心肌炎心肌病 ppt課件

1、.,1,心肌炎 心肌病,.,2,心肌病,.,3,定義,心肌疾病是指病變直接侵犯心肌的疾病，根據(jù)1995年WHO/ISFC專家工作組提出的分類命名原則，心肌病指原因未明的心肌疾病。 特異性心肌病是指 已知病因或合并于其他系統(tǒng)異常的心肌病。至于冠心病、心瓣膜病、高血壓病學心肌病變是繼發(fā)于缺血或負荷過重所致，均不列為心肌病。,.,4,心肌疾病分類,一、心肌病(cardiomyopathy) 擴張型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室發(fā)育不良,.,5,心肌疾病分類,二、特異性心肌病(specific heart muscle disease) 感染性： 包括病毒性、細菌性、立克次體性、

2、 寄生蟲性等 內(nèi)分泌性：甲亢、甲減、腎上腺皮質(zhì)功能不全、 糖尿病性心肌病等 代謝性： 血色素沉著癥、糖原累積癥、 尼曼-匹克病(Nieman-Pick disease)等 營養(yǎng)缺乏性：維生素tB1缺乏、貧血性心臟病、 克山病等,.,6,心肌疾病分類,繼發(fā)于其他全身性疾病：風濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 類風濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多 動脈炎、皮肌炎等 過敏與中毒反應(yīng)：銻、鈷、吐根堿、 阿霉素心肌病 酒精中毒性心肌病、 放射性損傷等 家族遺傳性：強直性肌營養(yǎng)不良、遺傳性共濟失調(diào)、 肌陣攣性癲癇和碎紅纖維病、Kears- Sayre綜合征等 淀粉樣變：原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變、老年淀粉樣變,.,7,擴張型心肌病

3、,.,8,定義,擴張型心肌病(didated cardiomyopathy)的主要特征是心肌收縮力減低、泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，也叫充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率較高。5年存活率50%、年發(fā)病率為5-10/10-3，男女 252,.,9,臨床表現(xiàn),心臟擴大 心力衰竭 各種心律失常,.,10,輔助檢查,心電圖 X線片 超聲心動圖 心肌ECT顯像 心內(nèi)膜活檢,.,11,診斷標準,有心力衰竭的癥狀和體征 心臟擴大，左室模徑大于55mm或2.7cm/m2 左室收縮功能減低 EF40% 排除其它原因所致,.,12,治療,1改善心肌能量代謝：Vitc、輔酸Q10、 1.6=磷酸果糖 2心

4、力衰竭的治療：休息、限鹽 受體阻滯劑的應(yīng)用 ECEI制劑的應(yīng)用 洋地黃、利尿劑、血管擴張劑 DDD起搏器治療 鈣拮抗劑應(yīng)用 3心臟移植,.,13,肥厚型心肌病,.,14,定義,肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomopathy HCM)是以心非對稱性肥厚、心室肥變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因未明的心肌疾病。根據(jù)左心室流出道有無梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。,.,15,病因,病因迄今未明，公認與遺傳有關(guān) HCM可呈家族性發(fā)病，自家族史者占1/3， 其它2/3為散發(fā)病例，男女 21。 遺傳方式以常染色體顯性遺傳最常見； 是一種

5、多基因型且表型不一的疾病，可 由 多種遺傳缺陷引起。,.,16,病理,肥厚型心肌病分類 類別 百分比(%) 非對稱性肥厚 95 室間隔肥厚 90 心尖肥厚 3 室中部肥厚 1 后間隔/側(cè)型肥厚 1 對稱性肥厚 5 組織學上改變?yōu)樾募〖毎幕畏蚀蠛团帕形蓙y,.,17,病理生理,1跨流出道壓力階差 2心肌的舒張功能不全 3心肌缺血,.,18,臨床表現(xiàn),癥狀 1)勞力性呼吸困難 2)心前區(qū)疼痛 3)暈厥 4)猝死 5)心力衰竭,.,19,臨床表現(xiàn),體征： 心臟雜音：胸骨左緣3、4肋間、心尖區(qū) 心肌收縮力增強、雜音增強、 反之可減弱 附加音：S3 S4,.,20,實驗室檢查,心電圖： 左室肥厚； S

6、T-T改變，以V3、V4為中心巨大側(cè)置T波多 見于心尖肥厚型， 、avF、V4、V5病理性Q波 UCG：左室壁非對稱性肥厚，室間隔與左室后壁舒張期比值 1.31 SAM征 二尖瓣返流 左心室造影和左心導管檢查：左室腔與左室流出道壓差20 心內(nèi)膜活檢：心肌細胞畸形肥大，排列紊亂,.,21,治療,藥物治療：鈣拮抗劑、受體阻滯劑 手術(shù)治療：室間隔切除術(shù) 起搏器： 心導管介入：室間隔化學消融術(shù),.,22,心肌炎,.,23,病因,病毒感染： 柯薩奇B、A組病毒 艾柯病毒 脊髓灰質(zhì)炎病毒感染最常見,.,24,發(fā)病機制,1. 病毒本身所致溶細胞作用 2. 病毒感染后T細胞介導的細胞免疫致心肌損害 3. 病毒抗原與心肌線粒體內(nèi)膜ADP/ATP載體有 交叉抗原性，其誘導機體產(chǎn)生自身抗體而致 自身免疫損傷；,.,25,病理,急性病毒性心肌炎的組織學特征為：心肌細胞的融解，間質(zhì)水腫，單核細胞浸潤等成豆狀或小灶性壞死與炎性浸潤。 慢性期為心肌細胞變性壞死，后期有心肌細胞代償性肥大，間質(zhì)有炎性細胞浸潤，主要為淋巴細胞。,.,26,臨床表現(xiàn),發(fā)病1、2周前有上感或腹瀉等病毒感染史。 輕癥：胸悶、乏力、心悸或無癥狀，查體有心 律 不齊或心動過速 重癥：心功能不全表現(xiàn) 實驗室檢查 血沉快 血清病毒抗體滴密度4倍 WBC升高 心電圖示各種心律失常 C反應(yīng)蛋白升高 S