三種運動障礙疾病

（優(yōu)選）三種運動障礙疾病當(dāng)前第1頁\共有40頁\編于星期四\14點運動系統(tǒng)的組成1、錐體系統(tǒng)（上運動神經(jīng)元）------上運動神經(jīng)元癱瘓2、周圍神經(jīng)（下運動神經(jīng)元）------下運動神經(jīng)元癱瘓3、錐體外系------------------------------不自主運動4、小腦系統(tǒng)------------------------------共濟失調(diào)當(dāng)前第2頁\共有40頁\編于星期四\14點

一、癱瘓當(dāng)前第3頁\共有40頁\編于星期四\14點（一）解剖學(xué)基礎(chǔ)----運動的傳導(dǎo)通路1、皮質(zhì)腦干束中央前回（I）→皮質(zhì)腦干束→內(nèi)囊膝部→顱神經(jīng)核平面交叉X→對側(cè)顱神經(jīng)運動核（II）→顱神經(jīng)→效應(yīng)器當(dāng)前第4頁\共有40頁\編于星期四\14點2、皮質(zhì)脊髓束中央前回（I）→皮質(zhì)脊髓束→內(nèi)囊后肢的前2/3→延髓的錐體交叉X→前角細胞（II）→脊神經(jīng)運動根→神經(jīng)叢/干→效應(yīng)器當(dāng)前第5頁\共有40頁\編于星期四\14點皮質(zhì)脊髓束當(dāng)前第6頁\共有40頁\編于星期四\14點皮質(zhì)腦干束當(dāng)前第7頁\共有40頁\編于星期四\14點（二）上下神經(jīng)元癱瘓的臨床特點1、下運動神經(jīng)元癱瘓（弛緩性癱）部位：脊髓的前角細胞和腦干的腦神經(jīng)運動核及其發(fā)出的神經(jīng)軸突。臨床特點：肌張力降低，腱反射減弱或消失，病理反射陰性，肌肉萎縮，累及個別肌群當(dāng)前第8頁\共有40頁\編于星期四\14點2、上運動神經(jīng)元癱瘓（痙攣性癱）定位：中央前回錐體細胞及其軸突形成的皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)腦干束（錐體束）臨床特點：肌張力增高（折刀樣），腱反射亢進，病理反射陽性，無肌束顫動，無肌萎縮，可出現(xiàn)廢用性萎縮當(dāng)前第9頁\共有40頁\編于星期四\14點3、上、下運動神經(jīng)元癱瘓的鑒別臨床特點痙攣性癱馳緩性癱癱瘓的分布肌張力反射病理反射肌萎縮皮膚營養(yǎng)障礙肌束顫動肌電圖肌肉活檢范圍廣，偏癱單癱和截癱增高，呈痙攣性癱腱反射亢進陽性無，可有輕度的廢用性萎縮多數(shù)無障礙無神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常，無失神經(jīng)電位正常范圍局限，以肌群為主減低，馳緩性癱腱反射減弱或消失陰性顯著，且早期出現(xiàn)常有可有神經(jīng)傳導(dǎo)速度異常，有失神經(jīng)電位失神經(jīng)性改變當(dāng)前第10頁\共有40頁\編于星期四\14點（三）下運動神經(jīng)元癱瘓（弛緩性）

定位診斷1、周圍神經(jīng)：癱瘓分布與周圍神經(jīng)的支配一致伴有相應(yīng)區(qū)域的感覺障礙，如面神經(jīng)炎、撓神經(jīng)麻痹。2、神經(jīng)叢：一個肢體的多數(shù)周圍神經(jīng)癱瘓、感覺及自主神經(jīng)功能障礙。當(dāng)前第11頁\共有40頁\編于星期四\14點3、前根：節(jié)段性分布的馳緩性癱瘓，常合并后根損傷，出現(xiàn)根性痛和感覺障礙。4、脊髓前角細胞：節(jié)段性分布的癱瘓，常伴肌束顫動、肌纖維顫動，無感覺障礙當(dāng)前第12頁\共有40頁\編于星期四\14點（四）上運動神經(jīng)元癱瘓（痙攣性）

定位診斷

1、皮質(zhì)：破壞性病變：單癱

刺激性病變：局限性癲癇

Jackson癲癇：抽搐按運動代表區(qū)的排列順序進行擴散

2、放射冠區(qū)：近皮層：單癱

近深部：偏癱（不均等性）

3、內(nèi)囊：三偏。

當(dāng)前第13頁\共有40頁\編于星期四\14點4、腦干：交叉性癱：病變累及該平面的腦神經(jīng)運動核及尚未交叉的皮質(zhì)脊髓束和/或皮質(zhì)腦干束，表現(xiàn)為病灶同側(cè)腦神經(jīng)癱，對側(cè)肢體及病變水平以下腦神經(jīng)上運動神經(jīng)元性癱。當(dāng)前第14頁\共有40頁\編于星期四\14點（1）Weber綜合征：同側(cè)動眼神經(jīng)癱，對側(cè)中樞性面舌癱及肢體上運動神經(jīng)元癱。（大腦腳病變）（2）Millard-Gubler綜合征：同側(cè)面神經(jīng)、外展神經(jīng)癱，對側(cè)中樞性舌癱及肢體上運動神經(jīng)元癱。（橋腦基底部外側(cè)病變）當(dāng)前第15頁\共有40頁\編于星期四\14點

（3）Fovile綜合征：同側(cè)外展神經(jīng)癱，對側(cè)肢體上運動神經(jīng)元癱，雙眼凝視偏癱側(cè)。（橋腦基底部內(nèi)側(cè)病變）

（4）Jackson綜合征：病灶側(cè)周圍性舌下神經(jīng)癱，對側(cè)偏癱。（延髓前部橄欖體內(nèi)側(cè)病變）當(dāng)前第16頁\共有40頁\編于星期四\14點5、脊髓：

（1）脊髓半切損害:病變同側(cè)損傷平面以下痙攣性癱及深感覺障礙，病變對側(cè)損傷平面以下痛溫覺障礙。

（2）脊髓橫貫性損害：損傷平面以下肢體上運動神經(jīng)元性癱，完全性感覺障礙及括約肌功能障礙。病變部位不同，有不同的臨床表現(xiàn)。當(dāng)前第17頁\共有40頁\編于星期四\14點頸膨大以上：四肢中樞性癱瘓頸膨大：雙上肢中樞性癱瘓，雙下肢周圍性癱瘓胸髓：雙下肢中樞性癱瘓腰膨大：雙下肢周圍性癱瘓

當(dāng)前第18頁\共有40頁\編于星期四\14點（五）面肌癱瘓1、解剖學(xué)基礎(chǔ)

1）運動：面神經(jīng)核→內(nèi)聽道→面神經(jīng)管→莖乳孔→表情?。ê松喜渴茈p側(cè)支配；核下部受對側(cè)支配）

2）感覺（味覺）：舌前2/3味覺→鼓索神經(jīng)→面神經(jīng)管→膝狀神經(jīng)節(jié)→內(nèi)聽道→孤束核→丘腦→中央后回當(dāng)前第19頁\共有40頁\編于星期四\14點

3）副交感：上涎核→內(nèi)聽道→面神經(jīng)管→鼓索神經(jīng)→頜下神經(jīng)節(jié)→舌下腺、頜下腺上涎核→內(nèi)聽道→巖淺大神經(jīng)→蝶腭神經(jīng)節(jié)→淚腺當(dāng)前第20頁\共有40頁\編于星期四\14點2、臨床表現(xiàn)與定位周圍性面癱（患面全癱）

1）莖乳孔以下：患面全癱2）鼓索支以上：1）+舌前2/3味覺障礙及唾液分泌障礙3）鐙骨肌支以上：2）+聽覺過敏4）膝狀神經(jīng)節(jié)：3）+外耳道皰疹，即Hunt綜合征5）橋腦病變：交叉癱

中樞性面癱

病灶對側(cè)的下面部癱，常伴病灶對側(cè)偏癱當(dāng)前第21頁\共有40頁\編于星期四\14點（六）延髓麻痹

1、解剖學(xué)基礎(chǔ)

2、臨床表現(xiàn)與定位真性球麻痹（4癥狀，3體征）鼻音、聲嘶、咳嗆、吞咽困難咽反射消失、患側(cè)軟腭上提力弱、腭垂健側(cè)假性球麻痹（雙側(cè)皮質(zhì)腦干束受損）吞咽困難咽反射存在下頜反射亢進強哭、強笑當(dāng)前第22頁\共有40頁\編于星期四\14點二、不自主運動當(dāng)前第23頁\共有40頁\編于星期四\14點（一）概述指患者在意識清醒的狀態(tài)下出現(xiàn)的不能自行控制的骨骼肌不正常運動。表現(xiàn)形式多樣。共同點：情緒激動時加重，睡眠時停止。與錐體外系病變有關(guān)。當(dāng)前第24頁\共有40頁\編于星期四\14點（二）解剖及生理學(xué)基礎(chǔ)錐體外系組成：基底節(jié)：尾狀核、豆?fàn)詈耍ず?蒼白球）新紋狀體+舊紋狀體腳注核：紅核、黑質(zhì)、丘腦底核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)

新紋狀體病變時出現(xiàn)肌張力降低，運動過多；舊紋狀體（蒼白球）病變時出現(xiàn)肌張力增高，運動減少。當(dāng)前第25頁\共有40頁\編于星期四\14點（三）臨床癥狀1、靜止性震顫：主動肌與拮抗肌交替收縮引起的節(jié)律性震顫。搓丸樣動作，4-6次/分；靜止時出現(xiàn)，緊張時加重，運動時減輕，睡眠時消失。不同于小腦病變引起的意向性震顫（動作性震顫）當(dāng)前第26頁\共有40頁\編于星期四\14點2、肌強直：伸肌與屈肌張力均增高，向各方向被動運動遇到的阻力相同。鉛管樣或齒輪樣（伴震顫）不同于錐體系病變出現(xiàn)的折刀樣肌張力增高

以上為帕金森氏病的癥狀當(dāng)前第27頁\共有40頁\編于星期四\14點3、舞蹈癥：是肢體迅速的、不規(guī)則、無節(jié)律、粗大的不能隨意控制的動作。轉(zhuǎn)頸、伸臂、抬臂、伸屈手指等，上肢重，遠端重；頭面部可出現(xiàn)皺眉、擠眼、伸舌、歪嘴等；見于舞現(xiàn)蹈病及藥物誘發(fā)的舞蹈癥。當(dāng)前第28頁\共有40頁\編于星期四\14點4、手足徐動癥：肢體遠端游走性的肌張力增高與減低動作，出現(xiàn)緩慢的如蚯蚓爬行的扭曲樣蠕動，伴肢體遠端過度伸展。表奇異的姿勢和動作，可伴怪相、發(fā)音不清等。見于變性病、抗精神病藥物副作用。當(dāng)前第29頁\共有40頁\編于星期四\14點5、肌張力障礙：肌肉異常收縮導(dǎo)致緩慢扭轉(zhuǎn)樣不自主運動或姿勢異常。痙攣性斜頸當(dāng)前第30頁\共有40頁\編于星期四\14點三、共濟失調(diào)當(dāng)前第31頁\共有40頁\編于星期四\14點[概述]小腦、本體感覺及前庭功能障礙所致的運動笨拙和不協(xié)調(diào)。分為小腦性、大腦性、感覺性和前庭性。當(dāng)前第32頁\共有40頁\編于星期四\14點[解剖學(xué)基礎(chǔ)]1、結(jié)構(gòu)與功能：古小腦：維持軀體平衡及眼球運動。舊小腦：平衡肌張力及平衡新小腦：協(xié)調(diào)肢體運動當(dāng)前第33頁\共有40頁\編于星期四\14點2、傳導(dǎo)通路：1）小腦下腳（繩狀體）：傳入（脊髓、前庭、網(wǎng)狀、橄欖小腦束）2）小腦中腳（橋腦臂）：傳入（大腦皮層-橋腦X-小腦）3）小腦上腳（結(jié)合臂）：傳出（齒狀核X-紅核X-脊髓束）當(dāng)前第34頁\共有40頁\編于星期四\14點額橋X-小腦X-紅核X-脊髓束：共三個交叉1）橋腦小腦交叉2）Wernekink交叉3）Forel交叉

所以，小腦半球損害產(chǎn)生同側(cè)肢體功能障礙；大腦皮層、紅核損害產(chǎn)生對側(cè)肢體功能障礙當(dāng)前第35頁\共有40頁\編于星期四\14點（一）小腦性共濟失調(diào)小腦病變表現(xiàn)為協(xié)調(diào)運動障礙，伴有肌張力降低、眼球運動障礙及言語障礙。1、姿勢和步態(tài)的改變：蚓部病變引起軀干共濟失調(diào)；半球病變行走時向患側(cè)偏斜當(dāng)前第36頁\共有40頁\編于星期四\14點2、協(xié)調(diào)運動障礙：半球病變致同側(cè)肢體共濟失調(diào)，辨距不良、意向性震顫、協(xié)同不能（快復(fù)及輪替運動異常）、大寫等3、言語障礙：吟詩狀語言和爆發(fā)性語言。4、眼運動障礙：眼震。5、肌張力降低：回彈現(xiàn)象當(dāng)前第37頁\共有40頁\編于星期四\14點（二）大腦性共濟失調(diào)額葉性共濟失調(diào)：對側(cè)肢體共濟