先心帶教ppt課件

1、.,1,小兒先天性心臟病,上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院,.,2,掌握VSD、PDA、ASD 、TOF血流動力學(xué)特點 熟悉上述先心病的診斷方法及其臨床意義 了解上述常見先心病的治療進展,教學(xué)要求,.,3,復(fù)習(xí)與思考題,1.用血流動力學(xué)特點闡述先心病的臨床表現(xiàn)和輔助檢查的關(guān)系 2.左向右分流型先心病的共同特點,.,4,.,5,小兒常見先天性心臟病,室間隔缺損（Ventricular Septal Defect） 動脈導(dǎo)管未閉（Patent Ductus Arteriosus） 房間隔缺損（Atrial Septal Defect）,.,6,一、室間隔缺損,.,7,按部位分型： 流入道 流出道（雙動脈瓣

2、下） 肌部 按大小分型： 小型 10 mm/m2,病理類型,.,8,VSD血流動力學(xué)改變,.,9,VSD血流動力學(xué)改變,與分流量有關(guān),.,10,臨床表現(xiàn),.,11,臨床表現(xiàn),體檢： - 24 LSB SM IIIIVo - 心尖區(qū)DM（相對MS） - P2 增強、亢進， - 晚期 P2明顯亢進 雜音 、青紫,.,12,心電圖表現(xiàn),小型缺損：可正常或表現(xiàn)為輕度左室肥大 中型缺損：主要為左室舒張期負荷增加表現(xiàn)，RV5、V6升高伴深Q波，T波直立高尖對稱，以左室肥厚為主 雙心室肥厚或右室肥厚癥狀嚴(yán)重，出現(xiàn)心力衰竭時，可伴有心肌勞損,.,13,VSD合并肺動脈高壓,.,14,X線表現(xiàn),小型缺損 無明顯

3、改變或肺動脈段稍突出 肺野輕度充血 中型缺損 心影輕度到中度增大 左、右心室增大，左室增大為主 主動脈弓影較小 肺動脈段擴張 肺野充血 大型缺損 心影中度以上增大 肺動脈段明顯突出 肺血管影增粗，搏動明顯增強 左、右室大，以右室大為主，左房也大 主動脈弓影較小,.,15,超聲心動圖表現(xiàn),缺損部位與大小 分流方向、速度 跨隔壓差 左房增大 左室增大 主動脈小 肺動脈寬 右室增大（晚期）,.,16,心導(dǎo)管診斷,右心室血氧含量增高 （RV比RA高4） 肺動脈壓力增高 導(dǎo)管通過缺損 造影顯示分流 計算分流量 計算肺動脈阻力,.,17,VSD的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸,自然閉合（25-40%小型、膜周部及肌部缺損2-

4、4歲） 無癥狀（asymptomatic） 心力衰竭 (heart failure) 肺動脈高壓（pulmonary hypertension) 右心室漏斗部狹窄 (infundibulum stenosis) 主動脈瓣脫垂 (prolapse of aortic valve) 感染性心內(nèi)膜炎 (infective endocarditis, IE),.,18,治療原則,.,19,手術(shù)治療原則,.,20,占先心病 15 20 早產(chǎn)兒 PDA 占早產(chǎn)兒 20 1750 克，占 66 高原地區(qū)：平原地區(qū) 30 : 1,二、動脈導(dǎo)管未閉,.,21,病理類型,.,22,血流動力學(xué)改變,.,23,臨床表

5、現(xiàn),.,24,2 LSB 連續(xù)性“ 機器”樣雜音、心尖 DM（分流量大）、P2亢進 周圍血管征：水沖脈、槍擊音、甲床毛細血管搏動 當(dāng)肺動脈壓 雜音 ，僅有SM雜音雜音消失 差異性紫紺,特殊體征,.,25,心電圖表現(xiàn),導(dǎo)管細的：可正常 導(dǎo)管粗的： 1左心室肥大，偶有 左心房肥大， 2肺動脈壓力顯著增 高者，左、右心室肥 厚，嚴(yán)重者甚至僅見 右心室肥厚,.,26,X線表現(xiàn),肺血增多：充血、瘀血 心胸比例增大：0.55 左房增大 左室增大 左右室均增大 肺動脈段突出 主動脈結(jié)不小或擴大,.,27,超聲心動圖表現(xiàn),類型與大小 分流情況 跨動脈導(dǎo)管壓差 左房增大 左室增大 主動脈寬 肺動脈寬 右室增大（

6、晚期）,.,28,心導(dǎo)管診斷,肺動脈血氧含量增高 MPA比RV高5 肺動脈壓力增高 導(dǎo)管通過動脈導(dǎo)管 造影顯示分流 計算分流量 計算肺動脈阻力,.,29,asymptomatic heart failure pulmonary hypertension IE spontaneously closed 4d90%生理性關(guān)閉 3m80%解剖性關(guān)閉 1yr95%解剖性關(guān)閉,PDA的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸,.,30,治療原則,內(nèi)科治療：適當(dāng)活動 防治感染 改善心功能 定期隨訪 早產(chǎn)兒 PDA：消炎痛 *介入治療： coil、蘑菇傘堵塞術(shù) 外科治療： 姑息手術(shù) 根治手術(shù),.,31,外科治療原則,反復(fù)肺炎伴心功能不全

7、 頑固性心力衰竭 進行性肺動脈高壓 感染性心內(nèi)膜炎 宜學(xué)齡前手術(shù),.,32,三、房間隔缺損,是成人最常見的先心病 占先心病2030,.,33,病理類型,原發(fā)孔型 繼發(fā)孔型 靜脈竇型,.,34,血流動力學(xué)改變,肺循環(huán)量 體循環(huán)量 右心負荷 ： RA、RV、 LA大 肺動脈高壓 動力性阻力性,.,35,小型ASD：無癥狀, 23 LSB SM0 大型ASD： 反復(fù)呼吸道感染(嬰兒期） 發(fā)育落后 心功能減退：氣短、多汗、乏力、心悸 可有青紫（少見）,臨床表現(xiàn),.,36,體檢： 23 LSB SM 0 劍突下DMP2 固定分裂、增強 *I孔型 ASD：心尖 SM（二尖瓣裂缺）,臨床表現(xiàn),.,37,心電

8、圖表現(xiàn),典型：電軸右偏；不全性右束支傳導(dǎo)阻滯（室上嵴肥厚和右心室擴張） 部分有右心室、右心房肥厚,.,38,X線表現(xiàn),肺血增多：充血 心胸比例增大：0.55 右房增大 右室增大 肺動脈段突出 主動脈結(jié)縮小,.,39,超聲心動圖表現(xiàn),缺損部位與大小 分流方向、速度 右房增大 右室增大 左房增大 主動脈小 肺動脈寬 矛盾運動,.,40,心導(dǎo)管診斷,.,41,asymptomatic heart failure pulmonary hypertension spontaneously closed 8 mm，mostly closed before 2yr old,ASD的預(yù)后和轉(zhuǎn)歸,.,42,治療

9、原則,.,43,手術(shù)治療原則,反復(fù)肺炎伴心功能不全 頑固性心力衰竭 進行性肺動脈高壓 宜學(xué)齡前手術(shù) 原發(fā)孔型伴二尖瓣裂缺,.,44,兒童最常見的青紫型先心病 占先心病 10 ,四、法洛四聯(lián)癥,肺動脈狹窄： 室間隔缺損 主動脈騎跨 右心室肥厚,.,45,病理及血流動力學(xué)特點,.,46,肺循環(huán)減少 右向左分流 右室負荷增加,病理及血流動力學(xué)特點,.,47,臨床表現(xiàn),.,48,體征： 發(fā)育落后，青紫，杵狀指（趾） 23LSB SM IIIII P2 或 響亮單一 并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、IE,臨床表現(xiàn),.,49,心電圖表現(xiàn),典型心電表現(xiàn) -電軸右偏 -右室肥大,.,50,X線胸片表現(xiàn),肺血減少 心胸

10、比例正常 心臟形狀呈“靴形” 主動脈結(jié)增大 肺動脈段凹陷 右心室增大、心尖上翹,.,51,超聲心動圖表現(xiàn),主動脈增寬，騎跨 主動脈同時接受左、右心室的血流 室間隔缺損、分流 右室流出道狹窄 肺動脈發(fā)育不良，肺動脈口收縮期高速湍流訊號 右心室肥厚,.,52,心導(dǎo)管檢查和造影,右心室壓力增高 肺動脈壓力降低 三類曲線： 導(dǎo)管通過異常通道 造影顯示VSD分流及右向左分流 主動脈血氧含量降低 計算分流量 造影顯示肺小動脈發(fā)育情況,PA,RV,RVOT,.,53,心導(dǎo)管檢查和造影,.,54,TOF的內(nèi)科治療,.,55,姑息手術(shù) 根治手術(shù) 手術(shù)與介入 鑲嵌治療,外科治療,.,56,手術(shù)治療原則,.,57,川崎病,上海交通大學(xué)附屬兒童醫(yī)院,.,58,教學(xué)目的,掌握川崎病的臨床表現(xiàn)及診斷標(biāo)準(zhǔn) 熟悉治療原則,.,59,診斷標(biāo)準(zhǔn)-日本MCLS研究委員會（1984）提出至少滿足五條,.,60,.,61,.,62,鑒別診斷,感染性疾?。郝檎?、風(fēng)疹、幼兒急疹、腸道病毒、傷寒、結(jié)核、猩紅熱等 非