診斷學(xué)血栓與止血檢測(cè)

關(guān)于診斷學(xué)血栓與止血檢測(cè)血管中流動(dòng)的血液為什么不凝固？

破損的血管為什么能止血？抗凝血凝血纖溶纖溶抑制

亢進(jìn)減弱減弱亢進(jìn)

血栓形成

出血不止動(dòng)態(tài)平衡第2頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天正常止血機(jī)能兩個(gè)方面四個(gè)因素凝血機(jī)制(coagulation)抗凝機(jī)制(anticoagulation)血管壁（vesselwall）血小板（platelet）凝血系統(tǒng)（coagulationsystem）抗凝及纖溶系統(tǒng)（anticoagulationandfibrinolytic）凝血與抗凝機(jī)制的病理生理基礎(chǔ)第3頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天止血與凝血簡(jiǎn)要機(jī)理1.血管壁：血管收縮、血流減慢2.血小板:粘附、聚集、釋放、促凝、收縮、血小板栓(白色栓子)3.凝血系統(tǒng)：內(nèi)源和外源激活.（紅色栓子）4.纖溶激活：血塊自溶，血管修復(fù)第4頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天第一節(jié)血管壁檢測(cè)第5頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天1.血管壁的完整性血管內(nèi)皮細(xì)胞之間及內(nèi)皮下膠原(Vitc)2.血管內(nèi)皮下層良好的彈力纖維---保持血管壁的柔韌性健全的神經(jīng)纖維---維持血管壁的舒縮性帶負(fù)電荷的膠原纖維---啟動(dòng)凝血過(guò)程3.血管內(nèi)皮細(xì)胞產(chǎn)生vWF、纖維結(jié)合蛋白、組織因子、內(nèi)皮素第6頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天正常血管壁抗血栓形成能力血管內(nèi)皮細(xì)胞合成前列環(huán)素(PGI2)擴(kuò)張血管、抑制plt功能纖溶酶原激活物(PA)

激活纖溶酶、清除小凝塊血栓調(diào)節(jié)素(thrombomodulinTM)

參與蛋白C系統(tǒng)的抗凝作用肝素或類肝素物質(zhì)具有多種抗凝活性第7頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天創(chuàng)傷、炎癥中毒、缺氧管壁抗凝作用病理性血栓形成第8頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、篩檢試驗(yàn)出血時(shí)間束臂試驗(yàn)二、診斷試驗(yàn)血管性血友病因子抗原測(cè)定血管性血友病因子活性測(cè)定6-酮-前列腺素F1α測(cè)定血漿凝血酶調(diào)節(jié)蛋白抗原測(cè)定第9頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天

一、出血時(shí)間（bleedingtime,BT）[原理]

測(cè)定毛細(xì)血管被刺破后至自然止血所需時(shí)間。主要反映血管壁和血小板相互作用。篩檢試驗(yàn)第10頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天[方法]

用標(biāo)準(zhǔn)彈簧針或刀片刺破皮膚2--3mm深，觀察出血自然停止的時(shí)間。[參考值]

BT測(cè)定器法6.9±2.1min>9min為延長(zhǎng)第11頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天[意義]

1.

BT延長(zhǎng)

血小板數(shù)量明顯

:<50

109/L，如原發(fā)性和繼發(fā)性血小板減少紫癜。（ITP）

血小板功能異常：如血小板無(wú)力癥或藥物影響（如阿斯匹林、潘生?。?/p>

嚴(yán)重缺乏血漿某些凝血因子：vWD、DIC

血管壁異常：遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HHT)第12頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天[意義]2．BT縮短臨床意義不大。①

某些嚴(yán)重高凝狀態(tài)或血栓性疾?、谛墓?、腦梗、DIC高凝期第13頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、毛細(xì)血管抵抗力試驗(yàn)(capillaryresistanceTest,CRT)又稱毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)或束臂試驗(yàn)

毛細(xì)血管壁完整性內(nèi)皮結(jié)構(gòu)與功能血小板質(zhì)與量異常脆性通透性壓力易出血[原理]篩檢試驗(yàn)第14頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天

[方法]血壓計(jì)袖帶上臂加壓8min

在前臂直徑5cm圓圈內(nèi)計(jì)數(shù)出血點(diǎn)(收縮壓+舒張壓)÷2第15頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天

[參考值]

男性0-5個(gè)女性0-10個(gè)

[意義]

本實(shí)驗(yàn)觀察血管壁、血小板的綜合止血作用

1.異常提示：毛細(xì)血管脆性、通透性

2.常見(jiàn)于：①血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常

(HHT、過(guò)敏性紫癜)②血小板質(zhì)（GT）與量(ITP)異常③血管性血友?。╲WD）④其他：高血壓、糖尿病等第16頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、血管性血友病因子抗原測(cè)定（vWF:Ag）

原理：在含vWF抗體的瓊脂凝膠板中加入一定量的含vWF抗原的受檢血漿，在電場(chǎng)作用下，泳動(dòng)一定時(shí)間，出現(xiàn)抗原-抗體反應(yīng)物，通過(guò)計(jì)算得出vWF:Ag的含量。也可以用Elisa法。診斷試驗(yàn)第17頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天【參考值】Laurell免疫火箭電泳法：94.1%±32.5%。

Elisa法：70%-150%【臨床意義】血管內(nèi)皮細(xì)胞的促凝指標(biāo)之一。①減低:見(jiàn)于vWD,是診斷vWD及其分型的指標(biāo)之一。②增高:見(jiàn)于血栓性疾病及血栓性前狀態(tài),如心肌梗塞、心絞痛、腦血管病變、糖尿病等。

vWF↓——vWD

★第18頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天第二節(jié)血小板檢測(cè)

血小板以其數(shù)量和功能參與初期止血過(guò)程。數(shù)量方面：血小板計(jì)數(shù)、血小板平均容積、血小板分布寬度。功能方面：粘附、聚集、釋放、促凝、血塊收縮。第19頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天

1.粘附功能（adhesionfunction）

指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠原及其他異物表面的能力

需要物質(zhì)GPIb-ⅨvWF

III型膠原纖維結(jié)合蛋白（Fn）血小板功能第20頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天

指活化后的血小板與血小板之間相互連接的特性

參加因素GPIIb/IIIa纖維蛋白原鈣離子聚集誘導(dǎo)劑：

ADP、腎上腺素、TXA2、花生四烯酸2.聚集功能（aggregationfunction）IIbIIb第21頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天粘附與聚集的結(jié)果血小板大量聚集、粘附于血管破損處形成白色血栓暫時(shí)止血第22頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天3．釋放功能：(releasereaction)

指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下，將胞漿內(nèi)特殊顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng)

-顆?！?/p>

致密顆?！?/p>

溶酶體與血小板粘附、聚集、炎癥反應(yīng)、創(chuàng)傷修復(fù)動(dòng)脈粥樣硬化等作用有關(guān)第23頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天4．血塊收縮功能血凝塊血小板血栓收縮蛋白纖維蛋白網(wǎng)收縮血清被擠出血塊縮小加固第24頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天PF3提供凝血因子催化表面

5．血小板促凝活性

第25頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天血小板止血功能（小結(jié)）①維持血管壁的完整性，毛細(xì)血管的通透性②粘附、聚集在血管破損處，形成白色血栓③釋放活性物質(zhì)，促進(jìn)血小板聚集，增強(qiáng)血管收縮④促進(jìn)凝血過(guò)程⑤血塊收縮，形成穩(wěn)固血栓第26頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天篩檢試驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)血塊收縮試驗(yàn)診斷試驗(yàn)血小板相關(guān)免疫球蛋白測(cè)定血小板黏附試驗(yàn)血小板聚集試驗(yàn)血小板P-選擇素測(cè)定血小板促凝活性測(cè)定血漿血栓烷B2測(cè)定第27頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天血凝塊血小板血栓收縮蛋白纖維蛋白網(wǎng)收縮血清被擠出血塊縮小加固[原理]血塊退縮試驗(yàn)（clotretractiontest,CRT）篩檢試驗(yàn)第28頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天[方法]

全血標(biāo)本注入試管中，靜置，觀察析出的血清占原有全血量的百分比

表示血塊退縮的程度第29頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天[參考值]2h開(kāi)始退縮

18h-24h完全退縮

退縮完全：

析出的血清全血量

40-50%第30頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天[意義]1．主要用于血小板功能測(cè)定的初篩試驗(yàn)2．退縮不良見(jiàn)于：

a)血小板功能異?；蛄?/p>

（尤其<50

109/L）

b)纖維蛋白原嚴(yán)重減少

第31頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、血小板相關(guān)免疫球蛋白測(cè)定（PAIg）【參考值】PAIgG為0～78.8ng/107血小板;PAIgM為0～7.0ng/107血小板;PAIgA為0～2.Ong/107血小板?！九R床意義】ITP（90%PAIgG陽(yáng)性，聯(lián)合100%）1.PAIg增高見(jiàn)于:ITP、同種免疫性血小板減少性紫癜、輸血后紫癜、藥物免疫性血小板減少性紫癜、惡性淋巴瘤、慢性活動(dòng)性肝炎等2.觀察病情經(jīng)治療后，ITP患者的PAIg水平下降；復(fù)發(fā)后則又可升高。診斷試驗(yàn)第32頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天【臨床意義】1.PAdT增高見(jiàn)于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病,如心肌梗塞、心絞痛、腦血管病變、糖尿病、DVT、妊高征、腎小球腎炎、肺栓塞、口服避孕藥等。二、血小板粘附試驗(yàn)（PAdT）

【參考值】62.5%±8.6%診斷試驗(yàn)第33頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.PAdT減低見(jiàn)于vWD、巨大血小板綜合征、血小板無(wú)力癥、尿毒癥、肝硬化、異常蛋白血癥、骨髓增生異常綜合征(MDS)、急性白血病、服用抗血小板藥物等。第34頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、血小板聚集試驗(yàn)（PAgT）1.PAgT增高反映血小板聚集功能增強(qiáng),見(jiàn)于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病,如心肌梗塞、心絞痛、糖尿病、腦血管病變、妊高征、DVT。

2.PAgT減低反映血小板聚集功能減低,見(jiàn)于血小板無(wú)力癥、尿毒癥、肝硬化、骨髓增生性疾病、ITP等。診斷試驗(yàn)第35頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天第三節(jié)凝血因子檢測(cè)

血液由流動(dòng)狀態(tài)變?yōu)槟z狀態(tài)稱血液凝固。是由一系列凝血因子參加的、復(fù)雜的酶促反應(yīng)和分子聚合過(guò)程。第36頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天分為三個(gè)階段，兩個(gè)途徑

（內(nèi)源性、外源性）第一階段：凝血酶原激活物形成（內(nèi)源性、外源性）第二階段：凝血酶形成（共同途徑）第三階段：纖維蛋白形成第37頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天目前公認(rèn)的凝血因子共14個(gè)，按羅馬字命名的有12個(gè)，尚有高分子量激肽原(HMWK)，激肽釋放酶原(PK)大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生，其中II、VII

、IX、X合成依賴于Vitk，稱Vitk依賴因子正常情況下，所有因子都處于無(wú)活性狀態(tài)第38頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天

IIaCa2+

VIII---------------VIIIaIIIPlt------------------PF3Ca2+

IIaXaV——————————————VaCa2+正常凝血過(guò)程（瀑布學(xué)說(shuō)）PF3

磷脂

凝血酶原(II)凝血酶(IIa)

纖維蛋白原(I)可溶性纖維蛋白穩(wěn)固性纖維蛋白

[內(nèi)源性途徑]膠原等帶負(fù)電荷表面PKaPKXII——————XIIaHMWK[外源性途徑]組織損傷釋放組織因子（III）XIXIaIIaIXIXaVIIaVIIXIIIXIIIa參加因子：所需時(shí)間：X

Xa（凝血旁路）VIII、IX、XI、XIIV、X、II、IIII、VIICa2+、PF3、磷脂3~8min第39頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天Ⅰ纖Ⅱ凝Ⅲ活素Ⅳ鈣Ⅴ易Ⅹ斯特ⅧⅨⅪ甲乙丙Ⅻ接觸ⅦXIII

穩(wěn)定ⅪⅫ進(jìn)酒（Ⅸ）吧（Ⅷ）（內(nèi)源）失（Ⅹ）吾（Ⅴ）而（Ⅱ）亦（Ⅰ）（共同）ⅢⅦ（外源）第40頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天篩檢試驗(yàn)活化部分凝血活酶時(shí)間（APTT）凝血時(shí)間（CT）血漿凝血酶原（PT）診斷試驗(yàn)血漿纖維蛋白原定量血漿因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ促凝活性測(cè)定血漿因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ促凝活性測(cè)定血漿因子ⅩⅢ定性試驗(yàn)可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物測(cè)定第41頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天[原理]

XII因子活化劑

Ca2+、磷脂（替代PF3）血漿

[參考值]

手工法

31-43秒

>正常對(duì)照10s以上者延長(zhǎng)

一、活化部分凝血活酶時(shí)間（activatedpartialthromboplastintime,APTT）篩檢試驗(yàn)第42頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天

延長(zhǎng)：

1.主要檢測(cè)內(nèi)源性途徑的凝血因子缺陷（如Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ/血友病甲、乙、丙）

2.其次檢測(cè)第二、三階段因子，如凝血酶原、纖維蛋白原

3.嚴(yán)重肝病、DIC4.循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多

5．普通肝素應(yīng)用的首選監(jiān)測(cè)指標(biāo)（60-100%）縮短：血栓性疾病和血栓前狀態(tài)

[意義]第43頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、凝血時(shí)間（clottingtime,CT）[原理]

觀察血液自離體后，到玻璃試管中凝固所需時(shí)間血液從血管中抽出與帶負(fù)電荷表面接觸內(nèi)源性凝血途徑啟動(dòng)纖維蛋白形成（血液凝固）XIIXIIa

[參考值]

4-12min（試管法）篩檢試驗(yàn)第44頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天[意義]

內(nèi)源性途徑因子測(cè)定的初篩試驗(yàn)延長(zhǎng)：

1.因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ嚴(yán)重減少，如血友病

2.凝血酶原嚴(yán)重減少，如嚴(yán)重肝病，阻塞性黃疸

3.纖維蛋白原嚴(yán)重減少，如DIC、纖溶亢進(jìn)

4、應(yīng)用肝素、口服抗凝藥物等縮短:

高凝狀態(tài)（hypercoagulationstate）如血栓性疾病第45頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天

三、血漿凝血酶原時(shí)間測(cè)定

（Prothrombintime,PT）[原理]

組織因子(兔腦、胎盤(pán)、肺組織浸液)Ca2+

血漿[參考值]

手工法：11-13s超過(guò)正常對(duì)照3s以上為異常凝血酶原時(shí)間比值PTR1.0±0.05

國(guó)際正?；戎?/p>

INR1.0±0.1篩檢試驗(yàn)第46頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天[意義]

外源性途徑的篩選試驗(yàn)延長(zhǎng)：

1．因子Ⅰ、Ⅱ、V、Ⅶ、X缺乏

2．嚴(yán)重纖維蛋白原降低（尤其<1g/L時(shí)）

3．Vitk缺乏癥、嚴(yán)重肝病

4．纖溶亢進(jìn)（如DIC后期）

5．循環(huán)中抗凝物質(zhì)增加，如SLE6．口服抗凝劑的首選監(jiān)測(cè)指標(biāo)：INR2.0-2.5縮短：高凝狀態(tài)，如DIC早期、心梗、深靜脈血栓形成

第47頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、血漿因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ和Ⅻ促凝活性測(cè)定【參考值】FⅧ:C103%±25.7%；

FⅨ:C98.1%±30.4%；

FⅪ:C100%±18.4%；

FⅫ:C92.4%±20.7%。

【臨床意義】

1.增高血栓前狀態(tài)和血栓性疾病、DVT等診斷試驗(yàn)第48頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天2.降低FⅧ:C減低：見(jiàn)于血友病A、vWD、DIC等；FⅨ:C減低：見(jiàn)于血友病B、肝臟疾病和維生素K缺乏、DIC等FⅪ:C減低：見(jiàn)于因子Ⅺ缺乏癥、肝臟疾病、DIC等；FⅫ:C減低：見(jiàn)于先天性因子Ⅻ缺乏癥、肝臟疾病、DIC等。第49頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天五、血漿因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ促凝活性測(cè)定【參考值】FⅡ:C97.7%±16.7%；

FⅤ:C102.4%±30.9%；

FⅦ:C103%±17.3%；

FⅩ:C103%±19%?！九R床意義】

1.增高血栓前狀態(tài)和血栓性疾病。

2.降低分別見(jiàn)于先天性Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ因子缺乏；獲得性見(jiàn)于肝臟疾病，維生素K缺乏，DIC等。診斷試驗(yàn)第50頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天六、血漿纖維蛋白原定量[參考值]

Clauss法：2-4g/L<2g/L或>4g/L為異常[意義]

減少：

1．先天性纖維蛋白原缺乏癥

2．DIC（消耗過(guò)多）

3．嚴(yán)重肝病增高：

1．高凝狀態(tài)：糖尿病血栓性疾病，急性炎癥手術(shù)創(chuàng)傷、惡性腫瘤等

2．生理性：部分正常老人，妊娠晚期診斷試驗(yàn)第51頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天內(nèi)源凝血系統(tǒng)試驗(yàn)：CT、APTT外源凝血系統(tǒng)試驗(yàn)：PTFⅧ：C減低：血友病AFⅨ：C減低：血友病BVitK依賴因子：Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ第52頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天第四節(jié)抗凝系統(tǒng)檢測(cè)第53頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天正?？鼓到y(tǒng)（一）細(xì)胞抗凝機(jī)制單核-巨噬細(xì)胞吞噬清除凝血過(guò)程有關(guān)物質(zhì)和產(chǎn)物第54頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天(二）體液抗凝機(jī)制

血液中存在多種抗凝物質(zhì)及抗凝系統(tǒng)

1．抗凝血酶III（antithrombinIII，AT-III）

AT-III滅活I(lǐng)Ia、IXa、Xa、Ⅺa、

XIIa、激肽釋放酶肝素第55頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天

2.組織因子途徑抑制物

(tissuefactorpathwayinhibitorTFPI)

ⅦaⅩaTFPI滅活Ⅶa、TF、Ⅹa

TF

Ⅶa第56頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天3.蛋白C系統(tǒng)蛋白C（ProteinC,PC）蛋白S（ProteinS,PS)血栓調(diào)節(jié)素（thrombomodulin,TM）活化蛋白C抑制物(activatedproteinCinhibitor,APCI)第57頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天血管內(nèi)皮細(xì)胞蛋白C蛋白Ca

凝血酶血栓調(diào)節(jié)素APCI滅活Va、Ⅷa激活纖溶系統(tǒng)血管內(nèi)皮細(xì)胞蛋白S蛋白C系統(tǒng)抗凝機(jī)制第58頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天4．其它①肝素輔因子-Ⅱ（HC-Ⅱ）抗凝譜同AT-Ⅲ活性僅AT-Ⅲ的1/3在肝素協(xié)同下作用可擴(kuò)大1000倍②肝素（heparin）生理狀態(tài)下血液中含量甚微最重要的抗凝作用是增強(qiáng)AT-Ⅲ和HC-Ⅱ效應(yīng)第59頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天病理性抗凝物質(zhì)檢測(cè)

1、篩檢試驗(yàn)

血漿凝血酶時(shí)間及其甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)甲苯胺藍(lán)糾正試驗(yàn)或血漿游離肝素時(shí)間

APTT交叉試驗(yàn)

2、診斷試驗(yàn)

狼瘡抗凝物質(zhì)測(cè)定

抗心磷脂抗體測(cè)定生理性抗凝因子檢測(cè)

血漿抗凝血酶活性測(cè)定血漿蛋白C活性測(cè)定血漿游離蛋白S抗原和總蛋白S抗原測(cè)定血漿凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物測(cè)定第60頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、血漿凝血酶時(shí)間（thrombintime,TT）[原理]

標(biāo)準(zhǔn)凝血酶

血漿

[參考值]

16-18s

超過(guò)正常對(duì)照3s為延長(zhǎng)篩檢試驗(yàn)第61頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天[意義]

主要檢測(cè)凝血過(guò)程第三階段

1．纖維蛋白原質(zhì)與量異常，如低（無(wú)）纖維蛋白原血癥和異常纖維蛋白原血癥

2．FDP增多，如纖溶亢進(jìn)

3．循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多，如AT-Ⅲ、肝素樣物質(zhì)

4．異常球蛋白增多，如多發(fā)性骨髓瘤第62頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、血漿抗凝血酶（AT）活性測(cè)定【參考值】108.5%±5.3%【臨床意義】1.增高見(jiàn)于血友病、白血病、再障等急性出血期、口服抗凝藥物治療過(guò)程中。

2.減低見(jiàn)于先天性和獲得性AT缺乏癥,后者見(jiàn)于血栓前狀態(tài)、血栓性疾病、DIC和肝臟疾病等。生理性抗凝因子檢測(cè)第63頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天第五節(jié)纖溶活性檢測(cè)第64頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天纖維蛋白溶解系

（fibrinolysis，纖溶系統(tǒng)）

主要作用：分解纖維蛋白（原），清除血管內(nèi)由于纖維蛋白沉積引起的阻塞，保持血流通暢最重要的生理性抗凝系統(tǒng)XIIaPK纖溶酶原纖溶酶u-PAt-PA＋＋第65頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天纖維蛋白原纖維蛋白單體穩(wěn)固纖維蛋白

纖溶酶纖溶酶纖溶酶

Bβ1-42Bβ15-42

D二聚體、多聚體A、B、C、HA、B、C、HX、Y、D、EX’、Y’、D’、E’X’、Y’、D’、E’

被降解的纖維蛋白（原）產(chǎn)物統(tǒng)稱為FDP第66頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天篩檢試驗(yàn)優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間D-二聚體定性試驗(yàn)血漿纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物定性試驗(yàn)（FDPs）診斷試驗(yàn)血漿組織型纖溶酶原激活劑測(cè)定（t-PA）血漿纖溶酶原活性測(cè)定血漿纖溶酶原激活抑制物-1活性測(cè)定血漿硫酸魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)血漿纖溶酶-抗纖溶酶復(fù)合物測(cè)定D-二聚體定量測(cè)定血清FDPs定量測(cè)定第67頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、優(yōu)球蛋白溶解時(shí)間（ELT）

【參考值】

加鈣法：（129.8士41.1）mim；加酶法：（157.0士59.1）min。

【臨床意義】1.纖維蛋白凝塊在70min內(nèi)完全溶解，表明纖溶活性增強(qiáng)，見(jiàn)于原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，后者見(jiàn)于手術(shù)、創(chuàng)傷、休克、羊水栓塞、急性白血病、晚期肝硬化和DIC等。

2.纖維蛋白凝塊超過(guò)120min還不溶解，表明纖溶活性減低,見(jiàn)于血栓前狀態(tài)、血栓性疾病和應(yīng)用抗纖溶藥等。篩檢試驗(yàn)第68頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、血漿D-二聚體定性試驗(yàn)（D-D）

DD是纖溶酶作用于交聯(lián)纖維蛋白的特異分子標(biāo)記物為繼發(fā)性纖溶特有的代謝產(chǎn)物。

【參考值】膠乳凝集法陰性

【臨床意義】

1.繼發(fā)性纖溶癥(如DIC)為陽(yáng)性或增高;

2.原發(fā)性纖溶癥為陰性或不升高,此是兩者鑒

別的重要指標(biāo)。

D-D陰性是排除深靜脈血栓和肺血栓栓塞的重要試驗(yàn)篩檢試驗(yàn)第69頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、血漿纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物定性試驗(yàn)（FDPs）

【參考值】膠乳凝集法陰性；ELISA法：小于5mg/L。

【臨床意義】

增高見(jiàn)于原發(fā)纖溶癥、DIC、惡性腫瘤、急性早幼粒細(xì)胞白血病、肺梗塞、DVT、肝腎疾病、排斥反應(yīng)、溶栓治療等。篩檢試驗(yàn)第70頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、血漿組織型纖溶酶原激活劑測(cè)定（t-PA）【參考值】0.3～0.6活化單位/ml

【臨床意義】

1.增高表明纖溶活性亢進(jìn),見(jiàn)于原發(fā)性纖溶癥、繼發(fā)性纖溶癥如DIC等。

2.減低表明纖溶活性減弱,見(jiàn)于血栓前狀態(tài)和血栓性疾病,如動(dòng)脈血栓形成等。診斷試驗(yàn)第71頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天二、血漿纖溶酶原活性測(cè)定（PLG）參考值：75%-140%臨床意義：PLG:A增高：表示纖溶活性減低，見(jiàn)于血栓前狀態(tài)及血栓性疾病。PLG:A減低：表示纖溶活性增高，見(jiàn)于原發(fā)性纖溶、繼發(fā)性纖溶及先天性PLG缺乏癥。診斷試驗(yàn)第72頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天三、血漿硫酸魚(yú)精蛋白副凝固試驗(yàn)[原理]

纖溶過(guò)程中FDP↑魚(yú)精蛋白十游離纖維蛋白單體凝集[參考值]

正常人陰性（plasmaprotamineparacoagulation

testPPPT,3P試驗(yàn)）診斷試驗(yàn)第73頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天[意義]陽(yáng)性：

1．提示血中FDP（X片段，有FM）增多，見(jiàn)于DIC早、中期。

2．溶栓治療后

3．假陽(yáng)性：大出血（創(chuàng)傷、手術(shù)、咯血、嘔血），惡性腫瘤、人工流產(chǎn)等陰性：

1．正常人

2．原發(fā)性纖溶

3．DIC晚期（小的FDP片段DE,無(wú)FM）鑒別原發(fā)性纖溶癥和繼發(fā)性纖溶癥（DIC）的試驗(yàn)之一第74頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、血漿D-二聚體定量試驗(yàn)（D-D）【參考值】ELISA法0~0.256mg/L。【臨床意義】同血漿D-二聚體定性試驗(yàn)。診斷試驗(yàn)第75頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天第六節(jié)血液流變學(xué)監(jiān)測(cè)(自學(xué))全血黏度測(cè)定臨床意義：增高：見(jiàn)于冠心病、心梗、糖尿病等血栓性疾病。降低：見(jiàn)于貧血、重度纖維蛋白原缺乏癥等血漿黏度測(cè)定臨床意義：增高：見(jiàn)于血漿球蛋白和血脂增高的疾病，如多發(fā)性骨髓瘤、糖尿病等。第76頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天第七節(jié)檢測(cè)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用第77頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天一、篩檢試驗(yàn)的選擇與應(yīng)用（一）一期止血缺陷篩檢試驗(yàn)的選擇與應(yīng)用：一期止血缺陷是指血管壁和血小板缺陷所致出血病。選用PLT和BT做為篩檢試驗(yàn)。（二）二期止血缺陷篩檢試驗(yàn)的選擇與應(yīng)用：二期止血缺陷是指凝血因子缺陷或病理性抗凝物質(zhì)存在所致的出血病。（三）纖溶亢進(jìn)篩檢試驗(yàn)的選擇與應(yīng)用：纖溶亢進(jìn)性出血指纖維蛋白原和某些凝血因子被纖溶酶降解所引起的出血。第78頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天一期止血缺陷篩檢試驗(yàn)的選擇與應(yīng)用BTPLT結(jié)果判斷疾病NN血管壁通透性、脆性增加所致的血管性紫癜過(guò)敏及單純性紫癜延長(zhǎng)減少血小板數(shù)量減少原發(fā)和繼發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）延長(zhǎng)增多血小板數(shù)量增多原發(fā)和反應(yīng)性血小板增多癥延長(zhǎng)正常血小板功能異?；蚰蜃訃?yán)重缺乏血小板無(wú)力癥、vWDⅠ↓第79頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天二期止血缺陷篩檢試驗(yàn)的選擇與應(yīng)用APTTPT結(jié)果判斷疾病NN正常人因子X(jué)III缺陷癥延長(zhǎng)正常內(nèi)源性凝血途徑缺陷Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ、Ⅻ缺陷癥（血友?。┱Ｑ娱L(zhǎng)外源性凝血途徑缺陷Ⅶ缺陷癥延長(zhǎng)延長(zhǎng)共同凝血途徑缺陷Ⅹ、Ⅴ、Ⅱ、Ⅰ缺陷癥第80頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天纖溶亢進(jìn)篩檢試驗(yàn)的選擇與應(yīng)用FDPsD-D結(jié)果判斷疾病NN纖溶活性正常，臨床癥狀可能與纖溶癥無(wú)關(guān)+-原發(fā)性纖溶手術(shù)、肝病-+繼發(fā)性纖溶DIC++繼發(fā)性纖溶DIC和溶栓治療后第81頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天

血管異常血小板異常凝血異常纖溶異常

ⅠⅡⅢBT＋＋一一一CFT＋＋一一一PC一＋一一一CRT一＋一一＋CT一一＋＋＋APTT一一＋＋＋PT一一一＋＋TT一一一一＋D-D＋三P＋

HHTITP血友病肝病DIC

過(guò)敏性紫癜血小板無(wú)力癥VItK↓DIC肝病

(BTNor↑CFT陽(yáng)性)（PC正常CRT延長(zhǎng)）第82頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天四、DIC項(xiàng)目的選擇與應(yīng)用DIC：是由多種致病因素導(dǎo)致全身血管內(nèi)微血栓形成和多臟器功能衰竭，消耗了大量的血小板和凝血因子，并引起繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)，造成臨床血栓-出血綜合癥。第83頁(yè),共91頁(yè)，2024年2月25日，星期天顯性DIC診斷1.危險(xiǎn)性評(píng)估：存在易致DIC的原發(fā)疾病記2，不存在0分2.記分標(biāo)準(zhǔn)PLT：＞