抗磷脂抗體綜合征

抗磷脂抗體綜合征

定義

磷脂抗體綜合征（Antiphospholipidsyndrome,APS）是一種以反復(fù)血管栓塞、流產(chǎn)或胎死宮內(nèi)的綜合征。在一些患者可出現(xiàn)心瓣膜贅生物、網(wǎng)狀青斑以及Coombs試驗陽性的溶血性貧血。分類⑴原發(fā)性：有磷脂綜合征表現(xiàn)而無其他自身免疫病者；⑵繼發(fā)性：當(dāng)上述表現(xiàn)出現(xiàn)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他自身免疫性疾病患者中時之為繼發(fā)APS。病因(一)

本病病因尚不清楚，感染和遺傳因素均起一定的作用。磷脂抗體（APL）是血栓形成、反復(fù)流產(chǎn)和血小板減少的危險因素。

磷脂分為⑴帶負(fù)電荷的陰性離子如心磷脂、磷脂酰糖酐、磷脂酰絲氨酸⑵帶兩種電荷而凈電為0的兩性磷脂如磷脂酰乙醇胺、磷脂酰膽堿。病因(二)典型的APL出現(xiàn)于原發(fā)性和繼發(fā)性APS，可長期持續(xù)存在。偶爾在感染、惡性腫瘤、服藥（如氯丙嗪等）或其他健康的個體也可檢出，此時APL常常為一過性的或持續(xù)幾年后自行消失。目前通常檢測的APL有狼瘡抗凝物、抗心磷脂抗體（Anticardiolipinantibody,ACL）和抗兩性磷脂的抗體，如抗磷脂酰乙醇胺抗體，抗磷脂酰膽堿抗體等。發(fā)病機(jī)制(一)⑴血小板及內(nèi)皮細(xì)胞功能異常：APL能與血管內(nèi)皮細(xì)胞膜磷脂相互作用，促發(fā)體內(nèi)凝血。⑶組織因子表達(dá)增多：由內(nèi)皮細(xì)胞和單核細(xì)胞表達(dá)的組織因子可觸發(fā)凝血瀑布系統(tǒng)。⑵抑制蛋白C旁路：APL和活化蛋白C競爭與膜的結(jié)合，或干擾特異性的磷脂酰乙醇胺（PE）依賴性活化蛋白C的功能，并抑制活化蛋白C對凝血因子Va的滅活。⑷纖維溶解素減少：除凝血系統(tǒng)外，這類患者的前血管舒緩素活性減弱，導(dǎo)致纖溶活性也下降，血栓不易溶解。發(fā)病機(jī)制(二)⑸內(nèi)皮細(xì)胞抗體形成：抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體可使內(nèi)皮受損，進(jìn)一步促進(jìn)血栓形成。APL可能通過與磷脂的反應(yīng)抑制內(nèi)皮細(xì)胞釋放前列腺環(huán)素而影響凝血和抗凝系統(tǒng)。[6]抑制蛋白C活化，抑制B2-Gp1與磷脂相互反應(yīng)或抗體引起的血小板激活等都是形成血栓的可能機(jī)制。

臨床表現(xiàn)

APS的主要臨床表現(xiàn)為反復(fù)動靜脈血栓、妊娠失敗及血小板減少。在一些患者還可以出現(xiàn)心瓣膜贅生物、神經(jīng)精神癥狀、網(wǎng)狀青斑以及Coombs試驗陽性的溶血性貧血。實驗室檢查

血小板減少一般為輕度，呈急性或周期性發(fā)作。APL用標(biāo)準(zhǔn)ELISA方法檢測，分三型：IgG、IgM和IgA型，以IgG為主，與臨床相關(guān)性最強(qiáng)，特別是抗心磷脂抗體（ACL），與血栓、血小板減少和習(xí)慣性流產(chǎn)有關(guān)。診斷標(biāo)準(zhǔn)

目前常采用Alarcon-segovia診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.有2個或2個以上的下列臨床表現(xiàn)：1）復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)，2）靜脈血栓，3）動脈閉塞，4）下肢潰瘍，5）網(wǎng)狀青斑，6）溶血性貧血，7）血小板減少。2.伴有高滴度的抗體（IgG或IgM型）?？赡艿脑\斷：1個臨床表現(xiàn)和高滴度的APL抗體，或2種及兩種以上臨床表現(xiàn)和低滴度的APL抗體（IgG和IgM）。鑒別診斷血管炎原發(fā)性血栓形成白塞病的血栓形成動脈粥樣硬化斑快形成

治療抗凝:肝素(普通肝素低分子肝素鈉),華法令,阿司匹林由于APS有反復(fù)血栓形成的傾向，有動靜脈血栓者，應(yīng)長期服用華法令或阿司匹林等藥物?？刂圃l(fā)病是治療本病的關(guān)鍵，對于血栓傾向的患者，抗凝治療亦很重要。

原發(fā)病的治療用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑，病情嚴(yán)重時應(yīng)予甲強(qiáng)龍沖擊。

警惕ACL陰性之

抗磷脂綜合征

泰安市中心醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李芳例1患者商XX,男,18歲,因“右髖部疼痛10月余,血小板減少5月余,頭痛2天”于2003年5月13日入院。HLA-B27(+),疑診為“強(qiáng)直性脊柱炎”5月前患者復(fù)診時曾見血小板90×109/L,無特殊處理，半月后,患者出現(xiàn)“腹疼,便血”等癥狀，當(dāng)時查血小板70×109/L，高度懷疑“APS并發(fā)腸系膜動脈血栓形成”，但腸系膜造影，腹部血管彩超等均未見血栓，查ACL-，只給予對證處理，1個月后出現(xiàn)不全腸梗阻癥狀

例12003年4月北京查血小板35×109/L,ACL(-)，LA(-),梅毒血清假陽性試驗(-)，骨髓檢查示“符合缺鐵性貧血骨髓象”診為“缺鐵性貧血”并予補(bǔ)鐵治療。（2003年5月15日）2天前患者晨起時無誘因地出現(xiàn)頭疼,以眶部明顯,臥位時加重,伴頭暈惡心嘔吐,嘔吐物為胃內(nèi)容物,偶帶血絲,無意識障礙,無聽力及視力下降,無四肢活動不靈,當(dāng)?shù)刂委?天效果欠佳,急來診。腦脊液滴速60滴/分,腦脊液化驗結(jié)果：細(xì)胞、蛋白、氯化物無異常,未找到抗酸桿菌。入院后積極給予脫水降顱壓、抗感染、鎮(zhèn)痛及營養(yǎng)支持治療，患者病情進(jìn)展迅速,于2003年5月15日下午出現(xiàn)右側(cè)肢體活動不靈,行頭顱磁共振檢查示“未見明顯異?！?。5月16日早晨出現(xiàn)視物模糊,頭痛、右側(cè)肢體活動障礙進(jìn)一步加重。11am突然癲癇樣抽搐發(fā)作,對癥治療后恢復(fù)。第二天（17日）6am,患者再次抽搐發(fā)作,并出現(xiàn)神志恍惚,言語不利,視物不清等癥狀，查體可見右上肢體肌力Ⅰ級,右下肢肌力Ⅰ-Ⅱ級。立即復(fù)查頭顱磁共振示“右枕葉右額葉左頂枕葉片狀信號”，并于當(dāng)日下午經(jīng)山東省影像研究所會診,診斷為“上矢狀竇靜脈血栓形成”,并復(fù)查加強(qiáng)磁共振進(jìn)一步確診。至此，明確診斷為“抗磷脂抗體綜合征并上矢狀竇靜脈血栓形成”。例1患者病情進(jìn)展迅速,于2003年5月15日下午出現(xiàn)右側(cè)肢體活動不靈,行頭顱磁共振檢查示“未見明顯異?！?。5月16日早晨出現(xiàn)視物模糊,頭痛、右側(cè)肢體活動障礙進(jìn)一步加重。11am突然癲癇樣抽搐發(fā)作,對癥治療后恢復(fù)。第二天（17日）6am,患者再次抽搐發(fā)作,并出現(xiàn)神志恍惚,言語不利,視物不清等癥狀，查體可見右上肢體肌力Ⅰ級,右下肢肌力Ⅰ-Ⅱ級。立即復(fù)查頭顱磁共振示“右枕葉右額葉左頂枕葉片狀信號”，并于當(dāng)日下午經(jīng)山東省影像研究所會診,診斷為“上矢狀竇靜脈血栓形成”,并復(fù)查加強(qiáng)磁共振進(jìn)一步確診。至此，明確診斷為“抗磷脂抗體綜合征并上矢狀竇靜脈血栓形成”。例2

患者趙X男19歲，因持續(xù)血小板減少1年，查體無明顯陽性體征，骨穿行骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：骨髓造血未見異常，查尿常規(guī)無異常，肝腎功無異常，ANA-,aENA-,adsDNA-,ACL-,給予升血小板藥物治療無效，建議患者到北京某大醫(yī)院就診住院第二天患者即出現(xiàn)胸悶憋氣、咳嗽、咳血痰，急行V/Q顯像證實為肺栓塞，立即給予溶栓并抗凝治療，病情得到控制，繼之抗凝加激素及免疫抑制劑治療已經(jīng)３年，病情尚穩(wěn)定。例３患者張XX男１６歲，因頭痛失語１天１９９９年６月住入當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，CT示腦血栓形成，急癥轉(zhuǎn)入我院神經(jīng)外科治療，查血常規(guī)示血小板偏低（８０×１０９L），懷疑腦血管畸形行腦血管造影，彩超證實髂總靜脈血栓形成，因當(dāng)時不認(rèn)識“抗磷脂綜合癥”可發(fā)生多部位血栓形成這一臨床特點，不能給予患者家屬一個完整的解釋，患者及家屬堅決要求賠償，只好賠付６萬余元，我科就診查ACL-、LA-，給予調(diào)整方案繼續(xù)抗凝并加用激素免疫抑制劑治療，已4年病情穩(wěn)定。

總結(jié)三例共同點:青年男性,年齡16-20歲.均有不同部位的血栓形成.ACL均陰性,LA陰性,血小板減少.均診斷抗磷脂綜合征.經(jīng)抗凝治療,病情控制且穩(wěn)定.

Thankyou!謝謝!第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機(jī)的結(jié)構(gòu)和自動控制第三節(jié)活塞式空壓機(jī)的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機(jī)的啟動、換向；

2.輔機(jī)的啟動；

3.為氣動裝置提供氣源；

4.為氣動工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患壩鼩鉅顟B(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor空壓機(jī)分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理容積式壓縮機(jī)按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級活塞式壓縮機(jī)單級活塞壓縮機(jī)活塞式壓縮機(jī)膜片式壓縮機(jī)旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機(jī)最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動件少（軸承與滑片），潤滑油在機(jī)件間形成保護(hù)膜，防止磨損及泄漏，使空壓機(jī)能夠安靜有效運作；平時有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機(jī)，至今使用十萬小時以上，依然完好如初，按十萬小時相當(dāng)于每日以十小時運作計算，可長達(dá)33年之久。因此，將滑片式空壓機(jī)比喻為一部終身機(jī)器實不為過?；?葉)片式空壓機(jī)可以365天連續(xù)運轉(zhuǎn)并保證60000小時以上安全運轉(zhuǎn)的空氣壓縮機(jī)1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動時，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機(jī)是世界上最先進(jìn)、緊湊型、堅實、運行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機(jī)。螺桿式壓縮機(jī)氣路系統(tǒng)：

A

進(jìn)氣過濾器

B

空氣進(jìn)氣閥

C

壓縮機(jī)主機(jī)

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機(jī)

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機(jī)渦旋式壓縮機(jī)

渦旋式壓縮機(jī)是20世紀(jì)90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機(jī)，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機(jī)，已經(jīng)得到壓縮機(jī)行業(yè)的關(guān)注和公認(rèn)。被譽(yù)為“環(huán)保型壓縮機(jī)”。由于渦旋式壓縮機(jī)的獨特設(shè)計，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機(jī)。渦旋式壓縮機(jī)主要運動件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽(yù)為免維修壓縮機(jī)。

由于渦旋式壓縮機(jī)運行平穩(wěn)、振動小、工作環(huán)境安靜，又被譽(yù)為“超靜壓縮機(jī)”。

渦旋式壓縮機(jī)零部件少，只有四個運動部件,壓縮機(jī)工作腔由相運動渦卷付形成多個相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動渦卷作平動運動時，使鐮形工作腔由大變小而達(dá)到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機(jī)的外形第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強(qiáng)對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—殘存的氣體在活塞回行時，發(fā)生膨脹，使實際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機(jī)件吸熱，所以在吸氣過程中，機(jī)件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強(qiáng)對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴(yán)密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴(yán)密配合。5）氣體流動慣性的影響當(dāng)吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計進(jìn)氣管長度，不得隨意增減進(jìn)氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理上述五條原因使實際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預(yù)熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量Vt----單位時間內(nèi)活塞所掃過的氣缸容積。實際排氣量Q：Q=Vt

λ輸氣系數(shù)λ

：λ＝λtλv

λ

pλl漏泄的影響余隙容積Vc的影響進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣預(yù)熱的影響二、實際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理指示功率pi

：按示功圖計算的功率理論功率Ps、PT：按理論循環(huán)計算的功率

Ps(PT)<pi軸功率P