患者的風(fēng)險(xiǎn)分層(PMF)SSIPSSPLUSMIPSSMIPSS+版本2.0PVET后(MF)MYSECPM(MF-A，5/5)注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.2/5新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021National2/5NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化PMF者的風(fēng)險(xiǎn)分層動(dòng)態(tài)國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)(DIPSS)1012年齡，歲55g/dL0外周血原始細(xì)胞，%，Y/NNY低0高DIPSS評(píng)分的在線計(jì)算器可參見httpsqxmdcomcalculatecalculator_187/dipss-prognosis-in-rosisDIPSSPLUSDIPSS低風(fēng)險(xiǎn)0DIPSS中度風(fēng)險(xiǎn)1(INT-1)1DIPSS中危2(INT-2)23111*不良核型：復(fù)雜核型或單一或兩種異常，包括8、7/7q-、i(17q)、5/5q-、12p-、inv(3)或11q23三體重排。低01高DIPSS-PLUS評(píng)分的在線計(jì)算器可參見httpsqxmdcomcalculatecalculator15/dipss-plus-score-for-rognosisinmyelofibrosis1PassamontiF,CervantesF,VannucchiAM,etal.Adynamicprognosticmodeltopredictsurvivalinprimarymyelofibrosis:astudybytheIWG-MRT(InternationalWorkingGroupforMyeloproliferativeNeoplasmsResearchandTreatment).Blood2010;115:1703-1708.2GangatN,CaramazzaD,VaidyaR,etal.DIPSSplus:arefinedDynamicInternationalPrognosticScoringSystemforprimarymyelofibrosisthatincorporatesprognosticinformationfromkaryotype,plateletcount,andtransfusionstatus.JClinOncol2011;29:392-397.注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化PMF患者的風(fēng)險(xiǎn)分層強(qiáng)IPSS(MIPSS-70)PMF年齡≤70歲的患者3122細(xì)胞≥2%1纖維化≥2級(jí)11CALR變基因型1HMR突變a1≥2個(gè)HMR突變2低高scoreit腳注參考文獻(xiàn)3GuglielmelliP,LashoTL,RotunnoG,etal.MIPSS-70:Mutation-EnhancedInternationalPrognosticScoreSystemforTransplantation-AgePatientswithPrimaryMyelofibrosis.JClinOncol2018,36:310-318..注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN./5低高0低高0MIPSS-70+版本2.0的在線計(jì)算器見http://www.mipss70score.it/.4/5NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化PMF患者的風(fēng)險(xiǎn)分層原發(fā)性骨髓纖維化的突變和核型增強(qiáng)國(guó)際預(yù)后評(píng)分系統(tǒng)4,5(MIPSS-70+版本2.0)重度貧血(女性血紅蛋白<8g/dL，男性<9g/dL)2中度貧血(女性血紅蛋白8–9.9g/dL，男性9–10.9g/dL)1環(huán)原始細(xì)胞≥2%12LR2MRa2≥2個(gè)HMR突變33VHR析4腳注參考文獻(xiàn)TefferiAGuglielmelliPLashoTLetal.MIPSS70+Version2.0:MutationandKaryotype-EnhancedInternationalPrognosticScoringSystemforPrimaryMyelofibrosis.JClinOncol2018,36:1769-1770.TefferiANicolosiMMudireddyMetalRevisedcytogeneticriskstratificationinprimarymyelofibrosis:analysisbasedon1002informativepatents.Leukemia2018;32:1189-199.注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN./5新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021National/5NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化PV后和ET后MF患者的風(fēng)險(xiǎn)分層繼發(fā)于PV和ET的骨髓纖維化預(yù)后模型(MYSEC-PM)6患者年齡2細(xì)胞≥3%2LR211低1高6MYSEC的在線計(jì)算器可參見http://mysec-pm.eu/.6PassamontiF,GiorginoT,MoraB,etal.Aclinical-molecularprognosticmodeltopredictsurvivalinpatientswithpostpolycythemiaveraandpostessentialthrombocythemiamyelofibrosis.Leukemia2017,31:2726-2731.注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化2013版IWG-MRT和ELN關(guān)于骨髓纖維化(MF)的緩解標(biāo)準(zhǔn)a,1,2要求的標(biāo)準(zhǔn)(對(duì)于所有緩解類別，獲益必須持續(xù)≥12周才有資格作為緩解)骨髓：a年齡校正后的正常細(xì)胞；原始細(xì)胞<5%；≤1級(jí)MFb和血紅蛋白≥10g/dL且<正常上限(UNL)；中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)≥1×109/L且<UNL；血小板計(jì)數(shù)≥100×109/L且<UNL；未成熟骨髓細(xì)胞<2%c疾病癥狀消退；脾臟和肝臟(EMH)證據(jù)血紅蛋白≥10g/dL且<UNL；中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)≥1×109/L且<UNL；血小板計(jì)數(shù)≥100×109/L且<UNL；未成熟骨髓細(xì)胞<2%c或骨髓：a年齡校正的正常細(xì)胞；原始細(xì)胞<5%；≤1級(jí)MFb和外周血：8.5g/dL≤血紅蛋白<10g/dL，且<UNL；中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)≥1×109/L且<UNL；50×109/L≤血小板計(jì)數(shù)<100×109/L，且<UNL；未成熟骨髓細(xì)胞<2%c疾病癥狀消退；脾臟和肝臟參見MF-B的腳注(4/4)aPatientsundergoingHCTmaybeevaluatedforresponseassessmentusingotherresponsecriteria.。TefferiACervantesFMesaR,etal.Revisedresponsecriteriaformyelofibrosis:InternationalWorkingGroup-MyeloproliferativeNeoplasmsResearchandTreatment(IWG-MRT)andEuropeanLeukemiaNet(ELN)consensustBlood2Theseresponsecriteriaweredevelopedmainlyforuseinclinicaltrials.ClinicalbenefitmaynotreachthethresholdoftheIWG-MRTResponseCriteria.Responseassessmentshouldbedonebasedontheimprovementofdisease-relatedsymptomsatthediscretionoftheNCCN何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化2013版IWG-MRT和ELN關(guān)于骨髓纖維化(MF)的緩解標(biāo)準(zhǔn)1,2要求的標(biāo)準(zhǔn)(對(duì)于所有緩解類別，獲益必須持續(xù)≥12周才有資格作為緩解)d肋緣下至少5cm(LCM)或低于LCM時(shí)，可觸及距離增加≥100%，基線脾腫大為5-10cm，或低于LCM時(shí)，可觸及距離增加cm實(shí)白血病轉(zhuǎn)化，或緩解類別在達(dá)到完全緩解(CR)、部分緩解(PR)或CI后，至少不再符合臨床改善(CI)的標(biāo)準(zhǔn)，或貧血癥狀消失持續(xù)至少1個(gè)月或脾大癥狀消失持續(xù)至少1個(gè)月貧血、脾大或癥狀無(wú)進(jìn)展，或無(wú)貧血、血小板減少或中性粒細(xì)胞減少的嚴(yán)重程度的增加e非輸血依賴性患者：血紅蛋白水平升高≥2g/dLf依賴輸血的患者：變得不依賴輸血g脾臟反應(yīng)g，h在LCM下方5-10cm處可觸及的基線脾腫大，變得不可觸及或脾臟緩解需要通過(guò)MRI或CT證實(shí)，顯示脾臟體積縮小≥35%參見MF-B的腳注(4/4)1TefferiA,CervantesF,MesaR,etal.Revisedresponsecriteriaformyelofibrosis:InternationalWorkingGroup-MyeloproliferativeNeoplasmsResearchandTreatment(IWG-MRT)andEuropeanLeukemiaNet(ELN)consensustBlood2Theseresponsecriteriaweredevelopedmainlyforuseinclinicaltrials.ClinicalbenefitmaynotreachthethresholdoftheIWG-MRTResponseCriteria.Responseassessmentshouldbedonebasedontheimprovementofdisease-relatedsymptomsatthediscretionoftheclinician.除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。NCCN何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.MF-B4新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveCancerNetwork,Inc公司所有。NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化2013版IWG-MRT和ELN關(guān)于骨髓纖維化(MF)的緩解標(biāo)準(zhǔn)1,2評(píng)估治療引起的細(xì)胞遺傳學(xué)和分子變化的建議學(xué)緩解必須分析至少10個(gè)中期分裂相用于細(xì)胞遺傳學(xué)緩解評(píng)價(jià)，并需要通過(guò)以下方法確認(rèn)6個(gè)月時(shí)間窗內(nèi)重復(fù)檢測(cè)CR常的根除PR：異常中期分裂相減少≥50%(部分緩解僅適用于基線時(shí)至少有10個(gè)異常中期分裂相的患者)分子學(xué)緩解評(píng)估必須在外周血中進(jìn)行分析，并且需要重復(fù)確認(rèn)個(gè)月時(shí)間窗內(nèi)的檢查CR常的根除PR：等位基因負(fù)荷降低≥50%(部分緩解僅適用于基線時(shí)突變等位基因負(fù)荷至少為20%的患者)傳學(xué)/分子學(xué)復(fù)發(fā)重新出現(xiàn)經(jīng)重復(fù)檢測(cè)證實(shí)的預(yù)先存在的細(xì)胞遺傳學(xué)或分子學(xué)異常參見MF-B的腳注(4/4)TefferiACervantesFMesaR,etal.Revisedresponsecriteriaformyelofibrosis:InternationalWorkingGroup-MyeloproliferativeNeoplasmsResearchandTreatment(IWG-MRT)andEuropeanLeukemiaNet(ELN)consensusortBloodTheseresponsecriteriaweredevelopedmainlyforuseinclinicaltrials.ClinicalbenefitmaynotreachthethresholdoftheIWG-MRTResponseCriteria.Responseassessmentshouldbedonebasedontheimprovementofdisease-relatedsymptomsatthediscretionoftheclinician注：除非另有說(shuō)明，所有建議均為2A類。臨床試驗(yàn)：NCCN認(rèn)為，任何癌癥患者的最佳管理都是在臨床試驗(yàn)中。尤其鼓勵(lì)參加臨床試驗(yàn)。Version2.2021,08/18/21?2021NationalComprehensiveCancerNetwork(NCCN),Allrightsreserved.NCCNGuidelinesandthisillustrationmaynotbereproducedinanyformwithouttheexpresswrittenpermissionofNCCN.B3/4B/4新醫(yī)生團(tuán)隊(duì)編譯，僅供個(gè)人學(xué)習(xí)使用，嚴(yán)禁用于商業(yè)，請(qǐng)于下載后24小時(shí)刪除。版權(quán)歸?2021NationalComprehensiveB/4NCCNGuidelinesVersion2.2021骨髓纖維化a基線和治療后骨髓切片將由中心審查過(guò)程一次解讀。細(xì)胞遺傳學(xué)和分子學(xué)不用于CR評(píng)價(jià)。b根據(jù)歐洲分類對(duì)MF進(jìn)行分級(jí)。(ThieleJ,KvasnickaHM,FacchettiF,etal.Europeanconsensusongradingbonemarrowfibrosisandassessmentofcellularity.Haematologica2005;90:1128.)強(qiáng)調(diào)CR骨髓的共識(shí)定義僅在符合所有其他標(biāo)準(zhǔn)的患者中使用，包括白紅細(xì)胞增多癥消退。還應(yīng)注意的是，工作組就代表組織學(xué)完全緩解的內(nèi)容達(dá)成共識(shí)是一項(xiàng)特別困難的任務(wù)。c未成熟髓系細(xì)胞構(gòu)成原始細(xì)胞+早幼粒細(xì)胞+中幼粒細(xì)胞+晚幼粒細(xì)胞+有核紅細(xì)胞。在脾切除患者中，允許未成熟髓系細(xì)胞<5%。。d脾腫大的疾病進(jìn)展需要通過(guò)MRI或CT證實(shí)，顯示脾臟體積較基線增加≥25%。體檢和影像學(xué)檢查的基線值都是指治療前基線，而非治療后測(cè)量。e參見貧血緩解、脾臟緩解和疾病進(jìn)展的定義。貧血嚴(yán)重程度的增加構(gòu)成了新的輸血依賴性的發(fā)生或血紅蛋白水平從治療前基線下降≥2g/dL，持續(xù)至少12周。根據(jù)不良事件通用術(shù)語(yǔ)標(biāo)準(zhǔn)(CTCAE)第4.0版，血小板減少癥或中性粒細(xì)胞減少癥的嚴(yán)重程度增加定義為血小板計(jì)數(shù)或中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)相對(duì)于治療前基線下降2級(jí)。此外，CI的分配要求最小血小板計(jì)數(shù)≥25000×109/L和中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)≥0.5×109/L.f僅適用于基線血紅蛋白<10g/dL的患者。在研究入組時(shí)不符合嚴(yán)格的輸血依賴標(biāo)準(zhǔn)的患者中(見下文)，但在前一個(gè)月內(nèi)接受過(guò)輸血的患者中，輸血前血紅蛋白水平應(yīng)作為基線。g研究入組前的輸血依賴性定義為研究入組前12周內(nèi)，在沒有出血或治療引起的貧血的情況下，在血紅蛋白水平<8.5g/dL時(shí)輸注至少6個(gè)單位的濃縮紅細(xì)胞(PRBC)。此外，最近的輸血事件必須發(fā)生在研究入組前28天內(nèi)。輸血依賴性患者的緩解要求在治療期間任何連續(xù)“滾動(dòng)”12周間隔內(nèi)無(wú)任何PRBC輸注，以血紅蛋白水平≤8.5g/dL為上限。h在脾切除患者中，可觸及的肝腫大用相同的測(cè)量策略替代。i脾臟或肝臟緩解必須通過(guò)成像研究證實(shí)，其中需要通過(guò)MRI或CT評(píng)估脾臟體積減少≥35%