膽管擴張癥診斷與治療指南版課件

概念管擴張癥(iliarydilatation,BD)又稱膽管囊腫,是臨床較少見的一種原發(fā)性膽管病變,可由嬰幼兒時期先天性膽管擴張延續(xù)而來,也可在成年期發(fā)病,主要表現(xiàn)為肝內(nèi)、外膽管單發(fā)或多發(fā)性局部擴張因膽管結(jié)石、狹窄或腫瘤導(dǎo)致膽道梗阻形成的繼發(fā)性膽管擴張,不屬于BD范疇。概念11命名在《疾病和有關(guān)健康問題的國際統(tǒng)計分類第10次修訂本)》中,BD編碼定義為膽管囊腫(biliarycyst,K83.5)。在美國國立醫(yī)學(xué)圖書館編制的《醫(yī)學(xué)主題詞表》中,用膽總管囊腫(choledochalcyst)詞代表該類疾病。國內(nèi)醫(yī)學(xué)教材《外科學(xué)》(第8版,人民衛(wèi)生出版社)中仍沿用“先天性膽管擴張癥”。目前多種命名混淆使用的現(xiàn)狀亟需改變。1命名2除先天性肝內(nèi)膽管擴張癥(Caro.)具有明確的遺傳學(xué)因素外,尚不能明確在其他類型BD形成中先天性因素的致病作用。因此,將各類型BD均冠以“先天性”的命名并不準(zhǔn)確。有國內(nèi)學(xué)者建議將該類疾病命名為“膽管囊狀擴張癥”。日本學(xué)者則認為只有部分患者膽道病變呈典型囊狀擴張,還有部分呈紡錘形或柱狀擴張。本指南將此類膽道病變統(tǒng)稱為BD。除先天性肝內(nèi)膽管擴張癥(Caro.)具有明3推薦意見1:將原發(fā)性局部膽管擴張統(tǒng)一命名為BD,有助于規(guī)范臨床疾病診斷與治療,便于學(xué)術(shù)交流和文獻檢索。推薦意見1:將原發(fā)性局部膽管擴張統(tǒng)一命42臨床分型肝內(nèi)型發(fā)生部位肝外型混合型單發(fā)型局限型擴張膽管數(shù)目或多發(fā)型彌漫型嬰幼兒型發(fā)病年齡成人型2臨床分型5目前國際上較為常用的是由ALONSO-LEJ等提出,并由Todan等在該基礎(chǔ)上多次修訂、補充和完善的Todan分型目前國際上較為常用的是由ALONSO-LEJ6Todani分型l型膽總管擴張最常見,占BD的70%~90%),分為3個亞型:a型:膽總管囊狀擴張b型:膽總管局限性擴張lc型:肝外膽管彌漫性梭狀擴張;■型膽總管憩室樣擴張(占BD的2%~5%)。Ⅲ型膽總管十二指腸壁內(nèi)段擴張(占BD的49)又稱為膽總管末端囊腫。Todani分型7Todani分型Ⅳ型膽管多發(fā)性擴張(占BD的10%~20%),分為2個亞型Va型:肝內(nèi)、外膽管多發(fā)性囊狀擴張:№b型:僅肝外膽管多發(fā)性囊狀擴張。V型肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊狀擴張(占BD的1%),又稱為Caroli病。Todani分型8Todani分型圖1膽管擴張Todani分型示意圖Ia型:膽總管囊狀擴張;Ib型:膽總管局隈性擴張;Ie型:肝外膽管彌漫性梭狀擴張Ⅱ型:膽總管憩室樣擴張;Ⅲ型:膽總管十二指腸壁內(nèi)段擴張,又稱為膽總管末端囊腫;Ⅳa型:肝內(nèi)外膽管多發(fā)性囊狀擴張;Ⅳb型:僅肝外膽管多發(fā)性囊狀擴張;V型:肝內(nèi)膽管單發(fā)或多發(fā)性囊狀擴張,即Caoi病中華消化外Todani分型9董氏分型Todani分型未能區(qū)分肝內(nèi)膽管擴張類型對肝外膽管擴張的分型易于混淆。董家鴻等根據(jù)病變膽管擴張在膽管樹分布部位和范圍、并發(fā)肝臟病變及其與手術(shù)方式選擇的關(guān)系,提出了一種新的分型方法,簡稱董氏分型董氏分型10膽管擴張癥診斷與治療指南版課件11膽管擴張癥診斷與治療指南版課件12膽管擴張癥診斷與治療指南版課件13膽管擴張癥診斷與治療指南版課件14膽管擴張癥診斷與治療指南版課件15膽管擴張癥診斷與治療指南版課件16膽管擴張癥診斷與治療指南版課件17膽管擴張癥診斷與治療指南版課件18膽管擴張癥診斷與治療指南版課件19膽管擴張癥診斷與治療指南版課件20膽管擴張癥診斷與治療指南版課件21膽管擴張癥診斷與治療指南版課件22膽管擴張癥診斷與治療指南版課件23膽管擴張癥診斷與治療指南版課件24膽管擴張癥診斷與治療指南版課件25膽管擴張癥診斷與治療指南版課件26膽管擴張癥診斷與治療指南版課件27膽管擴張癥診斷與治療指南版課件28膽管擴張癥診斷與治療指南版課件29膽管擴張癥診斷與治療指南版課件30膽管擴張癥診斷與治療指南版課件31膽管擴張癥診斷與治療指南版課件32膽管擴張癥診斷與治療指南版課件33膽管擴張癥診斷與治療指南版課件34膽管擴張癥診斷與治療指南版課件35膽管擴張癥診斷與治療指南版課件36膽管擴張癥診斷與治療指南版課件37膽管擴張癥診斷與治療指南版課件38膽管擴張癥診斷與治療指南版課件39膽管擴張癥診斷與治療指南版課件40膽管擴張癥診斷與治療指南版課件41膽管擴張癥診斷與治療指南版課件42膽管擴張癥診斷與治療指南版課件43膽管擴張癥診斷與治療指南版課件44膽管擴張癥診斷與治療指南版課件45膽管擴張癥診斷與治療指南版課件46膽管擴張癥診斷