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1、.,1,.,2,主要內(nèi)容,止血、凝血和纖溶機(jī)制 血管壁檢測(cè) 血小板檢測(cè) 凝血因子測(cè)定 抗凝血功能檢測(cè) 纖維蛋白溶解檢測(cè) 檢測(cè)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用,.,3,.,4,.,5,體內(nèi)參與凝血與止血的三個(gè)系統(tǒng) 一、凝血系統(tǒng):血管壁、血小板、凝血因子 二、抗凝系統(tǒng):體液抗凝機(jī)制、細(xì)胞抗凝機(jī)制 三、纖維蛋白溶解系統(tǒng),.,6,血管受損 血管收縮 釋放血管性血友病因子(vWF) 血小板釋放血栓烷A2、5-羥色胺(5-HT) 促進(jìn)因子激活和組織因子釋放,啟動(dòng)內(nèi)、外源凝血系統(tǒng),一、血管壁的作用,.,7,1.粘附功能(adhesion function) 指血小板具有粘附于血管內(nèi)皮下膠原及其他異物表面的能力 2.聚集功能
2、(aggregation function) 指活化后的血小板與血小板之間相互連接 的特性 ),二、血小板的作用,.,8,粘附與聚集的結(jié)果,血小板大量聚集、 粘附于血管破損處,形成白色血栓,暫時(shí)止血,.,9,3釋放功能 :(release reaction),指血小板在誘導(dǎo)劑的作用下,將胞漿內(nèi)特殊 顆粒中的內(nèi)含物釋放出血小板的反應(yīng) -顆粒 致密顆粒 溶酶體 與血小板粘附、聚集、炎癥反應(yīng)、創(chuàng)傷修復(fù) 動(dòng)脈粥樣硬化等作用有關(guān),.,10,4血塊收縮功能,血凝塊,血小板 血栓收縮蛋白,纖維蛋白網(wǎng) 收縮,血清被擠出 血塊縮小加固,.,11,血小板止血功能(小結(jié)), 維持血管壁的完整性,毛細(xì)血管的通透性 粘
3、附、聚集在血管破損處,形成白色血栓 釋放活性物質(zhì),促進(jìn)血小板聚集,增強(qiáng) 血管收縮 促進(jìn)凝血過程 血塊收縮,形成穩(wěn)固血栓,.,12,血管受損,.,13,血管收縮,.,14,血小板粘附,.,15,血小板釋放,.,16,血小板堵塞,.,17,(三)、凝血因子的作用,血液由流動(dòng)狀態(tài)變?yōu)槟z狀態(tài)稱血液 凝固。是由一系列凝血因子參加的、復(fù)雜 的酶促反應(yīng)和分子聚合過程,.,18,目前公認(rèn)的凝血因子共14個(gè),按羅馬字命名的有12個(gè),尚有高分子量激肽原(HMWK),激肽釋放酶原(PK) 大多數(shù)由肝臟產(chǎn)生,其中II、VII、IX、X合成依賴于Vitk,稱Vitk依賴因子 正常情況下,所有因子都處于無活性狀態(tài),.,
4、19,分為三個(gè)階段,兩個(gè)途徑(內(nèi)源性、外源性),第一階段:凝血酶原激活物形成 第二階段:凝血酶形成 第三階段:纖維蛋白形成,.,20,1內(nèi)源性凝血途徑,內(nèi)源性凝血途徑是指參加的凝血因子全部來自血液(內(nèi)源性)。內(nèi)源性凝血途徑是指從因子激活,到因子X激活的過程。,.,21,2外源性凝血途徑,外源性凝血途徑:是指參加的凝血因子并非全部存在于血液中,還有外來的凝血因子參與止血。這一過程是從組織因子暴露于血液而啟動(dòng),到因子被激活的過程。,.,22,3凝血的共同途徑,從因子X被激活至纖維蛋白形成,是內(nèi)源、外源凝血的共同凝血途徑。主要包括凝血酶生成和纖維蛋白形成兩個(gè)階段。,.,23,.,24,內(nèi)、外源性凝血
5、系統(tǒng),.,25,凝血共同途徑,凝血酶原酶,.,26,纖維蛋白,.,27,.,28,四、抗凝系統(tǒng)的作用,.,29,.,30,五、纖維蛋白溶解系統(tǒng)的作用,.,31,.,32,.,33,方 法 血壓計(jì)袖帶 上臂加壓8min 在前臂直徑5cm 圓圈內(nèi)計(jì)數(shù)出血點(diǎn),(收縮壓+舒張壓)2,.,34,毛細(xì)血管抵抗試驗(yàn),.,35,參考值 男性0-5個(gè) 女性0-10個(gè) 10個(gè)為異常 意 義 本實(shí)驗(yàn)觀察血管壁、血小板的綜合止血作用 1.異常提示:毛細(xì)血管脆性、通透性 2. 常見于: 血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常 血小板質(zhì)與量異常,.,36,二、出血時(shí)間(bleeding time,BT),原 理 測(cè)定毛細(xì)血管被刺破后至自然
6、止血所需 時(shí)間主要反映血管壁和血小板相互作用,.,37,方法:用標(biāo)準(zhǔn)彈簧針或刀片刺破皮膚2-3mm 深,觀察出血自然停止的時(shí)間 參考值 Duke法 1-3 min 4min為延長(zhǎng) Ivy 法 2-6min 7min為延長(zhǎng),.,38,意 義,1. BT長(zhǎng)短主要受血小板因素和血管壁 因素的影響,.,39,意 義,2. BT延長(zhǎng) 血小板明顯 50109/L 血小板功能異常:血小板無力癥或藥物 影響(如阿斯匹林、潘生丁) 血管壁異常:遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥 綜合:血管性假性血友?。╒WD)、DIC,.,40,意 義,3BT縮短 某些嚴(yán)重高凝狀態(tài)或血栓性疾病 心梗、腦梗、DIC高凝期,.,41,第三節(jié)血小
7、板檢測(cè),一、血小板計(jì)數(shù) 參考值(100300) 109/L,.,42,血小板減少:100109/L 血小板生成障礙:再障、放射性損傷 血小板破壞或消耗增多:ITP、SLE 血小板分布異常:脾腫大、血液稀 血小板增多:400109/L 原發(fā)性增多:真性紅細(xì)胞增多癥 反應(yīng)性增多:急性感染、急性溶血,.,43,二、血小板粘附試驗(yàn): 1、增高:血液高凝狀態(tài)和血栓性疾病 2、減低:血小板無力癥 三、血小板聚集試驗(yàn): 1、減低:血小板無力癥 2、增高:血液高凝狀態(tài)和血栓性疾病,.,44,血凝塊,血小板 血栓收縮蛋白,纖維蛋白網(wǎng) 收縮,血清被擠出 血塊縮小加固,原理,四、血塊退縮試驗(yàn)(clot retrac
8、tion test, CRT),.,45,方法,全血標(biāo)本注入試管中,靜置,觀察 析出的血清占原有全血量的 百分比,表示血塊退縮的程度,.,46,參考值,30min-1h 開始退縮 18h-24h 完全退縮 退縮完全: 析出的血清 全血量, 40-50%,.,47,意義,1主要用于血小板功能測(cè)定的初篩試驗(yàn) 2退縮不良見于: a) 血小板功能異?;蛄浚ㄓ绕?0109/L) b) 纖維蛋白原嚴(yán)重減少 c) 嚴(yán)重 F、F缺乏,.,48,第四節(jié)凝血因子測(cè)定,一、凝血時(shí)間(CT ) 指靜脈血離體發(fā)生凝固所需時(shí)間。 原理將靜脈血放入玻璃試管中,觀察采血開始至血液凝固所需的時(shí)間。 反映內(nèi)源性凝血過程第一期有無
9、異常。,.,49,意 義,內(nèi)源性途徑因子測(cè)定的初篩試驗(yàn) 延長(zhǎng): 1. 因子、嚴(yán)重減少,如血友病 2. 凝血酶原嚴(yán)重減少,如嚴(yán)重肝病,阻塞性黃疸 3. 纖維蛋白原嚴(yán)重減少,如DIC、纖溶亢進(jìn)、先天性缺乏 縮短: 高凝狀態(tài)(hypercoagulation state) 如血栓性疾病,.,50,二、活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT),原理在受檢血漿中加入部分凝血活酶磷脂懸液,在鈣離子的作用下觀察血漿凝固所需時(shí)間。 內(nèi)源性凝血功能的綜合性檢查。,.,51,APTT (activated partial thromboplastin),活化部分凝血活酶時(shí)間,參考值32-43S,延長(zhǎng)10S秒為異常。,.,
10、52,APTT延長(zhǎng):,1、先天性凝血因子異常, 甲、乙型血友病陽(yáng)性率最高. 2、凝血因子缺乏如嚴(yán)重肝病、維生素K 缺乏、DIC、纖溶亢進(jìn)等。 3、 循環(huán)抗凝血素增加,SLE。 APTT縮短: DIC和妊娠高血壓綜合癥等高凝狀態(tài),.,53,三、血漿凝血酶原時(shí)間(PT),原理 被檢血漿加入組織凝血活酶和鈣離子,使凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟福估w維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白,觀察凝固時(shí)間。 反映外源性凝血途徑有無障礙的試驗(yàn)。 正常1113秒, 病人測(cè)定超過對(duì)照3秒以上異常。,.,54,PT延長(zhǎng):,1、先天性凝血因子、及纖維蛋白原缺乏。 2、后天性凝血因子缺乏,嚴(yán)重肝病,維生素K缺乏,纖溶亢進(jìn),DIC、使用抗凝藥
11、物,異常凝血酶原增加。 PT縮短: 血液高凝狀態(tài)、(DIC)早期、心肌梗塞、腦血栓形成,.,55,四、纖維蛋白原測(cè)定 原理在受檢者血漿中加入凝血酶使纖維 蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)槔w維蛋白。 參考值24g/L,.,56,意 義 減少: 1先天性纖維蛋白原缺乏癥 2DIC(消耗過多) 3嚴(yán)重肝病 增高: 1高凝狀態(tài):血栓性疾病,急性炎癥 手術(shù)創(chuàng)傷、惡性腫瘤等 2生理性:部分正常老人,妊娠晚期,.,57,第五節(jié)抗凝系統(tǒng)檢測(cè),一、血漿凝血酶時(shí)間測(cè)定(TT) 正常對(duì)照為1618S, 比正常超過3S以上為異常。 TT延長(zhǎng): DIC纖溶亢進(jìn)期,低纖維蛋白原血癥,.,58,二、 血漿抗凝血酶活性測(cè)定 1、增高:血友病、口
12、服抗凝劑 2、減低:先天性和獲得性AT缺乏癥,.,59,纖溶系統(tǒng)檢測(cè),一、血漿纖維蛋白(原)降解產(chǎn)物測(cè)(FDP) FDP的概念 纖溶酶水解纖維蛋白原(Fbg)和纖維蛋白(Fbn)產(chǎn)生的多肽片段,稱為纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP) 增高:原發(fā)性和繼發(fā)性纖溶癥,后者如DIC,惡性腫瘤,血栓性疾病,.,60,二、血漿D二聚體測(cè)定(D-dimer ,DD) 是纖溶酶分解纖維蛋白的產(chǎn)物 繼發(fā)性纖溶增高 原發(fā)性纖溶不高 是反映繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)的重要指標(biāo) D二聚體陰性可排除肺梗死,.,61,第七節(jié) 檢測(cè)項(xiàng)目的選擇和應(yīng)用,血栓與止血的檢測(cè)主要用于臨床有出血傾向出血性疾病及血栓前狀態(tài)血栓性患者的臨床診斷、鑒別診斷、療
13、效觀察和預(yù)后判斷。,.,62,出血性疾病的發(fā)病機(jī)制,1、血管壁結(jié)構(gòu)與功能異常 2、血小板質(zhì)與量異常 3、凝血因子質(zhì)與量異常 4、抗凝及纖溶系統(tǒng)異常 5、循環(huán)中凝血及抗凝物質(zhì)增加 6、綜合因素,.,63,一期止血缺陷的選擇 指血管壁和血小板缺陷所致出血性疾病 選擇PLT及BT為篩選試驗(yàn)。 二期止血缺陷的選擇 指凝血因子缺乏所致的出血性疾病選擇 APTT及PT為篩選試驗(yàn)。,.,64,?,原發(fā)性血小板增多癥 繼發(fā)性血小板數(shù)量增加 vWD 血小板功能異常, 凝血因子缺乏 過敏性紫癜 單純血管通透性和脆性增加 所致的血管性紫癜 特發(fā)性血小板 繼發(fā)性血小板數(shù)量減少 減少性紫癜,一期止血缺陷的選擇,.,65
14、,二期止血缺陷的選擇,.,66,彌散性血管內(nèi)凝血(Disseminated or diffuse intravascular coagulation ,DIC),一、定義: 在致病因子作用下,凝血因子或血小板被激活,引起一個(gè)以凝血功能異常為主要特征的病理過程。 主要繼發(fā)于各種感染、惡性腫瘤、病理產(chǎn)科、大型手術(shù)、廣泛創(chuàng)傷、嚴(yán)重肝病。,.,67,其特征是:凝血與抗凝血之間失平衡。在致病因子作用下,凝血因子、血小板被激活,血液處于高凝狀態(tài)、隨著微血栓的形成,凝血因子、血小板被消耗及繼發(fā)性纖溶系統(tǒng)激活,血液處于低凝狀態(tài)、血液凝固性降低。,.,68,本病在臨床上可有出血、休克、器官功能障礙、微血管病性溶
15、血性貧血等一系列的主要表現(xiàn),不能用原發(fā)疾病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。病勢(shì)兇險(xiǎn),死亡率高。,.,69,DIC的特征,.,70,DIC的過篩試驗(yàn)和確證試驗(yàn),.,71,毛細(xì)血管脆性增加原因 出血時(shí)間 凝血時(shí)間 活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)原因 血漿凝血酶原測(cè)定延長(zhǎng)原因 DIC概念,重點(diǎn)內(nèi)容回顧,.,72,內(nèi)凝性凝血因子缺乏(HA、HB、FXI缺乏) 抑制物(抗體) VWD DIC 肝臟病 抗凝劑(肝素),.,73,血友病的診斷,病史 臨床表現(xiàn) 初步篩查實(shí)驗(yàn) 確診實(shí)驗(yàn) 分型,自幼易皮膚青紫、自發(fā)出血、外傷或手術(shù)后過度出血、家族史 關(guān)節(jié)、肌肉等部位出血 PLT、PT正常、APTT延長(zhǎng)且可被正常人混合血漿糾正
16、因子V或IX活性水平降低 因子活性1%: 重型 15%: 中型 540%: 輕型,.,74,血友病分型(中國(guó)),因子活性 出血表現(xiàn) 輕型 5%40% 外傷或手術(shù)出血 中型 15% 偶爾自發(fā)出血,外 傷或手術(shù)后嚴(yán)重出血 重型 1% 自發(fā)出血,主要為關(guān) 節(jié)和肌肉,.,75,謝謝,.,76,思考題,11、出血時(shí)間是指在一定條件下,凝血時(shí)間是指 12、血漿凝血酶時(shí)間反映的是性凝血系統(tǒng)的篩選實(shí)驗(yàn),活化部分凝血活酶時(shí)間是凝血系統(tǒng)的篩選試驗(yàn)。 13、正常人骨髓象以1.53cm單位面積的涂片中巨核細(xì)胞7-35個(gè),而以一張涂片為計(jì)數(shù)單位,全片巨核細(xì)胞為_,.,77,思考題,14、成人外周血中出現(xiàn)有核紅細(xì)胞最常見 A 失血性貧血 B 溶血性貧血 C 缺鐵性貧血 D 再生障礙性貧血 E 真性紅細(xì)胞增多癥,.,78,思考題,15、病理性血沉增快,下列哪項(xiàng)不正確? A 心絞痛 B 多發(fā)性骨髓瘤 C 惡性腫瘤 D 大手術(shù)后 C 活動(dòng)性肺結(jié)核,.,79,思考題,16、下列哪項(xiàng)不符合嚴(yán)重感染的是 A 白細(xì)胞總數(shù)增加 B 中性粒細(xì)胞核左移 C 淋巴細(xì)胞相對(duì)減少 D 嗜酸粒細(xì)胞增加 E 中性粒細(xì)胞出現(xiàn)中
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