溶血性貧血的診斷及鑒別診斷

Hymolyticanemia

第1頁溶血性貧血（hemolyticanemia）是指由于紅細胞壽命縮短、破壞增加、骨髓造血功能不足以代償紅細胞耗損而發(fā)生貧血。溶血性疾患或代償性貧血成人骨髓造血功能可按需要擴大6~8倍，紅細胞壽命可從120天降至15~20天仍無貧血，當溶血程度超出造血代償能力時，才發(fā)生溶血性貧血。溶血性疾?。喊l(fā)生溶血，骨髓能夠代償（6-8倍能力），不出現貧血溶血性貧血定義第2頁（一）紅細胞內在缺陷1.遺傳性：（1）膜缺陷：遺傳性球形細胞增多癥（2）酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G6PD）缺乏（3）珠蛋白生成障礙：即血紅蛋白?、匐逆満铣闪慨惓＃汉Ｑ笮载氀陔逆溬|異常：異常血紅蛋白病2.取得性：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（paroxysmalnocturnalhemoglo-binuria,PNH）病因

第3頁（二）紅細胞外在原因1.免疫性原因：（1）本身免疫性溶血性貧血（AIHA）（2）同種免疫性溶血性貧血：①新生兒溶血癥；②血型不合輸血反應2.物理和機械損傷：（1）行軍性血紅蛋白尿癥、人工心臟瓣膜（2）物理損傷：大面積燒傷、放射損害3.化學藥品和生物原因：（1）磺胺類、苯類、砷和鉛等（2）瘧疾、溶血性鏈球菌、支原體肺炎、蛇毒和毒蕈中毒第4頁溶血性貧血診斷溶血性貧血診斷應按步驟進行：首先確定是否為溶血性貧血并確定溶血部位再確定溶血原因

第5頁1.確定是否為溶血性貧血：（1）紅細胞壽命縮短：51Ｃr標識紅細胞（2）紅細胞破壞增多：①RBC↓、Hb↓，且無出血②血清間接膽紅素增高③尿膽原排泄增加，尿膽紅素陰性④血清結合珠蛋白減少⑤血漿游離血紅蛋白升高⑥尿血紅蛋白升高⑦乳酸脫氫酶升高⑧外周血涂片：破碎和畸形紅細胞升高

試驗室檢查第6頁（3）紅細胞代償性增生：①網織紅細胞增多，絕對值升高②外周血中出現幼紅細胞，類白血病反應③骨髓幼紅細胞增生（紅系造血增生）④紅細胞形態(tài)異常：多染性、Howell-Jolly小體、cabot環(huán)、紅細胞碎片⑤紅細胞肌酸升高

第7頁溶血發(fā)生部位：第8頁循環(huán)血液紅細胞血紅蛋白間接膽紅素單核巨噬細胞系統(tǒng)尿膽原正常紅細胞代謝與葡萄糖醛酸結合直接膽紅素糞膽原尿膽原尿膽素門靜脈第9頁2.深入確定溶血病因（1）Coombs試驗（AIHA）（2）Ham試驗陽性（PNH）（3）血紅蛋白電泳和堿變性試驗：海洋性貧血（4）異丙醇試驗：不穩(wěn)定血紅蛋白病（5）高鐵血紅蛋白還原試驗和變性珠蛋白小體（Heinz小體）生成試驗：G6PD缺乏癥（6）紅細胞特殊形態(tài)：靶形紅細胞、盔形細胞、破碎細胞（7）紅細胞滲入脆性：增加：球形細胞↑減低：海洋性貧血第10頁

臨床診斷:

溶血病沒有特異臨床體現，依溶血快慢、病因、嚴重程度、連續(xù)時間及病情變化可有所不一樣。急性溶血時可突然發(fā)病，背痛、胸悶、發(fā)熱、甚至發(fā)生周圍循環(huán)衰竭、少尿、無尿以至急性腎功能衰竭。慢性溶血時，常有不一樣程度肝、脾腫大和黃疸，病程中可因某種誘因而使病情加劇。第11頁（二）試驗室檢查：1.血象：血紅蛋白減低，全血細胞減少2.骨髓象：紅系增生3.酸化血清溶血試驗（Ham試驗）：+4.蔗糖溶血試驗：+5.蛇毒因子（cobravenomfactor,CoF）溶血試驗：+6.含鐵血黃素尿（Rous試驗）：＋7.膜蛋白異常檢測：CD55和CD59缺乏8.染色體核型異常:+8第12頁鑒別診斷第13頁

G-6PD缺乏地貧自免溶PNH病因：G-6PD酶缺乏珠蛋白缺如紅細胞本身抗體紅細胞膜缺陷不完全顯性遺傳不完全顯性遺傳取得性疾病取得性疾病紅細胞對補體敏感年紀自幼成人多見20-40歲多見溶血部位：血管外溶血血管外溶血血管外溶血血管內溶血血管內溶血少數血管內溶血(慢性)臨床體現：誘因(感染等)有有有有貧血有有有有血紅蛋白尿有少少有(睡眠后)

黃疸有有有少肝、脾腫大少數有半數半數第14頁血象：單純貧血單純貧血可伴血小板減少50%血細胞減少小細胞低色素(Evans綜合癥)試驗室檢查：高鐵血紅蛋白還原率HbA2

、HbF

Coombs試驗+

蔗糖溶血試驗+

<70%(-地貧)Ham試驗+

蛇毒因子溶血試驗+CD55-、CD59-細胞

G-6PD活性

血紅蛋白電泳：迅速帶>5%<40%(-地貧)

第15頁治療：尚無根治療法激素療效+–+++免疫抑制劑––+輸血濃縮紅細胞濃縮紅細胞洗滌紅細胞洗滌紅細胞脾切除：不主張有用有用無用雄激素–