視神經脊髓炎的MR診斷-課件

視神經脊髓炎的MR診斷1ppt課件概述視神經脊髓炎(neuromyelitisoptica，NMO)是一種嚴重的免疫介導的特發(fā)性脫髓鞘和壞死性疾病，主要累及視神經和脊髓，1894年由Devic首次描述，故又稱為Devic病或Devic綜合征。2ppt課件1984年，Devic描述的NMO為一種單相疾?。弘p側對稱的視神經炎、橫貫性脊髓炎。2006年診斷標準：2條絕對標準（視神經炎和急性脊髓炎）和3條支持標準（腦部MR表現(xiàn)不符合MS診斷、大于3個椎體節(jié)段長脊髓病灶、NMO-IgG血清陽性）中的2條。3ppt課件NMOSD2007年提出了NMOSD的概念，它包括了：血清AQP4-IgG陽性伴有部分或初始NMO癥狀的患者（如首發(fā)的長節(jié)段橫斷性脊髓炎LETM、復發(fā)或雙側視神經炎）發(fā)生于少數(shù)患者的大腦、間腦以及腦干病灶伴非典型NMO血清AQP4-IgG陽性伴有自身免疫性疾病的患者（如SLE或SS）診斷為視神經脊髓型MS的患者4ppt課件2015年診斷標準2015年國際NMO診斷委員會推薦使用NMOSD，并發(fā)表了診斷共識。AQP4-IgG陽性：

1、≥1個核心臨床癥狀

2、使用最適宜的方法檢測到血清AQP4-IgG陽性（強烈推薦：基于細胞的免疫熒光法）

3、排除其他診斷。5ppt課件2015年診斷標準AQP4-IgG陰性或未知：

1、≥2個核心臨床癥狀，繼發(fā)于一個或多個臨床發(fā)作，且符合以下要求：（1）至少1個核心臨床癥狀是視神經炎、伴有LETM的急性脊髓炎或極后區(qū)綜合征；（2）空間播散性（累及≥2個解剖位置）；（3）需要附加MRI表現(xiàn)支持。

2、使用最適宜的方法檢測到血清AQP4-IgG陰性或無法檢測。

3、排除其他診斷。6ppt課件2015年診斷標準核心臨床癥狀視神經炎急性脊髓炎極后區(qū)綜合征：無法解釋的呃逆或惡心嘔吐發(fā)作急性腦干綜合征癥狀性發(fā)作性睡病或急性間腦綜合征伴典型NMOSD間腦MRI病灶癥狀性腦部綜合征伴典型NMOSD顱內征象7ppt課件2015年診斷標準AQP4-IgG陰性或未知所需附加MRI表現(xiàn)急性視神經炎：（1）顱內MRI未見明顯異常或僅有非特異白質病灶或（2）T2高信號病灶或T1對比增強病灶累及大于1/2視神經長度或累及視交叉急性脊髓炎：相應的MRI髓內病灶，累及≥3個相鄰段（LEMT），或在病史與急性脊髓炎相符的患者中累及≥3個相鄰脊髓萎縮節(jié)段極后區(qū)綜合征：相應的延髓背側或極后區(qū)病灶急性腦干綜合征：相應的室管膜周圍腦干病灶8ppt課件NMOSD-脊髓表現(xiàn)急性期矢狀位≥3個脊柱節(jié)段T2高信號中央軸索損害為主（70%以上病灶局限于中央灰質）增強病灶強化（無需特別部位或形式的強化）病灶擴展至腦干脊髓腫脹T1上對應T2的區(qū)域的信號降低慢性期長軸廣泛脊髓萎縮（邊緣明顯萎縮范圍累及≥3個相鄰的完全性脊柱節(jié)段，且尾部毗鄰某一個脊髓節(jié)段），伴或不伴局灶性或彌散性T2信號改變9ppt課件10ppt課件NMOSD-視神經表現(xiàn)單側或雙側視神經或視交叉T2高信號或T1增強信號相對長病灶（如：病灶擴展至≥1/2眼眶至視交叉距離）累及視神經后部或視交叉的病灶11ppt課件NMOSD累及視神經的特點病灶長易累及視交叉及視束12ppt課件AJNR,201413ppt課件NMOSD-頭顱表現(xiàn)病灶累及延髓背側（特別是極后區(qū)），常為雙側較小局限病灶或毗鄰上段頸髓病灶腦干或小腦第四腦室室管膜周圍的病灶累及下丘腦、丘腦或第三腦室室管膜周圍的病灶較大連續(xù)的、單側或雙側的皮質下或深部白質病灶長的（≥1/2胼胝體）、彌漫的、水腫的胼胝體病灶長的皮質脊髓束病灶，單側或雙側連續(xù)，累及內囊和大腦腳廣泛的室管膜周圍病灶，常伴強化14ppt課件15ppt課件16ppt課件17ppt課件NMO與MS的鑒別18ppt課件NMO與MS臨床特點的異同NMO亞州人發(fā)病率高，F(xiàn)：M=9：1，任何年齡可發(fā)病，中位年齡39歲血清NMO-IgG常陽性，腦脊液寡克隆帶陰性常常表現(xiàn)為視神經炎和脊髓炎視神經炎常導致視力下降或失明，視力視野難恢復正常，視力受損嚴重脊髓炎病變可呈部分或橫貫性損傷，范圍較廣泛19ppt課件NMO與MS臨床特點的異同MSF：M=2：1，兒童和50歲以上成人少見，中位年齡29歲血清NMO-IgG常陰性，腦脊液寡克隆帶陽性可累及視神經和視交叉（很少累及視束），單眼或雙眼視力下降或視野缺損MS發(fā)作后多數(shù)患者視力視野基本恢復，眼底檢查多數(shù)可恢復或病變較輕脊髓炎表現(xiàn)較局限20ppt課件NMO與MS發(fā)病機制的異同NMO由自身反應性抗AQP4抗體補體激活系統(tǒng)所致炎性脫髓鞘改變、壞死及血管透明樣變性AQP4主要分布在視神經、脊髓和下丘腦在星形膠質細胞及其終足上表達豐富，在神經元和少突膠質細胞中無表達B淋巴細胞浸潤的體液免疫為主21ppt課件NMO與MS發(fā)病機制的異同MS病灶內雖也有補體激活，但程度不及NMO免疫球蛋白和補體主要沉積在病灶邊緣的巨噬細胞和少突膠質細胞，而不是血管周圍MS病灶內幾乎不出現(xiàn)嗜酸性粒細胞和嗜中性粒細胞浸潤T淋巴細胞浸潤的細胞免疫為主22ppt課件NMO與MS影像表現(xiàn)的異同NMO典型表現(xiàn)腦內病變：通常位于AQP4富集區(qū)（三腦室旁、四腦室旁、下丘腦、中腦導水管）脊髓病變：超過3個椎體節(jié)段，70%病灶多位于脊髓灰質視神經病變：單側或雙側，長度超過眼眶至視交叉1/2的距離，或累及視交叉提示NMO的征象最后區(qū)綜合征、急性腦干綜合征，頸髓病灶向腦干延伸，廣泛的胼胝體病變、皮質脊髓束受累23ppt課件NMO與MS影像表現(xiàn)的異同MS腦內病變：腦室旁白質病變多見，中心可見小靜脈影；多伴皮層病變；病變易累及U型纖維，可見皮層下S型病灶脊髓病變：較局限，一般不超過2個椎體節(jié)段，常累及脊髓的側索與后索的白質偶可伴有視神經病變24ppt課件MR0100466，2009/12/11反復肢體麻木無力8年，視物