19-結(jié)締組織病

1、 桂林市衛(wèi)生學(xué)校教案首頁臨床教研組教案作者：陳捷授課日期：2007年01月 6日課程名稱皮膚性病學(xué)及護理授課專業(yè)護理專業(yè)課時安排2學(xué)時課次課題 結(jié)締組織病教 學(xué) 目標1、 掌握紅斑狼瘡和皮肌炎的臨床分型、臨床表現(xiàn)、診斷標準及治療原則2、 掌握硬皮病的臨床表現(xiàn)教學(xué)重點系統(tǒng)性紅斑狼瘡的診斷標準、皮肌炎的診斷標準教學(xué)難點紅斑狼瘡的臨床分型和臨床表現(xiàn)、組織病理和狼瘡帶試驗教學(xué)方法講授、導(dǎo)學(xué)法、學(xué)生討論法、演示、練習(xí)教學(xué)媒體多媒體教學(xué)、結(jié)合圖譜加深印象實驗準備教學(xué)過程1、紅斑狼瘡： 1學(xué)時2、皮肌炎： 0.6學(xué)時3、硬皮?。?0.4學(xué)時參考書或新內(nèi)容新進展1、皮膚病學(xué)。2、皮膚病護理學(xué)。課后記紅斑狼瘡是

2、一種常見的自身免疫性結(jié)締組織病，多見于15-40歲的女性，男女之比約為1：9。臨床上可分為盤狀紅斑狼瘡（DLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。SLE診斷按照1982年美國風(fēng)濕病學(xué)會的11條診斷標準（1996年稍作修改）皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病。各年齡組均可發(fā)病，通常好發(fā)于40-60歲的患者。硬皮病是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進行性硬化為特征的結(jié)締組織疾病，分為局限型和系統(tǒng)型。SLE和皮肌炎的治療以糖皮質(zhì)激素為首選。第十七章 結(jié)締組織疾病一、概念:通常指侵犯多系統(tǒng)的器官、組織中疏松結(jié)締組織膠原纖維和基質(zhì)的一組自身免疫性疾病。特點是病變組織發(fā)生

3、粘液性水腫、纖維蛋白樣變性、壞死性血管炎和淋巴細胞浸潤，血清中出現(xiàn)多種自身抗體，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等治療有效。二、疾病種類：（1）紅斑狼瘡（2）皮肌炎（3）硬皮?。?）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（5）干燥綜合征（6）混合結(jié)締組織疾?。?）重疊綜合征第一節(jié) 紅斑狼瘡概念：紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾結(jié)締組織病，此病能累及身體多系統(tǒng)、多器官，在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。多見于15-40歲的女性，男女之比約為1：9。臨床上可分為盤狀紅斑狼瘡（DLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）和系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）。一、病因：目前認為是有感染，免疫，遺傳缺陷，性激素，藥物等的多種因素引起的自身免疫性疾

4、病。（1）遺傳因素：流行病學(xué)證據(jù)：約0.4%-5%的SLE患者的一級或二級親屬患有SLE或其它自身免疫性疾病，比一般人群高數(shù)百倍；同卵雙生患SLE的比率比異卵雙生明顯增高。HLA相關(guān)性分析證據(jù)：SLE與HLA-II類基因（主要為DQ）及III類基因（C4AQ）密切相關(guān)。（2）性激素：SLE在育齡期女性發(fā)病率高。動物實驗發(fā)現(xiàn)雌激素可加重患病小鼠的病情，而雄激素則可緩解病情。提示雌激素與SLE發(fā)病有關(guān)。（3）環(huán)境因素：日光、紫外線、寒冷、外傷、手術(shù)、妊娠、感染、過度勞累、營養(yǎng)不良、精神創(chuàng)傷和藥物（青霉素、抗結(jié)核藥物、降血壓藥物、特比萘芬）。二、發(fā)病機制：可能是具有遺傳素質(zhì)的個體在各種因素的作用下，

5、機體免疫功能紊亂，導(dǎo)致系統(tǒng)的調(diào)節(jié)失常，使抑制性T淋巴細胞功能受損，而B淋巴細胞功能亢進，產(chǎn)生過量的自身抗體，通過多種類型的變態(tài)反應(yīng)（主要為II型和III型）引起全身組織、器官的損傷。三、臨床表現(xiàn)：SLE（紅斑狼瘡）是一種全身性疾病，復(fù)雜多樣，起病方式不一，可多個器官同時受累，該病早期可有：1.一般癥狀：發(fā)熱，乏力，食欲減退，關(guān)節(jié)腫痛，肌肉酸痛，全身不適，體重減輕。2器官或某個系統(tǒng)征象：皮疹，雷諾氏現(xiàn)象，脫皮，脫發(fā)，頭痛，口眼干燥，口腔潰瘍，淋巴結(jié)腫大，貧血，白細胞、血小板下降，紫癜，水腫。3其他癥狀：精神癥狀，胸水，心包積液等。目前通常采用美國風(fēng)濕病學(xué)會1982年修訂的分類標準。 1、面部蝶形

6、紅斑 2、盤形紅斑 3、日光過敏 4、口腔或鼻咽部潰瘍 5、非侵蝕性關(guān)節(jié)炎 6、漿膜炎 7、腎臟損害 8、神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神病 9、血液異常：溶血性貧血、白細胞減少、淋巴細胞減少或血小板減少。 10、免疫學(xué)異常：狼瘡細胞陽性、抗dsDNA抗體陽性、抗SM抗體陽性、或持續(xù)6個月的抗梅毒血清試驗假陽性 11、抗核抗體陽性 臨床上，在排除其他病癥的前提下，如果具有上述11項標準中的4項或4項以上表現(xiàn)，均可診斷為SLE。1. 特征性皮損，如顏面碟形紅斑。指遠端甲下弧形斑、指尖可有紅色斑或出血點、對日光和紫外線照射敏感性較高。 2. 不規(guī)則不定型發(fā)熱。 3. 關(guān)節(jié)疼痛，呈現(xiàn)紅腫熱痛或多發(fā)性關(guān)節(jié)痛。

7、 4. 口腔粘膜紅斑、糜爛、潰瘍。 5. 腎臟損害，表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。 6. 心臟損害，多見心包炎，可導(dǎo)致心力衰竭。 7. 呼吸系統(tǒng)損害，可發(fā)生胸膜炎，呼吸衰竭。 8. 精神、神經(jīng)系統(tǒng)障礙。 （一）盤狀紅斑狼瘡 皮疹好發(fā)于暴露部位，如顴部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、頭部、頸部、上胸背部、上肢伸側(cè)、手背、指（趾）背、足跟等處。初起為一個或數(shù)個小圓形的紅色斑疹或丘疹，逐漸擴大呈圓形或不規(guī)則形的斑塊，疹色淡紅或暗紅色，可伴有毛細血管擴張，上覆鱗屑，剝?nèi)[屑下面有鱗狀角質(zhì)栓，皮損邊界清楚略高起、中央萎縮略凹陷呈盤狀。20%25%的患者可發(fā)生口腔損害，下唇、齒齦及頰粘膜較易受累。唇部受損時以下唇多見

8、，常形成灰白色糜爛面或淺潰瘍。頭皮損害形成瘢痕可致永久性脫發(fā)。本病日曬或勞累可加重。一般無全身癥狀，少數(shù)可有輕度發(fā)熱、乏力和關(guān)節(jié)疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性經(jīng)過，很少自動消退，偶有繼發(fā)癌變，有5%的盤狀紅斑狼瘡可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性紅斑狼瘡。 （二）系統(tǒng)性紅斑狼瘡1.紅斑皮疹呈多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周、指端水腫性紅斑為SLE特征表現(xiàn)。形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑，多形紅斑等。有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢或輕微瘙癢，在身體多個部位都能發(fā)生。光敏感，約有1/3病人一遇陽光即出現(xiàn)面部發(fā)紅或出現(xiàn)陽光過敏性皮疹。2.發(fā)熱高熱、中等熱、低熱等均可出現(xiàn)，高熱者稽留熱為多；長期發(fā)熱者，呈不規(guī)則熱，或高熱低熱

9、交替出現(xiàn)。3.粘膜潰瘍和脫發(fā)粘膜損害，累及口唇、舌、頰等，出現(xiàn)無痛性粘膜潰瘍；頭發(fā)失去光澤、干燥、易斷、稀疏，稱為“狼瘡發(fā)”。4.雷諾現(xiàn)象兩手足對稱地按發(fā)白、紫紺、潮紅順序相繼出現(xiàn)，由寒冷誘發(fā)，多在冬天出現(xiàn)。5.關(guān)節(jié)炎常為關(guān)節(jié)痛及肌肉疼痛，呈游走性、對稱性。關(guān)節(jié)痛可于發(fā)病前數(shù)年出現(xiàn)，關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，受累部位多見的有近端指關(guān)節(jié)、掌指關(guān)節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等。6.血管炎雙手雙足可出現(xiàn)大片瘀點。指端、趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數(shù)能引起足背動脈閉塞性脈管炎，伴劇痛。雙腿可出現(xiàn)網(wǎng)狀青斑和片狀青紫斑等。7.心臟損害患者可伴有心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎，偶有心衰。可有胸悶、胸痛、氣短、心悸等。

10、8.肺損害咳嗽、氣急，一般無痰，可能發(fā)熱，肺損害嚴重者甚至出現(xiàn)呼吸衰竭。肺損害病人容易反復(fù)繼發(fā)感染而加重病情，合并阻塞性肺氣腫、支氣管肺炎、呼吸衰竭、肺性腦病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。9.腎臟損害為較早而常見，是最重要的內(nèi)臟損害，也是系統(tǒng)性紅斑狼瘡致死的主因。臨床可見有各種腎炎的表現(xiàn)。早期尿中可發(fā)現(xiàn)蛋白、紅細胞、白細胞，少數(shù)病人有管型。初起的輕度腎小球腎炎常以輕微血尿為主。部分急性狼瘡性腎小球腎炎則尿中蛋白、白細胞、紅細胞較多，并伴有水腫、高血壓、氮質(zhì)血癥等。后期腎功能損害可出現(xiàn)腎病綜合征，表現(xiàn)為尿中大量蛋白、浮腫、低蛋白血癥或出現(xiàn)尿毒癥，嚴重者可出現(xiàn)腎功能衰竭而致死亡。10.腦

11、損害可引起各種精神障礙，如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等；頭痛和偏頭痛是較早出現(xiàn)的癥狀，狼瘡性腦炎、狼瘡性腦膜炎患者可有頭痛、惡心、嘔吐、癲癇樣抽搐、昏迷、驚厥，可引起偏癱、截癱等。11.眼部病變視覺障礙。12.月經(jīng)不調(diào)。四、臨床治療：原則為消除炎癥，糾正病理過程，調(diào)節(jié)免疫功能，病情穩(wěn)定，可考慮結(jié)婚，妊娠，生育。（1）避免各種誘發(fā)加重因素。（2）糖皮質(zhì)激素（3）免疫抑制劑（4）丙種球蛋白（5）支持、對癥治療 五、健康指導(dǎo): 1.樹立樂觀情緒，正確對待疾病，注意勞逸結(jié)合，天氣變化及時增添衣物預(yù)防感染。2減少刺激性食物攝入，盡可能不吃或少吃芹菜，無花果，蘑菇，豆莢，煙熏食物，避免誘發(fā)系統(tǒng)

12、性紅斑狼瘡長期應(yīng)用激素，注意補鉀，鈣，應(yīng)低鹽，低糖，低脂肪，高蛋白飲食，腎衰者應(yīng)限制鉀的攝入。3減少光曬，避免暴曬和紫外線照射，夏日在戶外活動須戴帽，穿長衣物，避免使用化妝用品。4在醫(yī)生指導(dǎo)下正確服藥，不宜口服避孕藥及雌激素類藥物。5住所清潔衛(wèi)生，避免寒冷，潮濕，盡量減少與動植物致病原的接觸6宜節(jié)育，疾病活動期，避免妊娠。7堅持正規(guī)服藥治療，定期復(fù)查血尿常規(guī)，切勿自行停藥。六、護理1.密切觀察病情變化。 (1) 生命體征及尿常規(guī)的變化。 (2) 有無呼吸困難及心肌損害的表現(xiàn)。 (3) 四肢關(guān)節(jié)有無腫脹疼痛表現(xiàn)。 (4) 應(yīng)用皮質(zhì)激素的副作用。 2. 避免陽光照射，外出應(yīng)穿長袖衣褲。 3. 避免

13、勞累。 第二節(jié) 皮肌炎概念：皮肌炎或肌炎是一種自身免疫病，主要侵犯全身肌肉包括四肢和內(nèi)臟的自身免疫性疾病。主要表現(xiàn)為：肌痛、肌無力、肌畏縮，并出現(xiàn)運動障礙。同時，伴有不同程度內(nèi)臟病變，需長期激素及免疫抑制劑治療，此病有緩解與復(fù)發(fā)的特點，目前尚不能根治。各年齡組均可發(fā)病，通常好發(fā)于40-60歲的患者。一、病因和發(fā)病機制：可能與遺傳、感染、免疫、腫瘤等有關(guān)。（1）遺傳：具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位點者發(fā)病風(fēng)險高。（2）感染：主要是病毒感染。（3）免疫：體液免疫和細胞免疫。 （4）腫瘤：約20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系統(tǒng)惡性腫瘤。二、臨床分型

14、：（1）完全型皮肌炎（2）無肌病性皮肌炎（3）多發(fā)性肌炎（4）皮肌炎合并惡性腫瘤（5）皮肌炎合并其它結(jié)締組織疾?。?）兒童皮肌炎三、臨床表現(xiàn)：皮損、肌炎和全身癥狀。1.皮損：（1）特征性皮損有雙上瞼和上胸V字形區(qū)水腫性紫紅色斑片、Gottron征、皮膚異色病樣改變。（2）非特征性皮損有甲周紅斑、皮膚鈣化、皮膚水皰、大皰和潰瘍。（3）Gottron征：手指關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)的伸側(cè)紫紅色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹，表面覆有粘著性鱗屑。（4）皮膚異色病樣改變：面頸、軀干和四肢皮膚紫紅色斑疹、斑片、毛細血管擴張、色素沉著、減退或脫失、皮膚萎縮和多毛等。2.肌肉癥狀：通常累及肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部

15、肌群、咽喉部肌群，嚴重可累及呼吸肌和心肌。受累肌肉出現(xiàn)腫脹、疼痛、壓痛和無力。不同部位的肌群受累出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)。特別是咽喉部肌群病變后表現(xiàn)為吞咽困難、飲水嗆咳、口腔分泌物增多、聲音嘶啞等。3.血清肌酶：包括肌酸磷酸激酶（CPK）、谷草轉(zhuǎn)氨酶（AST）、乳酸脫氫酶（LDH）和醛縮酶（ALD）不同程度的升高。4.肌電圖：顯示受累肌肉為肌源性損害。5.肌肉活檢：肌纖維腫脹，橫紋消失，透明樣、顆粒樣或空泡變性，淋巴細胞浸潤。6.其它表現(xiàn)：間質(zhì)性肺炎、腎臟損害、血液系統(tǒng)損害和發(fā)熱等。四、臨床診斷：診斷依據(jù)如下：（1）皮膚損害（2）肌肉癥狀（3）血清肌酶（4）肌電圖（5）肌肉活檢五、臨床處理原則：（1）尋

16、找并消除各種誘發(fā)加重因素。（2）糖皮質(zhì)激素（3）免疫抑制劑（4）丙種球蛋白（5）支持、對癥治療六、健康教育： 一般性指導(dǎo)1） 要樹立信心希望您能以一種樂觀的情緒，良好的精神狀態(tài)去面對此疾病，配合長期治療。2）要勞逸結(jié)合在疾病的緩解期注意休息并且做適當(dāng)?shù)幕顒?，避免過度勞累，活動兩小時后體力恢復(fù)為最佳。在生活上盡量自理，消除依賴感。鍛煉肌力防止肌肉萎縮。如：按摩、上肢曲伸、提物、踢腿、上樓等。3）要合理膳食，此病可累及消化道肌肉會出現(xiàn)吞咽困難，食道蠕動減慢，易引起反流性食道炎。腸蠕動減弱，肛門、膀胱擴約肌松弛導(dǎo)致大小便失禁，所以應(yīng)選用高蛋白（優(yōu)質(zhì)蛋白）高維生素易消化的飲食（軟食）少食干硬油炸食品。

17、餐前可用一些增加胃動力的藥物，進餐時盡量采取坐位或半臥位，進餐后30-60分鐘內(nèi)盡量避免臥位，注意補鈣尤其增加富含維生素C、E、的食物。4）要按時服藥不可隨意增減藥物，不可擅自停藥或改藥。5）了解激素、免疫抑制劑等藥物副作用。6）定期復(fù)查。二、 ?？浦笇?dǎo)1）肌炎患者會出現(xiàn)皮疹，伴有發(fā)紅、瘙癢、疼痛等癥狀，后期會有脫屑，應(yīng)保持皮膚清潔，局部用粉劑處理好，保持干燥表面不要包裹盡量暴露，可以涂中性護膚品，如果出現(xiàn)皮損切勿抓撓以免造成感染。勤換內(nèi)衣，注意保暖，避免日光曬。 2）功能鍛煉應(yīng)在服藥后30分鐘開始，運動之前后應(yīng)做充分的準備活動，如：肌肉的按摩、熱敷等，局部治療可采取轉(zhuǎn)頭-四肢肌肉外展-肌肉曲

18、伸-抬腿-蹲下起立-擴胸-舉物-踢腿-室內(nèi)散步-爬樓-或太極拳，注意循序漸進、持之以恒。要自我監(jiān)測心、肺的病變，如出現(xiàn)呼吸困難、紫紺、心慌或心前區(qū)痛等要立即就診。七、皮肌炎病人標準護理計劃皮肌炎系自身免疫性結(jié)締組織病之一，是一種具有特征性皮疹的以皮膚及橫紋肌的炎癥為主的全身性疾病，成人病人約10%可發(fā)現(xiàn)惡性腫瘤。治療原則主要是控制病情、緩解癥狀，及時檢查有無惡性腫瘤。護理要點是協(xié)助病人的生活護理，預(yù)防并發(fā)癥的發(fā)生。常見護理問題包括：（1）焦慮；（2）自理缺陷；（3）有吞咽困難的危險；（4）有呼吸困難的危險。 一、 焦慮 相關(guān)因素： 1 對本病的病程及治療方案不了解。 2 對住院環(huán)境不熟悉。 主

19、要表現(xiàn)： 害怕自己的病難治，缺乏信心，不愿面對現(xiàn)實，坐立不安、失眠等。 護理目標： 病人焦慮減輕。 護理措施： 1 理解病人，耐心傾聽病人的訴說，并給予疏導(dǎo)。 2 耐心講解病情及治療方案，讓病人安心配合治療。 3 向病人婉言說明焦慮對身心健康的影響，鼓勵病人放下思想包袱，勇敢地面對現(xiàn)實。 4 對病人的合作與進步給予肯定和鼓勵，增強其治病信心。 5 創(chuàng)造安靜、舒適的住院環(huán)境。 重點評價： 1 病人情緒是否穩(wěn)定，能否主動配合治療。 2 病人睡眠質(zhì)量有否改善。 二、自理缺陷 相關(guān)因素： 1 病變侵犯橫紋肌。 2 低鉀血癥。 主要表現(xiàn)： 病人感下肢肌無力，蹲下后站立困難，上肢抬舉困難等。 護理目標：

20、病人日常生活得到滿足。 護理措施： 1 急性期囑病人臥床休息。 2 將病人經(jīng)常使用的物品放在易于取放的地方，以減少體力消耗。 3 將呼叫器放在病人手邊，聽到呼叫即予幫助。 4 臥床期間落實好生活護理：協(xié)助病人在床上進餐、洗漱、解大小便等。 5 病情允許者鼓勵其適當(dāng)活動，如梳頭、下蹲運動，用手握健身球等，但應(yīng)避免過勞。 6 治療期間觀察病人有無缺鉀表現(xiàn)：腹脹、肌無力等。 7 應(yīng)用大劑量激素者，遵醫(yī)囑補鉀。 重點評價： 1 病人生活需要是否得到保證。2 觀察病人有無缺鉀的征兆。 三、有吞咽困難的危險 相關(guān)因素： 咽喉及食管、腭部肌肉病變。 主要表現(xiàn)：吞咽反射減退，進食困難，聲音嘶啞。 護理目標：

21、進食自如，發(fā)音正常。 護理措施： 1 聲音嘶啞時可紙筆書寫交談，或用手語方式進行交流。 2 吞咽有障礙時，遵醫(yī)囑靜脈補液，加強營養(yǎng)。 3 必要時鼻飼進食高蛋白、高熱量、高維生素的流質(zhì)食物。 4 吞咽功能如有恢復(fù)可逐漸給予半流質(zhì)、軟食，囑病人進食，速度不宜過快。 重點評價：1 病人吞咽功能有否好轉(zhuǎn)。 2 病人發(fā)音是否正常。 四、有呼吸困難的危險 相關(guān)因素： 膈肌、呼吸肌受累。 主要表現(xiàn)：呼吸急促，缺氧，甚至呼吸衰竭。 護理目標：1 病人呼吸維持正常功能。 2 不發(fā)生呼吸衰竭。 護理措施： 1 視病情讓病人取半坐位；協(xié)助病人的生活護理。 2 密切觀察病人呼吸頻率，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)師。 3 急性呼

22、吸困難發(fā)作時，護士守候在床旁并遵醫(yī)囑給予氧氣吸入。 4 必要時備搶救儀器及用物于床旁，如呼吸機、搶救用藥等。 5 備氣管切開包于床旁。 重點評價：1 病人呼吸頻率是否正常。2 缺氧是否改善。 六、護理1 理解病人，耐心傾聽病人的訴說，并給予疏導(dǎo)。2 耐心講解病情及治療方案，讓病人安心配合治療。3 向病人婉言說明焦慮對身心健康的影響，鼓勵病人放下思想包袱，勇敢地面對現(xiàn)實。4 對病人的合作與進步給予肯定和鼓勵，增強其治病信心。5 創(chuàng)造安靜、舒適的住院環(huán)境。 第三節(jié) 硬皮病一、概念：是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進行性硬化為特征的結(jié)締組織疾病，分為局限型和系統(tǒng)型。局限型病變僅累及皮膚，系統(tǒng)型不僅皮膚，

23、而且肺臟、腎臟、心臟和消化系統(tǒng)等內(nèi)臟器官亦受到累及。二、臨床表現(xiàn)：1.局限型硬皮?。罕静∑鸩【?。女性多見。男女之比為1:8。發(fā)病年齡多在3050歲。又稱為硬斑病，分為斑塊狀硬斑病、線狀硬斑病和泛發(fā)性硬斑病。皮損分為水腫期、硬化期和萎縮期。（1）斑塊狀硬斑?。浩p為圓形、橢圓形或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑片，稍高出皮面，經(jīng)久不消，逐漸擴大并硬化，后期發(fā)生萎縮變薄。（2）線狀硬斑?。浩p沿單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布。病初為條帶狀硬化性水腫性紅斑，發(fā)展迅速，可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方的組織而致嚴重畸形、運動受限。皮膚、皮下組織和骨骼均逐漸萎縮凹陷。（3）泛發(fā)性硬斑?。浩p廣泛分布

24、于軀干和四肢。2.系統(tǒng)性硬斑?。河址Q為系統(tǒng)性硬化癥，包括肢端硬化型硬皮病、CREST綜合征和進行性系統(tǒng)性硬化癥。（1）皮損：通常累及面部和雙上肢，嚴重累及全身。表現(xiàn)為腫脹、緊張、變硬。手指發(fā)生潰瘍、壞死和指骨吸收。雷諾現(xiàn)象明顯。（2）內(nèi)臟損害：食管、胃腸道、肺部、腎臟、心臟等受累后出現(xiàn)相應(yīng)的表現(xiàn)，嚴重影響臟器的功能。（3）CREST綜合征：1、鈣質(zhì)沉著 2、雷諾現(xiàn)象 3、食管受累 4、指硬皮癥 5、毛細血管擴張 。（一）雷諾現(xiàn)象：85的硬皮病以此為首發(fā)癥狀。 本現(xiàn)象的臨床特點為手指端（足趾端）在遇冷、情緒激動后出現(xiàn)麻木感和下述顏色的順序變化，首先是顏色變白，繼以紫，再變紅。初現(xiàn)時往往只累及一個

25、或少數(shù)指端，以后逐漸擴大到更多的手指（足趾）。 （二）皮膚改變 是本病標記性癥狀。皮損依次經(jīng)歷腫脹期、浸潤期、萎縮期。病變呈對稱性，首先出現(xiàn)在手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限往往不很清楚。在早期腫脹期，手指呈臘腸樣，手背腫脹，有時前臂亦有類似改變。數(shù)周至數(shù)月后的皮膚進入浸潤期，這時的皮膚表現(xiàn)為厚而硬，失去彈性但光亮如同皮革樣，并與深層組織粘連不能移動。除手指、手背、四肢、軀干出現(xiàn)上述皮損外，面部亦可出現(xiàn)有特征性改變，即臉呈面具樣改變，缺乏表情，皮膚皺折減少，唇向里縮變薄并以唇為中心出現(xiàn)大量皺痕，鼻端變小，鼻翼萎縮變軟，張口困難，臉、頸、唇粘膜出現(xiàn)多個小點狀的毛細血管擴張。經(jīng)過510

26、年后皮損進入萎縮期。這時皮膚發(fā)緊已不明顯，甚至有不同程度的變薄變軟，外表光滑，有時有色素沉著和減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現(xiàn)得最早。由于皮膚的萎縮和喪失彈性，在手關(guān)節(jié)處的皮膚很容易出現(xiàn)潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥，是因局部慢性炎癥的結(jié)果。手指端、肘、膝等容易受外傷的部位是鈣化好發(fā)之處。鈣化組織大小不一，可因小點狀 一直到大塊狀，表現(xiàn)為大小不等的皮下結(jié)節(jié)或較深部較小的鈣化根本無癥狀體征，只是在X線攝片時方發(fā)現(xiàn)。大塊鈣化則容易造成表面皮膚的潰瘍。（三）肌關(guān)節(jié)病變患者有不同程度的肌痛、肌力下降和萎縮，其中大部分是因皮膚、關(guān)節(jié)病變引起肌肉少用或廢用所致。關(guān)節(jié)周的肌健、筋膜、皮膚的纖維化

27、改變，纖維化嚴重者造成關(guān)節(jié)呈屈曲攣縮狀，手指不能完全伸直，屈曲關(guān)節(jié)處的皮膚出現(xiàn)慢性潰瘍。在65的彌漫皮膚病變者的手指、膝、踝等處出現(xiàn)粗糙的摩擦感。 （四）消化道病變約70的出現(xiàn)消化道癥狀或檢查有消化道異常。其中以食管病變最多見，60有吞咽干食困難癥狀，少數(shù)有胸骨后燒灼不適、返酸。有20患者的小腸出現(xiàn)蠕動減慢和擴張，致使食物在局部滯溜和細菌過度繁殖，引起消化不良、腹瀉、吸收不良、消瘦等癥狀。 結(jié)腸的蠕動減慢則造成腹脹、便秘和腹瀉交替。 （五）肺部病變 68的有肺部病變，但其中大部分均無臨床癥狀。在肺功能中以彌散性肺功能異常和限制性通氣功能障礙為最多見。在X線片中則以非特異性的、對稱性的肺間質(zhì)性纖

28、維變最常見。 患者的呼吸道癥狀有活動后氣短、干咳、胸痛、呼吸困難等。體征可以有呼吸增快、啰音等。 （六）心臟病變本病可出現(xiàn)心包、心肌、心傳導(dǎo)系統(tǒng)的病變。 心臟受損者表現(xiàn)為：呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、心悸、心前區(qū)痛等。 （七）腎病變 它是 SSc死亡的主要原因。 其臨床表現(xiàn)為蛋白尿、鏡下血尿、高血壓、肌酐清除率的下降、氮質(zhì)血癥等。其中有部分病人可表現(xiàn)為急驟進展的惡性高血壓，即有嚴重的頭痛、惡心嘔吐、視力下降、抽搐和（或）急性腎功能衰竭，即有少尿、無尿。出現(xiàn)上述兩種兇惡情況者則稱為硬皮病腎危象 。 （八）干燥綜合征口干、眼干 。 （九）其他臟器的損害 1神經(jīng)系統(tǒng) 有患者表現(xiàn)有三叉神經(jīng)

29、痛、腕管綜合征、周圍神經(jīng)病、自主神經(jīng)病等。神經(jīng)系統(tǒng)病變多見于局限皮膚型患者。 2肝臟病變 有患者并發(fā)膽汁性肝硬變、肝鈣化、肝結(jié)節(jié)性增生、肝外梗阻性黃疸。 3甲狀腺病變 有約半數(shù)患者出現(xiàn)抗甲狀腺抗體，有的出現(xiàn)甲狀腺功能低下。 五、臨床治療：（1）一般治療（2）糖皮質(zhì)激素（3）免疫抑制劑：秋水仙堿和青霉胺。（4）擴管抗凝，活血化淤（5）局部治療六、護理常見護理問題包括：（1）周圍組織灌注量改變 ；（2）潛在并發(fā)癥-胃腸道功能障礙；（3）自理缺陷；（4）知識缺乏。 一、周圍組織灌注量改變相關(guān)因素：雷諾現(xiàn)象。主要表現(xiàn)： 皮膚遇冷后血管痙攣，皮膚毛細血管血流明顯減少，手指輕度發(fā)紫至顯著變白、變藍和紅色，這些改變可發(fā)展為特發(fā)性壞疽。 護理目標： 病人保持最佳周圍組織灌注，末梢循環(huán)好。護理措施： 1 囑病人注意保暖，勿呆在過冷的環(huán)境中。 2