心肌炎心肌病 ppt課件

1、.,1,心肌炎 心肌病,.,2,心肌病,.,3,定義,心肌疾病是指病變直接侵犯心肌的疾病，根據(jù)1995年WHO/ISFC專(zhuān)家工作組提出的分類(lèi)命名原則，心肌病指原因未明的心肌疾病。 特異性心肌病是指 已知病因或合并于其他系統(tǒng)異常的心肌病。至于冠心病、心瓣膜病、高血壓病學(xué)心肌病變是繼發(fā)于缺血或負(fù)荷過(guò)重所致，均不列為心肌病。,.,4,心肌疾病分類(lèi),一、心肌病(cardiomyopathy) 擴(kuò)張型心肌病 肥厚型心肌病 限制型心肌病 致心律失常性右室發(fā)育不良,.,5,心肌疾病分類(lèi),二、特異性心肌病(specific heart muscle disease) 感染性： 包括病毒性、細(xì)菌性、立克次體性、

2、 寄生蟲(chóng)性等 內(nèi)分泌性：甲亢、甲減、腎上腺皮質(zhì)功能不全、 糖尿病性心肌病等 代謝性： 血色素沉著癥、糖原累積癥、 尼曼-匹克病(Nieman-Pick disease)等 營(yíng)養(yǎng)缺乏性：維生素tB1缺乏、貧血性心臟病、 克山病等,.,6,心肌疾病分類(lèi),繼發(fā)于其他全身性疾?。猴L(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、 類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、結(jié)節(jié)性多 動(dòng)脈炎、皮肌炎等 過(guò)敏與中毒反應(yīng)：銻、鈷、吐根堿、 阿霉素心肌病 酒精中毒性心肌病、 放射性損傷等 家族遺傳性：強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良、遺傳性共濟(jì)失調(diào)、 肌陣攣性癲癇和碎紅纖維病、Kears- Sayre綜合征等 淀粉樣變：原發(fā)性和繼發(fā)性淀粉樣變、老年淀粉樣變,.,7,擴(kuò)張型心肌病

3、,.,8,定義,擴(kuò)張型心肌病(didated cardiomyopathy)的主要特征是心肌收縮力減低、泵功能障礙，產(chǎn)生充血性心力衰竭，也叫充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率較高。5年存活率50%、年發(fā)病率為5-10/10-3，男女 252,.,9,臨床表現(xiàn),心臟擴(kuò)大 心力衰竭 各種心律失常,.,10,輔助檢查,心電圖 X線(xiàn)片 超聲心動(dòng)圖 心肌ECT顯像 心內(nèi)膜活檢,.,11,診斷標(biāo)準(zhǔn),有心力衰竭的癥狀和體征 心臟擴(kuò)大，左室模徑大于55mm或2.7cm/m2 左室收縮功能減低 EF40% 排除其它原因所致,.,12,治療,1改善心肌能量代謝：Vitc、輔酸Q10、 1.6=磷酸果糖 2心

4、力衰竭的治療：休息、限鹽 受體阻滯劑的應(yīng)用 ECEI制劑的應(yīng)用 洋地黃、利尿劑、血管擴(kuò)張劑 DDD起搏器治療 鈣拮抗劑應(yīng)用 3心臟移植,.,13,肥厚型心肌病,.,14,定義,肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomopathy HCM)是以心非對(duì)稱(chēng)性肥厚、心室肥變小為特征，以左心室血液充盈受阻，舒張期順應(yīng)性下降為基本病態(tài)的原因未明的心肌疾病。根據(jù)左心室流出道有無(wú)梗阻又可分為梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。,.,15,病因,病因迄今未明，公認(rèn)與遺傳有關(guān) HCM可呈家族性發(fā)病，自家族史者占1/3， 其它2/3為散發(fā)病例，男女 21。 遺傳方式以常染色體顯性遺傳最常見(jiàn)； 是一種

5、多基因型且表型不一的疾病，可 由 多種遺傳缺陷引起。,.,16,病理,肥厚型心肌病分類(lèi) 類(lèi)別 百分比(%) 非對(duì)稱(chēng)性肥厚 95 室間隔肥厚 90 心尖肥厚 3 室中部肥厚 1 后間隔/側(cè)型肥厚 1 對(duì)稱(chēng)性肥厚 5 組織學(xué)上改變?yōu)樾募〖?xì)胞的畸形肥大和排列紊亂,.,17,病理生理,1跨流出道壓力階差 2心肌的舒張功能不全 3心肌缺血,.,18,臨床表現(xiàn),癥狀 1)勞力性呼吸困難 2)心前區(qū)疼痛 3)暈厥 4)猝死 5)心力衰竭,.,19,臨床表現(xiàn),體征： 心臟雜音：胸骨左緣3、4肋間、心尖區(qū) 心肌收縮力增強(qiáng)、雜音增強(qiáng)、 反之可減弱 附加音：S3 S4,.,20,實(shí)驗(yàn)室檢查,心電圖： 左室肥厚； S

6、T-T改變，以V3、V4為中心巨大側(cè)置T波多 見(jiàn)于心尖肥厚型， 、avF、V4、V5病理性Q波 UCG：左室壁非對(duì)稱(chēng)性肥厚，室間隔與左室后壁舒張期比值 1.31 SAM征 二尖瓣返流 左心室造影和左心導(dǎo)管檢查：左室腔與左室流出道壓差20 心內(nèi)膜活檢：心肌細(xì)胞畸形肥大，排列紊亂,.,21,治療,藥物治療：鈣拮抗劑、受體阻滯劑 手術(shù)治療：室間隔切除術(shù) 起搏器： 心導(dǎo)管介入：室間隔化學(xué)消融術(shù),.,22,心肌炎,.,23,病因,病毒感染： 柯薩奇B、A組病毒 艾柯病毒 脊髓灰質(zhì)炎病毒感染最常見(jiàn),.,24,發(fā)病機(jī)制,1. 病毒本身所致溶細(xì)胞作用 2. 病毒感染后T細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞免疫致心肌損害 3. 病毒抗原與心肌線(xiàn)粒體內(nèi)膜ADP/ATP載體有 交叉抗原性，其誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生自身抗體而致 自身免疫損傷；,.,25,病理,急性病毒性心肌炎的組織學(xué)特征為：心肌細(xì)胞的融解，間質(zhì)水腫，單核細(xì)胞浸潤(rùn)等成豆?fàn)罨蛐≡钚詨乃琅c炎性浸潤(rùn)。 慢性期為心肌細(xì)胞變性壞死，后期有心肌細(xì)胞代償性肥大，間質(zhì)有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)，主要為淋巴細(xì)胞。,.,26,臨床表現(xiàn),發(fā)病1、2周前有上感或腹瀉等病毒感染史。 輕癥：胸悶、乏力、心悸或無(wú)癥狀，查體有心 律 不齊或心動(dòng)過(guò)速 重癥：心功能不全表現(xiàn) 實(shí)驗(yàn)室檢查 血沉快 血清病毒抗體滴密度4倍 WBC升高 心電圖示各種心律失常 C反應(yīng)蛋白升高 S