伴有左心室肥厚其他疾病——主動脈瓣下狹窄講解.ppt

1、伴有左心室肥厚的其他疾病主動脈瓣下狹窄,2012年11月25日,概念與流行病學,先天性主動脈瓣下狹窄 主動脈瓣下異常膜性或纖維肌性組織使左心室流出道阻塞或狹窄，從而導致左心室排血受阻的一種少見的先天性心臟病。 占先天性心臟病的3% 5% 占左心室流出道梗阻患者的8% 30%,病理解剖學分類,局限型（70%）（主要介紹） 隔膜性狹窄 纖維組織薄膜位于主動脈左冠瓣和右冠瓣下方，向后延伸與二尖瓣根部相連 纖維肌性狹窄 距主動脈瓣環(huán)5 15 mm，外部為纖維組織，內(nèi)部為肌性組織，多附著于右冠瓣下方，延伸到二尖瓣前葉 彌漫型（12%）,局限性主動脈瓣下狹窄和主動脈瓣膜損害discrete subaort

2、ic stenosis (DSAS),主動脈瓣返流 多數(shù)DSAS伴有瓣膜異常，尤其以主動脈瓣返流最為常見。 機制 血流通過瓣下狹窄時形成噴射性血流，直接沖擊瓣葉，可損傷瓣膜 瓣下纖維組織向主動脈瓣發(fā)展，累及瓣葉，造成攣縮也可以形成主動脈瓣返流 后果 一旦出現(xiàn)主動脈瓣返流，術(shù)后雖然可以解除左心室流出道梗阻，但不能減輕主動脈瓣返流,二尖瓣返流 除主動脈瓣異常外，DSAS還容易累及二尖瓣，導致二尖瓣關(guān)閉不全，并導致二尖瓣返流 機制 主動脈瓣下狹窄產(chǎn)生高速血流及壓力差，通過文丘里作用，牽拉二尖瓣前葉，造成收縮期二尖瓣關(guān)閉不全，從而導致二尖瓣返流 后果 長期大量的二尖瓣返流可導致左心房擴大，房顫，并左心

3、功能產(chǎn)生損害,局限性主動脈瓣下狹窄和二尖瓣瓣膜損害discrete subaortic stenosis (DSAS),困惑和爭議,局限性主動脈瓣下狹窄手術(shù)后復發(fā)率較高（20% - 36%） 對于手術(shù)時機和手術(shù)方式的選擇任然存在較大的爭議，現(xiàn)將各家關(guān)于手術(shù)指征的意見匯總于此 壓力階差相關(guān) 不管壓力階差程度如何 壓力階差20 mmHg 壓力階差40 mmHg 壓力階差20 mmHg=隨訪；壓力階差40 mmHg=手術(shù) 年齡相關(guān) 10歲以后 5 - 10歲者 隨訪：壓力階差40 mmHg，定期復查超聲心動圖 手術(shù) 主動脈瓣返流 壓力階差增大 左室肥厚加重,對于合并室間隔缺損的患者,不管壓力階差程度

4、如何，均應盡早手術(shù) 較之單純的主動脈瓣下狹窄，主動脈瓣下狹窄所誘發(fā)的噴射性血流和室間隔缺損的分流性血流共同產(chǎn)生的渦流對主動脈瓣的損害更加強烈，可加速引起主動脈瓣的損害，并導致主動脈瓣的返流。而積極手術(shù)是防止主動脈瓣損害的有效手段 主動脈瓣下狹窄合并室間隔缺損者更容易并發(fā)細菌性心內(nèi)膜炎。而積極手術(shù)可有效預防細菌性心內(nèi)膜炎的發(fā)生,手術(shù)的關(guān)鍵,徹底解除左室流出道梗阻，同時避免二尖瓣、主動脈瓣及傳導束損傷,手術(shù)的安全性,局限性主動脈瓣下狹窄的手術(shù)治療通常是比較安全的，死亡率低,手術(shù)方法,狹窄隔膜切除術(shù) 肌纖維環(huán)切除術(shù) 狹窄隔膜切除術(shù) + 左室肥厚心肌切除術(shù) 肌纖維環(huán)切除術(shù) + 左室肥厚心肌切除術(shù),手術(shù)路徑,經(jīng)主動脈根部 優(yōu)勢 可良好顯露病變 缺點 容易損傷冠狀動脈和主動脈瓣 經(jīng)室間隔缺損 優(yōu)勢 操作簡便，避免傷及冠狀動脈及主動脈瓣 缺點 對室