醫(yī)學(xué)課件小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)55p

循環(huán)系統(tǒng)疾病

第一節(jié)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)萬(wàn)杰醫(yī)學(xué)院兒科學(xué)教研室欒建國(guó)循環(huán)系統(tǒng)疾病

第一節(jié)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)萬(wàn)杰醫(yī)學(xué)院兒科1第一節(jié)

小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)一、心臟的胚胎發(fā)育：從胚胎第2周開(kāi)始至第八周由原始心管發(fā)育形成心臟分隔，瓣膜、動(dòng)脈系統(tǒng)和體靜脈系統(tǒng)。第一節(jié)

小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)一、心臟的胚胎發(fā)育：2二、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變出生后血液循環(huán)胎兒的血液循環(huán)PDA二、胎兒血液循環(huán)及出生后的改變出生后血液循環(huán)胎兒的血液循環(huán)P3升主動(dòng)脈左心室左心房

卵圓孔右心房下腔靜脈肝靜脈靜脈導(dǎo)管肝循環(huán)門(mén)靜脈臍靜脈胎盤(pán)上腔靜脈右心房右心室肺動(dòng)脈

動(dòng)脈導(dǎo)管降主動(dòng)脈臍動(dòng)脈胎盤(pán)內(nèi)臟器官及雙下肢左路含氧量較高右路含氧量較低約5%入肺冠狀動(dòng)脈頭及上臂升主動(dòng)脈上腔靜脈內(nèi)臟器官及雙下肢左4

胎兒血循環(huán)特點(diǎn)

胎兒通過(guò)胎盤(pán)進(jìn)行物質(zhì)交換；除臍靜脈是氧合血外，其他都是混合血；卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管正常開(kāi)放；左右心室都向全身輸血；只有體循環(huán)而幾乎無(wú)肺循環(huán)，肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈。

胎兒血循環(huán)特點(diǎn)

5出生后血循環(huán)的改變臍帶結(jié)扎：臍動(dòng)、靜脈閉鎖形成韌帶；卵圓孔：左心房壓力超過(guò)右心房時(shí)，功能上關(guān)閉，5-7月時(shí)解剖上關(guān)閉；動(dòng)脈導(dǎo)管：足月兒80%生后24h內(nèi)功能性關(guān)閉，80%于3個(gè)月內(nèi)解剖上關(guān)閉，95%1年內(nèi)解剖上關(guān)閉；大小循環(huán)建立。出生后血循環(huán)的改變臍帶結(jié)扎：臍動(dòng)、靜脈閉鎖形成韌帶；6胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交換由肺循環(huán)完成氣體交換多為混合血，心、腦、上半身血氧含量高于下半身靜脈血和動(dòng)脈血分開(kāi)卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管開(kāi)放卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管、靜脈導(dǎo)管閉合肺動(dòng)脈壓與主動(dòng)脈相似，肺循環(huán)阻力高肺動(dòng)脈壓下降，肺循環(huán)阻力低右心室高負(fù)荷左心室高負(fù)荷AB胎兒與出生后血液循環(huán)比較A胎兒期B出生后由母體循環(huán)完成氣體交7小兒血壓及心率的特點(diǎn)收縮壓=(年齡×2)+80mmHg舒張壓=2/3收縮壓心率：新生兒每分鐘120-140次1歲內(nèi)110-130次2-3歲為100-120次4-7歲為80-100次8-14歲為70-90次。小兒血壓及心率的特點(diǎn)收縮壓=(年齡×2)+80mmHg8第二節(jié)

小兒先天性心臟病第二節(jié)

小兒先天性心臟病9一、總論先心病是胎兒時(shí)期心血管發(fā)育（胚胎2-8周）異常而致的畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病發(fā)病率為6～8/1000（一歲以?xún)?nèi)）近半個(gè)世紀(jì)來(lái)，由于檢查及治療手段的提高，對(duì)復(fù)雜先心病診斷和治療狀況發(fā)生了很大變化。許多常見(jiàn)的先心病得到準(zhǔn)確診斷，大多數(shù)可以得到徹底根治。一、總論先心病是胎兒時(shí)期心血管發(fā)育（胚胎2-8周）異常而致的10病因遺傳因素和環(huán)境共同作用：占90%內(nèi)因：（10%）單基因異常（單基因突變）染色體異常外因：環(huán)境影響宮內(nèi)感染，如風(fēng)疹、流行性感冒等藥物，如化療藥孕母葉酸缺乏、接觸毒物及X線(xiàn)慢性疾病，如糖尿病病因遺傳因素和環(huán)境共同作用：占90%11先心病的分類(lèi)左向右分流型潛在青紫型房間隔缺損室間隔缺損動(dòng)脈導(dǎo)管未閉無(wú)分流型無(wú)青紫型主動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹窄右位心右向左分流型青紫型完全性大血管錯(cuò)位法洛四聯(lián)癥先心病的分類(lèi)左向右分流型無(wú)分流型右向左分流型12常見(jiàn)的先天性心臟病常見(jiàn)的先天性心臟病13主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因X線(xiàn)檢查心電圖（electrocardiogram）超聲心動(dòng)圖（ECHO）心臟導(dǎo)管檢查：有創(chuàng)心血管造影：有創(chuàng)明確診斷輔助診斷主要檢查方法病史及體格檢查：就診主要原因明確診斷輔助診斷14病史母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線(xiàn)、毒物史先天性心臟病常見(jiàn)癥狀：紫紺、喂養(yǎng)困難、呼吸困難、發(fā)育遲緩、出汗、疲乏、聲嘶等。發(fā)病年齡:<3歲發(fā)現(xiàn)的心臟病以先心為主。病史母妊娠史：孕期3個(gè)月內(nèi)感染、使用藥物、接觸射線(xiàn)、毒物史15體格檢查望診：生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇舌和甲床）、杵狀指、合并其它畸形觸診：心前區(qū)抬舉感、震顫、動(dòng)脈搏動(dòng)、肝脾大小叩診：心臟濁音界大小聽(tīng)診：S1、S2、異常心音及雜音周?chē)苷鳎簻y(cè)量雙上肢和下肢血壓。體格檢查望診：生長(zhǎng)發(fā)育、營(yíng)養(yǎng)、呼吸困難、胸前區(qū)隆起、紫紺（唇16患兒，男，3歲，TOF，中央性青紫（+）患兒，女，5歲單心室、單心房，中央性青紫（+）患兒，男，3歲，患兒，女，5歲17聽(tīng)診聽(tīng)診內(nèi)容：心率心律心音雜音：位置、分級(jí)、時(shí)相、性質(zhì)及有無(wú)傳導(dǎo)聽(tīng)診聽(tīng)診內(nèi)容：18雜音的分類(lèi)收縮期雜音S1之后開(kāi)始，S2之前結(jié)束分為全收縮期雜音、早期、中期和晚期收縮期雜音舒張期雜音S2之后開(kāi)始，S1之前結(jié)束分為早、中、晚三期雜音全期雜音雜音的分類(lèi)收縮期雜音19X線(xiàn)檢查診斷價(jià)值如下:心臟位置心胸比例心臟各腔及大血管影肺血管影肺門(mén)搏動(dòng)有無(wú)內(nèi)臟異位癥X線(xiàn)檢查診斷價(jià)值如下:20正位胸片的心臟投影正位胸片的心臟投影21心電圖（ECG）主要診斷價(jià)值心律失常心房心室肥大心肌缺血心電圖（ECG）主要診斷價(jià)值22超聲心動(dòng)圖（ECHO）M型超聲心動(dòng)圖二維超聲心動(dòng)圖心臟解剖結(jié)構(gòu)瓣膜實(shí)時(shí)運(yùn)動(dòng)和功能心腔大小彩色Doppler超聲心動(dòng)圖血流流速、方向、有無(wú)紊流心腔壓力及跨瓣和狹窄前后壓差超聲心動(dòng)圖（ECHO）M型超聲心動(dòng)圖23M型超聲心動(dòng)圖M型超聲心動(dòng)圖24二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖二維和彩色多普勒超聲心動(dòng)圖25心臟導(dǎo)管檢查測(cè)定心腔及大血管壓力測(cè)定心腔及大血管血氧飽和度有無(wú)分流及分流位置評(píng)價(jià)肺血管床狀態(tài)心內(nèi)膜活檢及電生理測(cè)定心臟導(dǎo)管檢查測(cè)定心腔及大血管壓力26心血管造影診斷價(jià)值觀察造影區(qū)域的解剖和功能特點(diǎn)觀察血管位置和形態(tài)是復(fù)雜性先天性心臟病的主要檢查手段心血管造影診斷價(jià)值27醫(yī)學(xué)課件小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)55p28其它檢查放射性核素心血管造影同位素心肌顯象CT掃描磁共振成像（MRI）以上檢查方法相對(duì)較少用返回其它檢查放射性核素心血管造影返回29

二、臨床常見(jiàn)的

先天性心臟病

二、臨床常見(jiàn)的

先天性心臟病30法洛四聯(lián)癥P127

TetralogyofFallot法洛四聯(lián)癥P127

TetralogyofFall31發(fā)病率

Incidence

法洛四聯(lián)癥(TOF)是臨床上較常見(jiàn)的一種發(fā)紺型先心病，約占先天性心臟病的10～15％。存活嬰兒中最常見(jiàn)的發(fā)紺型先心病，在l歲以后的發(fā)紺型先心病中約占70％左右。發(fā)病率Incidence法洛四聯(lián)癥(TOF)是臨床上較32病理解剖

Anatomicathology肺動(dòng)脈狹窄（pulmonarystenosis，PS）

以漏斗部狹窄多見(jiàn)，其次為瓣膜并漏斗部狹窄室間隔缺損（VSD）多為高位膜部缺損主動(dòng)脈騎跨（aortaoverriding）右心室肥厚(RVH)是肺動(dòng)脈狹窄的繼發(fā)改變

肺動(dòng)脈狹窄是影響本病血液動(dòng)力學(xué)改變和臨床表現(xiàn)的重要因素。病理解剖Anatomicathology肺動(dòng)脈狹窄（p33正常心臟法四正常心臟法四34醫(yī)學(xué)課件小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)55p35病理生理＋紫紺病理生理＋紫紺36肺動(dòng)脈狹窄病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變主動(dòng)脈騎跨左室血流量減少右室肥大紫紺肺血流量減少室缺右向左分流肺動(dòng)脈狹窄病理生理及血液動(dòng)力學(xué)改變主動(dòng)脈騎跨左室血流量減少右37臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度癥狀：發(fā)紺為T(mén)OF的主要表現(xiàn)常在生后3～6個(gè)月出現(xiàn)重者新生兒即出現(xiàn)輕者至年長(zhǎng)兒時(shí)才出現(xiàn)輕度發(fā)紺多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇，指（趾）甲床等臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)主要取決于肺動(dòng)脈狹窄的程度38缺氧發(fā)作（Cyanoticspells）發(fā)作時(shí)主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難、發(fā)紺加重、哭聲微弱、暈厥、肌張力低下。發(fā)作可持續(xù)數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)哭鬧、感染、貧血、寒冷等均可誘發(fā)多在嬰兒期發(fā)生，發(fā)生率約占20％～25％。2歲以后有自然改善的傾向。缺氧發(fā)作（Cyanoticspells）39蹲踞現(xiàn)象（Squatting）

動(dòng)脈血氧含量下降，活動(dòng)耐力減少，稍一活動(dòng)即感心慌、氣短、發(fā)紺加重較大兒童通常不能長(zhǎng)時(shí)間站立或行走，喜蹲踞位。嬰幼兒喜采取背弓位或胸膝位蹲踞現(xiàn)象是TOF的突出特點(diǎn)。蹲踞現(xiàn)象（Squatting）40體征Signs一般體征：生長(zhǎng)發(fā)育多低下，肌肉和皮下組織松軟；發(fā)紺；因長(zhǎng)期缺氧致使指、趾端毛細(xì)血管增生，局部骨組織和軟組織也增生肥大而形成杵狀指、趾；體征Signs一般體征：41心臟體征：心前區(qū)隆起，心尖部動(dòng)常呈抬舉性。胸骨左緣2-4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級(jí)噴射性收縮期雜音，常向心尖部和鎖骨下傳導(dǎo)，多伴有震顫，主要原因?yàn)榉蝿?dòng)脈狹窄，也可為室隔缺損所致。肺動(dòng)脈第二音減弱或消失，主動(dòng)脈第二音增強(qiáng)。心臟體征：42輔助檢查Specificstudies心電圖Electrocardiography電軸右偏右心室肥厚，V1呈rsR等右束支傳導(dǎo)阻滯可出現(xiàn)高尖P波若TOF患者心電圖顯示電軸不偏，左心室肥厚或雙心室大的任何一個(gè)證據(jù)，均應(yīng)考慮合并有PDA，多屬于非發(fā)紺型四聯(lián)癥輔助檢查Specificstudies心電圖Elect43心電圖

Electrocardiography心電圖

Electrocardiography44TOF典型的X線(xiàn)表現(xiàn)為“靴型心”，心尖圓鈍上 翹，心腰凹陷或平直心胸比例多正常，或右心室輕至中度增大肺門(mén)影縮小，肺野血管纖細(xì)主動(dòng)脈常向右前移位，致上縱隔影增寬若出現(xiàn)肺紋理增多和左心室增大時(shí)，應(yīng)考慮合并有PDA或側(cè)支循環(huán)形成X線(xiàn)檢查T(mén)OF典型的X線(xiàn)表現(xiàn)為“靴型心”，心尖圓45X線(xiàn)檢查T(mén)OF典型的X線(xiàn)表現(xiàn)為“靴型心”，心尖圓鈍上翹，心腰凹陷或平直心胸比例多正常，或右心室輕至中度增大肺門(mén)影縮小，肺野血管纖細(xì)主動(dòng)脈常向右前移位，致上縱隔影增寬若出現(xiàn)肺紋理增多和左心室增大時(shí)，應(yīng)考慮合并有PDA或側(cè)支循環(huán)形成X線(xiàn)檢查T(mén)OF典型的X線(xiàn)表現(xiàn)為“靴型心”，心尖圓46醫(yī)學(xué)課件小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)55p47超聲心動(dòng)圖

Echocardiograph二維超聲對(duì)TOF的診斷有特異性?xún)r(jià)值可顯示室間隔與主動(dòng)脈前壁連續(xù)中斷主動(dòng)脈根部前壁前移，主動(dòng)脈騎跨在室間隔上，主動(dòng)脈后壁與二尖瓣前葉有纖維連續(xù)右心室內(nèi)徑增大，右心室流出道狹窄，右室前壁及室間隔增厚。超聲心動(dòng)圖Echocardiograph二維超聲對(duì)TOF的48TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨大動(dòng)脈短軸切面見(jiàn)右室流出道狹窄彩色多普勒見(jiàn)室缺分流TOF超聲心動(dòng)圖左室長(zhǎng)軸切面見(jiàn)主動(dòng)脈騎跨49并發(fā)癥

Complications腦血栓：發(fā)生率約占4％。腦膿腫：2歲以前很少發(fā)生腦膿腫，多發(fā)生在年長(zhǎng)兒及成人。TOF患兒若出現(xiàn)發(fā)熱、頭痛、嘔吐、嗜睡、抽搐、偏癱等神經(jīng)系統(tǒng)的癥狀和體征時(shí)，應(yīng)考慮并發(fā)腦膿腫的可能；細(xì)菌性心內(nèi)膜炎：嬰幼兒少見(jiàn)，多發(fā)生于發(fā)紺不太嚴(yán)重的患兒。尤以行心導(dǎo)管術(shù)者多見(jiàn)；TOF較少發(fā)生肺炎或心力衰竭

并發(fā)癥Complications腦血栓：發(fā)生率約占4％。50治療Treatment內(nèi)科治療，加強(qiáng)護(hù)理：限制活動(dòng)，預(yù)防感染。每天應(yīng)攝入足夠的水分。積極治療發(fā)熱及缺鐵性貧血。治療Treatment內(nèi)科治療，加強(qiáng)護(hù)理：51預(yù)防和控制缺氧發(fā)作：立即將患兒下肢屈起，置胸膝臥位；嗎啡為首選藥0.1-0.2mg／kg.次，皮下或肌肉注射，或心得安O.1mg／kg.次，稀釋后緩