動態(tài)視腦電圖監(jiān)測在臨床診中的價值-王本國

動態(tài)視腦電圖監(jiān)測在臨床診中的價值-王本國第一頁，共73頁。病例1：反復(fù)腦梗死李某，男，57歲，ID：2015-5-16第1次入院;主訴：突發(fā)言語不利，伴右側(cè)肢體乏力4小時現(xiàn)病史：患者于今晚18:30左右就餐時出現(xiàn)言語不清、右側(cè)肢體乏力癥狀，無惡心嘔吐、發(fā)熱惡寒、四肢抽搐、胸悶心悸、二便失禁、頭暈頭痛等癥。遂來我院急診就診，行腦CT示：1、結(jié)合病史，符合腦膜瘤術(shù)后改變，術(shù)區(qū)軟化灶形成；2、左側(cè)顴弓顴骨陳舊性骨折；3、鼻竇炎。遂由急診擬“腦梗塞”收入我科住院。入院時癥見：神清，精神可，言語謇澀，右側(cè)肢體乏力，可站立及行走，無發(fā)熱、惡心嘔吐、肢體抽搐、頭暈頭痛等癥，納眠可，二便調(diào)。既往史：平素體健，無慢性疾病史；1年余前曾因頭面部外傷在我院住院治療；2015-2-5因左頂葉腦膜皮細(xì)胞型腦膜瘤在我院外四科住院行手術(shù)治療；第二頁，共73頁。神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查：神志清，精神正常，時間、地點(diǎn)、人物定向力不能配合，理解、記憶、計算力不能配合。言語：感覺性失語。顱神經(jīng)：Ⅵ：眼球居中，雙眼球諸方向運(yùn)動不能配合檢查，復(fù)視不能配合檢查。Ⅻ：伸舌不能配合檢查。運(yùn)動系統(tǒng)：四肢肌張力正常，左側(cè)肌力Ⅴ級，右側(cè)肌力Ⅳ級，右上肢有不自主運(yùn)動。感覺系統(tǒng)：雙側(cè)痛觸覺、運(yùn)動覺、位置覺、振動覺不能配合檢查。反射：正常；病理征：（—）共濟(jì)：雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟脛膝試驗(yàn)、Romberg試驗(yàn)、直線行走不能完成。頭顱CT：1、符合腦膜瘤術(shù)后改變，左頂葉術(shù)區(qū)軟化灶形成；2、左側(cè)顴弓顴骨陳舊性骨折；3、鼻竇炎。第三頁，共73頁。NIHSS:1b.意識水平提問：2分；1c.意識水平指令：2分；5、6.上下肢運(yùn)動：2分；9.語言：1分；共計：7分。診斷：1.急性動脈粥樣硬化性腦梗塞；2.左頂葉腦膜瘤術(shù)后治療：予r-TPA靜脈溶栓治療：第四頁，共73頁。DWI序列未見明顯彌散受限信號。MRA：前循環(huán)主干血管形態(tài)尚可；BA纖細(xì)，RVA顱內(nèi)段未見顯示。第五頁，共73頁。MR：未見急性腦梗：是及時靜脈溶栓血管再通未遺留病灶，還是潛在病因？第六頁，共73頁。2015-5-21

VEEG左側(cè)以頂、枕區(qū)為著不規(guī)則θ、δ慢波活動較右側(cè)增多第七頁，共73頁。2015-5-21行VEEG左側(cè)以頂、枕區(qū)為著不規(guī)則θ、δ慢波活動較右側(cè)增多第八頁，共73頁。雙導(dǎo)縱聯(lián)下更明顯：左頂枕不規(guī)則θ、δ慢波活動腦電結(jié)果：左頂枕區(qū)不對稱性局灶慢波活動雖為非特異性異常腦電活動，但對應(yīng)區(qū)域與腦膜瘤術(shù)后區(qū)域相符，給予了：VPA0.5gbid抗癲癇治療。第九頁，共73頁。主訴：右側(cè)肢體麻木乏力半天，加重伴言語蹇澀2小時余?，F(xiàn)病史：緣患者于昨晚19時左右安靜狀態(tài)下突發(fā)右側(cè)肢體麻木乏力，可站立及行走，無嘔吐、發(fā)熱、惡寒、四肢抽搐、胸悶、心悸、二便失禁、頭暈、頭痛等癥。今早5點(diǎn)左右患者右側(cè)肢體麻木乏力加重，并出現(xiàn)言語謇澀，家屬遂送至我院急診就診，急診急復(fù)顱腦CT示：左頂葉腦腫瘤術(shù)后改變，頂葉軟化灶，顱內(nèi)少量積氣。心電圖：竇性心律；正常心電圖。由急診收入我科行進(jìn)一步診斷治療。入院時癥見：神清，精神可，言語謇澀，右側(cè)肢體麻木乏力，右上肢不自主運(yùn)動，可站立及行走，無嘔吐、惡寒發(fā)熱、肢體抽搐、頭暈、頭痛等癥，納眠可，小便調(diào)，大便暫無。2015-8-18第二次入院第十頁，共73頁。2015-8-188:00開始監(jiān)測，監(jiān)測過程中與交談，對答不切題，高級智能下降，右手活動欠靈敏。左側(cè)頂、枕及中后顳區(qū)較大量中高波幅不規(guī)則δ、θ活動；部分連續(xù)性棘波、棘慢復(fù)合波發(fā)放。11:23予丙戊酸鈉0.8giv,11:25可見局灶性慢波活動減少，呈6~8Hzθ、慢α活動，仍可見局灶棘波、棘慢波較頻繁發(fā)放。11:42地西泮10mgiv，11:43同步腦電逐漸呈廣泛β活動，左側(cè)頂、枕、中后顳區(qū)棘波、棘慢復(fù)合波消失。第十一頁，共73頁。2015-8-188:00開始監(jiān)測，監(jiān)測過程中與交談，對答不切題，高級智能下降，右手活動欠靈敏。左側(cè)頂、枕及中后顳區(qū)較大量中高波幅不規(guī)則δ、θ活動；部分連續(xù)性棘波、棘慢復(fù)合波發(fā)放。11:23予丙戊酸鈉0.8giv,11:25可見局灶性慢波活動減少，呈6~8Hzθ、慢α活動，仍可見局灶棘波、棘慢波較頻繁發(fā)放。11:42地西泮10mgiv，11:43同步腦電逐漸呈廣泛β活動，左側(cè)頂、枕、中后顳區(qū)棘波、棘慢復(fù)合波消失。診斷考慮CPS持續(xù)狀態(tài)第十二頁，共73頁。第十三頁，共73頁。2015年8月第二次MRI第十四頁，共73頁。最后診斷出院3月堅(jiān)持抗血小板、降脂治療;幾乎相同癥狀再次出現(xiàn)，右側(cè)肢體乏力、反應(yīng)遲鈍、言語含糊及間斷右上肢抽動;急性腦梗死復(fù)發(fā)嗎？診斷：

1.

復(fù)雜部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)2.左頂葉腦膜瘤術(shù)后第十五頁，共73頁。病例2:后循環(huán)梗死李某某，男，59歲，ID:2015-09-28

16:26入院主訴：意識不清、四肢乏力4小時余?，F(xiàn)病史：緣患者于11時左右暈倒在路邊，呼之不應(yīng)，四肢無力，無二便失禁，無抽搐、嘔吐等，由交警呼叫120送至當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療，急查顱腦CT未見明顯異常，患者家屬要求轉(zhuǎn)我院進(jìn)一步治療。遂由120接回我院急診就診，急診急復(fù)顱腦CT：腦萎縮，雙側(cè)篩竇炎。

由急診擬“暈厥查因”收入我科。入院時癥見：嗜睡狀，反應(yīng)遲鈍，言語不清，四肢乏力，有痰難咯，無惡心嘔吐、噯氣反酸、腹瀉、惡寒發(fā)熱、肢體抽搐、自汗盜汗等癥，納眠可，小便調(diào)，大便暫無。既往史：平素健康；有患慢性疾病，近半月有失眠病史，服用藥物控制，具體用藥不詳。第十六頁，共73頁。嗜睡狀，精神正常，時間、地點(diǎn)、人物定向力不完整，重度構(gòu)音不清。顱神經(jīng)：Ⅱ：雙側(cè)瞳孔大，直徑，對光反射及調(diào)節(jié)反射存在。Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ：眼球居中，雙眼球諸方向運(yùn)動欠充分，無復(fù)視。運(yùn)動系統(tǒng)：四肢肌張力正常，四肢肌力Ⅳ級，不自主運(yùn)動。感覺系統(tǒng)：雙側(cè)肢體痛觸覺未見異常，雙側(cè)肢體運(yùn)動覺、位置覺、振動覺不能配合檢查。反射：正常病理征：（-）共濟(jì)運(yùn)動：雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟脛膝試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)；Romberg試驗(yàn)不能完成，直線行走試驗(yàn)不能完成。輔助檢查：2015年09月28日我院急診顱腦CT示：1、腦萎縮

2、雙側(cè)篩竇炎。神經(jīng)系統(tǒng)專科檢查：第十七頁，共73頁。診斷：1、椎基底動脈腦梗死患者嗜睡，四肢乏力，未排除后循環(huán)梗塞的可能，行急診DSA。DSA1：右側(cè)椎動脈開口未見狹窄，V4段遠(yuǎn)端未見顯影，考慮閉塞。2：送SOLITAIRE

AB

4X20mm支架至病變部位行機(jī)械取栓，復(fù)查造影見：右側(cè)椎動脈前向血流通暢，顯影良好。3：術(shù)后復(fù)查造影：右側(cè)椎動脈前向血流較緩慢，顯影良好；經(jīng)微導(dǎo)管緩慢靜推尿激酶稀釋液15wu，術(shù)后復(fù)查造影，右側(cè)椎動脈前向血流通暢，顯影良好。第十八頁，共73頁。術(shù)后第二日，2015-9-29MR：MRDWI序列：右側(cè)小腦半球前葉靠蚓部，片狀低信號。第十九頁，共73頁。腦電圖背景活動呈廣泛低波幅β節(jié)律，考慮受苯二氮類藥物影響可能。第二十頁，共73頁。最后診斷向患者及家屬追問病史，患者近半月有失眠病史，有服用鎮(zhèn)靜藥物控制，由家屬提供患者近期服用藥物有艾司西酞普蘭、眠爾康、百樂眠、勞拉西泮，患者清醒后自訴發(fā)病前晚服用16粒勞拉西泮。最后診斷：安眠藥過量第二十一頁，共73頁。病例3：快速進(jìn)展型癡呆1吳某某，男，73歲，ID:2015-06-17

12:08入院主訴：言語不清、反應(yīng)遲鈍及行走不穩(wěn)3周?，F(xiàn)病史：患者于3周前開始出現(xiàn)言語不清、反應(yīng)遲鈍及行走不穩(wěn)，病前無發(fā)熱惡寒、惡心嘔吐、四肢抽搐、胸悶心悸、頭痛等癥，曾多家醫(yī)院就診，顱腦CT示腦萎縮，予口服藥物對癥處理后，癥狀進(jìn)行性加重，并出現(xiàn)記憶力明顯減退、行走不穩(wěn)。入院時癥見：患者神清，精神疲倦，反應(yīng)遲鈍，言語不清，能站立及緩慢行走，行走不穩(wěn)，寬基底步態(tài)，右腹股溝處可見腫物突出，無惡心嘔吐、噯氣反酸、腹瀉、惡寒發(fā)熱、肢體抽搐、自汗盜汗、咳嗽咯痰、頭暈、頭痛等癥，納眠可，小便調(diào)，大便暫無。既往史：平素健康，無特殊病史，無特殊嗜好。第二十二頁，共73頁。嗜睡，精神反應(yīng)正常，時間、地點(diǎn)、人物定向力不完整，重度構(gòu)音障礙。顱神經(jīng)：

雙側(cè)瞳孔大，直徑，對光反射及調(diào)節(jié)反射存在。眼球居中，雙眼球諸方向運(yùn)動欠充分，無復(fù)視，伸舌居中，無舌肌萎縮及纖顫。運(yùn)動系統(tǒng)：四肢肌張力正常，雙側(cè)肢體肌力Ⅳ級，間斷出現(xiàn)四肢抖動及顫抖。感覺系統(tǒng)：雙側(cè)肢體痛觸覺正常，雙側(cè)肢體運(yùn)動覺、位置覺、振動覺不能配合檢查。反射：正常病理征：（-）共濟(jì)運(yùn)動：雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟脛膝試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)；Romberg試驗(yàn)不能完成，直線行走試驗(yàn)不能完成。神經(jīng)系統(tǒng)?？茩z查：第二十三頁，共73頁。病情進(jìn)行性進(jìn)展2015-06-19入院第三日，患者呈嗜睡狀，不能對答及交流。腰穿：腦脊液生化：葡萄糖：。腦脊液常規(guī)未見明顯異常。顱腦MR示：1、腦萎縮；腦實(shí)質(zhì)未見異常信號。2、腦MRA檢查未見異常。2015-06-20患者嗜睡狀，時有煩躁不安，呼之能喚醒，但不能合理對答及交流，四肢偶有不自主抽動。患者煩躁不安，奮乃靜及奧氮平片

鎮(zhèn)靜。2015-06-22患者持續(xù)昏睡，日夜不分，間有自主睜眼，不語，不能合理對答及交流，精神違拗，高級智能檢查不能配合，四肢肌力IV級，肌張力增高。頸抵抗，克氏征不能檢查。第二十四頁，共73頁。主要檢查結(jié)果：生化8項(xiàng)：葡萄糖：。肝功：總膽紅素：，直接膽紅素：。尿液分析：尿糖：4+。免疫5項(xiàng)：免疫球蛋白A：。糖化血紅蛋白：7.0%。膀胱尿余量B超示：膀胱殘余尿量約357ml。B超：正常。心電圖：竇性心律，逆鐘向轉(zhuǎn)位，T波改變。腦脊液：常規(guī)正常，葡萄糖：，腦脊液涂片未找到細(xì)菌。視頻腦電圖：1、中-重度異常腦電圖，腦電圖背景廣泛彌漫性θ改變，未見抽搐樣臨床發(fā)作，前頭部右側(cè)額、中央?yún)^(qū)明顯間斷性尖波活動。顱腦MR示：1、腦萎縮；2、腦MRA檢查未見異常。第二十五頁，共73頁。2015-6-18第1次MR第二十六頁，共73頁。2015-6-18第1次VEEG1、中-重度異常腦電圖，腦電圖背景廣泛彌漫性θ改變，閃光刺激及過度換氣均未能配合完成。2、1小時監(jiān)測。未見抽搐樣臨床發(fā)作，但前頭部右側(cè)額、中央?yún)^(qū)明顯間斷性尖波發(fā)放。第二十七頁，共73頁?；颊呔}默不語，時有呻吟，間有四肢不自主抽動，頻有陣攣發(fā)作，時有不自主張嘴、咬牙等動作，淺昏迷，雙眼球居中，雙側(cè)瞳孔，對光反射遲鈍，右側(cè)鼻唇溝變淺，嘴角左歪。四肢肌張力增高，雙上肢痛刺激無反應(yīng)，雙下肢痛刺激屈曲；予以營養(yǎng)腦細(xì)胞、控制血壓血糖、抗感染等治療。患者病情繼續(xù)進(jìn)展，出現(xiàn)頻繁陣攣樣發(fā)作。2015-7-2MR：DWI示雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及皮層彌散受限，考慮神經(jīng)元變性，克雅病可能，請結(jié)合臨床。2015-7-4視頻腦電圖：1.重度異常腦電圖，腦電圖背景呈彌漫性θ改變。2.間斷出現(xiàn)，短程周期性同步放電（秒），尖慢復(fù)合波及正-負(fù)雙向波活動。2015-7-9復(fù)查腰穿，腦脊液常規(guī)生化未見明顯異常，自身免疫性抗體：陰性。送檢14-3-3蛋白第二階段診療過程第二十八頁，共73頁。2015-7-2第2次MR第二十九頁，共73頁。2015-7-4第2次VEEG第三十頁，共73頁。Case4快速進(jìn)展型癡呆2蕭XX，女，68歲?！胺磻?yīng)遲鈍1月余”2016-08-04入院。2016-5-19家屬發(fā)現(xiàn)患者情緒波動、間中四肢抖動，反應(yīng)較遲鈍，無意識喪失、肢體癱瘓、惡寒發(fā)熱等，送至中山市人民醫(yī)院住院治療，出現(xiàn)言語不利、二便失禁、不能站立及行走，經(jīng)激素沖擊、丙種球蛋白抗炎、抗癲癇及對癥等治療后，癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。既往有焦慮抑郁癥10余年。意識清楚，反應(yīng)遲鈍，不語，查體不合作，高級智能檢查不能配合。頸無抵抗，雙克征陰性，四肢肌力Ⅳ級，肌張力增高。雙側(cè)指鼻試驗(yàn)、跟脛膝試驗(yàn)不能完成;

第三十一頁，共73頁。輔助檢查自身免疫性腦炎抗體全套（-）副腫瘤抗體（-）；HIV(-)梅毒（-）CSF:初壓120mmH2O，細(xì)胞數(shù)4個，2016年05月19日中山市人民醫(yī)院頭顱MR示：1、左側(cè)額葉皮層慢性缺血變形灶；2、輕度腦萎縮、腦白質(zhì)疏松；3、腦動脈硬化。腦電圖：中度異常腦電圖；全腦導(dǎo)聯(lián)腦波慢化，基本背景以θ波節(jié)律與活動，且不規(guī)則混入較多單個δ波活動，并可見全腦導(dǎo)聯(lián)陣發(fā)性中高波幅δ波呈短程活動為主，δ頻帶、θ頻帶全腦彌漫性分布，功率值增高。第三十二頁，共73頁。發(fā)病2月MRI第三十三頁，共73頁。第三十四頁，共73頁。Vido-EEG第三十五頁，共73頁。檢測報告

編號：CSF-2016-07-028病人姓名：蕭少玲性

別：女年

齡：68歲病歷號：2016-07-029送檢單位：廣東省疾病預(yù)防控制中心送檢標(biāo)本：腦脊液送檢日期：2016年7月22日檢測內(nèi)容：14-3-3蛋白檢測方法：Westernblot檢測結(jié)果：陽性

中國疾病預(yù)防控制中心病毒病預(yù)防控制所病毒病預(yù)防控制所朊病毒病室2016年7月28日第三十六頁，共73頁。檢測報告

編號：BL-2016-07-027病人姓名：蕭少玲性

別：女年

齡：68歲病歷號：2016-07-029送檢單位：廣東省疾病預(yù)防控制中心

送檢標(biāo)本：血液送檢日期：2016年7月22日檢測內(nèi)容：PRNP基因序列分析檢測方法：PRNPPCR擴(kuò)增、PRNP全序列測定檢測結(jié)果1.與標(biāo)準(zhǔn)序列比對序列未出現(xiàn)突變（標(biāo)準(zhǔn)序列號）位氨基酸多態(tài)性為M/M型位氨基酸多態(tài)性為E/E型中國疾病預(yù)防控制中心病毒病預(yù)防控制所病毒病預(yù)防控制所朊病毒病室第三十七頁，共73頁。關(guān)于《廣東省疾病預(yù)防控制中心報告的疑似克雅氏病病人蕭少玲病例》的處理意見2016年7月22日，我室收悉到由貴單位報送的蕭少玲病例的相關(guān)資料（臨床信息表和流行病學(xué)信息表）和送檢樣本（腦脊液和血液）。依據(jù)《我國克雅氏病監(jiān)測方案》的要求，對樣品開展了相關(guān)檢測，并召集朊病毒病有關(guān)專家進(jìn)行了會診，提出以下處理意見，供參考。（一）診斷意見：根據(jù)所提供的病人臨床及流行病學(xué)信息、腦電圖及頭顱MRI影像學(xué)檢測尾狀核和殼核異常高信號結(jié)果，結(jié)合腦脊液14-3-3蛋白陽性檢測結(jié)果（見附件1），PRNP基因檢測129位氨基酸多態(tài)性為M/M型，219位氨基酸多態(tài)性為E/E型，未發(fā)現(xiàn)與遺傳型克雅氏病相關(guān)的突變（見附件2），依照《全國克雅氏病監(jiān)測方案》，建議診斷為散發(fā)型克雅氏病臨床診斷病例。（二）進(jìn)一步處理意見：第三十八頁，共73頁。2015年中國克雅氏病

監(jiān)測病例特征分析2015年共監(jiān)測病例366例，其中散發(fā)型CJD臨床診斷病例134例（37%)，疑似診斷病例29例(8%)，致死性家族型失眠癥病例4例，吉斯特曼－斯特勞斯綜合征病例1例及家族型CJD病例17例，不支持CJD診斷181例(49%)病例報告無季節(jié)聚集性，長久居住地呈散在分布，職業(yè)分布廣泛。臨床診斷病例平均年齡為63歲，男女性別比為1.13:1?？焖龠M(jìn)行性癡呆為最常見的首發(fā)癥狀，占全部診斷病例的36.81%。臨床診斷病例比疑似診斷病例出現(xiàn)更多的典型臨床表現(xiàn)。第三十九頁，共73頁。14-3-3蛋白意義2015年共收到腦脊液樣品355份，其中14-3-3蛋白陽性144例(41%)；在144例14-3-

3蛋白陽性的病例中，臨床診斷病例91例(63%)不支持CJD診斷病例37例(26%)遺傳型CJD病例15例(10%)

37例不支持CJD診斷病例最后臨床診斷結(jié)果為腦炎12例、其他原因引起的癡呆4例、一氧化碳或酒精

中毒2例、腦梗死2例、神經(jīng)梅毒2例及其他腦病15例(線粒體腦病、癲癇及進(jìn)行性核上性麻痹等)。第四十頁，共73頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)Geschwind等發(fā)現(xiàn)，在32例病理證實(shí)的sCJD中，僅有17例腦脊液14-3-3蛋白陽性，敏感性只有53%。CSF

14-3-3蛋白檢測缺乏特異性和敏感性，也可見于腦炎，一氧化碳中毒、腦梗死、多發(fā)性硬化等。EEG長期作為臨床診斷CJD的無創(chuàng)性檢查其特征性的改變?yōu)楦叻?、雙相或多相尖波及尖-慢綜合波，但在CJD的早期和晚期患者中特征的EEG改變常缺如。特征的復(fù)合波并非CJD所獨(dú)有，亦可見于Alzheimer病、AIDS癡呆、MELAS綜合征、缺氧性腦病、肝性腦病等，因此EEG不能作為有效的早期診斷依據(jù)；第四十一頁，共73頁。DWI特征性表現(xiàn)1999年Bahn報道于T2WI尚未見到信號異常時，DWI

即已出現(xiàn)異常高信號改變；Mao-Draayer認(rèn)為DWI異常信號最早出現(xiàn)在發(fā)病后1個月。國內(nèi)外學(xué)者普遍認(rèn)為DWI在CJD的早期診斷中具有重要地位，對早期診斷CJD，DWI比EEG和腦脊液14-3-3蛋白更敏感。DWI?？汕宄@示大腦皮層和基底節(jié)信號改變，大腦皮層高信號呈“花邊征”，早期信號改變可不對稱，可能為單側(cè)或逐漸趨于雙側(cè)，可彌漫或局限性分布，隨病程進(jìn)展對稱。肝豆?fàn)詈俗冃?、CO中毒、肝性腦病、線粒體腦肌病、缺氧性腦病等等，上述病變均可累及基底節(jié)，蒼白球病變是其主要特征，這與本研究的CJD明顯不同，這一點(diǎn)具有重要鑒別診斷價值。第四十二頁，共73頁。MRI特征性表現(xiàn)DWI檢查所顯示的病變影像有三種形式:(1)基底節(jié)病變;(2)大腦皮質(zhì)病變;(3)二者并存；Finkenstaedt等報道29例sCJD，有23例雙側(cè)尾狀核、殼核T2WI高信號，其中僅3例(13%)同時累及蒼白球。之后，有人證實(shí)并強(qiáng)調(diào)了雙側(cè)尾狀核、殼核于T2WI呈對稱性均質(zhì)高信號，很少波及蒼白球。DWI異常信號更多表現(xiàn)在尾狀核、殼核和皮層，而不是丘腦和蒼白球，表明CJD對尾狀核、殼核較蒼白球有更高親和力。病理也支持了這一點(diǎn)，有人發(fā)現(xiàn)，雙側(cè)尾狀核、殼核有明顯的海綿狀變性、膠質(zhì)增生和神經(jīng)細(xì)胞喪失，而蒼白球、丘腦病變相對較輕。第四十三頁，共73頁。Diagnosticcriteriafor

sporadicCreutzfeldt–JakobdiseaseDefinitesCJDI.Spongiformencephalopathyincerebraland/orcerebellarcortexand/orsubcorticalgreymatter;and/orII.Encephalopathywithprionproteinimmunoreactivity(plaqueand/ordiffusesynapticand/orpatchy/perivacuolartypes)ProbablesCJDI.Atleasttwoclinicalsigns:a.Dementiab.Cerebellarorvisualsymptomsc.Pyramidalorextrapyramidalsymptomsd.Akineticmutisme.Myoclonus(omittedin2009criteria)II.Atleastoneofthefollowing:a.PSWConEEGb.14–3–3detectioninCSF(inpatientswithdiseaseduration<2years)c.Highsignalabnormalitiesincaudatenucleusandputamenoratleasttwocorticalregions(temporal,parietal,oroccipital)onDWIorFLAIRsequencesonbrainMRI第四十四頁，共73頁。PossiblesCJDI.Atleasttwoclinicalsigns:a.Dementiab.Cerebellarorvisualsymptomsc.Pyramidalorextrapyramidalsymptomsd.Akineticmutisme.Myoclonus(omittedin2009criteria)II.Illnessduration<2yearsDiagnosticcriteriafor

sporadicCreutzfeldt–Jakobdisease第四十五頁，共73頁。病例4：缺血缺氧性腦病馬某某,女,

37歲,

ID:2015-08-1711:50入院主訴：意識不清1月余?，F(xiàn)病史：緣患者2015-07-17于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行會陰側(cè)切下足月陰道產(chǎn)一活男嬰，出現(xiàn)產(chǎn)后出血、失血性休克，予補(bǔ)液、輸血和升壓等對癥處理后，遂轉(zhuǎn)博愛醫(yī)院進(jìn)一步治療，轉(zhuǎn)入當(dāng)?shù)貗D幼醫(yī)院后出現(xiàn)意識不清，心臟驟停，立即予心肺復(fù)蘇后恢復(fù)自主心率，期間有持續(xù)性陰道出血，不排除子宮破裂及羊水栓塞，遂2015-07-17行“腹式子宮切除術(shù)+雙側(cè)髂內(nèi)動脈結(jié)扎術(shù)+后腹膜血腫清除術(shù)+左側(cè)輸尿管修補(bǔ)術(shù)+盆腔引流術(shù)”，術(shù)后轉(zhuǎn)ICU治療，診斷為“1.產(chǎn)后出血2.子宮破裂3.失血性休克4.DIC5.心臟驟停6.闊韌帶、后腹膜血腫7.重度貧血8.左側(cè)輸尿管裂傷9.缺血性缺氧性腦病10.急性腎功能衰竭11.多臟器功能不全”，經(jīng)治療后目前患者睜眼昏迷，氣管切開，患者家屬為求進(jìn)一步治療，轉(zhuǎn)到我院急診就診，由急診擬“1.缺血缺氧性腦病2.產(chǎn)后出血”收入我院icu治療。入院時癥見：神識不清，睜眼昏迷狀，精神萎靡，氣管切開接人工鼻自主呼吸，呼吸平順，無發(fā)熱惡寒、抽搐，尿少，未解大便。第四十六頁，共73頁。2015-08-18

MR第四十七頁，共73頁。2015-08-21

第1次VEEG2015-08-21腦電圖示：1.重度異常腦電圖，腦電圖背景呈彌漫性低電壓慢活動。2.雙側(cè)額、枕出現(xiàn)腦電反應(yīng)，表現(xiàn)為：疼痛刺激后電壓稍增高（10-11V），頻率增快（4-8HZθ、α活動）；存在部分光驅(qū)性反應(yīng)；聲音刺激未見腦電變化。第四十八頁，共73頁。2015-09-23

第2次VEEG2015-9-23腦電圖示：1、重度異常腦電圖，腦電圖背景呈彌漫性低電壓活動；2、1小時監(jiān)測過程中，視頻較頻繁見右側(cè)面部、雙上肢抽動，同步視頻腦電圖示右側(cè)額、顳枕區(qū)為著棘波、多棘波及棘慢波發(fā)放，并同步右側(cè)面部肌電活動。第四十九頁，共73頁。2015-11-5

第3次VEEG2015-11-53腦電圖示：1、重度異常腦電圖，腦電圖背景呈廣泛彌漫性低電壓活動；2、aEEG雙側(cè)半球振幅上下界限＜5μV第五十頁，共73頁。左側(cè)能量頻帶：δ85.1%；θ6%；α2.6%；β6.2%右側(cè)能量頻帶：δ89%；θ7.5%；α1.6%；β1.9%aEEG：左（上界2.7μV;下界）；右（上界；下界4μV）α變異率：左：2.6%；右3.5%振幅整合腦電圖重度異常。第五十一頁，共73頁。第五十二頁，共73頁。第五十三頁，共73頁。病例5：大面積腦梗死梁某某,男,73歲ID:2015-11-05入院代訴：突發(fā)左側(cè)肢體乏力2天，嗜睡1天現(xiàn)病史：患者于昨日上午10時洗衣服時突發(fā)左側(cè)肢體乏力，無法站立及行走，無惡心嘔吐、發(fā)熱惡寒、四肢抽搐、頭暈頭痛等癥。遂被送至中山阜沙醫(yī)院住院治療，給予rTPA靜脈溶栓治療。今日患者出現(xiàn)嗜睡，轉(zhuǎn)來我院，頭顱CT檢查示：右側(cè)大腦半球大面積腦梗塞。入院時癥見：嗜睡，精神疲倦，發(fā)熱，言語謇澀，左側(cè)肢體乏力，不能站立及行走，間有咳嗽，無咯痰，留置尿管通暢，大便暫無。既往史：高血壓病、2型糖尿病3年余。第五十四頁，共73頁。嗜睡狀，時間、地點(diǎn)、人物定向力不完整，理解、記憶、計算力下降，構(gòu)音障礙。顱神經(jīng)：右側(cè)眼裂縮小，眼球內(nèi)陷，雙眼球向右側(cè)凝視，左側(cè)瞳孔直徑3mm，右側(cè)瞳孔直徑，對光反射靈敏，右側(cè)中樞性面舌癱；運(yùn)動系統(tǒng)：左側(cè)肢體肌張力下降，肌力0級，右側(cè)肌力正常病理征：左下肢巴氏征（+）。頭顱CT檢查示：右側(cè)大腦半球大面積腦梗塞，考慮右側(cè)大腦中動脈栓塞。?？魄闆r第五十五頁，共73頁。

左側(cè)能量頻帶：δ63.1%；θ19.6%；α13.6%β3.6%右側(cè)能量頻帶：δ83%；θ9.9%；α3.3%；β3.7%aEEG：左（上界16.3μV;下界）；右（上界；下界6μV）

α變異率：左：23%；

右10%異常振幅整合腦電圖第五十六頁，共73頁。第五十七頁，共73頁。第五十八頁，共73頁。第五十九頁，共73頁。2015-11-9MRI第六十頁，共73頁。病例6：阮某某，女，90歲，ID:2015-11-0520:19入院代訴：突發(fā)意識不清、不語、右側(cè)肢體乏力2小時余?，F(xiàn)病史：緣患者于今日18：10左右吃飯時突發(fā)意識不清、不語、右側(cè)肢體乏力，無惡心嘔吐、發(fā)熱惡寒、四肢抽搐、二便失禁等癥。急診入院，顱腦CT：1、右側(cè)基底節(jié)腔隙性腦梗塞2、左側(cè)基底節(jié)腦軟化灶3、腦白質(zhì)變性；腦萎縮。入院時癥見：嗜睡，不語，右側(cè)肢體乏力，不能站立及行走，無惡心嘔吐、噯氣反酸、腹瀉、惡寒發(fā)熱、肢體抽搐、自汗盜汗、咳嗽咯痰，納一般眠一般，小便暫無，大便暫無。既往史：高血壓病多年，未經(jīng)系統(tǒng)治療。2007年患者不慎跌倒致右肱骨外髁頸骨折，經(jīng)保守治療痊愈。第六十一頁，共73頁。嗜睡狀，時間、地點(diǎn)、人物定向力不能配合檢查，理解、記憶、計算力不能配合檢查，完全混合性失語。瞳孔等圓等大，直徑，對光反射靈敏。雙眼球向左側(cè)不完全凝視。右側(cè)鼻唇溝變淺，嘴角左歪。運(yùn)動系統(tǒng)：粗估左側(cè)肢體肌力Ⅳ級，肌張力正常，粗估右側(cè)肢體肌力0級，肌張力增高。病理征：左Babinski征（+）。CT檢查報