19-結締組織病

1、 桂林市衛(wèi)生學校教案首頁臨床教研組教案作者：陳捷授課日期：2007年01月 6日課程名稱皮膚性病學及護理授課專業(yè)護理專業(yè)課時安排2學時課次課題 結締組織病教 學 目標1、 掌握紅斑狼瘡和皮肌炎的臨床分型、臨床表現、診斷標準及治療原則2、 掌握硬皮病的臨床表現教學重點系統性紅斑狼瘡的診斷標準、皮肌炎的診斷標準教學難點紅斑狼瘡的臨床分型和臨床表現、組織病理和狼瘡帶試驗教學方法講授、導學法、學生討論法、演示、練習教學媒體多媒體教學、結合圖譜加深印象實驗準備教學過程1、紅斑狼瘡： 1學時2、皮肌炎： 0.6學時3、硬皮?。?0.4學時參考書或新內容新進展1、皮膚病學。2、皮膚病護理學。課后記紅斑狼瘡是

2、一種常見的自身免疫性結締組織病，多見于15-40歲的女性，男女之比約為1：9。臨床上可分為盤狀紅斑狼瘡（DLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）和系統性紅斑狼瘡（SLE）。SLE診斷按照1982年美國風濕病學會的11條診斷標準（1996年稍作修改）皮肌炎是一種主要累及皮膚和肌肉的自身免疫性疾病。各年齡組均可發(fā)病，通常好發(fā)于40-60歲的患者。硬皮病是一種以皮膚及各系統膠原纖維進行性硬化為特征的結締組織疾病，分為局限型和系統型。SLE和皮肌炎的治療以糖皮質激素為首選。第十七章 結締組織疾病一、概念:通常指侵犯多系統的器官、組織中疏松結締組織膠原纖維和基質的一組自身免疫性疾病。特點是病變組織發(fā)生

3、粘液性水腫、纖維蛋白樣變性、壞死性血管炎和淋巴細胞浸潤，血清中出現多種自身抗體，應用糖皮質激素和免疫抑制劑等治療有效。二、疾病種類：（1）紅斑狼瘡（2）皮肌炎（3）硬皮?。?）類風濕性關節(jié)炎（5）干燥綜合征（6）混合結締組織疾?。?）重疊綜合征第一節(jié) 紅斑狼瘡概念：紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾結締組織病，此病能累及身體多系統、多器官，在患者血液和器官中能找到多種自身抗體。多見于15-40歲的女性，男女之比約為1：9。臨床上可分為盤狀紅斑狼瘡（DLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）和系統性紅斑狼瘡（SLE）。一、病因：目前認為是有感染，免疫，遺傳缺陷，性激素，藥物等的多種因素引起的自身免疫性疾

4、病。（1）遺傳因素：流行病學證據：約0.4%-5%的SLE患者的一級或二級親屬患有SLE或其它自身免疫性疾病，比一般人群高數百倍；同卵雙生患SLE的比率比異卵雙生明顯增高。HLA相關性分析證據：SLE與HLA-II類基因（主要為DQ）及III類基因（C4AQ）密切相關。（2）性激素：SLE在育齡期女性發(fā)病率高。動物實驗發(fā)現雌激素可加重患病小鼠的病情，而雄激素則可緩解病情。提示雌激素與SLE發(fā)病有關。（3）環(huán)境因素：日光、紫外線、寒冷、外傷、手術、妊娠、感染、過度勞累、營養(yǎng)不良、精神創(chuàng)傷和藥物（青霉素、抗結核藥物、降血壓藥物、特比萘芬）。二、發(fā)病機制：可能是具有遺傳素質的個體在各種因素的作用下，

5、機體免疫功能紊亂，導致系統的調節(jié)失常，使抑制性T淋巴細胞功能受損，而B淋巴細胞功能亢進，產生過量的自身抗體，通過多種類型的變態(tài)反應（主要為II型和III型）引起全身組織、器官的損傷。三、臨床表現：SLE（紅斑狼瘡）是一種全身性疾病，復雜多樣，起病方式不一，可多個器官同時受累，該病早期可有：1.一般癥狀：發(fā)熱，乏力，食欲減退，關節(jié)腫痛，肌肉酸痛，全身不適，體重減輕。2器官或某個系統征象：皮疹，雷諾氏現象，脫皮，脫發(fā)，頭痛，口眼干燥，口腔潰瘍，淋巴結腫大，貧血，白細胞、血小板下降，紫癜，水腫。3其他癥狀：精神癥狀，胸水，心包積液等。目前通常采用美國風濕病學會1982年修訂的分類標準。 1、面部蝶形

6、紅斑 2、盤形紅斑 3、日光過敏 4、口腔或鼻咽部潰瘍 5、非侵蝕性關節(jié)炎 6、漿膜炎 7、腎臟損害 8、神經病變：癲癇發(fā)作或精神病 9、血液異常：溶血性貧血、白細胞減少、淋巴細胞減少或血小板減少。 10、免疫學異常：狼瘡細胞陽性、抗dsDNA抗體陽性、抗SM抗體陽性、或持續(xù)6個月的抗梅毒血清試驗假陽性 11、抗核抗體陽性 臨床上，在排除其他病癥的前提下，如果具有上述11項標準中的4項或4項以上表現，均可診斷為SLE。1. 特征性皮損，如顏面碟形紅斑。指遠端甲下弧形斑、指尖可有紅色斑或出血點、對日光和紫外線照射敏感性較高。 2. 不規(guī)則不定型發(fā)熱。 3. 關節(jié)疼痛，呈現紅腫熱痛或多發(fā)性關節(jié)痛。

7、 4. 口腔粘膜紅斑、糜爛、潰瘍。 5. 腎臟損害，表現為腎炎或腎病綜合征。 6. 心臟損害，多見心包炎，可導致心力衰竭。 7. 呼吸系統損害，可發(fā)生胸膜炎，呼吸衰竭。 8. 精神、神經系統障礙。 （一）盤狀紅斑狼瘡 皮疹好發(fā)于暴露部位，如顴部、鼻尖、鼻梁、鼻翼、唇部、頭部、頸部、上胸背部、上肢伸側、手背、指（趾）背、足跟等處。初起為一個或數個小圓形的紅色斑疹或丘疹，逐漸擴大呈圓形或不規(guī)則形的斑塊，疹色淡紅或暗紅色，可伴有毛細血管擴張，上覆鱗屑，剝去鱗屑下面有鱗狀角質栓，皮損邊界清楚略高起、中央萎縮略凹陷呈盤狀。20%25%的患者可發(fā)生口腔損害，下唇、齒齦及頰粘膜較易受累。唇部受損時以下唇多見

8、，常形成灰白色糜爛面或淺潰瘍。頭皮損害形成瘢痕可致永久性脫發(fā)。本病日曬或勞累可加重。一般無全身癥狀，少數可有輕度發(fā)熱、乏力和關節(jié)疼痛或肌肉疼痛等。病程慢性經過，很少自動消退，偶有繼發(fā)癌變，有5%的盤狀紅斑狼瘡可轉為系統性紅斑狼瘡。 （二）系統性紅斑狼瘡1.紅斑皮疹呈多樣型。顴面部蝴蝶狀紅斑和甲周、指端水腫性紅斑為SLE特征表現。形狀有盤狀紅斑、環(huán)形紅斑、水腫性紅斑，多形紅斑等。有紅色丘疹、斑丘疹，一般不癢或輕微瘙癢，在身體多個部位都能發(fā)生。光敏感，約有1/3病人一遇陽光即出現面部發(fā)紅或出現陽光過敏性皮疹。2.發(fā)熱高熱、中等熱、低熱等均可出現，高熱者稽留熱為多；長期發(fā)熱者，呈不規(guī)則熱，或高熱低熱

9、交替出現。3.粘膜潰瘍和脫發(fā)粘膜損害，累及口唇、舌、頰等，出現無痛性粘膜潰瘍；頭發(fā)失去光澤、干燥、易斷、稀疏，稱為“狼瘡發(fā)”。4.雷諾現象兩手足對稱地按發(fā)白、紫紺、潮紅順序相繼出現，由寒冷誘發(fā)，多在冬天出現。5.關節(jié)炎常為關節(jié)痛及肌肉疼痛，呈游走性、對稱性。關節(jié)痛可于發(fā)病前數年出現，關節(jié)周圍軟組織腫脹，觸痛和積液，受累部位多見的有近端指關節(jié)、掌指關節(jié)、腕、肘、膝、趾節(jié)等。6.血管炎雙手雙足可出現大片瘀點。指端、趾尖凹陷、潰瘍、壞死。極少數能引起足背動脈閉塞性脈管炎，伴劇痛。雙腿可出現網狀青斑和片狀青紫斑等。7.心臟損害患者可伴有心包炎、心肌炎、心內膜炎，偶有心衰?？捎行貝灐⑿赝?、氣短、心悸等。

10、8.肺損害咳嗽、氣急，一般無痰，可能發(fā)熱，肺損害嚴重者甚至出現呼吸衰竭。肺損害病人容易反復繼發(fā)感染而加重病情，合并阻塞性肺氣腫、支氣管肺炎、呼吸衰竭、肺性腦病和肺心病心衰，也有合并肺空洞、大咯血者。9.腎臟損害為較早而常見，是最重要的內臟損害，也是系統性紅斑狼瘡致死的主因。臨床可見有各種腎炎的表現。早期尿中可發(fā)現蛋白、紅細胞、白細胞，少數病人有管型。初起的輕度腎小球腎炎常以輕微血尿為主。部分急性狼瘡性腎小球腎炎則尿中蛋白、白細胞、紅細胞較多，并伴有水腫、高血壓、氮質血癥等。后期腎功能損害可出現腎病綜合征，表現為尿中大量蛋白、浮腫、低蛋白血癥或出現尿毒癥，嚴重者可出現腎功能衰竭而致死亡。10.腦

11、損害可引起各種精神障礙，如煩躁、失眠、幻覺、猜疑、妄想、強迫觀念等；頭痛和偏頭痛是較早出現的癥狀，狼瘡性腦炎、狼瘡性腦膜炎患者可有頭痛、惡心、嘔吐、癲癇樣抽搐、昏迷、驚厥，可引起偏癱、截癱等。11.眼部病變視覺障礙。12.月經不調。四、臨床治療：原則為消除炎癥，糾正病理過程，調節(jié)免疫功能，病情穩(wěn)定，可考慮結婚，妊娠，生育。（1）避免各種誘發(fā)加重因素。（2）糖皮質激素（3）免疫抑制劑（4）丙種球蛋白（5）支持、對癥治療 五、健康指導: 1.樹立樂觀情緒，正確對待疾病，注意勞逸結合，天氣變化及時增添衣物預防感染。2減少刺激性食物攝入，盡可能不吃或少吃芹菜，無花果，蘑菇，豆莢，煙熏食物，避免誘發(fā)系統

12、性紅斑狼瘡長期應用激素，注意補鉀，鈣，應低鹽，低糖，低脂肪，高蛋白飲食，腎衰者應限制鉀的攝入。3減少光曬，避免暴曬和紫外線照射，夏日在戶外活動須戴帽，穿長衣物，避免使用化妝用品。4在醫(yī)生指導下正確服藥，不宜口服避孕藥及雌激素類藥物。5住所清潔衛(wèi)生，避免寒冷，潮濕，盡量減少與動植物致病原的接觸6宜節(jié)育，疾病活動期，避免妊娠。7堅持正規(guī)服藥治療，定期復查血尿常規(guī)，切勿自行停藥。六、護理1.密切觀察病情變化。 (1) 生命體征及尿常規(guī)的變化。 (2) 有無呼吸困難及心肌損害的表現。 (3) 四肢關節(jié)有無腫脹疼痛表現。 (4) 應用皮質激素的副作用。 2. 避免陽光照射，外出應穿長袖衣褲。 3. 避免

13、勞累。 第二節(jié) 皮肌炎概念：皮肌炎或肌炎是一種自身免疫病，主要侵犯全身肌肉包括四肢和內臟的自身免疫性疾病。主要表現為：肌痛、肌無力、肌畏縮，并出現運動障礙。同時，伴有不同程度內臟病變，需長期激素及免疫抑制劑治療，此病有緩解與復發(fā)的特點，目前尚不能根治。各年齡組均可發(fā)病，通常好發(fā)于40-60歲的患者。一、病因和發(fā)病機制：可能與遺傳、感染、免疫、腫瘤等有關。（1）遺傳：具有HLA-DR3、-DR6、-DR7、-DR52等位基因位點者發(fā)病風險高。（2）感染：主要是病毒感染。（3）免疫：體液免疫和細胞免疫。 （4）腫瘤：約20%的皮肌炎患者合并鼻咽部、肺部、消化道、乳腺和生殖系統惡性腫瘤。二、臨床分型

14、：（1）完全型皮肌炎（2）無肌病性皮肌炎（3）多發(fā)性肌炎（4）皮肌炎合并惡性腫瘤（5）皮肌炎合并其它結締組織疾?。?）兒童皮肌炎三、臨床表現：皮損、肌炎和全身癥狀。1.皮損：（1）特征性皮損有雙上瞼和上胸V字形區(qū)水腫性紫紅色斑片、Gottron征、皮膚異色病樣改變。（2）非特征性皮損有甲周紅斑、皮膚鈣化、皮膚水皰、大皰和潰瘍。（3）Gottron征：手指關節(jié)、肘關節(jié)和膝關節(jié)的伸側紫紅色斑疹、斑片、斑丘疹和丘疹，表面覆有粘著性鱗屑。（4）皮膚異色病樣改變：面頸、軀干和四肢皮膚紫紅色斑疹、斑片、毛細血管擴張、色素沉著、減退或脫失、皮膚萎縮和多毛等。2.肌肉癥狀：通常累及肩胛帶肌、四肢近端肌群、頸部

15、肌群、咽喉部肌群，嚴重可累及呼吸肌和心肌。受累肌肉出現腫脹、疼痛、壓痛和無力。不同部位的肌群受累出現相應的表現。特別是咽喉部肌群病變后表現為吞咽困難、飲水嗆咳、口腔分泌物增多、聲音嘶啞等。3.血清肌酶：包括肌酸磷酸激酶（CPK）、谷草轉氨酶（AST）、乳酸脫氫酶（LDH）和醛縮酶（ALD）不同程度的升高。4.肌電圖：顯示受累肌肉為肌源性損害。5.肌肉活檢：肌纖維腫脹，橫紋消失，透明樣、顆粒樣或空泡變性，淋巴細胞浸潤。6.其它表現：間質性肺炎、腎臟損害、血液系統損害和發(fā)熱等。四、臨床診斷：診斷依據如下：（1）皮膚損害（2）肌肉癥狀（3）血清肌酶（4）肌電圖（5）肌肉活檢五、臨床處理原則：（1）尋

16、找并消除各種誘發(fā)加重因素。（2）糖皮質激素（3）免疫抑制劑（4）丙種球蛋白（5）支持、對癥治療六、健康教育： 一般性指導1） 要樹立信心希望您能以一種樂觀的情緒，良好的精神狀態(tài)去面對此疾病，配合長期治療。2）要勞逸結合在疾病的緩解期注意休息并且做適當的活動，避免過度勞累，活動兩小時后體力恢復為最佳。在生活上盡量自理，消除依賴感。鍛煉肌力防止肌肉萎縮。如：按摩、上肢曲伸、提物、踢腿、上樓等。3）要合理膳食，此病可累及消化道肌肉會出現吞咽困難，食道蠕動減慢，易引起反流性食道炎。腸蠕動減弱，肛門、膀胱擴約肌松弛導致大小便失禁，所以應選用高蛋白（優(yōu)質蛋白）高維生素易消化的飲食（軟食）少食干硬油炸食品。

17、餐前可用一些增加胃動力的藥物，進餐時盡量采取坐位或半臥位，進餐后30-60分鐘內盡量避免臥位，注意補鈣尤其增加富含維生素C、E、的食物。4）要按時服藥不可隨意增減藥物，不可擅自停藥或改藥。5）了解激素、免疫抑制劑等藥物副作用。6）定期復查。二、 ?？浦笇?）肌炎患者會出現皮疹，伴有發(fā)紅、瘙癢、疼痛等癥狀，后期會有脫屑，應保持皮膚清潔，局部用粉劑處理好，保持干燥表面不要包裹盡量暴露，可以涂中性護膚品，如果出現皮損切勿抓撓以免造成感染。勤換內衣，注意保暖，避免日光曬。 2）功能鍛煉應在服藥后30分鐘開始，運動之前后應做充分的準備活動，如：肌肉的按摩、熱敷等，局部治療可采取轉頭-四肢肌肉外展-肌肉曲

18、伸-抬腿-蹲下起立-擴胸-舉物-踢腿-室內散步-爬樓-或太極拳，注意循序漸進、持之以恒。要自我監(jiān)測心、肺的病變，如出現呼吸困難、紫紺、心慌或心前區(qū)痛等要立即就診。七、皮肌炎病人標準護理計劃皮肌炎系自身免疫性結締組織病之一，是一種具有特征性皮疹的以皮膚及橫紋肌的炎癥為主的全身性疾病，成人病人約10%可發(fā)現惡性腫瘤。治療原則主要是控制病情、緩解癥狀，及時檢查有無惡性腫瘤。護理要點是協助病人的生活護理，預防并發(fā)癥的發(fā)生。常見護理問題包括：（1）焦慮；（2）自理缺陷；（3）有吞咽困難的危險；（4）有呼吸困難的危險。 一、 焦慮 相關因素： 1 對本病的病程及治療方案不了解。 2 對住院環(huán)境不熟悉。 主

19、要表現： 害怕自己的病難治，缺乏信心，不愿面對現實，坐立不安、失眠等。 護理目標： 病人焦慮減輕。 護理措施： 1 理解病人，耐心傾聽病人的訴說，并給予疏導。 2 耐心講解病情及治療方案，讓病人安心配合治療。 3 向病人婉言說明焦慮對身心健康的影響，鼓勵病人放下思想包袱，勇敢地面對現實。 4 對病人的合作與進步給予肯定和鼓勵，增強其治病信心。 5 創(chuàng)造安靜、舒適的住院環(huán)境。 重點評價： 1 病人情緒是否穩(wěn)定，能否主動配合治療。 2 病人睡眠質量有否改善。 二、自理缺陷 相關因素： 1 病變侵犯橫紋肌。 2 低鉀血癥。 主要表現： 病人感下肢肌無力，蹲下后站立困難，上肢抬舉困難等。 護理目標：

20、病人日常生活得到滿足。 護理措施： 1 急性期囑病人臥床休息。 2 將病人經常使用的物品放在易于取放的地方，以減少體力消耗。 3 將呼叫器放在病人手邊，聽到呼叫即予幫助。 4 臥床期間落實好生活護理：協助病人在床上進餐、洗漱、解大小便等。 5 病情允許者鼓勵其適當活動，如梳頭、下蹲運動，用手握健身球等，但應避免過勞。 6 治療期間觀察病人有無缺鉀表現：腹脹、肌無力等。 7 應用大劑量激素者，遵醫(yī)囑補鉀。 重點評價： 1 病人生活需要是否得到保證。2 觀察病人有無缺鉀的征兆。 三、有吞咽困難的危險 相關因素： 咽喉及食管、腭部肌肉病變。 主要表現：吞咽反射減退，進食困難，聲音嘶啞。 護理目標：

21、進食自如，發(fā)音正常。 護理措施： 1 聲音嘶啞時可紙筆書寫交談，或用手語方式進行交流。 2 吞咽有障礙時，遵醫(yī)囑靜脈補液，加強營養(yǎng)。 3 必要時鼻飼進食高蛋白、高熱量、高維生素的流質食物。 4 吞咽功能如有恢復可逐漸給予半流質、軟食，囑病人進食，速度不宜過快。 重點評價：1 病人吞咽功能有否好轉。 2 病人發(fā)音是否正常。 四、有呼吸困難的危險 相關因素： 膈肌、呼吸肌受累。 主要表現：呼吸急促，缺氧，甚至呼吸衰竭。 護理目標：1 病人呼吸維持正常功能。 2 不發(fā)生呼吸衰竭。 護理措施： 1 視病情讓病人取半坐位；協助病人的生活護理。 2 密切觀察病人呼吸頻率，發(fā)現異常及時報告醫(yī)師。 3 急性呼

22、吸困難發(fā)作時，護士守候在床旁并遵醫(yī)囑給予氧氣吸入。 4 必要時備搶救儀器及用物于床旁，如呼吸機、搶救用藥等。 5 備氣管切開包于床旁。 重點評價：1 病人呼吸頻率是否正常。2 缺氧是否改善。 六、護理1 理解病人，耐心傾聽病人的訴說，并給予疏導。2 耐心講解病情及治療方案，讓病人安心配合治療。3 向病人婉言說明焦慮對身心健康的影響，鼓勵病人放下思想包袱，勇敢地面對現實。4 對病人的合作與進步給予肯定和鼓勵，增強其治病信心。5 創(chuàng)造安靜、舒適的住院環(huán)境。 第三節(jié) 硬皮病一、概念：是一種以皮膚及各系統膠原纖維進行性硬化為特征的結締組織疾病，分為局限型和系統型。局限型病變僅累及皮膚，系統型不僅皮膚，

23、而且肺臟、腎臟、心臟和消化系統等內臟器官亦受到累及。二、臨床表現：1.局限型硬皮?。罕静∑鸩【?。女性多見。男女之比為1:8。發(fā)病年齡多在3050歲。又稱為硬斑病，分為斑塊狀硬斑病、線狀硬斑病和泛發(fā)性硬斑病。皮損分為水腫期、硬化期和萎縮期。（1）斑塊狀硬斑病：皮損為圓形、橢圓形或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑片，稍高出皮面，經久不消，逐漸擴大并硬化，后期發(fā)生萎縮變薄。（2）線狀硬斑病：皮損沿單側肢體呈線狀或帶狀分布。病初為條帶狀硬化性水腫性紅斑，發(fā)展迅速，可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最終硬化固定于下方的組織而致嚴重畸形、運動受限。皮膚、皮下組織和骨骼均逐漸萎縮凹陷。（3）泛發(fā)性硬斑病：皮損廣泛分布

24、于軀干和四肢。2.系統性硬斑?。河址Q為系統性硬化癥，包括肢端硬化型硬皮病、CREST綜合征和進行性系統性硬化癥。（1）皮損：通常累及面部和雙上肢，嚴重累及全身。表現為腫脹、緊張、變硬。手指發(fā)生潰瘍、壞死和指骨吸收。雷諾現象明顯。（2）內臟損害：食管、胃腸道、肺部、腎臟、心臟等受累后出現相應的表現，嚴重影響臟器的功能。（3）CREST綜合征：1、鈣質沉著 2、雷諾現象 3、食管受累 4、指硬皮癥 5、毛細血管擴張 。（一）雷諾現象：85的硬皮病以此為首發(fā)癥狀。 本現象的臨床特點為手指端（足趾端）在遇冷、情緒激動后出現麻木感和下述顏色的順序變化，首先是顏色變白，繼以紫，再變紅。初現時往往只累及一個

25、或少數指端，以后逐漸擴大到更多的手指（足趾）。 （二）皮膚改變 是本病標記性癥狀。皮損依次經歷腫脹期、浸潤期、萎縮期。病變呈對稱性，首先出現在手指逐漸向近端擴展，病變皮膚與正常皮膚的界限往往不很清楚。在早期腫脹期，手指呈臘腸樣，手背腫脹，有時前臂亦有類似改變。數周至數月后的皮膚進入浸潤期，這時的皮膚表現為厚而硬，失去彈性但光亮如同皮革樣，并與深層組織粘連不能移動。除手指、手背、四肢、軀干出現上述皮損外，面部亦可出現有特征性改變，即臉呈面具樣改變，缺乏表情，皮膚皺折減少，唇向里縮變薄并以唇為中心出現大量皺痕，鼻端變小，鼻翼萎縮變軟，張口困難，臉、頸、唇粘膜出現多個小點狀的毛細血管擴張。經過510

26、年后皮損進入萎縮期。這時皮膚發(fā)緊已不明顯，甚至有不同程度的變薄變軟，外表光滑，有時有色素沉著和減退。萎縮期在最晚受累的皮膚出現得最早。由于皮膚的萎縮和喪失彈性，在手關節(jié)處的皮膚很容易出現潰瘍。皮下軟組織的鈣化是硬皮病的晚期并發(fā)癥，是因局部慢性炎癥的結果。手指端、肘、膝等容易受外傷的部位是鈣化好發(fā)之處。鈣化組織大小不一，可因小點狀 一直到大塊狀，表現為大小不等的皮下結節(jié)或較深部較小的鈣化根本無癥狀體征，只是在X線攝片時方發(fā)現。大塊鈣化則容易造成表面皮膚的潰瘍。（三）肌關節(jié)病變患者有不同程度的肌痛、肌力下降和萎縮，其中大部分是因皮膚、關節(jié)病變引起肌肉少用或廢用所致。關節(jié)周的肌健、筋膜、皮膚的纖維化

27、改變，纖維化嚴重者造成關節(jié)呈屈曲攣縮狀，手指不能完全伸直，屈曲關節(jié)處的皮膚出現慢性潰瘍。在65的彌漫皮膚病變者的手指、膝、踝等處出現粗糙的摩擦感。 （四）消化道病變約70的出現消化道癥狀或檢查有消化道異常。其中以食管病變最多見，60有吞咽干食困難癥狀，少數有胸骨后燒灼不適、返酸。有20患者的小腸出現蠕動減慢和擴張，致使食物在局部滯溜和細菌過度繁殖，引起消化不良、腹瀉、吸收不良、消瘦等癥狀。 結腸的蠕動減慢則造成腹脹、便秘和腹瀉交替。 （五）肺部病變 68的有肺部病變，但其中大部分均無臨床癥狀。在肺功能中以彌散性肺功能異常和限制性通氣功能障礙為最多見。在X線片中則以非特異性的、對稱性的肺間質性纖

28、維變最常見。 患者的呼吸道癥狀有活動后氣短、干咳、胸痛、呼吸困難等。體征可以有呼吸增快、啰音等。 （六）心臟病變本病可出現心包、心肌、心傳導系統的病變。 心臟受損者表現為：呼吸困難、端坐呼吸、夜間陣發(fā)性呼吸困難、心悸、心前區(qū)痛等。 （七）腎病變 它是 SSc死亡的主要原因。 其臨床表現為蛋白尿、鏡下血尿、高血壓、肌酐清除率的下降、氮質血癥等。其中有部分病人可表現為急驟進展的惡性高血壓，即有嚴重的頭痛、惡心嘔吐、視力下降、抽搐和（或）急性腎功能衰竭，即有少尿、無尿。出現上述兩種兇惡情況者則稱為硬皮病腎危象 。 （八）干燥綜合征口干、眼干 。 （九）其他臟器的損害 1神經系統 有患者表現有三叉神經

29、痛、腕管綜合征、周圍神經病、自主神經病等。神經系統病變多見于局限皮膚型患者。 2肝臟病變 有患者并發(fā)膽汁性肝硬變、肝鈣化、肝結節(jié)性增生、肝外梗阻性黃疸。 3甲狀腺病變 有約半數患者出現抗甲狀腺抗體，有的出現甲狀腺功能低下。 五、臨床治療：（1）一般治療（2）糖皮質激素（3）免疫抑制劑：秋水仙堿和青霉胺。（4）擴管抗凝，活血化淤（5）局部治療六、護理常見護理問題包括：（1）周圍組織灌注量改變 ；（2）潛在并發(fā)癥-胃腸道功能障礙；（3）自理缺陷；（4）知識缺乏。 一、周圍組織灌注量改變相關因素：雷諾現象。主要表現： 皮膚遇冷后血管痙攣，皮膚毛細血管血流明顯減少，手指輕度發(fā)紫至顯著變白、變藍和紅色，這些改變可發(fā)展為特發(fā)性壞疽。 護理目標： 病人保持最佳周圍組織灌注，末梢循環(huán)好。護理措施： 1 囑病人注意保暖，勿呆在過冷的環(huán)境中。 2