PCV與RAP

息肉狀脈絡(luò)膜血管病變（polypoidal choroidal vasculopathy，PCV）,廣州中醫(yī)藥大學(xué)祈福醫(yī)院眼科,PCV是一種以異常分支狀脈絡(luò)膜血管網(wǎng)及其末梢的息肉狀脈絡(luò)膜血管擴張灶為特征的脈絡(luò)膜內(nèi)層血管性病變。PCV被認為是CNV的一種類型，但息肉樣PCV又不同于其他類型的CNV，PCV可發(fā)生于黃斑區(qū)、血管弓區(qū)、視盤旁、中周部及多個部位并存，其視力預(yù)后較好。平均發(fā)病年齡遠早于年齡相關(guān)性黃斑病變，發(fā)病年齡范圍更廣（從20-90歲），最常鑒于60歲發(fā)病。亞洲人種好發(fā)于男性、單眼。歐美多見女性、雙眼。,臨床表現(xiàn),視力：根據(jù)病程及黃斑受累程度不同，視力可輕微下降到嚴重下降，伴視物變形，眼前黑影遮擋，但視力預(yù)后較滲出性AMD好。眼底表現(xiàn)：相應(yīng)息肉樣脈絡(luò)膜血管病變病灶，因其內(nèi)血液豐富，其表面RPE變薄，使息肉狀內(nèi)的血液透見性增加?？梢娞卣餍砸暰W(wǎng)膜下橘紅色病灶。后極部多灶性漿液或漿液血性PED。后極部斑片狀視網(wǎng)膜下出血及或黃白色脂質(zhì)滲出。后極部視網(wǎng)膜淺脫離及水腫。部分可見玻璃體積血混濁。病程遷延長久者，可見黃斑斑點狀脫色素或色素增生。病變后期黃斑區(qū)形成薄層的黃白色纖維血管性瘢痕。,FFA表現(xiàn)：早期于后極部可見散在分離的簇狀斑點樣強熒光，后期輕度染料滲漏或染色。如出現(xiàn)漿液血性PED，上半漿液部分呈現(xiàn)強熒光，下半血液部分呈現(xiàn)熒光遮蔽，其間有一清晰的水平分界。ICGA表現(xiàn)：（最佳檢查，診斷的重要指征，金標(biāo)準。）典型病例可見傘樣異常分支的脈絡(luò)膜毛細血管網(wǎng)及其末梢囊袋樣外觀的息肉狀擴張，膨隆灶。造影早期呈囊袋樣強熒光。造影后期，部分呈“沖刷現(xiàn)象”，部分滲漏或染色，部分消退。沖刷現(xiàn)象：早期出現(xiàn)囊袋樣強熒光，后期呈現(xiàn)中心為弱熒光，周圍環(huán)繞染色的征象。表明囊腔內(nèi)染料排空，而囊壁染色。是確診PCV的重要指征。,臨床表現(xiàn),ICGA造影早期于黃斑中心及顳側(cè)，上方可見異常分支狀脈絡(luò)膜血管網(wǎng)及其末梢數(shù)個囊袋樣的息肉狀擴張灶，晚期息肉灶呈沖刷現(xiàn)象。,OCT表現(xiàn)：可見多發(fā)性漿液血性PED及神經(jīng)上皮脫離，期間可見小拇指樣隆起的息肉狀病灶。并不一定能顯示PCV的結(jié)構(gòu)，有一定的局限性。但有助于隨訪黃斑區(qū)受累的情況。,臨床表現(xiàn),治療,PDT是治療PCV的有效方法，且效果比滲出性AMD要好。單獨抗VEGF治療有助于減輕PCV患眼黃斑水腫，但對息肉狀病灶的消退無明顯作用。PDT聯(lián)合抗VEGF治療比單獨PDT治療效果要好。對黃斑區(qū)外的PCV可試用激光光凝。,視網(wǎng)膜血管瘤樣增生（retinal angiomatous proliferation，RAP）,廣州中醫(yī)藥大學(xué)祈福醫(yī)院眼科,視網(wǎng)膜血管瘤樣增生是一種早期表現(xiàn)為黃斑中心凹外視網(wǎng)膜內(nèi)核層毛細血管瘤樣增生，鄰近毛細血管增生并向視網(wǎng)膜下異常生長，最終與CNV吻合的新生血管損害形式。是一種特殊的滲出性AMD。在白色人種較多（占整個新生血管性AMD的10%15%）而黃色人種相對少見（約占整個新生血管性AMD的5%）,臨床表現(xiàn),視力：早期視力較好，隨著病程進展視力預(yù)后較差。眼底表現(xiàn)：散在小片視網(wǎng)膜內(nèi)出血、視網(wǎng)膜下出血、視網(wǎng)膜前出血。局限性視網(wǎng)膜內(nèi)水腫。黃斑區(qū)大玻璃疣。視網(wǎng)膜小血管進入灰黃色病灶內(nèi)。黃斑區(qū)漿液性PED或血管性PED。,臨床分期：期：視網(wǎng)膜內(nèi)新生血管期（IRN）。以視網(wǎng)膜中層和內(nèi)層可見簇狀血管瘤樣增生、散在視網(wǎng)膜內(nèi)出血及環(huán)繞增生血管簇的局限性視網(wǎng)膜內(nèi)水腫為特征，約30%伴發(fā)視網(wǎng)膜-視網(wǎng)膜血管吻合（RRA）。期：視網(wǎng)膜下新生血管期（SRN）。視網(wǎng)膜內(nèi)新生血管呈雙向生長，并進展到視網(wǎng)膜下腔，眼底表現(xiàn)為除視網(wǎng)膜內(nèi)出血外，尚可視網(wǎng)膜下出血或視網(wǎng)膜前出血，局限性視網(wǎng)膜內(nèi)水腫加重伴神經(jīng)上皮脫離。伴有或不伴有漿液性PED，約40%伴發(fā)RRA。期：脈絡(luò)膜新生血管期（CNV）。以視網(wǎng)膜下新生血管發(fā)展至RPE并與CNV交通形成視網(wǎng)膜-脈絡(luò)膜血管吻合（RCA）為特征，眼底存在大的鱗狀CNV損害灶及其內(nèi)小斑狀I(lǐng)RN和SRN損害，以及血管性PED及RRA等,眼底中央視網(wǎng)膜可見小片出血，周圍視網(wǎng)膜水腫。一視網(wǎng)膜小動脈于6點進入病灶內(nèi)并向下延伸，一視網(wǎng)膜小靜脈在12點方位出現(xiàn)，也向深層延伸。,臨床表現(xiàn),FFA表現(xiàn)：可清晰顯示RAP的滋養(yǎng)血管及回流血管（即RRA），病灶一般呈隱匿性滲漏。ICGA表現(xiàn)：有助于明確視網(wǎng)膜內(nèi)血管復(fù)合體及其視網(wǎng)膜血管網(wǎng)等成分的辨識?？娠@示IRN及SRN的相應(yīng)熱點，可清晰顯示RAP的損害范圍。ICGA對RAP病損的辨識更有意義。OCT表現(xiàn)：視網(wǎng)膜內(nèi)紅綠色高反射點。,造影早期，視網(wǎng)膜動脈充盈，可見視網(wǎng)膜中央一類圓形局限性病史，受6點方位小動脈滋養(yǎng)，視網(wǎng)膜靜脈逐漸重影。,F視網(wǎng)膜內(nèi)血管復(fù)合物清晰可見，G因出血遮蔽，血管復(fù)合物呈環(huán)狀，H晚期，血管復(fù)合物滲漏明顯。,ICGA可見視網(wǎng)膜小動脈滋養(yǎng)視網(wǎng)膜層間血管復(fù)合物，隨時間延長，視網(wǎng)膜小靜脈也清晰顯示，視網(wǎng)膜小動靜脈之間吻合形成。,治療,疾病早期的光凝治療：對于期和期患眼，可在高速ICGA指導(dǎo)下，對位于中心凹外的IRN進行光凝，可獲得較好的療效。聯(lián)