戊二酸血癥課件

戊二酸血癥11、不為五斗米折腰。12、芳菊開林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長絲，秋熟靡王稅。戊二酸血癥戊二酸血癥11、不為五斗米折腰。12、芳菊開林耀，青松冠巖列。懷此貞秀姿，卓為霜下杰。13、歸去來兮，田蜀將蕪胡不歸。14、酒能祛百慮，菊為制頹齡。15、春蠶收長絲，秋熟靡王稅。戊二酸血癥GlutaricacidemiatypeIGA-I

電噴射串聯(lián)質(zhì)譜分析在不明原因死亡嬰兒尸檢血液標本?；舛緣A中的應用所謂歷史情境教學法，就是在學校教育中，根據(jù)教學理論、學科特征和學生學習的認知規(guī)律，并針對具體教學目標和內(nèi)容，綜合運用傳統(tǒng)與現(xiàn)代相結合的多種教法手段，有效創(chuàng)設特定情境進行歷史課堂教學的一種活動形式。實踐表明：歷史情境教學法的應用和實踐，在激發(fā)學習興趣、優(yōu)化課堂結構、提高教學效率、構建和諧關系、開發(fā)學生潛能和培養(yǎng)學習創(chuàng)新能力等方面，能夠發(fā)揮引人入勝、事半功倍的促進功用。情境教學法具有“形真”、“情深”、“意遠”和“理寓其中”的本質(zhì)屬性，它們相互影響、相輔相成，可以起到優(yōu)勢獨特的教書育人功能。如何把情境法科學合理地運用于初中歷史教學中，是一個“沒有最好、只有更好”的發(fā)展性課題。本文試簡要闡述。一、簡析初中歷史情境教學的設計原則和意義在初中歷史教學活動中，情境法的運用除了教學語言外，既有圖片、實物、模型等傳統(tǒng)型教具，又有多媒體等現(xiàn)代科技輔助教學手段。無論運用哪一種或者多種手段創(chuàng)設教學情境，都必須遵循以下設計原則：一是教育性原則。教學情境本質(zhì)上是一種“助推器”，而歷史情境就是為了更好地實現(xiàn)教學目標而設計的功能性環(huán)境，幫助學生更好地學習和把握歷史知識與基本技能，促進其多方面發(fā)展。二是適當性原則。一般說來，對低年級學生以設計“激趣助興式”情境為主；較高年級學生，則可創(chuàng)設對學習思維具有一定挑戰(zhàn)性的情境。另外，對于生長在城市和農(nóng)村的學生，創(chuàng)設情境時要有所區(qū)別。三是真實性原則。這是情境教學的生命之所在，教師應努力做到“還原歷史、展示真相”，切不可“畫虎不成反類犬”，否則很可能弄巧成拙甚至適得其反。四是簡約性原則。教師在創(chuàng)設教學情境時，要充分考慮資源利用率、時間合理性、師生接受力、投入產(chǎn)出比等綜合因素，這是有效性教學情境的重要標準。運用有效情境教學，能夠以“情”感染學生，以“趣”吸引學生，以“美”陶冶學生，以“智”開發(fā)學生，同時在一定程度上完善歷史課程及教師的魅力形象。二、對初中歷史情境教學的初步實踐與思考1.創(chuàng)設興趣性情境，讓學生樂于自主學習。愛因斯坦說：“興趣是最好的老師?！痹诔踔袣v史教學中，即使再豐富的歷史內(nèi)容，再生動的歷史場景，再豐滿的歷史人物，由于其久遠性和過去式的特點，且教材描述都是簡短而粗線條式的，加上初中生缺乏一定的“隔空穿越”能力，因而對他們來說，一般表現(xiàn)為即興學習和淺嘗輒止，難以保持熱烈而持久的情趣。對此，我們可充分利用成語典故、詩詞歌聯(lián)等歷史情境，引發(fā)學生的學習情趣。如在教學“楚漢戰(zhàn)爭”內(nèi)容時，可結合《史記》組成“鴻門宴”、“四面楚歌”、“霸王別姬”、“垓下之圍”等歷史故事片段。在教學1946年國民黨非法召開“國民大會”制定偽憲法時，可利用對聯(lián)“愛和平有罪，要民主有罪，爭自由有罪，見他媽鬼，那狗屁憲法！打內(nèi)戰(zhàn)可以，賣國家可以，殺青年可以，滾你娘蛋！”講解，如此自然有效地把學生引向自主學習的氛圍。2.創(chuàng)設問題情境，讓學生善于自主學習?！皩W起于思，而思源于疑?！薄靶∫蓜t小進，大移則大進?！睂W生只有勤于提問、善于質(zhì)疑，才能養(yǎng)成勤學好思的習慣。在初中歷史教學過程中，教師要根據(jù)教學內(nèi)容和學生認知，善于通過問題情境“設疑打伏”，逐步誘發(fā)學生尋根究底的心理欲望，為培養(yǎng)他們的自主學習意識和能力素養(yǎng)奠基鋪路。如鏈接現(xiàn)實生活創(chuàng)設問題情境：教學《漢通西域和絲綢之路》時，有的教師提問：“21世紀以后的絲綢之路會是什么樣子？”達到了“一石激浪”、“引發(fā)躍如”的效果。再如，結合時事熱點創(chuàng)設問題情境：在教學中日甲午戰(zhàn)爭或抗日戰(zhàn)爭時，教師可通過多媒體技術，直觀演示與之相關的歷史影視中精彩動人的歷史故事片段，在作用學生視聽感官和心理活動的基礎上，適時提問：“如今中國為什么能夠敢于與日本（包括美國）爭奪釣魚島主權？你對最終結果有什么預料？”讓學生在對比之中善于思考，并接受古今歷史的雙重教育。3.創(chuàng)設活動情境，讓學生熱衷自主學習。實踐表明，在初中歷史教學過程中，活動情境是突出主體學習地位和體現(xiàn)自主學習的最直接、最活躍的重要形式，也是學生熱衷自主學習的“興奮劑”和“膨化機”。如在教學宋代社會風貌內(nèi)容時，有的教師組織學生分組扮演“王老板”、“李老板”和“店小二”的角色，在“臨安客?！眻鼍爸醒堇[宋代人衣食住行樂的歷史風貌，課堂氛圍此起彼伏、津津樂道，一派生動活潑的動人情景，傳動性和感染力非常強。再如，學習鄭和下西洋時，筆者要求學生根據(jù)其遠航路線和交往內(nèi)容，充分發(fā)揮想象，各自提出兩三個問題，然后提交給全班同學進行有獎?chuàng)尨?。為了提出有一定價值的問題并能答對別人的有獎問題，學生們樂于被“驅(qū)使”，積極主動地閱讀教材和相關資料，認真思考并設計問題，努力尋求解決問題的途徑和方法，顯現(xiàn)了自主學習的高漲熱情。以上是筆者關于初中歷史教學活動的初步實踐與體會。當然，情境教學的途徑和形式絕不止于以上所說，還有非常廣闊的潛在市場和運用前景。我們有理由堅信，只要勇于實踐、善于創(chuàng)新，就一定能夠形成更加豐富、更加成熟的情境教學模式，為歷史課程增添光彩魅力。1.趣味性教學法的應用是提高課程趣味性與學生積極性的關鍵學生在初中時期思想活躍，好奇心強，因此對新穎的事物總會充滿一片熱忱，因此體育教師應該把握好學生的個性特點，將原有體育競技性教學方法與趣味性教學法相結合，那么此時學生對體育運動技能的掌握就更加簡單容易了。除此之外，在趣味性教學法的指引下，師生間的情誼更加濃厚了，學生的團隊意識也得到建立健全。例如在《快速跑》的體育課程教學中，教師設置的教學目標為培養(yǎng)學生正確的跑步姿勢。在本堂體育課上，教師為了提高學生運動技能的積極性，以身示范，向?qū)W生展示起跑、擺臂、途中跑以及沖刺的標準動作，繼而將全班同學分組，采取游戲競技教學法，在比賽中看看哪組同學整體動作整齊，規(guī)范，并給予小紅花的鼓勵。此時初中生形成組內(nèi)合作，組間競爭的意識，他們在相互幫助，相互對比中學會了小步跑、高抬腿跑以及后蹬跑等起跑技能。當然，為了提高體育教學的趣味性，進而調(diào)動學生的積極性，教師還可以采取換物賽跑、接力跑、結伴跑以及往返跑等多種游戲去強化學生快速奔跑的能力以及對體育運動技能學習的興致。2.對體育教學模式進行改良創(chuàng)新要想提高初中體育教學的趣味性以及學生參與鍛煉的積極性，本文作者認為改進與優(yōu)化體育教學模式是至關重要的。首先教師應該對初中體育教學目標進行科學的調(diào)整，在增強學生體能素質(zhì)的基礎上培養(yǎng)他們終身參與體育運動的精神，那么此時體育教學的實用性就彰顯出來了，學生就會從思想上認識到體育教學課程開展的重要性，此時教師在體育教材以及輔助教材的配合下，將現(xiàn)代化信息技術的優(yōu)勢妥當?shù)膽?，使體育教學內(nèi)容豐富多彩，這有助于拓寬學生的視野范圍，也就是說他們對體育知識學習的積極性被調(diào)動出來了。例如在《跨越式跳高》的體育教學課堂上，教師為了增添體育課堂的趣味性，以及豐富教學內(nèi)容，教師利用計算機技術為同學展示國際優(yōu)秀運動員跳高的圖片，例如著名的羅馬尼亞女運動員巴拉斯挺身跨越式圖片。通過視覺效應，初學者能夠基本掌握助跑、起跳、過桿以及落地的動作技巧。體育游戲活動的開展也營造了活躍的課堂氣氛[2]?？傊?，體育教學模式的改變，一方面豐富了教師的教學方法以及拓寬了教育內(nèi)容，另一方面它使枯燥的體育理論知識鮮活起來，也就是說提高了課堂教學的趣味性，那么在這樣的體育教學模式中，學生學習體育知識的興致被有效的激發(fā)出來，并樹立終身參與運動的信念，此時學生的身心得到全面的培養(yǎng)，初中體育教學效率得到明顯的提高。3.完善初中體育教學設施，加強環(huán)境建設工作良好的體育教學環(huán)境是課程順利開展運行的基礎，現(xiàn)階段初中體育教學質(zhì)量不高的原因之一就是體育教學器材的缺乏，那么在這樣的教學環(huán)境中，學生對體育技能訓練的訴求就得不到滿足，他們學習體育知識就相對被動。本文作者認為，學校應該投入更多的資金去購買體育設施器械，積極開展體育場的環(huán)境建設工作，以此去調(diào)動學生的主觀能動性。例如采購高端時尚的聯(lián)合訓練器，跳高架等。這樣教師就可以在體育場內(nèi)對學生傳授體育理論知識，學生隨時也可以對相關體育技能進行練習。總之為了提高初中體育教學的趣味性，完善體育場地建設工作是具有極大的現(xiàn)實意義的，除了以上體育設施的采購以外，塑膠跑道墊以及多功能健身器在體育教學中的運用，使體育教學課堂洋溢活力、樂趣的氣息，在這樣的體育教學環(huán)境中，我們看到學生更加主動的參與長短跑的體育技能訓練活動，也就是說他們的積極性以及主觀能動性被激發(fā)出來了，那么我們可以推斷的是初中生體育技能訓練的效果實現(xiàn)了最大化。4.結束語由全文的論述我們能夠感悟到，初中體育教學的趣味性可以直接影響教學質(zhì)量，也就是說它關系著學生對體育知識以及技能掌握的程度?？傊岣唧w育教學趣味性是極為重要的，作者建議體育教師積極的創(chuàng)新體育教學理念，全力踐行素質(zhì)教育的路線，在教學中將學生視為課堂的主體，采取啟發(fā)式，因材施教，游戲競技等多種教學方法，活躍課堂氣氛，此時課堂就具有樂趣以及強大的吸引力，那么學生的積極性就被調(diào)動出來，此時初中體育教學事業(yè)擁有更好的發(fā)展前景。結果：有66例標本提示存在代謝性疾病。主要疾病分別是：中鏈、極長鏈?；o酶A脫氫酶缺陷（分別是23例、9例），戊二酸血癥I、II型（分別是3例、8例），肉堿轉移酶缺陷（6例），嚴重肉堿缺乏（4例），異戊酸血癥（4例）及長鏈羥酰輔酶A脫氫酶缺陷（4例）結論：尸檢的代謝篩查能夠解釋兒童死亡原因，以及提供兒童因遺傳代謝死亡的可能數(shù)量。串聯(lián)質(zhì)譜對于尸檢血樣本的分析是非常有價值的，并應考慮作為檢驗人員及病理學家在調(diào)查兒童不明原因死亡時的常規(guī)檢查方法

由以上可以證明兒童死亡后的血液標本對于先天性遺傳代謝疾病的死因調(diào)查中的有效性

尸檢血液標本尸檢膽汁標本新生兒血液標本高危兒血液標本

Increasedglutaricacidwasobservedinseveralautopsybloodspecimens.SignificantincreasesinthismetaboliteareassociatedwiththepresumptivediagnosisofGA-I.

在某些尸檢血樣本中發(fā)現(xiàn)戊二酸增多，在這些代謝產(chǎn)物中如果戊二酸顯著增多，提示存在戊二酸血癥的可能

TheacylcarnitineprofileofapostmortemspecimenidentifiedfromapatientwithGA-IinwhichthemetaboliteC5DCisclearlyincreasedisshowninFig.7A.

通過一個戊二酸血癥病例尸檢血樣本的酰基肉堿圖譜中可以看出，C5DC（glutarylcarnitine戊二酰肉堿）是顯著增高的

GA-I

Wehavepresumptivelyidentified3casesofGA-Iinour7058analyses.ThecriteriaforresumptionofGA-IarebasedontheobservationofanincreasedC5DCtogetherwiththelackofotherincreasedacylcarnitinesthatmayindicateothermetabolicdisorders,suchasglutaricacidemiatypeII.我們在7058份病例中推斷假定存在3例戊二酸血癥，假定病例的入選標準是C5DC的增高，同時沒有另外的提示可能存在其他代謝疾?。ㄈ缥於嵫YII型）的?；鈮A增高GA-II，MADDThemedianconcentrationofC5DCwas0.24mmol/L(Table2)comparedwithcontrolvaluesof0.09mmol/LOtherindices(LC,MC,SC),andbothFCandTCwereessentiallythesameasforcontrols.病例中C5DC濃度的中位數(shù)是0.24mmol/L，而對比中的是0.09mmol/L，其他的指數(shù)（LC、MC、SC），以及游離酰基肉堿及總?；鈮A基本均與對照組大致相同戊二酸血癥I型的診斷及治療—修訂推薦方案GlutaricaciduriatypeI(synonym,glutariccidemiatypeI)isarareorganicaciduria.Untreatedpatientscharacteristicallydevelopdystoniaduringinfancyresultinginahighmorbidityandmortality.戊二酸血癥I型（又：戊二酸尿癥I型）是少見的有機酸尿癥。未經(jīng)治療的典型病例將發(fā)展為嬰兒期肌張力減低，導致較高的病死率Theneuropathologicalcorrelateisstriatalinjurywhichresultsfromencephalopathiccrisesprecipitatedbyinfectiousdiseases,immunizationsandsurgeryduringafiniteperiodofbraindevelopment,ordevelopsinsidiouslywithoutclinicallyapparentcrises.神經(jīng)病理學基礎是：在腦發(fā)育某一階段中，由于感染、免疫接種、手術所誘發(fā)的腦病危象對紋狀體的損傷，或是隱襲性損傷而無腦病危象GlutaricaciduriatypeIiscausedbyinheriteddeficiencyofglutaryl-CoAdehydrogenasewhichisinvolvedinthecatabolicpathwaysofL-lysine,L-hydroxylysineandLtryptophan.

戊二酸