巖骨膽脂瘤12例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

巖骨膽脂瘤12例報告及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

巖骨膽脂瘤有核電站和終結(jié)。原發(fā)性巖骨膽脂瘤是胚源性的外胚層組織滯留于顳骨所致。它可原發(fā)于巖尖,向面神經(jīng)管、乳突及鼓室侵犯;也可原發(fā)于乳突,侵犯面神經(jīng)管及巖尖。繼發(fā)性巖骨膽脂瘤多繼發(fā)于膽脂瘤型中耳炎、手術(shù)及外傷。腫瘤從鼓室或乳突向面神經(jīng)管、耳蝸及巖尖侵犯。目前傾向于把原發(fā)及繼發(fā)兩類巖骨膽脂瘤統(tǒng)稱為巖骨膽脂瘤。巖骨膽脂瘤位置深在、癥狀隱匿、診斷及手術(shù)難度大。我們收治12例,報道如下。數(shù)據(jù)和方法一、臨床數(shù)據(jù)從1986年12月~2003年4月收治巖骨膽脂瘤患者12例,均為單耳發(fā)病。病例均有病理證實(shí)。1.巖骨結(jié)構(gòu)損傷外院治療組共3例。其中男1例,女2例。平均年齡31歲。臨床表現(xiàn)為鼓膜外觀均正常,無耳流膿史及嚴(yán)重頭部外傷史。其中1例于7年前在外院確診為“巖骨先天性膽脂瘤”并行手術(shù),后復(fù)發(fā)入本院治療,其余2例無手術(shù)史。首發(fā)癥狀均為面癱及聽力下降(感音神經(jīng)性聾)。其他癥狀為眩暈(1例),頭痛(1例),面部麻木及角膜反射減弱(2例)。2.巖骨膽脂瘤外科手術(shù)前hs評分共9例,其中男5例,女4例,平均年齡39.7歲。臨床表現(xiàn):9例次有耳流膿史和聽力下降;7例次有面癱;5例次有頭痛;1例次有眩暈。聽力下降的性質(zhì)為:5例全聾;2例混合性聾;2例傳導(dǎo)性聾。鼓膜檢查:1例鼓膜完整,但有內(nèi)陷,活動度差及光錐消失;2例松弛部穿孔;其余6例為乳突根治術(shù)腔(院外手術(shù)),其中5例不干耳。9例繼發(fā)性巖骨膽脂瘤患者在入本科行手術(shù)前,7例有外院耳科手術(shù)史(乳突根治、鼓室成形以及巖骨膽脂瘤切除),其中在外院僅經(jīng)歷1次手術(shù)的有4例,經(jīng)歷2次手術(shù)的有2例,經(jīng)歷3次手術(shù)的有1例。在所有外院手術(shù)病例中,診斷為慢性中耳炎的有5例,巖骨膽脂瘤的2例。二、圖像檢查及影像學(xué)檢查本組中所有患者均有術(shù)前CT檢查,典型圖像如(圖1~3)所示,2例患者有磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)檢查。三、手術(shù)部位及術(shù)腔12例巖骨膽脂瘤患者在我科手術(shù)15例次。1例反復(fù)4次手術(shù),其余11例均1次手術(shù)全部切除。每次手術(shù)標(biāo)本均送病理檢查。15例次手術(shù)中手術(shù)進(jìn)路依次為:8例次經(jīng)迷路;4例次經(jīng)中顱窩;1例次經(jīng)迷路中顱窩聯(lián)合入路;2例次經(jīng)顱頸聯(lián)合入路(迷路下)。術(shù)中所見巖骨膽脂瘤侵犯范圍較大:面神經(jīng)(10例次),耳蝸(8例次),半規(guī)管(8例次),內(nèi)耳道(4例次),頸內(nèi)動脈(3例次),椎動脈(1例次),后組顱神經(jīng)(1例次),顳骨下區(qū)(1例次),枕骨(1例次)。面神經(jīng)損傷部位:水平+迷路段缺損5例(2例吻合、3例未吻合);水平段受壓但鞘膜完整2例(均減壓);迷路段缺損1例(吻合);水平+垂直段缺損1例(未吻合);水平+迷路+垂直段全程懸浮于膽脂瘤中但神經(jīng)連續(xù)性完整1例(行減壓術(shù))。本組面神經(jīng)吻合均為改道端端吻合。未吻合的原因主要是未找到遠(yuǎn)側(cè)斷端。無面神經(jīng)移植,面神經(jīng)舌下神經(jīng)吻合病例。術(shù)腔處理:15例次手術(shù)中,2例次經(jīng)迷路填塞術(shù)腔后(分別用顳肌及胸鎖乳突肌),完全封閉術(shù)腔(封閉外耳道),但這2次手術(shù)均失敗。4例次中顱窩進(jìn)路的巖骨術(shù)腔用帶蒂顳肌瓣填充,用顳骨鱗部骨瓣的內(nèi)板封閉上鼓室天蓋的缺損,但未封閉外耳道,因此所有中顱窩進(jìn)路的術(shù)腔都是相對封閉的。其余的9例次經(jīng)迷路、迷路中顱窩聯(lián)合及迷路下入路的術(shù)腔是開放的。開放的范圍是乳突、上鼓室及巖骨的術(shù)腔。如術(shù)腔較大,多用帶蒂顳肌瓣或胸鎖乳突肌填充(4例次)以縮小術(shù)腔,偶爾用游離脂肪(1例次)填充。四、圍性完全性面神經(jīng)損傷女,54歲。自幼右耳流膿,1974年31歲時行右乳突根治術(shù)(外院),未干耳。22年后(1996年12月)再行右乳突根治術(shù)(外院),仍未干耳。1997年4月收入我院,查體:距右耳道內(nèi)口1cm為肉芽占據(jù),僅有一3mm的小孔,其內(nèi)乳突術(shù)腔有大量膽脂瘤上皮,右側(cè)周圍性完全性面癱。1997年4月21日在我院手術(shù)(經(jīng)迷路),術(shù)中見除少部分骨迷路包繞外,巖骨大部分被膽脂瘤侵占,乳突尖、乙狀竇后骨質(zhì)破壞,面神經(jīng)水平及垂直段缺損,頸內(nèi)動脈管破壞,血管暴露。清除病變后用腹部脂肪填充術(shù)腔,未封閉外耳道。3個月后再次流膿,于1997年7月2日經(jīng)顱頸聯(lián)合入路行第2次手術(shù),見病變范圍擴(kuò)大,乳突尖下內(nèi)方、上頸部、后組顱神經(jīng)均受膽脂瘤上皮侵犯,上次所填脂肪液化。此次清除病灶后用顳肌填充術(shù)腔,并封閉外耳道。1個月后耳后再次紅腫,于1997年8月6日行第3次手術(shù),見上次所填顳肌壞死,巖尖部有膽脂瘤未清盡,清除病變后用胸鎖乳突肌肌瓣(帶蒂)填充術(shù)腔。3個月后又復(fù)發(fā),1997年11月19日行第4次手術(shù),見顳骨鼓部及枕骨下方有5個大膽脂瘤包繞,枕骨及環(huán)椎橫突破壞,椎動脈懸浮于膽脂瘤外側(cè)。此次清除病變后未封閉術(shù)腔,用碘仿紗條填塞換藥,至術(shù)腔干燥。術(shù)后隨訪5年余,未再復(fù)發(fā)。并發(fā)癥及其處理12例巖骨膽脂瘤患者中,除上述特殊病例反復(fù)4次手術(shù),其余11例均1次手術(shù)全部切除膽脂瘤。術(shù)后隨訪4個月~15年無復(fù)發(fā)。所有病例均有病理證實(shí)。表現(xiàn)為典型的膽脂瘤病理改變:復(fù)層鱗狀上皮及層狀角化物。吻合的3例面神經(jīng)中,2例由HouseBrackmann分級Ⅴ恢復(fù)到Ⅳ,1例無恢復(fù);減壓及神經(jīng)連續(xù)性完整的3例中2例由Ⅳ恢復(fù)到Ⅲ,1例無恢復(fù)。本組所遇到的并發(fā)癥有以下4種:①膽脂瘤術(shù)后復(fù)發(fā):本組復(fù)發(fā)病例均發(fā)生在同一患者,共3次,其中2次發(fā)生在術(shù)腔完全封閉手術(shù)(封閉外耳道);②腦脊液漏:術(shù)中遇腦脊液漏6例次;主要發(fā)生在膽脂瘤侵入內(nèi)耳道及硬腦膜的病例;用顳肌筋膜襯在硬腦膜破裂處,術(shù)腔填以顳肌或胸鎖乳突肌以固定顳肌筋膜。術(shù)后無1例腦脊液漏發(fā)生;③硬膜外血腫:1例次,發(fā)生在中顱窩進(jìn)路,由于顳淺動脈結(jié)扎不好所致,在經(jīng)急診手術(shù)止血及清除血腫后痊愈;④切口感染1例次。討論以下就病因、診斷及鑒別診斷、手術(shù)入路、術(shù)腔處理、并發(fā)癥及面神經(jīng)處理展開討論。一、巖骨膽脂瘤與耳科手術(shù)的關(guān)系1.原發(fā)巖骨膽脂瘤可能因胚胎早期,內(nèi)耳道與鼓環(huán)很接近,外耳道上皮有可能通過骨縫移行于巖尖部。患者鼓膜正常,無中耳炎病史。當(dāng)膽脂瘤擴(kuò)張破壞巖骨內(nèi)結(jié)構(gòu),引起癥狀時前來就診。2.繼發(fā)巖骨膽脂瘤的繼發(fā)因素較多,如中耳炎、手術(shù)、外傷等。本組所有繼發(fā)巖骨膽脂瘤均有中耳炎病史。慢性中耳炎是繼發(fā)巖骨膽脂瘤的主要原因之一。另外一個不容忽視的問題是:繼發(fā)性巖骨膽脂瘤與耳科手術(shù)也有密切聯(lián)系。本組大部分患者在入本科行手術(shù)前有外院耳科手術(shù)史。外院手術(shù)病例中有5例最后診斷為慢性中耳炎,2例為巖骨膽脂瘤?？梢娭辽儆幸话胍陨系睦^發(fā)巖骨膽脂瘤發(fā)生在中耳炎手術(shù)之后。術(shù)中鱗狀上皮殘留及對巖部骨質(zhì)的擴(kuò)大切除可能是病因。其中1例膽脂瘤型中耳炎患者,乳突根治術(shù)后一期重建鼓室,修復(fù)鼓膜;當(dāng)二期重建聽骨鏈時,在原耳內(nèi)切口處發(fā)現(xiàn)膽脂瘤,術(shù)中向上繞耳輪角延長切口,見切口膽脂瘤與顳鱗巖部大膽脂瘤相通,而上次重建的鼓室內(nèi)黏膜生長好,修復(fù)的鼓膜成活。還有一種可能就是第1次外院耳科手術(shù)未發(fā)現(xiàn)存在的巖骨膽脂瘤。另外巖骨骨折也是可能原因之一:有1例術(shù)中(中顱蝸入路)發(fā)現(xiàn)巖骨縱形骨折,但患者否認(rèn)頭部外傷史。二、巖骨膽固醇肉芽腫的鑒別根據(jù)臨床表現(xiàn),局部檢查及影像學(xué)檢查可初步診斷巖骨膽脂瘤。影像學(xué)檢查以顳骨CT最為重要,可清晰顯示病變骨質(zhì)破壞范圍及與面神經(jīng)的關(guān)系,為確定手術(shù)方式提供直接的參考。另外一點(diǎn),巖骨膽脂瘤還需與巖骨膽固醇肉芽腫相鑒別。巖骨膽固醇肉芽腫可在許多以氣房換氣障礙為特征的耳科疾病中常見:如慢性滲出性中耳炎,膽脂瘤性中耳炎等。其基本的病理過程為:巖部氣房換氣障礙導(dǎo)致負(fù)壓,負(fù)壓導(dǎo)致氣房黏膜下血液滲出,血液局部釋放膽固醇,誘發(fā)多核巨細(xì)胞聚集,血管及纖維組織增生,形成巖骨膽固醇肉芽。它有和巖骨膽脂瘤類似的臨床表現(xiàn)。MRI對兩者的鑒別診斷能提供較大幫助:膽脂瘤在T1加權(quán)像中等密度,T2高密度;膽固醇肉芽T1及T2均呈高密度。盡管巖骨膽脂瘤與膽固醇肉芽治療原則不盡相同,但是兩者均有手術(shù)探查指征。這意味著:如果患者有癥狀而且CT顯示巖骨有破壞,就可行手術(shù)探查,在手術(shù)中膽脂瘤是容易與其他病變相鑒別的。三、手術(shù)進(jìn)路的選擇原發(fā)及繼發(fā)兩類巖骨膽脂瘤治療原則相同:徹底清除膽脂瘤上皮。手術(shù)進(jìn)路的選擇取決于病變部位、范圍及聽力狀況。本科采用4種手術(shù)入路:經(jīng)迷路、中顱窩、迷路中顱窩聯(lián)合入路及顱頸聯(lián)合入路(迷路下),以經(jīng)迷路、中顱窩途徑最多,分述如下。1.清除骨地相關(guān)的骨2患者聽力差,病變侵犯乳突、鼓室、耳蝸及半規(guī)管者應(yīng)首選經(jīng)迷路途徑。耳后切口,先做乳突根治,然后根據(jù)需要磨除上鼓室外側(cè)壁,暴露鼓室?？辞迕嫔窠?jīng)走行標(biāo)志后,切除受侵犯的骨迷路。需說明的是擴(kuò)大迷路途徑可達(dá)到中后顱窩的所有病變,如經(jīng)迷路進(jìn)路切除聽神經(jīng)瘤一樣。2.骨性外耳道口布骨窗適于聽力下降較少,膽脂瘤較局限。經(jīng)上鼓室到巖骨上部,中下鼓室及乳突無病變。自耳屏前向上做垂直切口,在骨性外耳道口上方開骨窗,暴露如下標(biāo)志:棘孔,半月結(jié)內(nèi)側(cè),弓狀隆起及巖大淺神經(jīng)溝。暴露膝狀神經(jīng)節(jié),搞清面神經(jīng)走行后,切除巖部膽脂瘤。必要時可暴露部分上鼓室。3.路進(jìn)路、切口如病變累及巖上、鼓室及乳突時,此入路比單純經(jīng)迷路進(jìn)路更好地暴露病變,保護(hù)面神經(jīng)及迷路。切口:向前延長耳后切口與耳屏前垂直切口相交。步驟:可先行鼓室及乳突病變清除,再行中顱窩入路清除巖骨病變。4.大通道群內(nèi)動靜脈如病變向鼓室下方、頸靜脈孔區(qū)、頸部延伸,顱頸聯(lián)合入路是唯一選擇。耳后大問號切口,沿胸鎖乳突肌向下延長,先做乳突根治,暴露上頸部大血管(頸內(nèi)動靜脈),磨除乳突尖及顳骨鼓部,可暴露迷路下區(qū)的靜脈球、頸靜脈孔區(qū)及頸內(nèi)動靜脈。如膽脂瘤上皮侵犯上述區(qū)域,可以清除之。四、開放手術(shù)的聯(lián)合手術(shù)本組所有中顱窩進(jìn)路(4例次)的巖骨術(shù)腔是相對封閉的:與鼓室及乳突隔開,但外耳道未封閉。其他術(shù)式,2例次完全封閉手術(shù)均復(fù)發(fā);其余9例次開放式手術(shù)有8次成功。由此可見開放式手術(shù)在某些病例是很有效的。Gacek也有類似經(jīng)驗(yàn)。需要說明的是,即使是開放式手術(shù),巖骨術(shù)腔也需盡量縮小。填充材料可就地取材,用帶蒂的顳肌或(和)其筋膜,如術(shù)腔較大,也可用帶蒂的胸鎖乳突肌。本組有2例用腹壁脂肪填塞:1例成功,1例脂肪液化。有個別極端的病例,膽脂瘤上皮范圍過于廣泛且侵犯重要器官,難以徹底清除膽脂瘤上皮,開放術(shù)腔是唯一有效的處理辦法。本組1例反復(fù)4次手術(shù)病例即是如此。五、硬嘴唇破裂縫合最棘手的有2種:①復(fù)發(fā):盡量全切膽脂瘤;對合適的病例采用開放術(shù)式;②腦脊液漏:對裂縫狀的硬腦膜破損,能縫合的盡量縫合,不易縫合的可用顳肌筋膜襯