肺隔離癥的診斷和治療.ppt

1、肺隔離癥的診斷和治療,TAO YONG,概論,肺隔離癥系先天性發(fā)育異常的肺疾病，較為少見。 胚胎期肺發(fā)育過程中部分肺芽組織與支氣管樹分離產(chǎn)生的先天性肺發(fā)育異常病變的肺組織，與正常氣管、支氣管不相通。病肺血供來自體循環(huán)血管，常見為胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈的單支或多支異常動(dòng)脈。 其主要特點(diǎn)是病變由體動(dòng)脈供血并與正常肺組織分離。,分類,臨床一般按有無臟層胸膜分為兩型： 葉內(nèi)型：多見，隔離的病肺與鄰近正常肺組織被同一臟層胸膜所覆蓋，血供來自胸主動(dòng)脈占74%，其余可來自腹主動(dòng)脈。 葉外型：少見，隔離的肺有自己的臟層胸膜，與正常肺組織完全隔開。血供變異很大，除來自胸主動(dòng)脈和腹主動(dòng)脈。,一葉內(nèi)型,病變的肺組織呈囊

2、性改變，位于同一肺葉的臟層胸膜內(nèi)。 多數(shù)病例異常血管來自胸主動(dòng)脈，而靜脈回流則進(jìn)入正常肺靜脈。 此型較常見，大多發(fā)生在左肺下葉。因反復(fù)感染或慢性炎癥引起咯血或咳嗽而引起注意。,x線胸片可見致密的圓形，橢圓形或多個(gè)小的透光陰影，有時(shí)完全不透光。支氣管造影顯示支氣管缺如或只有支氣管殘干。動(dòng)脈造影既可幫助診斷，又可確定血供來源。,2葉外型,病肺位于正常肺葉組織之外。病肺與正常肺組織間有胸膜分隔。 畸形血管的來源，除胸、腹主動(dòng)脈外，尚可為胃左動(dòng)脈、脾動(dòng)脈或肺動(dòng)脈發(fā)出的分支，靜脈回流通過奇靜脈或半奇靜脈系統(tǒng)。 90位于左肺下葉，少數(shù)位于上葉，外表似肺段、肺葉或迷走肺，可呈圓形，出自縱隔。 此型常伴其他畸

3、形，如先天性隔疝、脊柱及消化道畸形。,診斷及鑒別診斷,本病術(shù)前診斷主要依靠X線檢查，對于下葉后基底段貼近橫膈及心影旁的囊性腫塊或邊緣光滑的團(tuán)塊狀陰影，均應(yīng)考慮到本病的可能。葉內(nèi)型的典型胸片表現(xiàn)為均勻密度增加的腫物或下葉基底段彌漫浸潤，多在左側(cè)，可有囊性表現(xiàn)，也可有液平(圖1，2)。,圖1左下葉肺空腔性病變，空腔中可見液平(多發(fā))，疑左下葉肺隔離癥,圖2陰影位于左后肋隔角貼近縱隔面，術(shù)前疑左下葉肺隔離癥,葉外型可見均勻三角密度增加影附著于縱隔。病灶斷層片有時(shí)可見病灶與主動(dòng)脈間有逗點(diǎn)狀或條索狀陰影相連，支氣管碘油造影可發(fā)現(xiàn)造影劑多數(shù)不能進(jìn)入隔離肺，葉外型肺隔離癥常伴有其它臟器畸形，也有作者建議行人

4、工氣腹及鋇餐造影，部分病例可在腫塊附近找到異常動(dòng)脈的陰影，且可明確肺隔離癥是否合并食管瘺，膈疝等先天性畸形。,薄層CT強(qiáng)化后病變掃描，有時(shí)也可能發(fā)現(xiàn)異常動(dòng)脈，對診斷亦有幫助(圖3)。,圖3胸部CT示：左下葉后基底段多房性囊腫，與縱隔面可見一逗點(diǎn)狀陰影相連，擬為隔離肺的營養(yǎng)血管,有報(bào)道對可疑病例行選擇性動(dòng)脈造影，如發(fā)現(xiàn)異常動(dòng)脈即可確診，且能明確異常血管的起源、行程、數(shù)目及口徑等，對指導(dǎo)手術(shù)幫助很大(圖4)。,圖4術(shù)后標(biāo)本行血管造影，見營養(yǎng)血管包繞囊壁，囊后2支、囊前1支，囊腔周圍伴肺不張,鑒別診斷主要與肺癌、肺膿腫、支氣管囊腫及支氣管囊狀擴(kuò)張相鑒別。術(shù)前行纖維支氣管鏡檢查，痰液檢查及支氣管碘油造

5、影檢查對診斷有所幫助。,肺隔離癥的治療,本病常有反復(fù)感染癥狀，并有咯血甚至大咯血，部分病例難與肺癌鑒別，有的病例可合并其它畸形，故一旦診斷確定應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。,葉內(nèi)型肺隔離癥易引起反復(fù)或持續(xù)性肺部感染，如行隔離肺切除易有并發(fā)癥，故主張行肺葉切除。,葉外型因與正常肺組織分開，常發(fā)生在左側(cè)胸腔，故有可能作單純的隔離肺切除術(shù)，但因常伴其他先天性畸形，尤其在新生兒先天性膈疝時(shí)多見，預(yù)后較差。 故在手術(shù)時(shí)應(yīng)全面考慮。,由于隔離肺的血供是來自體動(dòng)脈的異常血管供應(yīng)，在分離粘連尤其是肺下韌帶時(shí)應(yīng)警惕異常血管，以防誤傷造成致命的大出血。,在手術(shù)時(shí)必須注意，由于主動(dòng)脈發(fā)出的畸形血管或因病肺反復(fù)感染，周圍常有較多粘連，影響手術(shù)顯露，或因隨著年齡增長，發(fā)生動(dòng)脈硬化病變，手術(shù)時(shí)容易引起出血。,另外，在