內(nèi)科學(xué)_各論_疾病：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征_課件模板

1、內(nèi)科學(xué)各論疾病部分 小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征 內(nèi)容課件模板,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,別名：,小兒巨膀胱-巨輸尿管綜合征,小兒巨大膀胱并發(fā)巨大輸尿管征,小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合癥。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,身體部位：,盆腔。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,科室：,泌尿外科小兒科。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,簡介：,巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征又名巨大膀胱并發(fā)巨大輸尿管征，其特征為膀胱-輸尿管巨大增粗，但無下尿路梗阻及膀胱輸尿管反流，亦無下尿路梗阻病變。有人認(rèn)為巨大膀胱或巨大輸尿管，應(yīng)作為各自獨立疾病來

2、診斷。目前隨著檢查技術(shù)的進(jìn)步，發(fā)現(xiàn)擴張的膀胱亦有可逆性的病例，輸尿管擴張亦為可逆性。關(guān)于無下,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,簡介：,尿路梗阻觀點，目前亦發(fā)現(xiàn)梗阻所在。同時，對輸尿管和膀胱擴大到什么程度才可診斷，尚無標(biāo)準(zhǔn)。神經(jīng)源性膀胱與本病征鑒別，有時相當(dāng)困難。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,病因：,小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征原因_由什么原因引起小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征 （一）發(fā)病原因 曾有多種解釋： 1.末段輸尿管壁內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少 末段輸尿管壁內(nèi)副交感神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、發(fā)育不全或缺如，導(dǎo)致輸尿管蠕動功能喪失，產(chǎn)生功能性梗阻，但未得到組織學(xué)的證

3、實,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,病因：,2.末端輸尿管壁內(nèi)縱肌缺乏（環(huán)肌正常） 因而造成功能性梗阻，并認(rèn)為縱肌缺乏是因胚胎12周后中腎管壓迫輸尿管所致。 3.末段輸尿管肌層內(nèi)存在異常的膠原纖維 末段輸尿管肌層和神經(jīng)均是正常的，但肌層內(nèi)存在異常的膠原纖維干擾了融合細(xì)胞層樣排列，阻礙了蠕動波傳送而產(chǎn)生功能性梗阻,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,病因：,這些都有待組織學(xué)的進(jìn)一步研究。 4.遺傳因素 另外有母女同患此病的報道，因此是否有家族遺傳傾向，仍有待研究。 （二）發(fā)病機制 輸尿管顯著擴張是其特點，以單側(cè)多見，雙側(cè)的患者約占20%，但輕重可不一致。其特征有： 1

4、.輸尿管下段或全段有不同程度擴張，管壁薄，無明顯,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,病因：,迂曲。 2.無器質(zhì)性輸尿管梗阻。 3.無下尿路梗阻病變。 4.無膀胱輸尿管反流。 5.無神經(jīng)源性膀胱。 6.輸尿管膀胱連接部無解剖狹窄。 7.將尿液排空后，輸尿管張力差不能回縮至正常（小兒輸尿管直徑在0.7cm以內(nèi)）。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,癥狀及病史：,小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征癥狀_小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征有什么癥狀 癥狀以尿路感染、血尿及腹痛為多見，常無故出現(xiàn)膿尿、尿濁、尿頻、尿急、尿痛，伴不同程度腰、腹疼痛，甚至肉眼血尿。尿路感染的反復(fù)發(fā)作及抗生

5、素治療不易痊愈，為本病征的重要表現(xiàn)。尿培養(yǎng)有致病菌生長。小兒可,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,癥狀及病史：,出現(xiàn)尿失禁，重者伴有全身中毒癥狀，高熱等。常伴惡心嘔吐、胃納不佳等。生長遲緩、貧血，偶爾可捫及腹部長形軟性包塊。膀胱造影可見膀胱擴張和輸尿管反流。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,診斷：,小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征鑒別診斷_如何診斷小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征 診斷 靜脈分泌性造影可見膀胱和輸尿管巨大擴張。膀胱內(nèi)壓測定較正常為高。 根據(jù)臨床上出現(xiàn)反復(fù)發(fā)生的尿路感染，結(jié)合靜脈分泌性造影和膀胱造影可做出初步診斷。 同村信夫提出的診斷條件為： ,內(nèi)科學(xué)疾

6、病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,診斷：,先天性； 雙側(cè)輸尿管擴張； 膀胱擴張； 不可逆性； 無下尿路梗阻； 無神經(jīng)源性膀胱； 無排尿障礙。 鑒別 1.梗阻性巨輸尿管 先天性輸尿管狹窄、瓣膜、閉鎖、異位開口等，后天性的輸尿管息肉、結(jié)石、感染、外傷等，均可造成梗阻性巨輸尿管。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,診斷：,2.反流性巨輸尿管 原發(fā)或繼發(fā)性膀胱輸尿管反流，如繼發(fā)于先天性后尿道瓣膜、尿道狹窄、尿道憩室、神經(jīng)源性膀胱、下尿路梗阻性病變等。神經(jīng)源性膀胱與本病征鑒別較為困難。 3.繼發(fā)性非梗阻性巨輸尿管 如糖尿病、尿崩癥等，長期多尿?qū)е螺斈蚬軘U張。為了鑒別神經(jīng)源性膀胱，可使

7、用輸尿管肌電,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,診斷：,圖和X線電視連續(xù)觀察證明輸尿管的蠕動性，此外還可做膀胱鏡檢和膀胱造影，證實下尿路梗阻存在與否。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,并發(fā)癥：,小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征并發(fā)癥_小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征有哪些并發(fā)癥 反復(fù)發(fā)作尿路感染、尿失禁、貧血、營養(yǎng)障礙等。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,治療：,小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征治療方法_如何治療小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征 西醫(yī)治療 1.控制感染 積極和交替使用有效的抗生素來控制反復(fù)的尿路感染。 2.避免尿滯留 2次或3次排尿法，第1

8、次與平常一樣排尿，之后隔510min第2次排尿，最后再隔數(shù)分鐘第3次排尿,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,治療：,這樣的排尿法可使反流入輸尿管及腎盂的尿液盡量排空，以免尿液滯留引起尿路感染的反復(fù)發(fā)作。 3.促進(jìn)收縮 乙酰膽堿或Besacdin可提高輸尿管和膀胱的收縮性。 4.手術(shù)治療 如擴大的輸尿管和膀胱分別做成形術(shù)，以防反流。新生兒癥狀不重、擴張較輕者，可采取保守治療，嚴(yán)密觀察。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,治療：,（1）手術(shù)適應(yīng)證：臨床癥狀反復(fù)發(fā)作，有腎積水、腎功能不全，輸尿管擴張逐漸加重者。 （2）手術(shù)目的：切除有梗阻作用的末段輸尿管，作抗反流的輸尿管

9、膀胱吻合術(shù)。 （3）手術(shù)方法： Cohen手術(shù)：最多用的是Cohen手術(shù)，輸尿管經(jīng)膀胱黏膜下隧道橫過對側(cè)作輸尿管膀胱吻,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,治療：,合術(shù)。過大的輸尿管可以折疊或裁剪。輸尿管直徑在2cm以內(nèi)者，一般可以不做裁剪。蔣先鎮(zhèn)等做了19條抗反流的膀胱輸尿管吻合術(shù)，僅4條作了裁剪，術(shù)后隨訪復(fù)查證實未作裁剪的輸尿管已明顯縮小，無反流。若輸尿管側(cè)腎臟已無功能或伴有無法控制的重度感染而對側(cè)腎正常時，可作腎輸尿管切除。 膀,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,治療：,胱造瘺：病情重又暫不能手術(shù)者，可先行膀胱造瘺，雙側(cè)輸尿管皮膚造瘺或膀胱留置導(dǎo)尿管術(shù)。 以上內(nèi)

10、容僅供參考，如有需要請詳細(xì)咨詢相關(guān)醫(yī)師或者相關(guān)醫(yī)療機構(gòu)。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,預(yù)防：,小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征預(yù)防_小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征怎么調(diào)理 本病屬先天性異常，目前尚無確切預(yù)防措施，有家族史者應(yīng)做好遺傳學(xué)咨詢工作。參照出生缺陷性疾病的預(yù)防措施，預(yù)防應(yīng)從孕前貫穿至產(chǎn)前?；榍绑w檢在預(yù)防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決于檢查項目和內(nèi)容，主,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,預(yù)防：,要包括血清學(xué)檢查（如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒）、生殖系統(tǒng)檢查（如篩查宮頸炎癥）、普通體檢（如血壓、心電圖）以及詢問疾病家族史、個人既往病史等，做好遺傳病咨詢工作。 孕婦盡可能避免危害因素，包括遠(yuǎn)離煙霧、酒精、藥物、輻射、農(nóng)藥、噪音、揮發(fā)性有害氣體、有毒有害重金屬等。在,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,預(yù)防：,妊娠期產(chǎn)前保健的過程中需要進(jìn)行系統(tǒng)的出生缺陷篩查，包括定期的超聲檢查、血清學(xué)篩查等，必要時還要進(jìn)行染色體檢查。一旦出現(xiàn)異常結(jié)果，需要明確是否要終止妊娠；胎兒在宮內(nèi)的安危；出生后是否存在后遺癥，是否可治療，預(yù)后如何等等。采取切實可行的診治措施。,內(nèi)科學(xué)疾病部分：小兒巨大膀胱-巨大輸尿管綜合征,有關(guān)癥狀：,癌性輸尿管狹窄、巨大膀胱、尿失禁、癌性輸尿管狹窄、