兒科幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎

幼年型類風濕性關(guān)節(jié)炎

juvenilerheumatoidarthritis

JRA一.發(fā)展史與流行病學1864年Cornil：首次報告了1例JRA（12歲）1890年Diamentfenges：38例JRA特征：起病急，大關(guān)節(jié)受累，反復(fù)并伴有生長障礙，預(yù)后較好1897年still：JRA可表現(xiàn)為急性、慢性兩種形式，特征是關(guān)節(jié)炎+發(fā)熱、肝脾、淋巴結(jié)腫大、皮疹等

1924年：命名Still`s，急性起病，全身型

1943年Wissller：瑞士，提出變應(yīng)性亞敗血癥

特征：間歇高熱，皮疹及關(guān)節(jié)癥狀為主病因：輕型細菌感染+變態(tài)反應(yīng)炎癥

1973年：變應(yīng)性亞敗血癥正式命名為Still`s病目前：國際上已取消變應(yīng)性亞敗血癥

發(fā)病率：美國12～13.9/10萬人英國10/10萬芬蘭9.2/10萬瑞典12/10萬人中國內(nèi)無詳細流行病學資料重慶醫(yī)大兒童醫(yī)院：占住院病例10～15/10萬二.定義與分型兒童關(guān)節(jié)炎：

<16歲兒童≥1個關(guān)節(jié)炎≥6周除外其它原因（如感染、外傷等）1997年國際風濕病學學會聯(lián)盟（ILAR）：幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（JuvenileIdiopathicArthritis，JIA）

<16歲≥6周≥1個關(guān)節(jié)炎JRA分型全身型(10%-20%)

肯定：（1）每日發(fā)熱達2周以上；（2）短暫的非固定的紅斑疹，典型的皮疹與發(fā)熱同時出現(xiàn)，易消散，偶為蕁麻疹；（3）關(guān)節(jié)炎

疑診：無關(guān)節(jié)炎時，具有上述第1項及第2項標準，并有下列任何兩項時：（1）全身淋巴結(jié)腫大；（2）肝或脾腫大；（3）漿膜炎

需排除：（1）IgD增多癥，藥物過敏

多關(guān)節(jié)型(30%-40%)

類風濕因子陰性，患病最初6月內(nèi)波及≥5個關(guān)節(jié)，此型的疾病嚴重程度差異很大，年齡較小（2～3歲）的患兒易出現(xiàn)關(guān)節(jié)侵蝕。類風濕因子陽性，患病最初6月內(nèi)波及≥5個關(guān)節(jié)并伴有類風濕因子+ANA陽性。多見于青春期女性。

少關(guān)節(jié)炎（1）持續(xù)性病初6個月影響及1～4個關(guān)節(jié)（2）擴展性，病初6個月影響1～4個關(guān)節(jié)，6

個月后擴展到5個以上關(guān)節(jié)（積累數(shù)目）

少關(guān)節(jié)型JRA需排除銀屑病關(guān)節(jié)炎、強直性脊柱炎，有全身癥狀者。

銀屑病關(guān)節(jié)炎（1）

一個或更多的關(guān)節(jié)炎及銀屑病或（2）關(guān)節(jié)炎及家族中雙親或兄弟姐妹有銀屑病史，有指（趾）炎或指（趾）甲不正常（凹入或甲脫離），RF陰性。

與附著點炎相關(guān)的關(guān)節(jié)炎（1）關(guān)節(jié)炎合并附著點炎或（2）關(guān)節(jié)炎及至少伴有以下兩項①

骶髂關(guān)節(jié)壓痛②

炎性脊柱或腰骶部痛③

HLA-B27陽性④

8歲以下發(fā)病的男孩⑤有下述家族史（一或二級親屬中至少有以下一項）

A．前眼色素層炎伴疼痛、發(fā)紅及畏光

B.

確證的脊柱關(guān)節(jié)病C．

炎性腸病

D．

強直性脊柱炎

RF陰性，ANA陰性

其它：所有發(fā)病在16歲以下，關(guān)節(jié)炎癥狀持續(xù)6周以上，但又不符合以上各類型中任何一型，或符合兩個或更多以上類型的JIA被列為其它，實際上這一類型的JIA患兒不能被分類。三.病因和發(fā)病機制感染因素：支原體、衣原體、風疹、柯薩基、腺病毒以及沙門氏菌屬、痢疾桿菌、空腸彎曲菌、人類細小病毒19

人類細小病毒19：JRA患兒血清、關(guān)節(jié)滑膜中均找到病毒DNA、抗體，補體下降---參與、加重多關(guān)節(jié)型JRA的病情，成為難治性JRA---支原體誘發(fā)、加重病情，非直接的發(fā)病原因遺傳因素：未完全明確易感人群：☆

HLA-DRB1*B01*0603*與持續(xù)性少關(guān)節(jié)型☆

DP*B10301與多關(guān)節(jié)型類風濕因子陰性☆

HLA-DR4與多關(guān)節(jié)型類風濕因子陽性和全身型免疫因素

外來抗原（感染性微生物）抗原內(nèi)源抗原（變性IgG、膠原蛋白）體液：少關(guān)節(jié)ANA（+）

全身多關(guān)節(jié)型RF（+）異常免疫反應(yīng)細胞：T細胞

局部細胞及細胞因子四.臨床透表現(xiàn)St濁il逗l`征S病20車%（7%～43雹%）全身驚癥狀擇為主關(guān)節(jié)恭癥狀歇在后遲數(shù)周戲、月仆至年2/拳3起病<5歲不規(guī)知則發(fā)座熱，追熱型碎不定兆，自反退又嗓升，茄持續(xù)浴數(shù)日報、數(shù)周前甚至引數(shù)年錦，葛關(guān)節(jié)布腫脹賓出現(xiàn)渾后轉(zhuǎn)襯為低兄熱皮疹財：與朋熱同喪行，美麻疹扮樣，稠短暫劇游走樸性肝、峰脾、似淋巴附結(jié)腫咐大生長饒發(fā)育厭遲緩轉(zhuǎn)歸墾：差異執(zhí)大平殲均病宅程5～6年，50在%持續(xù)溪多年至成學人。1/刪3患兒碌出現(xiàn)勒進行際性、楊破壞傻性關(guān)罩節(jié)炎不良竿預(yù)后蟻：<7歲，些女性篇，病慢程長只，心糾臟累蟲及，勾血小板增腹高、Ig騎A增加野，放煙射學喬進展色快死因菜（3%）：感染編、肝被功能教衰竭糠、心翠臟病哲、淀介粉樣絨變、激素隙副作新用國內(nèi)景早期JR蟲S：下肢坡關(guān)節(jié)叢病變厲為主HL艘A-啟β27陽性腰骶桶部疼飯痛HL猜A-銳β27陽性敢家族叮史無骶類髖關(guān)槐節(jié)炎五.實驗騾室檢醫(yī)查血沉碧↑，C-反應(yīng)物蛋白仍↑，役與疾廊病的宴嚴重坐性平行RF（+）25預(yù)-3椅0%，AN視A（+）30～40辟%Hb足↓，血挖清鐵存蛋白克↑，凳鐵↓廟，蛋穴白結(jié)得合鐵輕正常關(guān)節(jié)產(chǎn)腔液含：多鳥核白箭細胞依↑鄙，補酸體↓戚，糖賤正常MR趣I：診扣斷滑雕膜病睜變敏薪感六.診斷JR雞A診斷犧：≤16歲關(guān)節(jié)厭炎≥6周（繡關(guān)節(jié)工腫脹大，活創(chuàng)動6月內(nèi)記明確歉發(fā)作狠類型鑼（多魯關(guān)節(jié)鏡型≥5個關(guān)襯節(jié)，受限襖、壓觸痛、功灼熱悟感）廁，少鳥關(guān)節(jié)孩型<5個關(guān)節(jié)，墻系統(tǒng)懲型伴截發(fā)熱鑒別雕：感染播性風膨濕熱末、繼小發(fā)性岡關(guān)節(jié)票炎七.治療目建的筑：抑制蓄炎癥減少懲疼痛保持吃功能防止距殘廢處理感關(guān)節(jié)阻外表楊現(xiàn)“金字含塔”方案糖皮鍋質(zhì)激掉素經(jīng)驗曾性治贈療硫唑平喋呤環(huán)磷羊酰胺甲氨籠喋呤肌注軟金、賞青霉平胺羥氯鎖喹金諾胞芬，求柳氮撇磺胺硬吡啶NS鍋AI除DS，基接礎(chǔ)方釀案NS睡AI牙DAs儀pi皺ri乳n70～90男mg努/K掘g/濾d昆T辰id詞or備q棚idNa擁pr奸ox竹en褲(萘普拿生)15～20排mg予/K載g/倚d奏B繡idTo巴lm武et適in25～30找mg始/K閘g/飾d設(shè)T恐idIb距up塵ro表fe嬌n（布蟻洛芬允）35～45尾mg碑/K過g/吃d燭q監(jiān)idIn蜻do宮me督th撿ac劃in（消嚷炎痛場）1～2羨mg耍/K妄g/鐮d貍T測id僚or堡qi岸dDi酒cl消of素en打ac（扶沸他林事）2～3俘mg躺/K道g/疤d港q趙idPi迷ro也xi極ca轟m（炎怪痛喜蜘康）0.腸3～0.戰(zhàn)6m據(jù)g/己Kg洽/d章qdMT技X：療效信肯定漲，副湯反應(yīng)怖少，受每周1次，臘口服、克肌注略均可鄭，4～6周起處效。血不良艇反應(yīng)聲為白細濟胞、烘血小舒板減依少、作口腔乓炎、導(dǎo)肝損柳氮屠磺胺逃吡啶口：JR椅A，強酷脊有改效。負不良蠟反應(yīng)為零胃不針適和峽血像論改變惡。糖皮威質(zhì)激港素不作閥首選玻，過枕渡藥河，待故癥狀焰減輕瓣后減暑量和停田用。府常用利方式經(jīng)：急性均、重露癥病街人早虧期，親小劑乒量應(yīng)蕩用以博控制炎癥鍋，減表輕腫除痛，河待DM絡(luò)AR堅DS發(fā)揮客作用班減量和寒停藥源。腫痛階明顯熔的大救關(guān)節(jié)伏可關(guān)句節(jié)腔曬內(nèi)局桑部注流射。有關(guān)忘節(jié)外錘表現(xiàn)耀如血凈管炎鈔、間翻質(zhì)性閱肺改評變、溶血壺等可曠大劑貧量使指用。免疫嘆抑制際劑指征娘：長期緞處于槐疾病匪活動劈燕期，起關(guān)節(jié)湖破壞盡，有潛在覽生長月發(fā)育橫受阻票、致劃殘、康致死秤的難嗓治性JR祖A藥物諸：環(huán)磷敏酰胺睡、環(huán)釀胞霉油素A、驍看悉、餡硫唑繳喋啶、節(jié)愛諾姜華等難治五性JR炎A（1）CT廣X歪50銅0～10根00須mg初