先心帶教ppt課件

1、.,1,小兒先天性心臟病,上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院,.,2,掌握VSD、PDA、ASD 、TOF血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn) 熟悉上述先心病的診斷方法及其臨床意義 了解上述常見先心病的治療進(jìn)展,教學(xué)要求,.,3,復(fù)習(xí)與思考題,1.用血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)闡述先心病的臨床表現(xiàn)和輔助檢查的關(guān)系 2.左向右分流型先心病的共同特點(diǎn),.,4,.,5,小兒常見先天性心臟病,室間隔缺損（Ventricular Septal Defect） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（Patent Ductus Arteriosus） 房間隔缺損（Atrial Septal Defect）,.,6,一、室間隔缺損,.,7,按部位分型： 流入道 流出道（雙動(dòng)脈瓣

2、下） 肌部 按大小分型： 小型 10 mm/m2,病理類型,.,8,VSD血流動(dòng)力學(xué)改變,.,9,VSD血流動(dòng)力學(xué)改變,與分流量有關(guān),.,10,臨床表現(xiàn),.,11,臨床表現(xiàn),體檢： - 24 LSB SM IIIIVo - 心尖區(qū)DM（相對(duì)MS） - P2 增強(qiáng)、亢進(jìn)， - 晚期 P2明顯亢進(jìn) 雜音 、青紫,.,12,心電圖表現(xiàn),小型缺損：可正?；虮憩F(xiàn)為輕度左室肥大 中型缺損：主要為左室舒張期負(fù)荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對(duì)稱，以左室肥厚為主 雙心室肥厚或右室肥厚癥狀嚴(yán)重，出現(xiàn)心力衰竭時(shí)，可伴有心肌勞損,.,13,VSD合并肺動(dòng)脈高壓,.,14,X線表現(xiàn),小型缺損 無明顯

3、改變或肺動(dòng)脈段稍突出 肺野輕度充血 中型缺損 心影輕度到中度增大 左、右心室增大，左室增大為主 主動(dòng)脈弓影較小 肺動(dòng)脈段擴(kuò)張 肺野充血 大型缺損 心影中度以上增大 肺動(dòng)脈段明顯突出 肺血管影增粗，搏動(dòng)明顯增強(qiáng) 左、右室大，以右室大為主，左房也大 主動(dòng)脈弓影較小,.,15,超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),缺損部位與大小 分流方向、速度 跨隔壓差 左房增大 左室增大 主動(dòng)脈小 肺動(dòng)脈寬 右室增大（晚期）,.,16,心導(dǎo)管診斷,右心室血氧含量增高 （RV比RA高4） 肺動(dòng)脈壓力增高 導(dǎo)管通過缺損 造影顯示分流 計(jì)算分流量 計(jì)算肺動(dòng)脈阻力,.,17,VSD的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸,自然閉合（25-40%小型、膜周部及肌部缺損2-

4、4歲） 無癥狀（asymptomatic） 心力衰竭 (heart failure) 肺動(dòng)脈高壓（pulmonary hypertension) 右心室漏斗部狹窄 (infundibulum stenosis) 主動(dòng)脈瓣脫垂 (prolapse of aortic valve) 感染性心內(nèi)膜炎 (infective endocarditis, IE),.,18,治療原則,.,19,手術(shù)治療原則,.,20,占先心病 15 20 早產(chǎn)兒 PDA 占早產(chǎn)兒 20 1750 克，占 66 高原地區(qū)：平原地區(qū) 30 : 1,二、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉,.,21,病理類型,.,22,血流動(dòng)力學(xué)改變,.,23,臨床表

5、現(xiàn),.,24,2 LSB 連續(xù)性“ 機(jī)器”樣雜音、心尖 DM（分流量大）、P2亢進(jìn) 周圍血管征：水沖脈、槍擊音、甲床毛細(xì)血管搏動(dòng) 當(dāng)肺動(dòng)脈壓 雜音 ，僅有SM雜音雜音消失 差異性紫紺,特殊體征,.,25,心電圖表現(xiàn),導(dǎo)管細(xì)的：可正常 導(dǎo)管粗的： 1左心室肥大，偶有 左心房肥大， 2肺動(dòng)脈壓力顯著增 高者，左、右心室肥 厚，嚴(yán)重者甚至僅見 右心室肥厚,.,26,X線表現(xiàn),肺血增多：充血、瘀血 心胸比例增大：0.55 左房增大 左室增大 左右室均增大 肺動(dòng)脈段突出 主動(dòng)脈結(jié)不小或擴(kuò)大,.,27,超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),類型與大小 分流情況 跨動(dòng)脈導(dǎo)管壓差 左房增大 左室增大 主動(dòng)脈寬 肺動(dòng)脈寬 右室增大（

6、晚期）,.,28,心導(dǎo)管診斷,肺動(dòng)脈血氧含量增高 MPA比RV高5 肺動(dòng)脈壓力增高 導(dǎo)管通過動(dòng)脈導(dǎo)管 造影顯示分流 計(jì)算分流量 計(jì)算肺動(dòng)脈阻力,.,29,asymptomatic heart failure pulmonary hypertension IE spontaneously closed 4d90%生理性關(guān)閉 3m80%解剖性關(guān)閉 1yr95%解剖性關(guān)閉,PDA的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸,.,30,治療原則,內(nèi)科治療：適當(dāng)活動(dòng) 防治感染 改善心功能 定期隨訪 早產(chǎn)兒 PDA：消炎痛 *介入治療： coil、蘑菇傘堵塞術(shù) 外科治療： 姑息手術(shù) 根治手術(shù),.,31,外科治療原則,反復(fù)肺炎伴心功能不全

7、 頑固性心力衰竭 進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓 感染性心內(nèi)膜炎 宜學(xué)齡前手術(shù),.,32,三、房間隔缺損,是成人最常見的先心病 占先心病2030,.,33,病理類型,原發(fā)孔型 繼發(fā)孔型 靜脈竇型,.,34,血流動(dòng)力學(xué)改變,肺循環(huán)量 體循環(huán)量 右心負(fù)荷 ： RA、RV、 LA大 肺動(dòng)脈高壓 動(dòng)力性阻力性,.,35,小型ASD：無癥狀, 23 LSB SM0 大型ASD： 反復(fù)呼吸道感染(嬰兒期） 發(fā)育落后 心功能減退：氣短、多汗、乏力、心悸 可有青紫（少見）,臨床表現(xiàn),.,36,體檢： 23 LSB SM 0 劍突下DMP2 固定分裂、增強(qiáng) *I孔型 ASD：心尖 SM（二尖瓣裂缺）,臨床表現(xiàn),.,37,心電

8、圖表現(xiàn),典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴(kuò)張） 部分有右心室、右心房肥厚,.,38,X線表現(xiàn),肺血增多：充血 心胸比例增大：0.55 右房增大 右室增大 肺動(dòng)脈段突出 主動(dòng)脈結(jié)縮小,.,39,超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),缺損部位與大小 分流方向、速度 右房增大 右室增大 左房增大 主動(dòng)脈小 肺動(dòng)脈寬 矛盾運(yùn)動(dòng),.,40,心導(dǎo)管診斷,.,41,asymptomatic heart failure pulmonary hypertension spontaneously closed 8 mm，mostly closed before 2yr old,ASD的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸,.,42,治療

9、原則,.,43,手術(shù)治療原則,反復(fù)肺炎伴心功能不全 頑固性心力衰竭 進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓 宜學(xué)齡前手術(shù) 原發(fā)孔型伴二尖瓣裂缺,.,44,兒童最常見的青紫型先心病 占先心病 10 ,四、法洛四聯(lián)癥,肺動(dòng)脈狹窄： 室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨 右心室肥厚,.,45,病理及血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn),.,46,肺循環(huán)減少 右向左分流 右室負(fù)荷增加,病理及血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn),.,47,臨床表現(xiàn),.,48,體征： 發(fā)育落后，青紫，杵狀指（趾） 23LSB SM IIIII P2 或 響亮單一 并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、IE,臨床表現(xiàn),.,49,心電圖表現(xiàn),典型心電表現(xiàn) -電軸右偏 -右室肥大,.,50,X線胸片表現(xiàn),肺血減少 心胸

10、比例正常 心臟形狀呈“靴形” 主動(dòng)脈結(jié)增大 肺動(dòng)脈段凹陷 右心室增大、心尖上翹,.,51,超聲心動(dòng)圖表現(xiàn),主動(dòng)脈增寬，騎跨 主動(dòng)脈同時(shí)接受左、右心室的血流 室間隔缺損、分流 右室流出道狹窄 肺動(dòng)脈發(fā)育不良，肺動(dòng)脈口收縮期高速湍流訊號(hào) 右心室肥厚,.,52,心導(dǎo)管檢查和造影,右心室壓力增高 肺動(dòng)脈壓力降低 三類曲線： 導(dǎo)管通過異常通道 造影顯示VSD分流及右向左分流 主動(dòng)脈血氧含量降低 計(jì)算分流量 造影顯示肺小動(dòng)脈發(fā)育情況,PA,RV,RVOT,.,53,心導(dǎo)管檢查和造影,.,54,TOF的內(nèi)科治療,.,55,姑息手術(shù) 根治手術(shù) 手術(shù)與介入 鑲嵌治療,外科治療,.,56,手術(shù)治療原則,.,57,川崎病,上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院,.,58,教學(xué)目的,掌握川崎病的臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn) 熟悉治療原則,.,59,診斷標(biāo)準(zhǔn)-日本MCLS研究委員會(huì)（1984）提出至少滿足五條,.,60,.,61,.,62,鑒別診斷,感染性疾?。郝檎睢L(fēng)疹、幼兒急疹、腸道病毒、傷寒、結(jié)核、猩紅熱等 非