張智偉院士治療先天性心臟病的經(jīng)驗

張智偉院士治療先天性心臟病的經(jīng)驗

專家介紹：張志偉，男，mr醫(yī)生，美國心臟病學(xué)院教授?，F(xiàn)任廣東省心血管病研究所副所長、廣東省人民醫(yī)院心兒科主任,兼任中國醫(yī)師協(xié)會心血管病分會結(jié)構(gòu)性心臟病學(xué)組副組長、中華醫(yī)學(xué)會心血管病分會結(jié)構(gòu)心臟病組委員、廣東省醫(yī)學(xué)會兒科分會副主任委員、廣東省醫(yī)師協(xié)會兒科醫(yī)師工作委員會副主任委員。熟練掌握各種小兒心血管病的診治,精通小兒超聲心動圖檢查及各種先天性心臟病心導(dǎo)管檢查,尤其是在先天性心臟病介入治療方面有較高造詣,為國內(nèi)較早開展小兒先天性心臟病介入治療的著名專家之一。自Rashkind和Miller應(yīng)用球囊導(dǎo)管行房間隔造口術(shù)治療大動脈轉(zhuǎn)位以來,介入性導(dǎo)管術(shù)已成為先天性心臟病的重要治療方法。行經(jīng)導(dǎo)管介入治療具有創(chuàng)傷小、效果好、住院時間短、并發(fā)癥少等優(yōu)點。20世紀70年代,甚至80年代,我國僅有少數(shù)醫(yī)院可以開展先天性心臟病介入治療。至90年代,隨著封堵材料研究的進展和新型封堵裝置設(shè)計的日趨合理,先天性心臟病介入治療得到了飛速發(fā)展。2000年,國產(chǎn)封堵器開發(fā)成功并投入臨床應(yīng)用,使我國小兒先天性心臟病的介入治療進入了飛躍發(fā)展的階段。目前全國各大省市醫(yī)院,甚至一些縣級醫(yī)院均不同程度地開展了此項技術(shù),發(fā)展形勢喜人。但也應(yīng)該看到,先天性心臟病的介入治療專業(yè)性強,該項技術(shù)在我國發(fā)展時間還很短,某些開展此種治療的單位基本條件不具備,一些從事此項工作的醫(yī)生沒有受過嚴格訓(xùn)練,對先天性心臟病的基本概念不清。即使在一些大的醫(yī)療單位,也有一些醫(yī)生對先天性心臟病介入的規(guī)范治療缺乏認識。這些情況不僅嚴重影響介入治療的療效,大大降低了介入手術(shù)治療的成功率,而且使并發(fā)癥增加,甚至出現(xiàn)一些嚴重并發(fā)癥,因此規(guī)范先天性心臟病的介入治療非常重要。為此,中華醫(yī)學(xué)會、《中華兒科雜志》和《中華醫(yī)學(xué)雜志英文版》編委會在2003年10月召開了“中國首屆先天性心臟病介入治療研討暨手術(shù)規(guī)范制定學(xué)術(shù)會議”。會議根據(jù)國內(nèi)外常見先天性心臟病介入治療的現(xiàn)狀,結(jié)合我國的實際情況,制定了“先天性心臟病經(jīng)導(dǎo)管介入治療指南”,規(guī)范了常見先天性心臟病介入治療的手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證、導(dǎo)管技術(shù)的規(guī)范性操作、療效的評價和術(shù)后處理,并列出了主要的并發(fā)癥和處理方法。規(guī)范和推動了我國先天性心臟病介入治療的開展,并且至今在規(guī)范我國的先天性心臟病介入治療方面仍起著重要的作用。近年來,隨著治療技術(shù)的發(fā)展、治療病例的增加及對介入治療病例的隨診觀察,先天性心臟病的介入治療也取得了不小的進展?，F(xiàn)綜合這些進展,對介入治療先天性心臟病的規(guī)范化問題進行探討,具體如下。1肺動脈瓣置換術(shù)1.1肺動脈瓣狹窄,心輸出量過大,且出口壓力較大,易被治療的,很容易形成目前,多數(shù)學(xué)者主張心輸出量正常時跨肺動脈瓣峰值壓差≥50mmHg(1mmHg=0.133kPa)時方需要對病人進行治療,跨肺動脈瓣壓差峰值在50mmHg以下者,可對病人進行隨訪。有學(xué)者提出理由如下:(1)即使對這些病人進行了肺動脈瓣球囊擴張,右心室壓力的下降也不大;(2)對未經(jīng)治療的輕度肺動脈瓣狹窄病例隨診觀察中發(fā)現(xiàn),這部分病人的肺動脈瓣狹窄程度多沒有明顯的加重;(3)即使肺動脈瓣狹窄有加重的現(xiàn)象,在隨診中也能容易地通過超聲診斷出來,從而可以給予治療。然而,另有學(xué)者指出,隨著技術(shù)的發(fā)展,經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)的安全有效性已經(jīng)被充分證明,即使跨肺動脈瓣峰值壓差在30mmHg~50mmHg之間,也可以進行球囊擴張。因此,目前多數(shù)學(xué)者認為,典型肺動脈瓣狹窄,心輸出量正常時,當(dāng)跨肺動脈瓣壓差≥50mmHg,跨瓣膜峰壓在30mmHg~50mmHg,可以根據(jù)具體情況確定。對于接受經(jīng)皮球囊肺動脈瓣成形術(shù)(percutaneousballoonpulmonaryvalvuloplasty,PBPV)治療患兒的年齡,除非病情嚴重,一般要求患兒年齡>1歲。對于異常嚴重的肺動脈瓣狹窄,根據(jù)各自單位的經(jīng)驗、條件、人員、設(shè)備等情況,在新生兒期可進行PBPV治療。1.2肺動脈瓣球囊擴張在進行PBPV前,首先行右心導(dǎo)管術(shù)及右心室造影,以確定跨肺動脈瓣壓差及瓣膜狹窄類型,并測量肺動脈瓣環(huán)直徑作為選擇球囊大小的依據(jù)。先建立經(jīng)過肺動脈瓣膜的鋼絲軌道,將球囊導(dǎo)管沿鋼絲經(jīng)股靜脈送入,直至球囊中央位于肺動脈瓣處。先以少量對比劑擴張球囊以觀察球囊是否恰跨在瓣環(huán)中央,如果球囊已到位,則用1∶3稀釋對比劑快速擴張球囊,隨球囊腔內(nèi)壓力的增加,腰凹隨之消失。球囊擴張時一旦球囊全部擴張,腰凹消失,即可吸癟球囊。通常從開始擴張球囊至吸癟球囊總時間<10s。這樣可減少由于右心室流出道血流中斷時間過長而引起的并發(fā)癥。通常反復(fù)擴張2~3次。球囊擴張后重復(fù)右心導(dǎo)管檢查,記錄肺動脈至右心室的連續(xù)壓力曲線,測量跨瓣壓差,并作右心室造影以觀察球囊擴張后的效果及右心室漏斗部是否存在反應(yīng)性狹窄。1.3球囊直徑和長度需要注意的是,一些長期隨訪研究顯示,選擇較大的球囊進行擴張,患兒發(fā)生遠期肺動脈瓣反流的幾率較大,過去一般主張球囊直徑比瓣環(huán)直徑的比值為1.2~1.4。目前,球囊直徑比瓣環(huán)直徑的比值一般控制在1.2~1.3之間,Rao等的研究表明,球囊直徑比瓣環(huán)直徑的比值在1.2~1.25之間同樣可以取得較好的效果。瓣膜發(fā)育不良型肺動脈瓣狹窄者選擇的球囊直徑比瓣環(huán)直徑比值可稍偏大。球囊長度要求:20mm長的球囊適用于嬰兒;30mm長的球囊可適用于除嬰兒外所有兒童;成人用30mm~40mm長的球囊。2動脈瓣膜狹窄的主要癥狀2.1對是否為介入治療主動脈瓣狹窄患者時的建議Khalid等對全世界范圍內(nèi)的67家大的心臟醫(yī)療中心進行了關(guān)于主動脈瓣狹窄介入診治有關(guān)問題的問卷調(diào)查,并將調(diào)查結(jié)果發(fā)表在2006年的PediatrCardiol上。其結(jié)果表明,36%的單位主張在經(jīng)導(dǎo)管測量跨主動脈瓣峰壓≥50mmHg時,即使患兒無自覺癥狀,可考慮介入治療;20%的單位主張跨主動脈瓣峰壓≥60mmHg可予以介入治療;另有各16%的單位分別主張在跨主動脈瓣峰壓≥70mmHg及等于或大于80mmHg時方考慮給予介入治療。絕大多數(shù)學(xué)者都主張,在那些未予以治療的主動脈瓣狹窄病例中,應(yīng)給予密切的隨診。在目前沒有嚴格循證醫(yī)學(xué)資料的情況下,參考國際多數(shù)專家及中華醫(yī)學(xué)會兒科分會心血管學(xué)組專家的意見,在經(jīng)導(dǎo)管測量跨主動脈瓣峰壓≥50mmHg時行介入治療是可行的。另應(yīng)注意,這里講的是經(jīng)導(dǎo)管測量的跨瓣壓差,經(jīng)超聲測量瞬時跨瓣峰壓一般在≥64mmHg時,可考慮行介入治療。對于非常嚴重的新生兒主動脈瓣狹窄病例,進行球囊擴張有利于主動脈的發(fā)育。因而一般認為,主動脈瓣狹窄的介入治療的適應(yīng)證為:典型主動脈瓣狹窄,心輸出量正常時經(jīng)導(dǎo)管檢查跨主動脈瓣壓差≥50mmHg,無或僅輕度主動脈瓣反流。如果技術(shù)條件允許,重癥新生兒主動脈瓣狹窄也可考慮進行介入治療。2.2球囊主動脈瓣成形術(shù)先行診斷性心導(dǎo)管術(shù),分別行升主動脈及左心室造影了解主動脈反流及瓣膜狹窄情況,測量瓣環(huán)直徑及射流口直徑。球囊擴張術(shù)最常用的為逆行股動脈插管法,一些特殊情況下也可采用頸動脈(適用于小嬰兒)、腋動脈插管法,或經(jīng)房間隔穿刺(或開放卵圓孔)行經(jīng)皮球囊主動脈瓣成形術(shù)(percutaneousballoonaorticvalvuloplasty,PBAV)。行PBAV時通常選擇球囊直徑比瓣環(huán)直徑比值為0.8~1.0。通常應(yīng)用單球囊,必要時可用雙球囊擴張。由導(dǎo)管內(nèi)插入260cm長J形導(dǎo)引鋼絲至左心室內(nèi)。循導(dǎo)引鋼絲插入球囊擴張導(dǎo)管,當(dāng)球囊中央恰騎跨于主動脈瓣口時,擴張球囊至腰凹消失,隨即快速吸癟球囊,通常球囊擴張至吸癟,總的時間<5s~10s。如此重復(fù)數(shù)次,每次間隔5min左右。擴張后再次行主動脈及左心室造影,連續(xù)拉管測壓,了解擴張效果及有無主動脈反流。對于術(shù)后主動脈反流嚴重的病例應(yīng)給予藥物治療,必要時要考慮行主動脈瓣置換術(shù)。3動脈收縮3.1靜態(tài)跨縮窄段主動脈縮窄外科手術(shù)后再狹窄,或原發(fā)的局限性、隔膜型主動脈縮窄,經(jīng)導(dǎo)管測壓靜態(tài)跨縮窄段收縮壓差>20mmHg。峽部發(fā)育不良或長段型主動脈縮窄不適合進行球囊擴張治療。3.2球囊直徑的選擇先行常規(guī)心導(dǎo)管檢查。之后行升主動脈造影及升主動脈-降主動脈測壓,明確主動脈縮窄部位、程度、范圍及主動脈弓發(fā)育情況,測量主動脈縮窄段及鄰近上、下部及主動脈橫膈水平的直徑。如果主動脈縮窄嚴重,則導(dǎo)管放置時間宜短,以免引起升主動脈射血受阻使縮窄段以上血壓明顯增高,需撤去導(dǎo)管,保留長導(dǎo)引鋼絲于升主動脈或左心室內(nèi)備用。球囊直徑的選擇有3種方法:(1)一般球囊直徑相當(dāng)于縮窄部直徑2~4倍;(2)如無主動脈弓發(fā)育不良,選用球囊直徑不大于縮窄段近端主動脈直徑;(3)球囊直徑不超過降主動脈橫膈水平直徑。選擇合適的球囊進行擴張,直到腰凹消失。如此反復(fù)擴張球囊并調(diào)整上下位置2~5次。術(shù)后行升主動脈造影及升主動脈-降主動脈測壓,觀察球囊擴張后的效果。一般認為,跨縮窄段壓差≤20mmHg、球囊擴張后主動脈縮窄段直徑較術(shù)前擴大30%以上、術(shù)后跨縮窄段壓差較術(shù)前下降大于50%為球囊擴張成功的標準。隨診中應(yīng)注意有無主動脈夾層動脈瘤等并發(fā)癥發(fā)生。4非動脈導(dǎo)管置換術(shù)4.1超聲隨訪及手術(shù)干預(yù)近10年來,在全世界范圍內(nèi)動脈導(dǎo)管未閉的介入治療已經(jīng)開展得非常廣泛。現(xiàn)在臨床上應(yīng)用最為廣泛的是彈簧栓子法及蘑菇傘法。目前,已經(jīng)有關(guān)應(yīng)用蘑菇傘堵閉器堵閉動脈導(dǎo)管未閉(patentductusarteriosus,PDA)的大規(guī)模多中心研究,其研究表明,一年后超聲隨訪PDA的完全關(guān)閉率在99.7%~100%,結(jié)果非常鼓舞人心。一般來講,左向右分流不合并需外科手術(shù)的心臟畸形的PDA及外科術(shù)后殘余分流的病例均可進行介入治療。蘑菇傘法要求PDA最窄直徑≥2.0mm;要求患兒年齡通?！?個月,體質(zhì)量≥4kg。彈簧栓子法要求PDA最窄直徑(單個Cook栓子≤210mm;單個pfm栓子≤3mm)。需要強調(diào)的是,依賴PDA存在的心臟畸形、合并梗阻性肺動脈高壓的病例不能進行介入封堵。4.2彈簧栓子法所有病例在堵閉前必須進行心導(dǎo)管檢查,測量肺動脈等部位壓力,合并有肺動脈高壓的必須計算肺循環(huán)血流量、肺循環(huán)阻力等,判斷肺動脈高壓的病變程度及性質(zhì)。蘑菇傘法:選擇比所測PDA最窄直徑大2mm~6mm的封堵器,對于PDA較粗大者,所選擇的堵閉器可適當(dāng)偏大。堵閉后重復(fù)主動脈弓降部造影,若證實封堵器位置合適、形狀滿意,無或僅有微至少量殘余分流,且聽診無心臟雜音時,可操縱旋轉(zhuǎn)柄將封堵器釋放,重復(fù)右心導(dǎo)管檢查,測左肺動脈、主肺動脈及升主動脈、降主動脈壓。彈簧栓子法:(1)經(jīng)股靜脈順行法,穿刺股靜脈插入端孔導(dǎo)管經(jīng)PDA入降主動脈;選擇適當(dāng)直徑的可控彈簧栓子經(jīng)導(dǎo)管送入降主動脈,將3~4圈置于PDA的主動脈側(cè),1圈置于PDA的肺動脈側(cè)。10min后行重復(fù)主動脈弓降部造影,若證實封堵彈簧栓子的位置合適、形狀滿意、無殘余分流時,可操縱旋轉(zhuǎn)柄將彈簧栓子釋放。重復(fù)右心導(dǎo)管檢查后撤出鞘管壓迫止血。(2)經(jīng)股動脈逆行法,穿刺股動脈插入端孔導(dǎo)管經(jīng)PDA入主肺動脈;選擇適當(dāng)直徑的可控彈簧栓子經(jīng)導(dǎo)管送入肺動脈,將3/4圈~1圈置于PDA的肺動脈側(cè),其余幾圈置于PDA的主動脈側(cè)。若彈簧栓子位置、形狀滿意后可操縱旋轉(zhuǎn)柄將彈簧栓子釋放。10min后重復(fù)行主動脈弓降部造影,成功后撤出導(dǎo)管,壓迫止血。5氣調(diào)包裝氣-乙酸乙酯asd自1997年應(yīng)用Amplatzer房間隔缺損堵閉裝置介入治療繼發(fā)房間隔缺損(atrialseptaldefect,ASD)以來,由于其療效確切,該法迅速在世界范圍內(nèi)展開。AmplatzerASD堵閉裝置是目前唯一經(jīng)過美國食品藥品管理局批準在美國應(yīng)用的ASD介入封堵裝置。目前我國也基本應(yīng)用同一設(shè)計理念的ASD封堵產(chǎn)品。下面,我們以這種蘑菇傘型ASD封堵器為例,來討論ASD的介入治療。5.1外科手術(shù)治療伴右心容量負荷增加,直徑介于5mm和36mm之間(包括5mm和36mm)的繼發(fā)孔型左向右分流ASD,一般要求缺損邊緣至冠狀靜脈竇,上、下腔靜脈及肺靜脈的距離≥5mm;至房室瓣≥7mm。房間隔的直徑大于所選用封堵傘左心房側(cè)的直徑。不合并必須外科手術(shù)治療的其他心臟畸形,不合并梗阻性肺動脈高壓的ASD患者。在我國,通常要求患兒年齡≥3歲,近年來,國際上也逐漸有嬰兒ASD的介入治療報道。2007年Cardenas等報道了一組體質(zhì)量<15kgASD患兒的介入治療經(jīng)驗,其接受介入治療的病例,年齡最小僅為7個月。5.2球囊測量asd的把控措施術(shù)前準備:完善相關(guān)化驗檢查;經(jīng)胸或(和)食道超聲心動圖檢查,心電圖及X線胸片。術(shù)前1d口服阿司匹林,小兒3mg/(kg·d)~5mg/(kg·d),成人3mg/(kg·d)。局部麻醉或全身麻醉下穿刺股靜脈,肝素化,行右心導(dǎo)管檢查,合并肺動脈高壓者必須計算肺循環(huán)阻力及肺循環(huán)血流量,排除梗阻性肺動脈高壓;應(yīng)用測量球囊測量ASD的伸展直徑。結(jié)合食道超聲監(jiān)測,選擇適宜的ASD封堵器經(jīng)輸送鞘管送至左心房內(nèi),在透視及超聲心動圖監(jiān)測下,先打開封堵器的左心房側(cè)傘,回撤至ASD的左心房側(cè),然后固定輸送導(dǎo)絲,繼續(xù)回撤鞘管打開封堵器的右心房側(cè)傘。經(jīng)透視及超聲心動圖下監(jiān)測封堵器位置及形態(tài),達滿意且無殘余分流時,可少許用力反復(fù)推拉輸送鞘管,重復(fù)行超聲檢查及透視,當(dāng)封堵器固定不變,可操縱旋轉(zhuǎn)柄釋放封堵器。撤出鞘管,壓迫止血。對于比較大的ASD,可采用肺靜脈釋放法或用Hausdorf長鞘進行常規(guī)釋放。目前國內(nèi)許多單位都放棄了球囊測量ASD伸展徑的步驟,并用經(jīng)胸超聲來取代經(jīng)食道超聲。我們必須認識到,應(yīng)用球囊測量及食道超聲可以更加精確地測定ASD大小及ASD伸展徑的大小,并選擇最為適宜大小的堵閉器。隨訪研究表明,避免應(yīng)用過大的封堵裝置可以減少并發(fā)癥的發(fā)生。5.3堵閉器的選擇合理密量,避免選擇小近年來,隨著治療病例的日趨增加,文獻上也先后報道了一些ASD堵閉后的并發(fā)癥。術(shù)中并發(fā)癥有房室傳導(dǎo)阻滯、氣栓,術(shù)后并發(fā)癥以血栓事件、主動脈-右心房瘺、心臟穿孔等最為嚴重。因而術(shù)中應(yīng)精確測量ASD大小,選擇合適大小封堵器,避免選擇過大的堵閉器以防止壓迫房室交界區(qū)導(dǎo)致房室傳導(dǎo)阻滯;術(shù)中注意操作細節(jié)、釋放堵閉器時避免使患者出現(xiàn)深長吸氣等以防止氣栓的發(fā)生。術(shù)后應(yīng)用抗凝藥物并加強隨診密切觀察有無并發(fā)癥發(fā)生。6乳狀液聚合酶wdLock等首次應(yīng)用雙面?zhèn)汴P(guān)閉室間隔缺損(ventricularseptaldefect,VSD)。Sideris報告紐扣式補片法封堵VSD。上述方法由于殘余分流、并發(fā)癥多等未獲推廣應(yīng)用。1998年以來,蘑菇傘型對稱及非對稱型封堵裝置相繼研制成功并逐漸得以推廣應(yīng)用。6.1新生兒vsd介入治療成功率低、并發(fā)癥多中華醫(yī)學(xué)會兒科分會心血管學(xué)組、《中華兒科雜志》和《中華醫(yī)學(xué)雜志英文版》編委會于2003年發(fā)表的指南中,建議VSD介入治療的患兒的年齡應(yīng)≥3歲。在近年國外學(xué)者發(fā)表的文獻中,有不少小嬰兒VSD的介入治療報道。Butera等報道的一組140例VSD病人的介入治療中,接受治療的患兒中最小體質(zhì)量僅為3.5kg,該學(xué)者建議的最小介入治療體質(zhì)量是5kg~6kg,并認為VSD介入治療的理想體質(zhì)量為8kg~10kg。然而也有研究發(fā)現(xiàn),嬰兒VSD介入治療的成功率較年長兒低、并發(fā)癥多。Thanopoulos報道的一組65例VSD病人的介入治療病例中,小于1歲的病人有7例,這7例中有4例分別為4個月、5個月、6個月,均因為在術(shù)中長鞘穿過VSD時出現(xiàn)心率減慢等原因最終放棄介入治療。另外,VSD上緣距主動脈右冠狀動脈瓣距離一般要求≥1mm~2mm。外科手術(shù)后殘余分流、心肌梗死或外傷后VSD可采用先天性心臟病VSD的封堵技術(shù)進行關(guān)閉。6.2肌部vsd封堵方法術(shù)前常規(guī)完善相關(guān)檢查,術(shù)前1d靜脈注射抗生素。術(shù)前1d口服阿司匹林。介入術(shù)前先進行左右心導(dǎo)管檢查。常規(guī)給予肝素鈉,先行右心導(dǎo)管檢查,測量壓力及血氧情況,檢測肺動脈壓力、肺血流量和體循環(huán)血流量。以豬尾巴導(dǎo)管經(jīng)股動脈達主動脈及左心室測壓,行左心室長軸斜位造影,測量VSD大小及其距主動脈瓣的距離,隨后