兒童營養(yǎng)性貧血.ppt

1、兒童營養(yǎng)性貧血，貧血定義為外周血中紅細(xì)胞或單位體積血紅蛋白數(shù)量低于正常值，血紅蛋白正常，世界衛(wèi)生組織中國兒科分會(huì)血液學(xué)組新生兒，6月6日110克/升，6月14日120克/升，4月90克/升，6月4日100克/升，血紅蛋白每升高1000米增加4%。營養(yǎng)性缺鐵性貧血外周血涂片、貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血外周血涂片、貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥外周血涂片、貧血、地中海貧血外周血涂片、貧血、營養(yǎng)性貧血、營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性巨細(xì)胞貧血、營養(yǎng)性缺鐵性貧血、營養(yǎng)性缺鐵性貧血是機(jī)體內(nèi)的缺鐵性血紅蛋白(Hb)。嬰幼兒發(fā)病率最高；對(duì)兒童有害，是中國常見的兒童疾病。鐵代謝、鐵含量及在人體內(nèi)的分布鐵含量與年齡、性

2、別、體重和Hb有關(guān)，新生兒75毫克/千克，成年男性50毫克/千克，女性35毫克/千克，分布血紅蛋白約64%的鐵蛋白和含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)。)約32%的肌紅蛋白約3.2%的微量(1%)存在于含鐵酶和流動(dòng)鐵中。食物(外源性鐵)占攝入量的1/3。血紅素(動(dòng)物性食品):鐵吸收率高，鐵吸收率達(dá)10%。25%母乳含鐵0.05毫克/分升，吸收率49%牛奶含鐵0.05毫克/分升，吸收率4%非血紅素鐵(植物性食物):吸收率低1.7%7.9%，食物鐵含量和吸收率大米、菠菜、谷物、小麥、大豆、魚、小牛、肝臟和小牛肉，鐵吸收的百分比，紅細(xì)胞釋放的鐵(內(nèi)源性鐵)，占攝入量的2/3，均可重復(fù)使用。概念，血清鐵(S

3、I):鐵與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf)結(jié)合，不飽和鐵結(jié)合能力：血漿中剩余的2/3轉(zhuǎn)鐵蛋白仍有鐵結(jié)合。在體外，一定量的鐵可以被添加到飽和狀態(tài)。鐵的添加量是不飽和鐵結(jié)合能力(TIBC):不飽和鐵結(jié)合能力(TS):不飽和鐵/TIBC，鐵吸收和運(yùn)動(dòng)，吸收部位：十二指腸和空腸上部吸收途徑：食物鐵以Fe2的形式被吸收，F(xiàn)e2氧化進(jìn)入細(xì)胞。與脫鐵蛋白結(jié)合形成的部分鐵蛋白儲(chǔ)存在腸粘膜細(xì)胞中。另一部分與腸粘膜細(xì)胞質(zhì)中的載體蛋白、血液和血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白(Tf)結(jié)合，轉(zhuǎn)運(yùn)到需要鐵的組織，并與循環(huán)鐵一起儲(chǔ)存鐵。鐵的吸收和運(yùn)動(dòng)，紅細(xì)胞被破壞后釋放的鐵與血漿中的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，并輸送到骨髓，以利用或儲(chǔ)存血液循環(huán)中的鐵組織

4、。影響鐵吸收和促進(jìn)鐵吸收的因素：還原性物質(zhì)，如維生素C、稀鹽酸、果糖和氨基酸，使Fe3Fe2；鐵吸收減少：鐵與磷酸、草酸等形成不溶性鐵氧體。抑制鐵的吸收：植物纖維、咖啡、雞蛋、牛奶、抗酸劑等。腸粘膜細(xì)胞通過體內(nèi)鐵儲(chǔ)存和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(TfR)調(diào)節(jié)來調(diào)節(jié)鐵的吸收。腸粘膜細(xì)胞存活時(shí)間為46天，腸粘膜中鐵被暫時(shí)保存。，腸粘膜細(xì)胞調(diào)節(jié)鐵的吸收，體內(nèi)鐵充足或造血功能降低，合成TfR，由SF合成的腸粘膜細(xì)胞中的鐵存在于細(xì)胞內(nèi)，并且隨著腸粘膜細(xì)胞脫落和吸收，體內(nèi)鐵缺乏減少或TfR合成增加，由SF合成的腸粘膜細(xì)胞中的鐵吸收增加，合成血紅蛋白：鐵骨髓紅細(xì)胞與原卟啉結(jié)合形成血紅素，血紅素與珠蛋白結(jié)合形成肌紅蛋白，肌

5、紅蛋白與酶(單胺氧化酶等)結(jié)合。)，鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素的形式儲(chǔ)存。鐵可以重復(fù)使用：Fe2 Fe3 Tf需要鐵組織，鐵很少排泄。兒童每天約15克/千克，主要通過腸道排泄。對(duì)于4個(gè)月和3歲的早產(chǎn)兒，腎臟、汗腺和表皮細(xì)胞分泌的鐵需要量約為2毫克/(千克日)，約為1毫克/(千克日)。各年齡段兒童總攝入量：15毫克/日，胎兒鐵代謝特點(diǎn)，妊娠晚期從母親(通過胎盤)獲得的鐵最多，足月嬰兒從母親處獲得的鐵約為4毫克/日，可滿足出生后45個(gè)月的需要。早產(chǎn)兒從母親那里獲得的鐵較少。孕婦嚴(yán)重缺鐵會(huì)影響胎兒的鐵供應(yīng)。嬰幼兒鐵代謝的特點(diǎn)，足月兒在4個(gè)月內(nèi)從母親那里獲得更多的鐵，而體內(nèi)的總鐵量為75毫克/千克?！吧?/p>

6、性溶血”鐵釋放“生理性貧血”，造血減少。早產(chǎn)兒容易缺鐵。6月2日齡：缺鐵性貧血高峰在4個(gè)月后，從母親處獲得的鐵已經(jīng)耗盡，生長快，造血活躍，鐵需求增加，兒童和青少年鐵代謝不足，缺鐵攝入少：偏食，不合理的食物搭配，慢性腸道出血，牛奶過敏，鉤蟲等。青春期：快速發(fā)育、鐵需求增加、缺鐵性月經(jīng)過多、病因?qū)W、先天性缺鐵：早產(chǎn)、多胞胎、胎兒失血、孕婦嚴(yán)重缺鐵、鐵攝入量不足、嬰兒食物轉(zhuǎn)換期間未能補(bǔ)充鐵強(qiáng)化食物或鐵劑快速生長發(fā)育、病因?qū)W、鐵吸收障礙、不合理的食物搭配、慢性腸道疾病中鐵損失過多、長期慢性失血，如牛奶過敏、息肉、鉤蟲等。發(fā)病機(jī)制，缺鐵對(duì)血液系統(tǒng)的影響：缺鐵血紅素血紅蛋白合成胞內(nèi)血紅蛋白，胞質(zhì)減少，細(xì)胞

7、變小，色素減退性貧血。缺鐵的病理生理過程可分為三個(gè)階段：鐵缺乏(ID):鐵儲(chǔ)存減少，Hb的鐵合成仍然正常，紅細(xì)胞生成是缺鐵(ID):鐵儲(chǔ)存進(jìn)一步減少。缺鐵性貧血(IDA):小細(xì)胞色素減退性貧血、非造血系統(tǒng)癥狀、缺鐵對(duì)其他系統(tǒng)的影響、對(duì)肌紅蛋白合成的影響、各種含鐵酶活性的降低、細(xì)胞功能障礙、身體虛弱、疲勞、表情遲鈍、注意力不集中和智力下降；異常組織和器官：口腔粘膜異常角質(zhì)化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、抗指甲等。免疫功能下降容易感染。臨床表現(xiàn)可發(fā)生在任何年齡，最常見于6月2日，其發(fā)展緩慢。臨床表現(xiàn)因疾病的嚴(yán)重程度而異。一般皮膚粘膜蒼白(唇、口腔粘膜和甲床明顯)；容易疲勞和不活躍；較大的孩子抱怨

8、頭暈、發(fā)黑、耳鳴等。臨床表現(xiàn)，髓外造血：肝、脾和淋巴結(jié)輕度腫大，非造血系統(tǒng)癥狀，消化系統(tǒng)：厭食，異食癖；嘔吐和腹瀉；口腔炎、舌炎或舌乳頭萎縮、嚴(yán)重萎縮性胃炎或吸收不良綜合征：神經(jīng)系統(tǒng)：煩躁或無精打采、注意力不集中、記憶力喪失、智力低于同齡兒童、臨床表現(xiàn)、心血管系統(tǒng)：心率加快、嚴(yán)重心臟增大、心力衰竭和免疫功能降低：易受異常上皮組織的影響：如抗甲、實(shí)驗(yàn)室檢查、血常規(guī)：紅細(xì)胞伴小細(xì)胞色素減退性貧血。通過實(shí)驗(yàn)室檢查，中央輕度染色區(qū)域擴(kuò)大。缺鐵性貧血的紅細(xì)胞形態(tài)：成熟紅細(xì)胞主要為小細(xì)胞，中央輕度染色區(qū)增大。實(shí)驗(yàn)室檢查顯示，MCV 80f 1、MCH28pg、MCHC0.31網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或正常白細(xì)胞和血

9、小板不變，少數(shù)患兒出現(xiàn)血小板減少、骨髓象和活躍增殖：以中晚期年輕紅細(xì)胞為主。各期紅細(xì)胞小，細(xì)胞質(zhì)少，染色呈藍(lán)色，表明細(xì)胞質(zhì)發(fā)育落后于細(xì)胞核；粒細(xì)胞和巨核細(xì)胞無異常。鐵代謝檢查，血清鐵蛋白(SF): 12g/L對(duì)反映體內(nèi)鐵儲(chǔ)存敏感，表明缺鐵性貧血期縮短，缺鐵性貧血期和缺鐵性貧血期更明顯。SF，鐵代謝檢查，游離紅細(xì)胞原卟啉，F(xiàn)EP) FEP0.9 mol/L(500 g/dl)提示細(xì)胞內(nèi)鐵缺乏和鐵缺乏沒有完全與鐵結(jié)合形成血紅素反饋，這使得FEP合成FEP FEP和SF:鉛中毒、慢性炎癥和以IDE為特征的先天性原卟啉病、鐵代謝檢查、血清鐵、總鐵結(jié)合能力、轉(zhuǎn)鐵蛋白(反映血漿中鐵含量)SI9.010.7

10、 mol/L(5060 g/dl)在缺鐵的IDA階段是異常的：SI和ts值得注意的是，骨髓可以被鐵染色：外部鐵減少(0)，紅細(xì)胞中的鐵粒細(xì)胞數(shù)量為15%。診斷：可根據(jù)病史(尤其是喂養(yǎng)史)、臨床表現(xiàn)和血象特征進(jìn)行初步診斷。鐵代謝檢查：診斷意義。骨髓檢查：必要時(shí)進(jìn)行診斷治療：鐵劑有效且可驗(yàn)證，鑒別診斷，地中海貧血和血紅蛋白病家族史：鑒別診斷，維生素B6缺乏癥，鐵載體貧血，頑固性貧血，鐵治療無效部分，維生素B6治療有效SI，SF，F(xiàn)EP骨髓增多可見環(huán)狀鐵載體感染/炎性貧血：感染和炎癥顯示治療反應(yīng)，治療原則：清除病因，補(bǔ)充鐵一般治療護(hù)理，睡眠，預(yù)防感染；嚴(yán)重貧血保護(hù)心臟功能；飲食富含鐵，易于吸收，搭配

11、合理。消除病因，糾正不良飲食習(xí)慣和食物成分，治療慢性出血性疾病。治療鐵的特效藥為口服：鐵鹽適用于餐間口服：易吸收元素鐵的劑量為每天46毫克/公斤，第二天每次1.52毫克/公斤；或小劑量、間歇性補(bǔ)鐵(每天一次或每周一次，毫克/千克；)注意影響吸收的因素，常用鐵劑用量表，藥物名稱，劑型規(guī)格，元素鐵含量，日劑量，硫酸亞鐵，20% 20% 2030 mg/kg 2.5%，混合物，5 mg/ml，0.81.2 ml/kg，富馬酸鐵，0.05或0.2 33% 1520 mg/kg，干糖漿，3.3%，90180 mg/kg，葡萄糖酸亞鐵，0.3/片，12% 4050 mg/kg糖漿口服反應(yīng)嚴(yán)重，改變劑型和劑

12、量無改善；胃腸手術(shù)后不能口服者。山梨醇溴酸鐵絡(luò)合物的常用劑型；肌肉注射右旋糖酐鐵復(fù)合物；肌肉注射和靜脈注射葡萄糖和氧化鐵：靜脈注射，鐵治療反應(yīng)，1214小時(shí)：含鐵酶恢復(fù)，過敏性等精神癥狀改善，食欲增加；網(wǎng)織紅細(xì)胞：在第23天和第57天達(dá)到高峰，23周后降至正常。血紅蛋白：12周逐漸升高，34周正常；如果三周后Hb上升了20%，找出原因；正常使用后繼續(xù)使用68周。營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血、由維生素B12或葉酸缺乏引起的大細(xì)胞性貧血；主要臨床特征：貧血、神經(jīng)精神癥狀；紅細(xì)胞的體積變大；骨髓中出現(xiàn)巨幼細(xì)胞。維生素B12或(和)葉酸是有效的。病因，維生素B12攝入不足：孕婦缺乏維生素

13、B12，嬰兒缺乏維生素B12儲(chǔ)存；單純母乳喂養(yǎng)不能及時(shí)引入其他食物，尤其是對(duì)于維生素B12缺乏的哺乳期母親；偏食或只吃植物性食物。病因、吸收和轉(zhuǎn)運(yùn)障礙：食物維生素B12糖蛋白(由胃壁細(xì)胞分泌)，維生素B12糖蛋白復(fù)合物末端的腸吸收(在血液循環(huán)中)，以及肝臟儲(chǔ)存過程中與反式鈷蛋白結(jié)合的任何連接障礙。需求增長快，疾病消耗多，葉酸缺乏，攝入量不足：羊奶是主要的(葉酸含量低)；牛奶加熱后葉酸被破壞；藥物：長期廣譜抗生素消除了結(jié)腸中含有葉酸的細(xì)菌；抗葉酸代謝藥物(甲氨蝶呤等。)；長期抗癲癇藥物。葉酸缺乏、吸收不良的原因：慢性腹瀉、小腸病變、小腸切除；需要增加：早產(chǎn)兒，慢性溶血；代謝紊亂：遺傳性葉酸代謝疾

14、病或葉酸代謝相關(guān)酶缺乏。發(fā)病機(jī)理、正常情況、維生素B12/葉酸缺乏、四氫葉酸DNA合成減少年輕紅細(xì)胞分裂、延長增殖時(shí)間、核發(fā)育滯后于胞質(zhì)體增大、維生素B12/葉酸缺乏、紅細(xì)胞生成速度慢、異常紅細(xì)胞在骨髓中被破壞、紅細(xì)胞進(jìn)入血液循環(huán)、壽命短貧血；脫氧核糖核酸缺乏：粒細(xì)胞成熟障礙，粒細(xì)胞胞體大，核分裂過度；巨核細(xì)胞發(fā)育障礙，過度核分裂。在正常脂肪代謝過程中，甲基丙二酸參與三羧酸循環(huán)，與神經(jīng)髓鞘中脂蛋白的形成有關(guān)，并維持含有髓鞘的神經(jīng)纖維的功能；維生素B12缺乏：中樞和外周神經(jīng)髓鞘損傷。維生素B12易患結(jié)核病，而維生素B12缺乏時(shí)中性粒細(xì)胞和吞噬細(xì)胞的殺菌作用減弱了甲基丙二酸(結(jié)核分枝桿菌細(xì)胞壁成分

15、的原料)的積累。臨床表現(xiàn)多見于6月齡的2歲兒童，發(fā)病緩慢。一般表現(xiàn)：浮腫或輕度面部水腫，頭發(fā)稀疏，黃色；在嚴(yán)重的情況下，皮膚有出血點(diǎn)或瘀斑。臨床表現(xiàn)，貧血表現(xiàn)：皮膚蠟黃，粘膜蒼白，偶有輕度黃疸；又累又弱；肝脾腫大。消化系統(tǒng)癥狀：厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。精神神經(jīng)癥狀：易怒和易怒。臨床表現(xiàn)，維生素B12缺乏：表情呆滯，雙眼直直，對(duì)周圍環(huán)境反應(yīng)遲鈍，嗜睡，缺乏對(duì)親屬的認(rèn)可，不哭不笑；智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育落后甚至倒退；在嚴(yán)重病例中，不規(guī)則的外側(cè)震顫、手和腳的不自主運(yùn)動(dòng)、甚至抽搐、異常感覺、共濟(jì)失調(diào)、踝痙攣和巴賓斯基征為陽性。葉酸缺乏：神經(jīng)精神異常，實(shí)驗(yàn)室檢查，血常規(guī)大細(xì)胞貧血，MCV94fl，MCH32p

16、g血涂片：紅細(xì)胞大小不一，多為大細(xì)胞，易見嗜多染紅細(xì)胞和嗜堿性紅細(xì)胞，可見巨幼細(xì)胞有核紅細(xì)胞，中性粒細(xì)胞呈過度分葉；網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板計(jì)數(shù)可以減少。營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血的外周血涂片和骨髓象明顯活躍，以紅系增生為主要顆粒和紅系：均有巨幼細(xì)胞性改變，細(xì)胞體大，核染色質(zhì)濃稠疏松，有明顯的副染色質(zhì)；中性粒細(xì)胞：形成細(xì)胞質(zhì)液泡，核分裂過度；M圖片顯示未成熟紅細(xì)胞為巨幼細(xì)胞，細(xì)胞體大，核染色質(zhì)濃稠疏松，成熟紅細(xì)胞大，呈多色，骨髓像為巨幼細(xì)胞性貧血。實(shí)驗(yàn)室檢查，血清維生素B12和葉酸測定維生素B12 100毫微克/升(2008 00毫微克/升)葉酸3克/升(56克/升)其他血液LDH血液膽紅素中度升高(維生素B12缺乏癥)護(hù)理預(yù)防感染；鼻飼：不能進(jìn)食的人。除病因?qū)W