格林巴利綜合征

關(guān)于格林巴利綜合征急性炎性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎，主要損害多數(shù)脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，也常累及腦神經(jīng)。主要臨床特征進行性對稱性弛緩性癱瘓發(fā)病率1.6/10萬人口當前我國和多數(shù)國家最常見的急性周圍神經(jīng)病病程自限嚴重者死于呼吸肌麻痹第2頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病因與發(fā)病機理多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變1.病變神經(jīng)淋巴細胞浸潤，淋巴細胞可致大鼠神經(jīng)病變2患兒血清中有抗髓鞘抗體該抗體可致大鼠神經(jīng)病變3.用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動物，致與GBS相似的動物模型（ENA）4病變神經(jīng)損害成對稱性第3頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病因與發(fā)病機理誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳）1感染2/3患者病前1-3周內(nèi)有明確感染史空腸彎曲菌(Campylobacterjejuni,CJ)最主要前期感染病原體通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷患兒42-76%血清中該菌特異性抗體滴度增高患兒血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體滴度增高第4頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病因與發(fā)病機理分子模擬性免疫損傷CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu))）發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+GM1或GD1a周圍神經(jīng)損傷第5頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病因與發(fā)病機理1感染巨細胞病毒第二位患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經(jīng)GM2抗體增高某些抗原結(jié)構(gòu)相互模擬其他EB病毒、AIDS等2疫苗接種僅少數(shù)?？袢呙纾?/1000）3免疫遺傳不同HLA類型可能有重要作用第6頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病理改變與分型周圍神經(jīng)的組成神經(jīng)原纖維→神經(jīng)束→周圍神經(jīng)神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）第7頁,共27頁，2024年2月25日，星期天病理分型病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠端，偶可累及脊髓。病理改變：水腫、神經(jīng)內(nèi)膜淋巴細胞及巨嗜細胞浸潤、節(jié)段性脫髓鞘、軸突瓦勒樣變性髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎AIDP)--累及運動及感覺神經(jīng)Miller-Fisher綜合征(MFS)：眼外肌麻痹、共濟失調(diào)、腱反射消失（預(yù)后良好）軸索變性：a.急性運動軸索性神經(jīng)病(AMAN)—累及運動神經(jīng)（病情重，多有呼吸肌受累，迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，致殘率高，預(yù)后差）

b.急性運動感覺軸索性神經(jīng)病AMSAN)--累及運動及感覺神經(jīng)（與AMAN相似，更嚴重，預(yù)后差）第8頁,共27頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)起病急性或亞急性；病前1-3周有非特異性感染；各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多；農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)肢體運動障礙從下至上（少數(shù)呈下行性）；從遠端到近端；（或自近端向遠端發(fā)展）進行性（從不完全麻痹到完全麻痹肌力檢查分級）對稱性：兩側(cè)基本對稱弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失絕大多數(shù)進展不超過4周第9頁,共27頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)顱神經(jīng)癱瘓對稱或不對稱的顱神經(jīng)麻痹以后組顱神經(jīng)IX、X、XII麻痹多見（約50%）語音低、進食嗆咳、吞咽困難面神經(jīng)常受累（20%）周圍性面癱第10頁,共27頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)呼吸肌麻痹發(fā)生率約20%

可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性）呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱肋間肌或/和膈肌麻痹肋間肌麻痹：胸式呼吸消失膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運動）

第11頁,共27頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)感覺障礙早期、短暫一過性、程度較輕主要表現(xiàn)神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠端感覺異常---手套、襪套樣感覺障礙）可出現(xiàn)頸強直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經(jīng)根加重根痛）第12頁,共27頁，2024年2月25日，星期天臨床表現(xiàn)植物神經(jīng)功能障礙早期、一過性、大多輕微主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂心動過速、過緩、心律不齊、血壓輕度增高、括約肌功能障礙發(fā)生率20%不超過12-24小時的尿潴留第13頁,共27頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查腦脊液：“蛋白-細胞分離”蛋白含量增高，細胞數(shù)計數(shù)和其它均正常見于80-90%的病例

1-2周出現(xiàn)2-3周達高峰（2倍以上）第14頁,共27頁，2024年2月25日，星期天實驗室檢查神經(jīng)電生理檢查髓鞘脫失（AIDP):運動和感覺神經(jīng)傳導速度延長、電位波幅減低不明顯軸索變性為主（AMAN)運動神經(jīng)電位波幅顯著降低、傳導速度基本正常減低不明顯

第15頁,共27頁，2024年2月25日，星期天診斷與鑒別診斷診斷依據(jù)進行性、對稱性、弛緩性癱瘓，進展不超過4周，感覺障礙輕腦脊液蛋白---細胞分離現(xiàn)象神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導速度延長，波幅降低第16頁,共27頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎/急性脊髓灰質(zhì)炎樣綜合征脊髓前角運動神經(jīng)元病變癱瘓呈非對稱性、非進行性無感覺障礙腦脊液中蛋白細胞均增加病毒分離、血清學檢查第17頁,共27頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷急性脊髓炎上運動神經(jīng)元性癱瘓，初期為脊髓休克典型的括約肌障礙（二便障礙:尿潴留大、小便失禁、便秘）傳導束型感覺障礙（存在感覺平面）腦脊液中蛋白細胞均增高第18頁,共27頁，2024年2月25日，星期天鑒別診斷周期性癱瘓：發(fā)作時無感覺障礙和腦神經(jīng)損害，腦脊液正常，發(fā)作時多有血鉀降低和低鉀心電圖改變，補鉀后癥狀迅速緩解。重癥肌無力：也表現(xiàn)為四肢遲緩性癱瘓，并可有對稱性腦神經(jīng)所支配肌肉無力，特別是面癱和咽部、喉部肌肉癱瘓。但本病由病態(tài)易疲勞性、波動性和新斯的明試驗陽性。第19頁,共27頁，2024年2月25日，星期天治療加強護理與一般治療營養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡定時翻身拍背吸痰，保持呼吸道通暢勤翻身、防治褥瘡觀察呼吸、吞咽情況，防治意外維持肢體功能位注意防治交叉感染第20頁,共27頁，2024年2月25日，星期天治療呼吸肌麻痹：死亡的主要原因可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指征：呼吸頻率增加矛盾呼吸咳嗽無力、進食嗆咳、吞咽困難、口腔分泌物潴留第21頁,共27頁，2024年2月25日，星期天治療呼吸肌麻痹的處理：是死亡的主要原因氣管切開、氣管插管人工機械呼吸指征：a.咳嗽無力、呼吸道分泌物增多而吞咽困難，用氧支持下持續(xù)青紫

b.血氣分析：PaCO2≥50mmHgPaO2≤50mmHg第22頁,共27頁，2024年2月25日，星期天治療血漿置換清除患者血中的抗髓鞘毒性抗體、治病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物每次置換40-50ml/kg，輕、中、重度患者每周應(yīng)分別做2次、4次、6次。要求高、難度大，有創(chuàng)性，且發(fā)病2周后治療無效。第23頁,共27頁，2024年2月25日，星期天治療靜脈注射丙種球蛋白免疫調(diào)節(jié)作用，使抑制性T細胞的免疫調(diào)節(jié)功能增強，Th1/Th2比例趨于平衡每天0.4-1.0g/Kg/d，連續(xù)5天(應(yīng)盡早在呼吸肌麻痹前應(yīng)用）用于病情進展期，尤其有顱神經(jīng)和呼吸肌麻痹者有效者用藥后24-48小時內(nèi)，麻痹不再進展第24頁,共27頁，2024年2月25日，星期天治療糖皮質(zhì)激素：通常認為對GBS無效，且有不良反應(yīng)。如無條件應(yīng)用PE或IVIG可應(yīng)用甲潑尼龍500mg/d，連用5-7天；或地塞米松10mg/d，7